Razvrstitev in zdravljenje prirojenih srčnih napak pri otrocih

Rojstvo majhne osebe je čudež, neprecenljivo darilo narave, ki na žalost včasih naredi moteče napake. Prirojena srčna bolezen najprej vedno povzroči paniko pri očetu in materi, nato pa obstajajo številna vprašanja o prihodnji usodi otroka.

Kaj je ta patologija? Beseda "prirojena" pomeni, da se je otrok rodil s kršitvijo razvoja nekaterih organov (v tem primeru srca), odstopanje od norme pa se je zgodilo v obdobju od 2 do 8 tednov intrauterinega razvoja. Beseda "porok" se običajno uporablja kot nekaj neizogibnega, usodnega, nezdružljivega z običajnim obstojem. Vendar taka situacija verjetno ne bo veljala za prirojene nepravilnosti v razvoju srca, ker jih je danes mogoče mnoge popraviti, bolniki po operaciji pa v večini primerov lahko živijo normalno..

Vzroki

Po statističnih podatkih v pediatriji je pogostost rojstev otrok s CHD od 6 do 8 na vsakih tisoč živo rojenih. To število se bo znatno povečalo, če mu dodamo še prirojeno patologijo, ki je v otroštvu niso odkrili, pokazala pa se je mnogo let kasneje. To lahko vključuje prirojene srčne napake pri odraslih - znatno povešanje mitralnih zaklopk, motnje v srčnem prevodnem sistemu itd..

Pri nas se vsako leto rodi skoraj 25 tisoč dojenčkov z različnimi srčnimi nepravilnostmi. Danes je s pojavom najnovejših tehnologij in sodobne opreme nekatere mogoče prepoznati veliko prej, kot je bilo to storjeno pred 10-15 leti. V večini primerov ni mogoče ugotoviti vzroka prirojenih srčnih napak, vendar lahko naslednji dejavniki povečajo tveganje za motenje normalne intrauterine anlaže srčne cevi:

• prenesene virusne okužbe (gripa, rdečke) v 1. trimesečju;
• prisotnost debelosti pri materi, dekompenzirani diabetes mellitus, fenilketonurija;
• zloraba alkohola, kajenje tobaka in uživanje mamil med nosečnostjo;
• jemanje nekaterih zdravil (antikonvulzivi, izotretinoin, ibuprofen);
• starost staršev;
• sistemske bolezni vezivnega tkiva (lupus) pri materi;
• stik z organskimi topili, učinek ionizirajočega sevanja v zgodnji nosečnosti;
• kromosomske nepravilnosti (Downov sindrom, Shereshevsky-Turner).

Vedno je zelo pomembno, da skušajo starši ugotoviti vzrok prirojene srčne bolezni njihovega otroka. Mnogi za to situacijo krivijo sebe ali svoje sorodnike. Seveda je pomembna dedna nagnjenost. Vendar nihče ne more zagotovo vedeti, za kaj so odgovorni njihovi geni, kje, kdaj in v kateri generaciji lahko pokažejo svoje znake. Verjetnost bolnega otroka je veliko večja pri zakonskih zvezah med bratranci in bratranci, pa tudi ob prisotnosti prirojene srčne bolezni pri bratu in sestri. Na splošno pri prirojenih srčnih napakah etiologija še vedno ni popolnoma razumljena..

Pomembno je razumeti, da se starši malčka s CHD ne smejo medsebojno obtoževati, veliko bolj pomembno bo spoprijeti se s posledicami in s pomočjo strokovnjaka najti najboljše načine za odpravo smešne napake narave.

Vrste razvad

Vse prirojene srčne napake so po klasifikaciji, ki temelji na patofiziološkem principu, razdeljene na vrste, odvisno od prevladujočih hemodinamskih motenj v obeh krogih krvnega obtoka. Skupno je opisanih več kot 140 različic CHD, ki se pojavljajo v populaciji z različnimi frekvencami..

Tako ali drugače klasifikacija CHD upošteva prevladujoče klinične simptome napak, ki so povezane z obstoječimi anatomskimi motnjami. Pomembne so značilnosti odvajanja krvi med desno in levo stran srca ter v glavne žile. Pomembna je tudi prisotnost anomalij ventilskega aparata, aortnega in pljučnega debla. Kršitve hemodinamičnega procesa (oskrba s krvjo) lahko spremlja pojav cianoze (modrikaste barve nekaterih predelov kože in sluznice) zaradi pomanjkanja oskrbe tkiv s kisikom.

Katere vrste prirojenih srčnih napak združuje klasifikacija, ki je splošno sprejeta med zdravniki:

VRSTA HEMODINAMIČNE MOTNJE	BREZ ZNAKOV CIJANOZE	Z OBVEZNO CIJANOZO
Sindrom prelivanja majhnega kroga krvnega obtoka (spuščanje krvi z leve proti desni)	Patent ductus arteriosus, okvare ventrikularnega ali atrijskega septuma, atrioventrikularna komunikacija	Eisenmengerjev sindrom (triada defekta ventrikularnega septuma, desna aorta in hipertrofija miokarda desnega prekata), skupni arterijski trup, prenos glavnih žil
Sindrom izčrpavanja majhnega kroga (spuščanje krvi z desne strani na levo stran srca)	Izolirana varianta stenoze dela pljučne arterije	Fallotova bolezen (tetrada znakov, vključno z okvaro med ventrikularnim septumom, desnostransko lokacijo aortnega trupa, okužbo pljučne arterije, hipertrofično proliferacijo miokarda desnega prekata). Popolno zaprtje lističev trikuspidalnega ventila
Sindrom izčrpavanja velikega kroga krvnega obtoka	Zoženje lumna v ločenem segmentu aorte (koarktacija)
Brez motenj pretoka krvi	Resničen ali napačen premik dela srca v desno (dekstrokardija), anomalije na mestu aortnega loka in njegovih vej, rahla odprtina v mišičnem delu interventrikularnega septuma

Klinične manifestacije

Znaki prirojenih srčnih napak v dveh tretjinah primerov niso vidni takoj po rojstvu, le v tretjini je stanje otrok kmalu po rojstvu lahko zelo resno. Takšni otroci so cianotični, imajo težko sapo, nočejo jesti in nenehno jokajo. V večini primerov prirojene srčne bolezni se zgodovina bolezni začne veliko pozneje kot novorojenčko. Klinika za CHD je večplastna in jo določajo strukturne značilnosti okvare, stopnja njene kompenzacije s strani telesa in možni zapleti. Med CHD obstajajo 3 faze ali obdobja:

1. Prilagajanje telesa obstoječim motnjam krvnega obtoka. Nadomestilo za napako bo trajalo odvisno od resnosti teh kršitev. Pri manjši prirojeni srčni bolezni so simptomi običajno blagi, z velikimi napakami se pojavi nujna varianta hipertrofične proliferacije miokarda, ki nato zlahka preide v dekompenzacijo.
2. Faza relativnega počutja - začne se v približno 3 letih. Za to obdobje je značilno zmanjšanje števila subjektivnih pritožb, izboljšanje splošnega stanja otroka, telesne aktivnosti in stopnje razvoja po starosti, hkrati pa narašča. Bolj ko otroci kompenzirajo hemodinamske motnje in motnje izmenjave plinov, jasneje je videti izboljšanje..
3. Dekompenzacija je zadnja stopnja, za katero je značilna kronična srčno-žilna odpoved, ki se neizogibno pojavi po izčrpanju kompenzacijskih sposobnosti telesa in jo spremlja razvoj degenerativno-distrofičnih procesov v notranjih organih. Različne okužbe, njihovi zapleti in sočasne bolezni prispevajo k zgodnjemu nastopu te faze..

V fazi dekompenzacije se otroci pritožujejo zaradi bolečin v predelu srca, šibkosti in pomanjkanja zraka tudi ob minimalni telesni aktivnosti (hoja). Glede na vrsto napake je lahko različna stopnja cianoze. Njegov videz običajno spremljajo znaki zgoščevanja krvi - v preiskavah krvi bodo znaki policitemije (povečanje koncentracije rdečih krvnih celic) in hiperhemoglobinemije (precenjen kazalnik ravni hemoglobina). Znaki kroničnega srčnega popuščanja pri otrocih s CHD so zaostali podatki o telesnem razvoju, stalna šibkost, bledica in modrikast tonus kože, edemi na nogah, spremembe oblike nohtov, kot so očala in falange, kot so "palčke".

Kako diagnosticirati

Čeprav se prirojene in pridobljene srčne napake razlikujejo po etiologiji in času prvih simptomov, jih je včasih treba razlikovati. V drugem primeru navadno priskočijo na pomoč podatki iz anamneze (na primer nedavno prenesen tonzilitis).

Diagnostika prirojenih srčnih napak se začne v prenatalnem obdobju; ultrazvok plodovega srca po 14 tednih nosečnosti je vključen v standarde pregleda bodočih mater. Če sumite na sindrom srčne bolezni, se odločite za vprašanje dodatnih preiskav. Porod se izvaja v zdravstveni ustanovi z možnostjo operacije takoj ali kmalu po rojstvu otroka.

Popravek plodovih srčnih napak je obetavno področje fetalne (intrauterine) kirurgije, razvito v ZDA in nekaterih drugih državah z visoko razvito medicino. Pri nas nekateri veliki zdravstveni centri izvajajo podobne operacije, vendar še ne v celoti..

Žal ni vedno mogoče odkriti CHD pred rojstvom otroka; pregled majhnih otrok vključuje naslednje dejavnosti:

1. Jemanje anamneze, zunanji pregled pri pediatru ali pediatričnem kardiologu, avskultacija (poslušanje srčnih zvokov in šumenja).
2. EKG (snemanje elektrokardiograma) je tradicionalna časovno preizkušena metoda, ki prikazuje, kateri deli srca in kako preobremenjeni, določa prisotnost srčnih aritmij.
3. Ehokardiografija - ultrazvočni pregled strukture in delovanja srca in ožilja je najbolj informativna metoda, ki vam omogoča natančno diagnozo v kateri koli starosti otroka in pred njegovim rojstvom, ugotavlja prisotnost strukturnih sprememb, stanje pretoka krvi v srčnih komorah in še veliko več.
4. Rentgenske metode - oceni se lokacija in velikost srca ter stanje pljučnih žil, to je dodatna diagnostična metoda v primeru suma na CHD.

Za določanje prirojene srčne bolezni ni treba uporabiti vseh teh metod. V nekaterih dvomljivih primerih lahko predpišemo invazivne posege za pridobitev izčrpnih informacij:

1. Sondiranje srca - s posebnim katetrom se izmeri tlak v komorah, odvzamejo se vzorci krvi za ugotavljanje nasičenosti s kisikom, za slikanje se vbrizga kontrast.
2. Angiokardiografija - študija s kontrastom vam omogoča, da dobite natančno anatomsko sliko ne samo srčnih votlin, temveč tudi pljučnega obtoka in velikih žil. Uporablja se za pridobivanje najbolj popolnih informacij pred operacijo.

Kako zdraviti

Izvedeni pregled vam omogoča, da določite taktiko nadaljnjega vodenja bolnika, medtem ko obstajajo tri možnosti:

• nujno delovanje;
• načrtovano kirurško zdravljenje;
• vzdrževalna terapija brez kirurškega posega.

Trenutno diagnoza prirojene srčne bolezni nikakor ne vpliva na trajanje in kakovost življenja, če je otroku zagotovljena kvalificirana zdravstvena, zlasti kirurška oskrba..

Kirurško zdravljenje prirojenih srčnih napak se izvaja, kadar je nemogoče izvesti konzervativne ukrepe za stabilizacijo bolnikovega stanja. Glede na vrsto anomalije in resnost kliničnih manifestacij obstajajo tri vrste operacij:

• nujni - opravijo se takoj po postavitvi diagnoze, najpogosteje v kritičnem stanju novorojenih otrok;
• nujni posegi - otrok je pripravljen več dni;
• izbirne operacije - izvajajo se v času, ki je primeren za pacienta in zdravnika, običajno med 3. in 12. letom.

Glede na pristop k kirurškemu zdravljenju so operacije razdeljene na 2 vrsti:

1. Radikalni posegi - odprava napake se izvede v celoti, to lahko storimo z dobro oblikovanimi deli srca in možnostjo ločevanja krogov krvnega obtoka ob ohranjanju normalne anatomije.
2. Paliativni posegi se izvajajo pri zapletenih okvarah za lajšanje bolnikovega stanja. Uporablja se samostojno ali kot priprava za nadaljnje radikalno posredovanje.

Glede na tehniko izvajanja operacije obstajajo:

• odprti - se izvajajo skozi rez v prsih na utripajočem ali ustavljenem srcu s pomočjo aparata za srčno-pljučna;
• Rentgensko kirurški - pod rentgenskim nadzorom se vstavijo katetri z baloni, da se razširijo zožena območja, ustvarijo obliži v srčnih pregradih itd..

Sčasoma lahko otroka spet operiramo, če se z rastjo telesa umetna zaklopka ali proteza uniči. V prihodnosti lahko težavo rešijo materiali, ki so od znotraj obloženi z otrokovimi lastnimi celicami. Le bolniki s hudim srčnim popuščanjem (zelo zapletene razvojne okvare, kardiomiopatija, razširjen tumor) dobijo zavrnitve zaradi operacije.

Preprečevanje prirojenih srčnih napak je načrtovanje nosečnosti v najprimernejšem obdobju ženskega življenja, genetsko testiranje in svetovanje za pare, ki že imajo bolnega otroka, zdrav življenjski slog, zgodnje cepljenje proti rdečkam in gripi, nadzor sladkorja pri diabetesu, jemanje vitaminskih kompleksov po zdravnikovem predpisovanju.

Prirojena srčna bolezen

Prirojena srčna bolezen je nenormalna struktura organa, za katero so značilne različne okvare na območju velikih žil in arterij. Po kliničnih podatkih je na 1000 zdravih ljudi 8 do 9 bolnikov s srčnimi napakami..

Lahko diagnosticirate znake bolezni in pravočasno poiščete pomoč pri specialistu v našem zdravstvenem centru "Clinic ABC". Preizkusimo se lahko na znake bolezni srca in ožilja, vključno s prirojenimi in nerojenimi srčnimi napakami. Če se sumi na patologijo, bodo strokovnjaki za storitve opravili dodatno diagnostiko in predpisali ustrezno zdravljenje.

Vzroki za prirojeno srčno bolezen

V večini primerov je bolezen zdravljiva. Vendar pa je za predpisovanje učinkovite terapije treba ugotoviti možen vzrok za razvoj patološkega procesa..

Dejavniki, vzroki za prirojene srčne bolezni:

• prisotnost diabetesa mellitusa;
• zloraba alkoholnih pijač, kajenja ali mamil med nosečnostjo;
• nenadzorovan vnos različnih zdravil - protivnetnih ali antikonvulzivov;
• starost - mlajša od 18 let ali več;
• bolezni vezivnega tkiva - eritematozni lupus;
• strupene, sevalne poškodbe nosečnice med nošenjem otroka; genomske motnje - Downov sindrom.

S ponavljajočimi se družinskimi epizodami bolezni se znatno povečajo možnosti za klinično okrevanje, saj starši že vedo, kaj je prirojena srčna bolezen in kakšni so simptomi bolezni.

Vrste razvad

Napake v strukturi srca so razdeljene na več glavnih vrst, odvisno od motenj krvožilnih funkcij. To upošteva simptomatologijo manifestacij, povezanih z razvojem CHD..

Na razvrstitev neposredno vplivajo značilnosti odvajanja krvi (obtok) med različnimi deli srca. Upoštevajo se tudi napake na območju aortnega in pljučnega trupa, kršitve delovanja ventila.

Hkrati lahko procese oskrbe s krvjo spremljajo dodatni znaki, izraženi z razvojem cianoze - modre obarvanosti posameznih predelov kože, pa tudi sluznic, ki nastanejo zaradi nezadostne oskrbe tkiv s kisikom.

Vrste prirojenih srčnih napak:

• Polnost majhnega kroga - pretiran pretok krvi od leve proti desni. Za postopek je značilno odpiranje duktusnega arterioza in ga spremljajo nastanek napak v predelu pregrade, funkcionalne motnje med prekati ali preddvori. Na tej stopnji pride do nastanka Eisenmengerjevega sindroma, ki ga spremljajo izraziti znaki cianoze in so izraženi z več motnjami - napakami v interventrikularnem septumu, desnostransko lokalizacijo aorte in povečano velikostjo miokarda desnega prekata.
• Poenotenje majhnega kroga je metanje krvi iz desnega srca v levo. Posebnost patologije je razvoj Fallotovega sindroma, ki se kaže v prekomernem povečanju miokarda v desnem prekatu, anomalijah med prekatnimi pregradami, desni lokalizaciji aortalnega debla in zaraščanju pljučne arterije..
• Poenotenje sistemske cirkulacije je patološki proces, za katerega je značilno zoženje lumna aorte.
• Brez funkcionalnih motenj krvnega obtoka. Možne anomalije: dekstrokardija - premik srca v desno ali levo regijo, napake v lokalizaciji aortnega loka, pa tudi njegovih vej, prisotnost majhne luknje v mišičnem delu interventrikularnega septuma.

Prirojene srčne napake lahko spremljajo dodatne motnje v srčno-žilnem in dihalnem sistemu.

Klinične manifestacije

Prisotnosti bolezni v začetnih fazah razvoja ni mogoče določiti. V naprednih primerih lahko bolezen diagnosticiramo po zunanjih znakih..

Simptomi bolezni se razlikujejo glede na specifično motnjo in so razdeljeni glede na faze patološkega procesa.

Faze razvoja bolezni:

1. Postopek prilagajanja. Pri manjših oblikah CHD so znaki slabo izraženi, hujše motnje spremlja hipertrofija miokarda, ki nato preide v dekompenzacijo..
2. Relativna stopnja varnosti. Največ se pojavi po 3 letih. Hkrati se zmanjša število pritožb, poveča telesna aktivnost otroka in izboljša splošno stanje telesa..
3. Faza dekompenzacije je zadnja stopnja v nastanku bolezni, za katero je značilen razvoj srčno-žilne odpovedi. V tem primeru stanje spremljajo degenerativno-distrofične spremembe v notranjih organih. Različne nalezljive bolezni prispevajo k razvoju procesa, pa tudi njihovi zapleti v primeru nepravočasnega zdravljenja.

Fazo dekompenzacije pogosto spremljajo boleči občutki v predelu srca, šibkost, razvoj znakov cianoze.

Pri srčnem popuščanju pri otrocih opazimo fizično nerazvitost, kronično utrujenost, šibkost, beljenje ali modro obarvanje kože, nastanek oteklin na nogah, spremembe oblike nohtov ali falange prstov.

Kako diagnosticirati

Z ustreznimi znaki ali z diagnostičnimi ukrepi je mogoče ugotoviti prisotnost bolezni in določiti natančno diagnozo, da gre za sindrom.

V zgodnjih fazah brejosti lahko patologijo odkrijemo z ultrazvokom ali presejanjem. Če obstaja sum na razvoj bolezni, se lahko predpišejo dodatne raziskovalne metode.

Diagnoza prirojenih srčnih napak vključuje naslednje korake in postopke:

• Zbiranje podatkov, vizualni pregled, poslušanje srčnega utripa s stetoskopom.
• Elektrokardiogram (EKG) - določanje zastojev v srcu, preučevanje srčnega ritma.
• Ehokardiografija - preučevanje zgradbe in zgradbe organa.
• Radiografija - določitev velikosti in lokacije srca.

Kot dodaten postopek lahko predpišemo sondiranje ali angiokardiografijo - diagnostične metode s kontrastnim sredstvom, ki določajo raven krvnega tlaka v srčnih komorah in vam omogočajo tudi preučevanje funkcionalnih značilnosti pretoka krvi - hitrosti glavnih kanalov, elastičnosti posod.

Kako zdraviti

Prirojena srčna bolezen zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Shemo zdravljenja določi lečeči specialist na podlagi kliničnih podatkov in vrste bolezni.

Prirojene srčne bolezni lahko zdravimo na več načinov:

• nujna hospitalizacija, ki ji sledi kirurški poseg;
• izvajanje načrtovanih kirurških posegov, ki se običajno izvajajo v starosti od 3 do 12 let;
• terapija z zdravili.

Konzervativne metode zdravljenja:

• Radikalno - popolno odpravljanje napak in kršitev s popolnim ohranjanjem anatomskih značilnosti organa.
• Paliativno - uporablja se za normalizacijo in izboljšanje otrokovega stanja. Lahko se uporablja kot priprava na resnejše postopke.

Preprečevanje razvoja patologije je spoštovanje pravilnega življenjskega sloga in pravočasno zdravljenje obstoječih bolezni. Ob ponavljajočih se epizodah v družini se morate seznaniti s kakšno boleznijo CHD in preučiti preventivne ukrepe.

V naši kliniki lahko dobite diagnostiko ali se posvetujete s kardiologom. Individualni pristop k bolniku in razpoložljivost sodobne opreme bosta pomagala pravočasno prepoznati bolezen in preprečiti morebitne recidive. Zdravljenje v kliničnem centru ABC poteka z izbiro posameznih shem, ob upoštevanju fizioloških značilnosti pacientovega telesa. Dela izvajajo strokovnjaki najvišjih kategorij z visokotehnološko opremo.

Na sestanek se lahko dogovorite tako, da pokličete navedene telefonske številke ali osebno obiščete zdravstveni dom.

Srčna bolezen

Splošne informacije

Prirojene srčne napake so anatomske okvare samega srca, njegovega ventilnega aparata in krvnih žil. To je precej široka skupina bolezni, med njimi pa so pljuča prosta in nezdružljiva z življenjem. Koda prirojene srčne bolezni po MCB-10 Q20-Q28. Do 30% napak je kritičnih in med tečajem brez operacije tretjina novorojenčkov umre v prvih dneh življenja ali v enem tednu. Stopnja umrljivosti doseže 80%. Večino teh otrok je mogoče rešiti s kirurškim posegom..

Prirojene srčne napake se v maternici razvijejo v obdobju od 3 do 10 tednov nosečnosti - v tem času pride do diferenciacije organov in je možen razvoj:

• Preprosti (izolirani) primeži.
• Več napak pri novorojenčkih. Če se napaka pojavi v zgodnjih fazah, je verjetnost vključitve številnih bližnjih struktur dovolj velika, nato pa se pojavi kaskada več malformacij..

Klasifikacija prirojenih srčnih napak bo obravnavana v nadaljevanju. Razvoj sodobne diagnostike (med nosečnostjo se odkrijejo številne okvare) in pravočasno izvajanje ustreznega zdravljenja 95% otrok omogoči, da živijo polno življenje. To dokazuje forum, posvečen tej temi, in poročila dobrodelnih fundacij, s pomočjo katerih so ti otroci rešeni..

Pridobljene srčne napake se v življenju pridobijo v ozadju različnih bolezni in predstavljajo 2,5% v strukturi vseh bolezni. Pri otrocih so poškodbe kardiovaskularnega sistema pogostejše kot pri odraslih. Te lezije zadevajo srčne zaklopke, ki povzročajo minimalne motnje (rahla regurgitacija, zgoščevanje letakov), odkrite z instrumentalnim pregledom in hude okvare (insuficienca, stenoza mitralnih, trikuspidalnih ali aortnih zaklopk).

Če upoštevamo pridobljene okvare pri odraslih, so aortna stenoza, aortna in mitralna insuficienca pogostejši. Še posebej pomemben je problem pridobljenih napak pri starejših. Ker lahko tudi s hudimi kliničnimi simptomi zaradi starosti zavrnejo operacijo.

Patogeneza

Pri razvoju prirojenih malformacij je pomemben mutacijski proces, ki je odvisen od genetskega stanja. Kot rezultat zagonu genetskih mehanizmov pri nosečnici se pojavijo gestoze (zgodnje ali pozne), različne malformacije ploda in bolezni v novorojenčku.

Homocistein (produkt transformacije metionina) ima sprožilni faktor. Razlogi za povečanje njegove ravni so povečan vnos metionina v telo, slabe navade, pomanjkanje vitaminov, uporaba zdravil, sočasne bolezni, starostni dejavnik. Prosti radikali in aktivni kisik negativno vplivajo tudi na procese morfogeneze v srcu..

Razvrstitev srčnih napak

Razvrstitev prirojenih napak vsebuje več vidikov.
Glede na anatomsko in fiziološko načelo se napake delijo:

• Z arteriovenskimi izcedki, ki so bledega tipa in jih spremlja preobremenitev majhnega kroga.
• Z veno-arterijskim izcedkom - gre za napake "modrega tipa" (atrezija trikuspidalne zaklopke, tetralogija Fallota).
• Omejen pretok krvi (različne vrste stenoz).

Ob prisotnosti prevladujočega sindroma:

• Spremlja ga arterijska hipoksemija.
• Pojavlja se s srčnim popuščanjem.
• Tekoče z motnjami ritma.

Če je mogoče, radikalni popravek:

• Potrebna je le radikalna korekcija (PDA, stenoza aorte, mitralna zaklopka, pljučna arterija, koarktacija aorte, triatrijsko srce, VSD).
• Ustreznost operacij je odvisna od starosti, anatomije okvare (odsotnost pljučne arterije, Fallotova tetrada, nepravilna lokacija velikih žil, skupni arterijski trup, okvara interventrikularnega septuma).
• Možne so le paliativne operacije v dojenčku (enojni prekat, trikuspidalna ali mitralna atrezija).

Ločite med kombinirano boleznijo srca in kombinirano boleznijo. Kombinirana bolezen srca je prisotnost stenoze in insuficience istega ventila. Sočasna srčna bolezen je resnejša patologija, saj sočasna srčna bolezen pomeni hkratno poškodbo več srčnih zaklopk z resnimi hemodinamičnimi motnjami.

Vzroki

Vzroki za pridobljene bolezni srca

Med pridobljenimi napakami so najpogostejše patologije mitralne zaklopke (34%) in aortne zaklopke (44%). Glavni etiološki dejavniki pridobljene valvularne patologije so:

• nevnetne lezije (kalcifikacija, lipoidoza, degeneracija zaklopk zaradi povečanja vsebnosti mukopolisaharidov v celicah);
• infekcijski endokarditis;
• revmatizem;
• revmatoidni artritis.

Aterosklerotične žilne spremembe in kalcificirajoča bolezen so glavni vzroki za aortno stenozo. Resnost stenoze je lahko blaga do huda. Določitev resnosti je možna z Dopplerjevim ultrazvokom. Degenerativne spremembe v ventilskem aparatu so tudi vzrok za razvoj insuficience mitralne zaklopke in aorte.

Razširjenost infekcijskega endokarditisa je precej velika zaradi široke uporabe invazivnih diagnostičnih in terapevtskih posegov ter povečanja števila odvisnikov od injekcij. Znani so glavni povzročitelji nalezljivega procesa - enterobakterije, stafilokoki, streptokoki, glive in različni virusi. Endokarditis se pri moških pogosteje razvije po 50 letih. Klinične manifestacije se s starostjo spreminjajo: zvišana telesna temperatura je manj izrazita, srčno popuščanje se hitro razvije in število emboličnih zapletov narašča. Razširjenost revme se sicer zmanjšuje, vendar je vodilni dejavnik pri sekundarnem infektivnem endokarditisu..

Revmatična bolezen srca se razvije v ozadju revme, ki jo povzroča hemolitični streptokok. Ena glavnih manifestacij revme je karditis - srčna bolezen, kot je valvulitis (vnetje tkiv, ki tvorijo srčne zaklopke). Proti-streptokokna protitelesa, ki reagirajo s srčnim tkivom, so odgovorna za selektivno poškodbo zaklopk. Pri valvulitisu se zaklopke zgostijo in njihovi robovi postanejo ohlapni. Po 6 mesecih se razvije fibroza (zadebelitev in brazgotinjenje v vezivnem tkivu zaklopke), kar zagotovo vpliva na njihovo delovanje.

Število srčnih komor ustreza številu zaklopk. Med levim atrijem in prekatom je mitralna zaklopka, sestavljena iz dveh izboklin, na katere so z levega prekata pritrjene strukture (tetivne tetive). Glavna naloga akordov je omejiti povešanje letakov v srčni votlini med srčno aktivnostjo.

Od levega prekata odhaja aorta, v ustju katere je nameščen aortni ventil (običajno vsebuje tri trne), ki omejuje levi prekat in aorto. Ko je aortna zaklopka odprta, se lističi pritisnejo na aorto in kri prosto teče v glavno arterijo telesa.

Trikuspidalni ventil se nahaja med desnim prekatom in atrijem. Kot že ime pove, ima tri lopute. Pljučna arterija zapusti desni prekat, katerega usta so pljučni ventil. Običajno se ne sporoča desna in leva polovica srca. Z revmatičnim procesom. Pri 85% revme je prizadeta mitralna zaklopka, redkeje aortna in dvovaljna lezija.

Še pred 50 leti je bil glavni dejavnik revma, v zadnjih desetletjih pa se revmatična geneza napak umika v ozadje, v ospredje pa prihajajo degenerativne spremembe in infektivni endokarditis. Številni pediatri obravnavajo problem revme pri otrocih kot problem, ki izgublja svoj pomen. Organizacijski ukrepi so bili dovolj za zmanjšanje razširjenosti bolezni. Preprečevanje okužb, ki jih povzroča β-hemolitični streptokok, uvedba antibakterijske terapije tonzilitisa, sinusitisa, faringitisa, peritonsillarnih in faringealnih abscesov, vnetje srednjega ušesa je znatno zmanjšalo razširjenost revme. Pri revmatskih lezijah so v zadnjem času opazili manj izrazite degenerativne spremembe kolagena, kar kaže na učinkovitost preprečevanja in zdravljenja te bolezni.

Revmatoidna srčna bolezen pri bolnikih z revmatoidnim artritisom je podobna kot pri revmatizmu, saj se pojavlja tudi z nastankom okvar ventilov. V samih zaklopkah je opažena deformacija, revmatoidni granulomi na obročku mitralnih, aortnih in trikuspidalnih zaklopk, v tetivi, vendar poškodbe zaklopk niso tako izrazite kot pri revmi. Značilnosti karditisa pri revmatoidnem artritisu določajo tudi izvirnost njegovih simptomov: zamegljenost kliničnih manifestacij, počasno napredovanje, redka dekompenzacija srčne aktivnosti in šibko zanimanje za ventilski aparat.

Vzroki za bolezni srca pri novorojenčku (prirojeni)

Prirojene napake so posledica interakcije genetskih in okoljskih dejavnikov, ki vplivajo na plod. Na nastanek napak vplivajo:

• Genetska nagnjenost. Tveganje za nastanek napak je minimalno pri otrocih, katerih starši nimajo prirojene patologije. Če imajo starši prirojeno srčno bolezen, se tveganje poveča na 50%. Če se je prvi otrok rodil z napako, obstaja verjetnost, da bo drugi otrok razvil patologijo.
• Jemanje antidepresivov, antiepileptikov, barbituratov in benzodiazepinov, protiglivičnih zdravil, sulfa in nesteroidnih protivnetnih zdravil.
• Hiperglikemija mater, fenilketonurija, debelost, epilepsija, okužbe sečil. Pri diabetesu mellitusu noseča ženska tvega okvare atrioventrikularnega septuma, obstruktivne okvare levega in desnega prekata, atrijske in interventrikularne septalne okvare.
• Virusne bolezni med nosečnostjo.
• Materina starost. Otrok bolj verjetno razvije malformacijo kot starejša nosečnica..
• Očetova starost.
• Kronični materinski alkoholizem.
• Kajenje.
• Stres med nosečnostjo.
• Izpostavljenost škodljivim dejavnikom. Organska topila in barvila, s katerimi ima ženska stik med nosečnostjo, povečajo tveganje za razvoj hipoplazije leve polovice srca, stenozo pljučne arterije, tetralogijo Fallot, koarktacijo aorte, septalne okvare. Ko ženska vstopi v žensko telo pesticidov, se poveča tveganje za okvaro prekata v plodu.
• Uživanje živil z aspartamom, drugimi umetnimi sladili, mononatrijevim glutamatom, nitrati.

Simptomi bolezni srca

Napaka kardiovaskularnega sistema se kaže v različnih simptomih, kar je povezano z anatomsko okvaro in stopnjo hemodinamskih motenj.

Simptomi bolezni srca pri odraslih

Pri odraslih je pogostejša pridobljena valvularna bolezen srca, ki jo povzročajo revmatizem, revmatoidni artritis in infektivni endokarditis. Med lezijami je mogoče opaziti patologijo mitralnih in aortnih ventilov.

Mitralna bolezen srca

Izolirane prirojene okvare bikuspidalne zaklopke so zelo redke, zato okvare te zaklopke pri novorojenčkih niso upoštevane. Pogosto se spremembe samega ventila kombinirajo z nerazvitostjo celotne leve polovice srca (nerazvitost levega prekata).

Veliko pogosteje mitralna zaklopka prizadene infekcijski endokarditis ali revmo, ki se lahko pojavi pri šolarjih in odraslih. Prezgodaj je trditi o popolni odpravi revme. Do danes v strukturi revmatičnih srčnih napak prevladujejo izolirani: mitralna insuficienca, redkeje - mitralna stenoza in insuficienca aortne zaklopke.

Nezadostnost mitralne zaklopke spremlja nepopolno zapiranje zaklopk v času krčenja levega prekata. To povzroči, da kri teče nazaj iz levega prekata v atrij. Regurgitacija v količini 25-30 ml se šteje za hudo stopnjo insuficience ventila. V levem atriju je več krvi, ki vstopi v prekat med presistolijo in povzroči njegovo širjenje in hipertrofijo.

Zmerno mitralno regurgitacijo dolgo kompenziramo s hipertrofijo levega prekata in njeno hiperfunkcijo. Zato se bolniki v fazi odškodnine ne pritožujejo. V fazi dekompenzacije se pojavi zasoplost (najprej z naporom, nato pa v mirovanju), pojavijo se napadi srčne astme. V pljučih se razvije zastoj, ki pri bolnikih povzroči suh kašelj, ki je pogosto pomešan s krvjo. Bolnik ima akrocianozo (modra konica nosu, prstov na rokah in nogah), otekanje žil na vratu.

Z napredovanjem insuficience ventila se pridruži odpoved desnega prekata. Zanj je značilna stagnacija v sistemskem obtoku - povečana jetra, bolečine v jetrih, otekanje nog, ascites. Vztrajna odpoved desnega prekata in razširitev desnega srca povzroči nastanek relativne insuficience trikuspidalne zaklopke, ki poslabša položaj in jo spremljajo hude nepopravljive spremembe v notranjih organih ter disfunkcija jeter in ledvic.

Prolaps mitralne zaklopke je genetsko določena mikroanomalija v strukturi letakov, obročev in akordov, povezanih z okvaro vezivnega tkiva. Po mnenju nekaterih avtorjev se prolaps kombinira z drugimi displazijami vezivnega tkiva. S to prirojeno patologijo se med sistolo eden ali oba ventila prestavita navzgor in zadaj, se izbočita in upadita v atrijsko votlino. Stopnja prolapsa je lahko različna (od 3 do 9 mm), različna je tudi stopnja regurgitacije in povečanja levega atrija. Ti parametri določajo asimptomatsko različico poteka, aritmično, astenonevrotično, sinkopsko in psevdokoronarno.

Prolaps najdemo pri otrocih, starih od 13 let, v ozadju vegetativno-vaskularne distonije in se kažejo v različnih srčnih težavah, utrujenosti, glavobolih, slabosti, omotici, palpitacijah, zasoplosti. Opaziti je treba nagnjenost k omedlevi. Bolečine v srcu (pekoče, boleče, zbadajoče) se pojavijo pri 32–65% bolnikov. Trajajo 5–15 minut in izginejo sami ali po jemanju pomirjeval.

S hudim prolapsom in mitralno regurgitacijo se tveganje za kongestivno srčno popuščanje, infektivni endokarditis, aritmije in nenadno smrt znatno poveča. Takšni otroci potrebujejo posebno pozornost: ne smejo biti podhlajeni, imeti vneto grlo, vnetje sinusov, vnetje srednjega ušesa, ustno votlino je treba pravočasno sanirati, saj imajo večjo verjetnost infekcijskega endokarditisa kot zdravi otroci.

Mitralna stenoza je zožitev atrioventrikularne odprtine, ki med diastolo moti pretok krvi iz atrija v prekat. Običajno je pri človeku atrioventrikularna odprtina 4-6 cm2. Če se površina prepolovi, se pojavijo znaki srčnih hemodinamskih motenj, površina 1 cm2 se šteje za kritično.

Zmanjšanje površine odprtine znatno oteži odtok krvi in ​​povzroči povišanje tlaka v atriju in s tem v pljučnih žilah.

Pri subkompenzaciji in dekompenzaciji se med naporom pojavi zasoplost, ki postopoma napreduje v težko sapo v mirovanju. Zaradi insuficience levega atrija z ohranjeno sposobnostjo krčenja desnega prekata se pojavijo napadi srčne astme (napadi hude zasoplosti, ki dosežejo zadušitev) zaradi povišanja tlaka v levem atriju in kapilarah pljuč.

Pljučna hipertenzija (zvišan tlak v pljučnih arterijah) se pojavi s kašljanjem izpljunka s krvjo (hemoptiza). Bolnike skrbijo palpitacije, huda šibkost, utrujenost, bolečine v srcu. Takšni bolniki so krhke postave, če se je napaka pojavila v otroštvu - zaostajanje v rasti, infantilizem. Tipičen obraz z bledo kožo in cianotično rdečico. Obstaja cianoza ustnic, nosu, ušesne konhe; s fizičnim naporom cianoza postane pepelasta..

Aortna bolezen srca

Običajno ima aortna zaklopka tri izbokline, bikuspidalna aortna zaklopka pa je prirojena anomalija. Trikuspidalna struktura je tista, ki zagotavlja gibanje krvi iz srca v aorto v eno smer in preprečuje povratni odtok krvi (regurgitacija) v levi prekat..

V zgodnjih letih ta nepravilnost ventila nima nobenih znakov. V prvih desetletjih pacientovega življenja ventilski aparat deluje normalno, v večini primerov je okvara kompenzirana in se lahko pojavi le v odrasli dobi. Operacija je potrebna pri bolnikih, ki sčasoma razvijejo oslabljen pretok krvi, povezan s stenozo aortne zaklopke (zožitev lumna) ali pogosteje z aortno insuficienco, ko se bicuspid ventil ne zapre popolnoma, zato pride do povratnega toka krvi iz aorte v prekat. S kritičnim obsegom regurgitacije je levi prekat pod stresom, hemodinamika je znatno oslabljena in pojavijo se pritožbe, značilne za insuficienco aortne zaklopke: zasoplost med vadbo se poveča pri vzpenjanju po stopnicah in čez nekaj časa začne bolnika motiti tudi v mirovanju. V fazi dekompenzacije se pojavijo tahikardija, omotica, pulzacija vratnih žil, omedlevica, bolečine v srcu, povezane s hipertrofijo levega prekata.

Bolezen aortne zaklopke je lahko v obliki stenoze (zožitve) ali insuficience. Stenoza aortne zaklopke je dokaj pogosta prirojena patologija. V tem primeru pride do zoženja zaradi nerazvitosti in priraščanja ventilov med seboj ali zaradi ozkosti obroča, na katerega so ventili pritrjeni. Pogosteje opazimo kombinacijo teh strukturnih sprememb, nato pa gre za kombinirano bolezen srca aorte.

Anatomska patologija v obliki zožitve ustvarja oviro za pretok krvi in ​​razliko v tlaku v prekatu in aorti. Obremenitev levega prekata se poveča, zlasti ob znatnem zoženju.

Pri hudi stenozi je lumen 1-2 mm in novorojenček je v kritičnem stanju. Če se ne sprejme nujno kirurško zdravljenje, lahko umre. Vendar pa je najpogosteje ventilni obroč zmerno zožen in lističi niso popolnoma zliti, zato je srčna funkcija ohranjena, vendar ne na ustrezni ravni. Stena levega prekata se odebeli, masa srca se poveča in votlina komore zmanjša. Tudi prehrana miokarda z arterijsko krvjo se poslabša..

Stenoza pri starejših otrocih je bolj kompenzirana in znaki srčnega popuščanja se dolgo ne pojavijo. Vendar povečanje velikosti srca vodi do dejstva, da obstajajo znaki bolezni srca pri otrocih, ki prej niso imeli pritožb. Bodite pozorni na spremembe v ritmu, bolečine v prsih, omotico, nenadno omedlevico. Vsi ti simptomi so dokaz, da je operacija nujna. To je tudi posledica dejstva, da lahko dolgo (10 ali več let) življenje s stenozo povzroči zastoj srca pri otrocih in nenadno smrt..

Aortna stenoza pri odraslih z revmo je ena najdaljših kompenziranih okvar zaradi hipertrofije miokarda. Težave pri polnjenju levega prekata med vadbo in tahikardijo. Razvijajoča se sapa je posledica diastolične disfunkcije levega prekata. Povečanje njegove mase pomeni povečano potrebo miokarda po kisiku in stisnjene koronarne arterije tega ne morejo zadovoljiti. To pojasnjuje bolečino v angini in motnje ritma, značilne za te bolnike. Tipična pritožba je tudi: omotica in omedlevica zaradi zmanjšanja srčnega utripa. Uničenje ventilov in odlaganje kalcija v njih je opaženo po 40-50 letih.

Pri aortni insuficienci se zaklopka ventila uleže v levi prekat in hkrati se razširi obročast fibrosus. Posledično se kri vrne v levi prekat (gre v nasprotni smeri), njene stene se zgostijo in votlina se poveča.

Pri odraslih sekundarne poškodbe zaklopk povzročajo infekcijski endokarditis, revmatizem, revmatoidni artritis, kalcifikacija zaklopk ali fibroza. Simptomi so odvisni od stopnje kompenzacije napak. V začetnih fazah pritožb bolnik ne nastopi, temveč se določi le povečanje votline levega prekata.

Kasneje se pojavijo bolečine v prsih, tahikardija, šibkost, težko dihanje, povečana pulzacija v predelu vratu in glave (zaradi dejstva, da v aorto vstopi večja količina krvi od normalne zaradi vrnitve skozi nezaprto aortno zaklopko). V zadnji fazi se razvije odpoved levega prekata, ki se kaže kot zadušitev, pljučni edem, zastoji v notranjih organih zaradi zmanjšanja moči krčenja vseh delov srca.

Če upoštevamo prirojeno patologijo, lahko to stanje opazimo pri dvopiralni in štirinožni zaklopki s prolapsom letakov.

Simptomi srčne napake pri novorojenčku

Razkrito takoj po rojstvu:

• Bleda, modrikasta koža in ustnice.
• Cianoza se poveča s kričanjem ali hranjenjem.
• Okončine, ki so hladne na dotik.
• Srčna grba.
• Povečano potenje.
• Utrujenost pri hranjenju.
• Tresenje v perikardialni regiji.
• Šum v srcu ob poslušanju (ne v vseh primerih).
• Zasoplost (znak srčnega popuščanja).
• Tahi ali bradikardija.
• Spreminjanje meja srca (pogosteje povečanje).
• Hiter in visok pulz z očitnim duktusnim arteriozusom. Oslabitev pulza na nogah in rokah s stenozo odprtine aorte, s koarktacijo aorte - razlika med pulzom na nogah in rokah.

Znaki bolezni srca pri dojenčkih naraščajo in starši lahko opazijo, da ima dojenček motivirano težko dihanje in cianozo.

Utrujenost je, ko otrok doji počasno in med sesanjem dela dolge odmore. Ima patološko pulzacijo in spremembo pulza. Opazen je tudi zaostanek v telesnem razvoju - odsotnost povečanja telesne mase in rasti v prvem mesecu. Ob pregledu zdravnik ugotovi povečanje apikalnega in srčnega tresenja, povečanje jeter in pojav perifernega edema.

Vsi ti znaki bi morali opozoriti starše. Ne pričakujte, da bo z dojenčkom vse izginilo. Zdravljenje bolezni srca je odvisno od resnosti motenj krvnega obtoka in se mora v nekaterih primerih začeti takoj..

Kirurški poseg pri dojenčkih s kritičnimi srčnimi napakami je treba opraviti v prvih urah ali dneh življenja, z izjemo neoperabilnih napak ali neoperabilnih otrok. Pogost vzrok za nepravočasno kirurško korekcijo so virusne ali z njimi povezane okužbe, ki se pojavijo ob spremenjeni imunski reaktivnosti novorojenčkov s srčnimi napakami.

Sindrom hipoplazije levega srca

Za to razvojno anomalijo je značilna hipoplazija (nerazvitost) levega prekata, izrazita stenoza aortnih ali mitralnih zaklopk, nerazvit lok aorte in njen naraščajoči del. Možne so različne anatomske kombinacije napake.

V 95% primerov se interventrikularni septum ne spremeni, votlino levega prekata pa predstavlja majhna reža z gostim endokardom. Pri 80% novorojenih bolnikov pride do koarktacije aorte (zožitve). Z naravnim potekom okvare brez kardiokirurške korekcije novorojenčki umrejo zaradi šoka, progresivne hipoksemije in acidoze. Po rojstvu so v kritičnem stanju: huda zasoplost, tahikardija, šibek pulz na obrobju, krči obrobnih žil, piskanje v pljučih.

Če se ta sindrom odkrije v prvih urah po rojstvu, je indicirana hospitalizacija v srčnem centru in priprava na operacijo. V porodnišnici se infuzija prostaglandina E začne in nadaljuje med prevozom do centra za kardiokirurgijo.

Sindrom hipoplazije levega srca je predmet kirurške korekcije, ki se izvaja v treh fazah:

• V prvih dveh tednih življenja - operacija Norwood I.
• Po 4-6 mesecih - uporablja se delna kavapulmonalna anastomoza.
• Po dveh letih - popolna kavapulmonalna anastomoza. Le tako lahko bolniku zagotovimo normalno kakovost življenja.

Patentni duktus arteriosus

Ta srčna napaka pri otrocih se nanaša na prirojene anomalije velikih arterij in je pogostejša pri nedonošenčkih. Običajno ima plod ductus arteriosus, vendar se po rojstvu (največ dva tedna) zapre in spremeni v arterijski ligament. V tem primeru se kanal ne zapre in aorto-pljučno sporočilo se ohrani. Dejavniki tveganja za to patologijo so nedonošenost (nižja je teža novorojenčka, pogosteje se pojavi ta patologija), prezgodnji porod, nalezljive in različne somatske bolezni pri nosečnici.

V povezavi s pretokom krvi iz aorte v pljučno arterijo (aorto-pljučna komunikacija) se diastolični tlak zniža (včasih znatno, "na nič") in poveča se pulzni tlak novorojenčka. Najprej se razširi levi in ​​nato desni prekat.

Patentni duktus arteriosus pri otrocih (Batalov kanal) se kaže v nespecifičnih pritožbah. Klinika je odvisna od velikosti kanala in resnosti hemodinamskih motenj. Če je premer kanala majhen, ni pritožb in zdravljenje ni potrebno. Če je premer velik, gre kri, nenasičena s kisikom, v napačno smer, srčna mišica je preobremenjena in oslabljena in lahko se razvije srčno popuščanje.

Z ozkimi in dolgimi odprtimi kanali se otroci razvijejo brez odstopanj do 5-6 let, nato pa se napaka prvič manifestira in pojavijo se pritožbe: redke omedlevice, palpitacije in bolečine v srcu. V srcu je sistolično-diastolični šum. S širokim in kratkim kanalom klinične manifestacije opazimo v prvih mesecih življenja. Takšni otroci so bledi (rezultat sindroma "ukrasti" velikega kroga). Pri napenjanju ali kašljanju, vpitju in sesanju se pojavi prehodna cianoza. Dojenčki zaostajajo v teži, telesnem razvoju, pogosto trpijo zaradi bronhitisa in pljučnice. Po 3-5 letih se med naporom pojavijo omedlevica, palpitacije, težko dihanje.

Pri velikem kanalu se znaki pojavijo pri srčnem popuščanju že v prvih tednih - slab apetit, hiter srčni utrip in dihanje, težko dihanje med hranjenjem. Pri otrocih se cianoza pojavi ob joku, ki je pomembnejši v spodnji polovici telesa (na nogah). Značilno je, da cianoza prehaja v mirnem otrokovem stanju, ko se obremenitev ustavi.

Nedonošenčki s pomembnim šantom imajo odpoved dihanja, hiter srčni utrip in apnejo. Prevod velikih kanalov je eden od vzrokov za hudo pljučno bolezen pri nedonošenčkih.

Pogosto se hkrati z zaprtjem kanala Batalov pri otrocih pojavi koarktacija aorte - to je napaka, povezana z zožitvijo aorte. Zoženje se pogosteje nahaja na mestu prehoda aortnega loka v njegov padajoči oddelek. Pri dojenčkih se ta lokalizacija vedno najde, za razliko od odraslih pa je lahko zožitev zelo dolga in resna - do popolnega preloma. Poleg tega lahko pride do zožitev po celotni aorti. Posledično se ovira za pretok krvi razvije v večji ali manjši meri, kar določa resnost manifestacije patologije. Približno 90% smrtnih primerov v otroštvu je posledica te prirojene motnje. Če ovira ne ogroža življenja, se v prvih 2-3 mesecih življenja začne faza fibroze tkiva. Ko otrok raste, se fibroza poveča in v lumnu aorte nastane debela membrana..

Zaradi zoženja aorte tlak v levem prekatu močno naraste, saj je potrebna sila za potiskanje krvi skozi zoženi del. Značilno je zvišanje krvnega tlaka v rokah, žilah glave in srca (včasih doseže 200 mm Hg). Visok krvni tlak se ne odziva na zdravljenje ("maligna hipertenzija") in ogroža nevarne zaplete. Pri otrocih v prvem letu življenja je diagnoza težavna, saj se prekrvavitev kompenzira z nezapečatenim kanalom Batalovy. Z rahlim zoženjem aorte in še vedno delujočim arterijskim kanalom simptomov ni. Pri hudi zožitvi in ​​že zaprtem duktus arteriosusu so značilni simptomi odpovedi srca in ledvic: zasoplost, letargija, pomanjkanje urina, zastajanje tekočine in otekanje tkiva.

Običajno bolezen diagnosticiramo kasneje, ko v adolescenci ugotovijo povišan krvni tlak. Otroke skrbijo glavoboli, utripanje v očeh, omotica, krvavitev iz nosu, šumenje v ušesih, palpitacije, utripanje žil v glavi, težko dihanje. Spodnji udi niso zadostno oskrbljeni s krvjo in so mrzli, šibki, utrujeni, nestabilni pri hoji in nizkem krvnem tlaku. Značilna značilnost je velika razlika v pritisku na roke in noge, pa tudi odsotnost pulza na posodah spodnjih okončin. Iste pritožbe so značilne za odrasle. Pričakovana življenjska doba bolnikov brez kirurškega zdravljenja ne presega 40 let.

Srčne bolezni pri odraslih v obliki patentnega duktusnega arterioza so redke, saj se v novorojenčkovnem obdobju ta patologija prepozna in odpravi s kirurškim posegom ali endovaskularnim posegom. To vodi do manj diagnoz bolezni v odrasli dobi. Majhen premer naravnega šanta pa se morda dolgo časa klinično ne kaže in ima ugoden potek zaradi kompenzacije. Če je odvajanje krvi po letih izrazitejše, se razvije preobremenitev desnega in levega odseka, pridružijo se spremembe na pljučnih žilah in endokarditis. Tako so manifestacije okvare različne: od asimptomatskega šumenja do supraventrikularnih aritmij do pljučne hipertenzije in infekcijskega endokarditisa..

Patent ductus arteriosus pri odraslih se kaže v vztrajni cianozi in razvoju glavne pritožbe - zasoplosti z rahlim naporom zaradi pljučne hipertenzije. Zanj so značilni tudi povečan pritisk, palpitacije in bolečine v srcu. Mnogi niso operirani v živo do starosti 40-50 let. Vzroki smrti neoperativnega arterioznega duktusa so: srčno popuščanje (izid hipertrofije miokarda v levem prekatu), poslabšanje pljučne hipertenzije, infektivni endokarditis, okužba pljuč in razvoj anevrizme kanala z njenim prelomom. Operacijo za odpravo PDA je treba izvesti pred pojavom trajnih sprememb na pljučnih žilah in razvojem pljučne hipertenzije.

Srčna napaka Tetrad Fallot

Fallotova tetralogija vključuje štiri sestavne dele patologije - defekt ventrikularnega septuma, stenoza desnega prekata in pljučne arterije, hipertrofija desnega prekata, premik (dekstrapozicija) aorte v desni prekat srca.

Otrokovo stanje je odvisno od stopnje stenoze pljučne arterije in prisotnosti kolateralnih arterij. Ko stenoza pljučne arterije napreduje in se odprti kanal in kolateralne arterije zaprejo, se stanje močno poslabša do kritičnega.

Klinični znaki te patologije so: cianoza ustnic in končnih falang prstov, težko dihanje in zaostajanje v telesnem razvoju. Z naraščajočo težko sapo se stanje poslabša, tako da lahko otroci naredijo le nekaj korakov, ne da bi se ustavili. Hudi neoperirani bolniki umrejo zaradi trombembolije, srčnega popuščanja in infekcijskega endokarditisa. Takšni otroci imajo značilen videz - so hiposteniki, valjasti prsni koš brez srčne grbe. Koža in sluznice imajo modrikast odtenek. Pritožujejo se zaradi utrujenosti in zasoplosti. Bolniki počepnejo, ker se v tem položaju bolje počutijo, ko kri teče v pljuča.

Nezadostnost pljučne zaklopke

Za to patologijo je značilno nepopolno zapiranje ventilov pljučne arterije, kar vodi do vrnitve krvi med diastolo iz pljučne arterije v prekat (desno). Slednja je preobremenjena z veliko količino krvi. Resnična (z organsko zamenjavo ventila) pomanjkljivost tega ventila je redka. Njeni vzroki so: revma, infektivni endokarditis, sifilis, ki povzročajo gubanje in deformacijo zaklopk. Relativno insuficienco pogosteje beležijo in jo najdemo pri boleznih, ki jih spremlja pljučna hipertenzija, pogosto pa jih odkrijemo tudi pri bolnikih, ki so bili operirani zaradi tetrade Fallot. Razvoj pljučne hipertenzije je posledica zaprtja lumna pljučnih žil (srednjega in majhnega) - tlak v pljučnih žilah se poveča in črpalna funkcija desne polovice srca poslabša.

Bolezni, ki jih spremlja pljučna hipertenzija:

• primarna pljučna hipertenzija;
• mitralna stenoza;
• pljučna embolija;
• kakršne koli srčne napake s pljučno hipertenzijo;
• nenormalnost aortne zaklopke;
• sistemski eritematozni lupus;
• hematološke bolezni;
• tromboza levega atrija,
• sklerodermija;
• operirane prirojene srčne napake.

Huda insuficienca zaklopke je redka. V klinični sliki običajno prevladujejo znaki odpovedi desnega prekata: zasoplost, ki se sčasoma povečuje, šibkost, utrujenost, bolečine v prsih, omotica, nelagodje v desnem hipohondriju, ascites (prisotnost tekočine v trebušni votlini), periferni edem (zlasti na gležnjih).

Analize in diagnostika

Za prepoznavanje številnih vrst napak se izvaja ultrazvok, ehokardiografija. Če ultrazvočna diagnostika ne omogoča razjasnitve diagnoze, sta indicirana MRI in multislice računalniška tomografija.

• Ena glavnih metod prenatalne diagnoze napak je ultrazvok, ki ga je treba izvajati med nosečnostjo. Glavna naloga je preprečiti rojstvo otrok z napakami, ki jih ni mogoče operirati - sindrom hipoplazije levega srca, hipertrofična kardiomiopatija, več malformacij. Intrauterina diagnostika (fetalna diagnostika) v 12. tednu nosečnosti se uporablja za odkrivanje kromosomskih nepravilnosti (merjenje debeline okcipitalnih gub) in srčnih napak. Nekatere napake, ki niso združljive z življenjem, se odkrijejo v 13-14 tednih nosečnosti, vendar je večina napak diagnosticirana v 18-22 tednih (drugo presejanje). Nosečnicam v nevarnosti (če ima mati prirojeno okvaro) se dodeli dodaten ultrazvok.

Zgodnje odkrivanje resnih napak daje priložnost za razmislek o možnostih, vključno s prekinitvijo nosečnosti, če se ugotovijo okvare, ki niso združljive z življenjem.

Če se sumi na napako, se na aparatu strokovnega razreda izvede ciljno ultrazvočno slikanje. Ultrazvočni aparat Philips EPIQ 7 ima najvišjo natančnost pri diagnosticiranju bolezni srca in ožilja. Preglede naj izvajajo usposobljeni strokovnjaki, ki bodo lahko načrtovali nadaljnje taktike zdravljenja novorojenčka.

Po rojstvu

• Kot presejalni test se pulzna oksimetrija izvaja pri vseh novorojenčkih.
• Ehokardiografija velja za zlati standard za diagnozo malformacij, saj vam omogoča natančno določanje razvojnih nepravilnosti. Njeni tipi: transtorakalna ehokardiografija in transezofagealna ehokardiografija z dodatnim Dopplerjevim pregledom sta najvarnejši diagnostični metodi za sum na očitni duktus arteriosus in druge nepravilnosti.
• Če obstaja sum na odprt aorto-pljučni kanal, se opravi tudi srčna kateterizacija z angiografijo. Ta pregled vam omogoča oceno odvajanja krvi in ​​njene velikosti, smeri, celotnega pljučnega upora. Angiografija določa velikost in obliko kanala.

Zdravljenje

Kako se zdravi srčna bolezen? Osnovna načela zdravljenja novorojenčkov s to patologijo vključujejo: temperaturni režim, značilnosti hranjenja in ustrezno zdravljenje v enoti za intenzivno nego novorojenčkov..

• Udobna temperatura.
• Trajno odstranjevanje sluzi iz dihalnih poti.
• Po potrebi uporaba sedativov (zmanjšujejo presnovne potrebe telesa).
• Nasičenost krvi s kisikom (vzdrževanje znotraj 75-85%) z normalnim dihanjem in brez acidoze.
• Nežen način hranjenja - s pogostimi majhnimi odmerki iztisnjenega mleka (mešanic) skozi cev, z izračunom dnevne vsebnosti kalorij (160-200 kcal na kg telesne teže na dan).
• Spremljanje ravnotežja tekočine.
• Sledenje srčnemu utripu, krvnemu tlaku, hitrosti dihanja, oksigenaciji krvi in ​​temperaturi.
• Vsakodnevno tehtanje.
• Spremljanje laboratorijskih parametrov, vključno s krvnim sladkorjem, elektroliti, baznim ravnovesjem v kislini, sečnino in kreatininom.

Odprti pljučni kanal lahko zdravimo z zdravili. V tem primeru zdravljenje vključuje nedonošenčke indometacin (zavira proizvodnjo prostaglandinov). Zmanjšanje koncentracije prostaglandinov povzroči zaprtje duktusnega arterioza. Pri enteralnem (zaužitju) dajanju se zaprtje pojavi v 20% primerov, pri intravenskem dajanju pa v 89-90% primerov. Indometacin pri dojenčkih običajno ni učinkovit. Omejitev vnosa tekočine prispeva tudi k njenemu zaprtju..

Nasprotno, pri novorojenčkih s koarktacijo in dekompenzacijo aorte je treba dajati zdravila in kardiotonike prostaglandina E1. Zdravljenju se dodajo digoksin in diuretiki. Po potrebi se izvede načrtovana intubacija in prezračevanje pljuč, pri čemer se tlak CO2 vzdržuje nad 45 mm Hg. Umetnost. Če se novorojenček dobro odzove na zdravljenje, se v naslednjih 24 urah izvede operacija srčne napake za odpravo koarktacije. Če pa se na zdravljenje ne odzove z izboljšanjem hemodinamike in se občasno pojavi acidoza ali anurija, se operacija izvede takoj.

Konzervativno zdravljenje bolnikov s tetralogijo Fallot vključuje jemanje:

• Antikoagulantna zdravila za trombembolijo, ishemične napade in atrijsko fibrilacijo.
• Antiaritmična zdravila za aritmije.
• Diuretična zdravila za srčno popuščanje.
• Intravensko dajanje kristaloidnih raztopin za izboljšanje reologije krvi.

Pri zdravljenju prolapsa bikuspidalne zaklopke se za odpravo ali zmanjšanje kliničnih simptomov uporabljajo metode brez zdravil (režim, vadbena terapija, psihoterapija, prehrana) in zdravila. Če je potrebno, zateči k kirurškemu zdravljenju.

Pri asimptomatskih ali blagih simptomih zdravljenje z zdravili ni potrebno. Otroci potrebujejo samo obnovitvene dejavnosti, masažo, vodne tretmaje, zmerno telesno vzgojo in avtotreniranje. Dietna terapija upošteva stanje otrokovega prebavil. Priporočljiva je hrana z visoko vsebnostjo beljakovin, aminokislin, vitaminov, mikro- in makroelementov. Priporočljivo je uporabljati jedi, ki vsebujejo hondroitin sulfate (aspik iz mesa in rib, močne juhe, žele).

Zdravljenje se začne z normalizacijo režima. Za otroka je pomembno racionalno menjavanje fizičnega in duševnega stresa. Če ni pomembnih funkcionalnih motenj srca, je priporočljiva telesna vzgoja. Od psihoterapevtskih metod lahko uporabite avtogeni trening, psihoterapijo ali hipnozo..

Vpliv na živčni sistem se začne z uporabo zeliščnih pomirjeval. Ob prevladi simpatijonije (vznemirjenost, tahikardija, visok krvni tlak, slab spanec, povečana aktivnost) je priporočljivo uporabljati pripravke iz baldrijana, maternice, gloga. Pri vagotonikih z nizkim krvnim tlakom je priporočljivo uporabljati poživila - pripravke ginsenga, elevterokoka in trte kitajske magnolije. V primeru neučinkovitosti sedativnih zelišč se podnevi predpisujejo pomirjevala za zmanjšanje nevrotičnih pojavov in ponoči za normalizacijo spanja.

V prisotnosti napadov panike in nezadostne učinkovitosti pomirjeval priporočamo, da se anksiolitiki (Clonazepam, Alprozalam) in antidepresivi (Amitriptyline, Anafranil, Pyrazidol) priporočajo največ en mesec. Če so manifestacija prolapsa palpitacije, bolečine v srcu in zvišan tlak, ki so povezani s povečano proizvodnjo kateholaminov, se priporočajo zaviralci adrenergičnih receptorjev β (Metaprolol, Corvitol, Egilok).

Za spodbujanje sinteze kolagena je priporočljivo uporabljati askorbinsko kislino, pripravke, ki vsebujejo hondroitin sulfat in glukozamin sulfat (Chondroflex, Chondrogluxid, Artra, Teraflex), steklovino, karnitin, kalcitrin skupaj z vitamini B in mikro-, makroelementi (magnezij, baker, cink, cink,.