Fallotova tetrada pri otrocih

V skupini prirojenih srčnih napak Fallotova tetrada zaseda stabilno deseto mesto. Razširjenost med "modrimi" napakami je polovica. V medicinski poročilu in referenčni literaturi se pogosto uporablja okrajšava CHD, ki je sinonim za izraz "prirojena srčna bolezen".

V mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10 je vključen v skupino prirojenih malformacij pod oznako Q21.3. Nenavadno kombinacijo motenj pri tvorbi srca in glavnih žil je leta 1888 opisal A. Fallot kot ločen sindrom. Njegovo ime je ostalo v zgodovini medicine.

Iz katerih nepravilnosti je sestavljen sindrom, značilnosti anatomije

Fallotova tetrada vključuje kombinacijo štirih anomalij:

  • napaka v interventrikularnem septumu;
  • desni položaj aorte (kot da "sedi na vrhu" na obeh prekata);
  • stenoza ali popolna zamašitev pljučne arterije se podaljša in zoži zaradi vrtenja aortnega loka;
  • hudo hipertrofijo miokarda desnega prekata.

Med kombinacijami napak s stenozo pljučne arterije in napakami septuma sta še dve obliki, ki ju je opisal tudi Fallot.

Triado sestavljajo:

  • luknje v interialnem septumu;
  • stenoza pljučne arterije;
  • hipertrofija desnega prekata.

Pentad - prvi možnosti doda porušeno celovitost interatrialnega septuma.

V večini primerov aorta prejme veliko količino krvi z desne strani srca brez zadostne koncentracije kisika. Hipoksija se oblikuje v krvnem obtoku. Cianoza se odkrije pri novorojenčku ali v prvih letih otrokovega življenja.

Posledično se lijak desnega prekata zoži, nad njim nastane votlina, podobna dodatnemu tretjemu prekatu. Povečana obremenitev desnega prekata prispeva k njegovi hipertrofiji do debeline levega.

Edini kompenzacijski mehanizem v tej situaciji lahko štejemo za nastanek pomembne kolateralne (pomožne) mreže žil in arterij, ki dovajajo kri v pljuča. Odprti botalični kanal začasno vzdržuje in izboljšuje hemodinamiko.

Za tetralogijo Fallot je značilna kombinacija z drugimi razvojnimi anomalijami:

  • ne-zaprtje kanala botallova;
  • pripomoček zgornja votla vena;
  • dodatne koronarne arterije;
  • Sindrom Dandyja Walkerja (hidrocefalus in nezadostnost malih možganov);
  • ¼ bolniki zadržijo embrionalni desni lok aorte (Corvizarjeva bolezen);
  • prirojeni pritlikavost in duševna zaostalost pri otrocih (sindrom Cornelia de Lange);
  • poroki notranjih organov.

Vzroki

Vzroki za anomalijo so učinki na plod v zgodnjih fazah nosečnosti (od drugega do osmega tedna):

  • nalezljive bolezni bodoče matere (rdečke, ošpice, gripa, škrlatinka);
  • jemanje alkohola ali mamil;
  • zdravljenje s hormonskimi zdravili, pomirjevali in uspavalnimi tabletami;
  • toksični učinki nikotina;
  • zastrupitev z industrijskimi strupenimi snovmi v nevarnih industrijah;
  • možna dedna nagnjenost.

Pomembno je, da ženska kratkoročno morda ne opazi nosečnosti in samostojno izzove patologijo ploda..

Sorte Fallotove tetrade

Običajno ločimo 4 vrste Fallotove tetrade glede na značilnosti anatomskih sprememb.

  1. Embriološki - zoženje je posledica premika septuma spredaj v levo in nizke lokalizacije. Največja stenoza sovpada s stopnjo anatomskega ločevalnega mišičnega obroča. Hkrati so strukture pljučne zaklopke praktično nespremenjene, možna je zmerna hipoplazija.
  2. Hipertrofična - izrazita hipertrofija izstopnega območja iz desnega prekata in delilnega mišičnega obroča je dodana mehanizmu prejšnje vrste.
  3. Cevasta - ovira je posledica nepravilne delitve v embrionalnem obdobju skupnega arterijskega debla, zaradi česar je pljučni stožec (prihodnost pljučne arterije) nerazvit, zožen in kratek. Hkrati je mogoče zamenjati ventilski aparat.
  4. Večkomponentni - delno vsi našteti dejavniki sodelujejo pri tvorbi.

Značilnosti hemodinamike

Resnost okvare je posledica stopnje zoženja premera pljučne arterije. Za diagnozo in določitev taktike zdravljenja je pomembno razlikovati tri vrste anomalij:

  • s popolno prekomerno rastjo (atresija) lumena arterije: najhujša motnja z veliko interventrikularno odprtino je mešana kri obeh prekatov usmerjena predvsem v aorto, izrazito je pomanjkanje kisika, v primeru popolne atrezije kri vstopi v pljuča skozi odprt arterijski kanal ali skozi kolateralne žile;
  • acianotična oblika: z zmerno stenozo je oviro na poti pretoka krvi iz desnega prekata mogoče premagati z nižjim tlakom kot v aorti, nato pa bo odtok krvi ugodno potekal iz arterije v veno, varianta okvare se imenuje "bela", saj cianoza kože ne nastane;
  • cianotična oblika s stenozo različne stopnje: povzročena z napredovanjem ovire, odvajanje krvi od desne proti levi; to povzroči prehod iz "bele" v "modro".

Simptomi

Klinična slika se kaže:

  • pomembna cianoza - nahaja se okoli ustnic, v zgornji polovici telesa, poslabša jok otroka, hranjenje, napenjanje;
  • težko dihanje - je paroksizmalne narave, povezano s telesno aktivnostjo, otrok zavzame najudobnejši položaj "čepenje", kar je razloženo z začasnim refleksom dodatni krč pljučne arterije in prenehanje nasičenja krvi s kisikom 2-krat;
  • prsti v obliki "bobnastih palic";
  • telesna nerazvitost in šibkost otrok; tek, igre na prostem povzročajo povečano utrujenost, omotico;
  • konvulzije - povezane s hipoksijo možganskih struktur, krvnimi strdki, težnjo k trombozi možganskih žil.
  • zgodnje manifestacije v obliki cianoze takoj po rojstvu ali v prvih 12 mesecih življenja;
  • klasičen potek je manifestacija cianoze v starosti od dveh do treh let;
  • huda oblika - paroksizmalna klinika z zasoplostjo in cianozo;
  • pozno - cianoza se pojavi šele v 6 ali 10 letih;
  • acianotična oblika.

V mirovanju se lahko pojavi napad zadihanosti: otrok postane nemiren, poveča se cianoza in zasoplost, srčni utrip se poveča, izguba zavesti s konvulzijami in poznejše žariščne manifestacije v obliki nepopolne paralize okončin.

Diagnostika

Diagnozo postavimo z opazovanjem otroka in prisotnostjo objektivnih znakov. Upoštevajo se podatki sorodnikov o razvoju in dejavnosti, napadi z izgubo zavesti in cianoza.

Pri pregledu pri otrocih je pozornost usmerjena na cianotičnost ustnic, spremenjeno obliko končnih falang prstov. Redko "srčna grba".

Tolkalne meje srca se ne spreminjajo ali širijo v obe smeri. Pri avskultaciji se sliši grobi sistolični šum na levi strani prsnice v četrtem medrebrnem prostoru zaradi prehoda pretoka krvi skozi odprtino v interventrikularnem septumu. Bolje je bolnika poslušati ležeče.

Zaradi odsotnosti loka pljučne arterije pride do umika na mestu, kjer se običajno nahajajo posode. Osiromašena pljuča izgledajo bolj pregledno. Srca ni mogoče povečati do velike velikosti.

V splošnem krvnem testu se določi prilagodljivi odziv na hipoksijo v obliki povečanja števila rdečih krvnih celic in povečanja hemoglobina.

Ultrazvočna diagnostika z uporabo običajnega ultrazvočnega aparata ali Dopplerjeve študije vam omogoča natančno določanje sprememb v srčnih komorah, nenormalen razvoj krvnih žil, smer in količino pretoka krvi.

Na EKG so znaki desnostranske hipertrofije srca, možna je blokada veje desnega snopa, električna os je močno odstopila v desno.

Sondiranje srčnih votlin z merjenjem tlaka v komorah in posodah se izvaja v specializiranih klinikah pri odločanju o vprašanju kirurškega zdravljenja.

Redkeje bodo morda potrebni koronarna angiografija in slikanje z magnetno resonanco.

Pri diferencialni diagnozi je treba izključiti številne bolezni:

  • transpozicija pljučne arterije povzroči znatno povečanje srca z rastjo otroka;
  • okužba na ravni trikuspidalne zaklopke prispeva k hipertrofiji ne desnega, temveč levega prekata;
  • Eisenmengerjeva tetrada - napaka, ki je ne spremlja okužba, temveč razširitev pljučne arterije, njeno rentgensko slikanje in značilni vzorec pljučnih polj;
  • stenoze lumena pljučne arterije ne spremlja slika "čevlja".

Atipične oblike pomagajo razlikovati dopplerjeve ugotovitve.

Zdravljenje

Terapija z zdravili za bolnika s tetradom Fallot se izvaja samo v pripravah na operacijo ali v pooperativnem obdobju. Edini cilj je podpora miokardu, preprečevanje morebitne tromboze po napadih in okvarjene koronarne in možganske cirkulacije.

  • pri vdihavanju mešanice kisika in zraka skozi nosne katetre ali v kisikovem šotoru novorojenčke hranijo v posebnih škatlah za oživljanje, da zmanjšajo hipoksijo;
  • raztopina Reopolyglyukin, Eufilin se injicira intravensko (v odsotnosti tahikardije);
  • zaradi acidoze tkiva je potrebna raztopina natrijevega bikarbonata.

Operacije so lahko:

  • nujna začasna pomoč;
  • ranžirni tip za odlaganje pretoka krvi po novem kanalu;
  • radikalna izbira s korekcijo okvare interventrikularnega septuma in lokacije aorte.

V obliki nujne oskrbe se s pomočjo proteze ustvari umetna povezava (anastomoza) med aorto in pljučno arterijo.

Uporablja se kot prva stopnja kirurškega posega za novorojenčke in majhne otroke. Menijo, da lahko takšni ukrepi pripravijo otroka in se izognejo zapletom med nadaljnjim zdravljenjem, zmanjšajo tveganje na 5-7%.

O končnem načrtovanem odpravljanju napake se je treba odločiti pred dopolnjenim trem letom starosti. Začasne anastomoze lahko uporabimo med subklavijsko in pljučno arterijo.

Radikalna kirurgija vključuje plastiko izstopnega stožca desnega prekata, odstranjevanje odprtine v interventrikularnem septumu, valvotomijo (disekcijo zaraščenega ventila pljučne arterije). Izvaja se na odprtem srcu, potrebna je uporaba aparata za srce-pljuča.

Ali se lahko razvijejo operativni zapleti??

Po operaciji obstaja nevarnost zapletov. Tej vključujejo:

  • razvoj akutnega srčnega popuščanja;
  • povečana tvorba trombov na mestu anastomoze;
  • pljučna hipertenzija;
  • aritmije ali atrioventrikularna blokada;
  • infekcijski endokarditis;
  • anevrizma desnega prekata.

Uspeh kirurškega zdravljenja je odvisen od pravočasnosti in zadostne priprave pacienta, izkušenj kardiokirurgov.

Kakšna je prognoza bolnikov z okvaro?

Otroci s tetralogijo Fallot, katerih starši se ne strinjajo z operacijo, odraščajo šibki, ne morejo se dovolj gibati, se igrati z vrstniki. Zanje so značilne pogoste nalezljive bolezni (gripa, SARS, tonzilitis, sinusitis in drugi sinusitis, ponavljajoča se vnetja v pljučih). Povprečna starost preživetja je 12 let.

V odrasli dobi se pogosto pridruži tuberkuloza. V ozadju napake je napoved katere koli bolezni neugodna, vse bolezni so težke, s srčno dekompenzacijo in trombozo. Najpogostejši vzroki smrti so ishemična možganska kap in možganski abscesi. Največ 5% ljudi s podobno anomalijo živi do 40 let. Praviloma gre za ljudi z visoko stopnjo invalidnosti, ki potrebujejo zunanjo oskrbo.

V hudi okvari v prvem letu življenja brez operacij umre 25% otrok, v prvem mesecu polovica.

Vse bolnike spremlja kardiolog, posvetujejo se s kardiokirurgi. Antibiotična profilaksa je indicirana letno, priporočljivo je vzdrževati zdravje ustne votline.

V pogojih sodobne medicine zdravljenje bolnikov s tetralogijo Fallot zagotavljajo kardiokirurške klinike. Po operaciji bolnik izgine cianoza, napadi astme. Starši bi morali prisluhniti mnenju strokovnjakov. Zamujenega roka odrasli otrok morda ne bo odpustil.

Fallotova tetrada pri otroku, kaj je to? Vzroki in zdravljenje

Fallotova tetralogija je srčna patologija, bolezen otrok, ki je posledica motenj genoma. Prirojena srčna bolezen, pogosto diagnosticirana pri novorojenčkih, dojenčkih. Stopnja odkrivanja je 3% ali 1/5 vseh srčnih nepravilnosti.

Vzpostavitev diagnoze

Srčne bolezni pri novorojenčkih, "modro" napako, spremlja izrazita cianoza. Navzven je pri dojenčkih s to diagnozo koža modrikasta, posode so jasno vidne.

Tetra pomeni štiri znake napake, s katerimi se določa patologija:

  • okvara prekatnega septuma,
  • premik aorte v desno (dekstropozicija),
  • zožitev pljučne arterije v odprtini,
  • povečanje desnega prekata.

Napoved CHD je odvisna od stopnje stenoze pljučne arterije, saj vpliva na gibanje krvi po žilah. Večje kot je zoženje, hitreje hipertrofira desni prekat. Zmanjšana prekrvavitev vodi do hipoksije organov in tkiv. Glede na resnost poteka se napaka kaže v simptomih od manjših do hudih.

Zakaj nastane

Otrokovo srce se razvije v prvih treh mesecih znotraj materine maternice. V tem trenutku je zelo ranljiv.

Vzroki za prirojeno napako in dejavniki tveganja:

  • virusne bolezni,
  • alkohol, nikotin,
  • zastrupitev s kovinami,
  • uporaba nekaterih zdravil,
  • starost nosečnice je starejša od 40 let.

Evropski znanstveniki so pri dojenčkih odkrili povezavo Fallotove tetrade z genetskimi boleznimi.

Skupina tveganja vključuje nosečnice z:

  • vodna kapljica ploda,
  • fenilketonurija,
  • alkoholni sindrom.

CHD diagnosticirajo genetiki.

Značilni simptomi

Cianoza kože je značilna sestavina triade, ki je v prvih dneh otrokovega življenja pogosto odsotna. Zaradi kršitve odtoka krvi iz desnega prekata spremeni smer od desne proti levi. Obstaja nevarnost srčnega popuščanja. Z napredovanjem lijaste hipertrofije stenoza narašča. Cianoza je najbolj izrazita na sluznici ustnic in ust, nohtih rok in stopal.

Če se napaka pojavi v obdobju novorojenčka, barva kože postane cianotična, beločnice postanejo sive v ozadju trenutnega konjunktivitisa. Pri 1-2 letnem otroku so prsti deformirani in spominjajo na palčke. Nohti zaobljeni, izbočeni kot steklena ura.

Otroci s to diagnozo z minimalno telesno aktivnostjo imajo težko sapo, hitro se utrudijo. Pogosto zavzamejo počep, da pridejo do sape. V prvih dveh letih življenja napadi paroksizme trajajo od nekaj sekund do nekaj minut.

Pojavijo se zjutraj: otrok postane nemiren, cianoza in zasoplost se stopnjujeta. Včasih se napad "modrega" konča z izgubo zavesti, krči. Smrt je možna. V ozadju zmanjšanja krvnega pretoka v pljučih pride do hipoksije, medtem ko sistolični šum postane manj intenziven ali popolnoma izgine.

Vizualni simptom pri otroku je izboklina, grba v srcu. Avskultacija razkrije kratek prvi ton in oslabitev drugega.

Prva pomoč za napad

Pred prihodom rešilca ​​se prepričajte, da oblačila ne omejujejo otrokovih gibov in ga položite na trebuh, kolena potegnite naprej.

Nadaljnje aktivnosti se izvajajo v bolnišnici pod zdravniškim nadzorom:

  • Oskrba s kisikom je zagotovljena.
  • 0,1 mg / kg morfija se injicira subkutano.
  • Za normalizacijo pH krvi se natrijev bikarbonat injicira intravensko.
  • Za tahikardijo je predpisan Anaprilin 0,1 mg / kg.

Ali je mogoče pozdraviti, kako dolgo živijo otroci s takšno patologijo? Če se otrok s Fallotovim zvezkom ne zdravi, so posledice zelo resne. Prihaja do zamude v rasti in razvoju. Vizualno ga odlikuje tanka postava, mišična plast je šibka, koža je suha. Puberteta nastopi pozneje v primerjavi z zdravimi otroki.

Ali si vedel! 30% Vzrok spontanih splavov in zgrešenih nosečnosti je v 30% primerov povezan s tetradom Fallot.

Načini za potrditev diagnoze

Diagnoza sindroma vključuje več metod. Pri ohranjenih dimenzijah srca v mejah normale se avskultatorno zasliši povečan apikalni impulz. Palpacija v polovici primerov določi sistolični tremor na 3-4 medrebrnih prostorih na levi strani. Hitrost pulza, kazalniki tlaka ostanejo normalni. V kateri koli projekciji se nenehno sliši sistolični glasen hrup.

Na rentgenskem slikanju je aorta razširjena in pogosto netipično nameščena. Zaradi zmanjšanja pretoka krvi pride do oslabitve pljučnega vzorca.

Na EKG sta pomembna diagnostična znaka odstopanje srčne osi v desno in hipertrofija desnega prekata..

Metoda preučevanja srca z uporabo katetra in popoln pregled žilne stene razjasni anatomske nepravilnosti in vzpostavi vzporednico s podobnimi patologijami ter razkrije povišan sistolični tlak v sistemskem obtoku.

Selektivna desna in leva ventrikulografija s kontrastnim sredstvom pomaga določiti parametre stenoze, razširljivost prekatnih sten, lokalno lokacijo okvare.

Pogosti zapleti

Pri otrocih, starih od enega do dveh let, se lahko pojavi cerebralna tromboza. Pred njo je anemija zaradi pomanjkanja železa, dehidracija. Začetna terapija je obnoviti ravnovesje tekočin. Za hitro normalizacijo stanja posod je predpisana fizioterapija..

Da bi to preprečili, je potrebno redno spremljanje laboratorijskih parametrov..

Starejši otroci imajo lahko zaplete v obliki abscesov. Klinično jih spremlja povišanje temperature do 37,5C, občutek bolečine v kosteh lobanje, povečana ESR in levkocitoza. Pojavijo se lahko nevrološki simptomi. V primeru abscesa je predpisana antibiotična terapija, kirurška drenaža.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj bakterijskega endokarditisa, pred operacijo izvedemo profilaktično terapijo z antibiotiki penicilinske skupine..

Sočasne anomalije srca s Fallotovo tetrado:

  • pribor levo zgornjo votlo veno,
  • nezaprti Batallov kanal,
  • zožitev prostora med pljučnimi arterijami,
  • pljučna hiperplazija,
  • nagib aortnega loka v desno,
  • ena pljučna arterija,
  • oslabljena celovitost stene atrijskega septuma

CHD pogosto ni diagnosticirana kot edina motnja, v 20% primerov sta dve napaki kombinirani.

Zdravljenje

Konzervativna terapija je obnoviti raven kisika v pljučih z normalizacijo pretoka krvi. V ta namen se intravensko injicira mišični relaksant Prostaglandin, da se kanal razširi. Po operaciji se stanje spremlja. Otrokom, starim 1 leto, ki čakajo na operacijo, nadzirajo raven hidracije, da se prepreči pojav tromboze, in določajo raven železa v krvi.

Vrste operacij

Kirurško reševanje je lahko paliativno in radikalno.

V prvem primeru se operacija izvede pred starostjo 3 let. Zdravniki naložijo anastomozo - dodatne žile, skozi katere kri še naprej vstopa v levi atrij. Ta ukrep močno olajša otrokovo stanje..

S starostjo, ko se plovila povečajo (v glavnem 3-5 let), se opravi polnopravna operacija.

Po statističnih podatkih je stopnja umrljivosti 10%. V primeru pozitivnega rezultata je napoved za življenje ugodna. V odrasli dobi obstaja tveganje za aritmijo.

Statistika diagnoze

Napoved po operaciji je pozitivna, simptomi napake izginejo. Zapleti se pojavijo redko: srce se razširi, pojavi se ventrikularna anevrizma (na mestu vhodnih vrat). V tem primeru se odpravi s ponavljajočo se operacijo. Pri aktivnem življenjskem slogu se mladi razlikujejo po srčnem utripu in srčnem utripu.

Ko se odkrije bolezen, je vedno indicirana operacija. Nevarna starost za pojav njegovih simptomov je prvi dve leti, tveganje za hipoksijo je veliko. Brez drastičnih ukrepov velika večina bolnikov umre do 18. leta starosti.

Če sumite na tetrado Fallot, bi morali takoj poklicati zdravnika. Pravočasen obisk kardiologa poveča možnosti za ugoden izid bolezni srca in pričakovano življenjsko dobo otroka.

Fallotova tetrada pri otrocih

Ta bolezen je ena najpogostejših prirojenih (intrauterinih) srčnih napak. Prirojena srčna bolezen Tetralogija Fallota se od zunaj kaže kot cianoza, zato se ta bolezen imenuje tudi "modra" bolezen srca. Zdravnik bo po pregledu otroka takoj postavil diagnozo Tetrad Fallot po mikrobnih podatkih 10, če ima cianotično kožo, mesta blizu ušes in ustnic, so tudi konice prstov modre.

Opis

Prvič je to bolezen podrobno opisal zdravnik Etienne-Louis Fallot. Ime je dobil zaradi prisotnosti 4 srčnih motenj hkrati:

  • Odsotnost ali okvara interventrikularnega septuma.
  • Nenaravna lega aorte. Običajno se nahaja nad levim prekatom, nato pa se premakne v desno in aorta se premakne neposredno čez okvarjen interventrikularni septum (dekstropozicija).
  • Stenoza (vazokonstrikcija) ustja pljučne arterije ali nekega dela desnega prekata, od koder venska kri teče v arterijo.
  • Večkratno povečanje mišičnega tkiva desnega prekata (hiperotrofija).

Če so prvi trije znaki anomalija srca, potem je zadnji posledica prisotnosti te anomalije. Pri diagnosticiranju in napovedovanju bolezni v prihodnosti bo izjemnega pomena, kako zožena pljučna arterija in kakšna je septalna napaka. Vsi znaki v vsakem primeru bolezni imajo zelo različno obliko izražanja.

Bolj kot je izrazito zoženost pljučne arterije, več dela pade na desni prekat in prej začne pod takšno obremenitvijo hipertrofirati.

Zaradi zoženja v pljuča vstopi le majhna količina venske krvi, preostali del pa se skozi deformiran septum usmeri v aorto. Posledično pride do prelivanja krvi v velikem krogu krvnega obtoka in pomanjkanja le-tega v majhnem, zaradi česar se začne kisikovo stradanje organov.

Blizu patologije

Bolezni, kot je Fallotova triada (okvara medpredmetnega septuma, povečanje prekata, zožitev pljučne arterije), Pentada iz Fallota (tetralogija Fallota in okvare atrijskega septuma) so blizu tetradi Fallotove tetrade pri otrocih..

Pogosto tetralogijo Fallotove bolezni zamenjamo z naslednjimi boleznimi:

  • Okužba pljučne arterije.
  • Skupni arterijski trup.
  • Prisoten je samo en prekat.
  • Ebsteinova anomalija.
  • Dvojno razvejanje glavnih žil iz desnega prekata.
Normalno srce in s Tetrad Fallot

Pogosto se skupaj s tetradom pojavijo naslednje patologije:

  • DiGeorgejev sindrom (odsotnost ali nerazvitost obščitničnih in timusnih žlez).
  • Napaka atrijskega septuma.
  • Prava lokacija aortnega loka.
  • Nepopolna drenaža pljučnih ven.
  • Zoženje pljučne arterije.
  • Kršitev koronarnih arterij.
  • Odprt arterijski tok.
  • Presežek leve zgornje votle vene.

Vzroki

Motnje se pojavijo med razvojem ploda. Fallotova tetralogija se razvije do 9. tedna nosečnosti, med oblikovanjem srca nerojenega otroka.

Vzroki tetralogije Fallot pri novorojenčkih:

  • Matere, ki se prenašajo v začetni fazi, kot so ošpice, rdečke, škrlatinka.
  • Uživanje alkoholnih pijač in mamil.
  • Uporaba pomirjevalnih, hormonskih, uspavalnih tablet.
  • Izpostavljenost slabim dejavnikom.
  • Ionizirajoče sevanje.
  • Dednost, genetika (če je imel takšno bolezen tudi kdo od bližnjih sorodnikov)

Drugi razlog je lahko kronična bolezen matere, slabe navade, nepravilna slaba prehrana.

Zelo pogosto se patologija bolezni srca pojavlja pri otrocih s sindromom amsterdamskega pritlikavstva, ki vključuje tudi stopala sindaktilijo, oligofrenijo, gotsko nebo, pomanjkanje prstov, škiljenje, deformacije ušes, motnje v delovanju notranjih organov in še veliko več.

Simptomi

V prvih dneh ali tednih nič ne povzroča zaskrbljenosti, saj srce še vedno lahko opravlja svojo funkcijo in motnje nikakor ne vplivajo na pretok krvi. Vendar pa imajo čez nekaj časa novorojenčki ob joku modre ustnice, med hranjenjem telo postane modro, to pomeni, da pride do akrocianoze kože, ki se sčasoma le še okrepi..

Nato se doda zasoplost, do starosti 2-3 let otrok ni več aktiven in pogosto globoko diha, včasih omedli.

Zunanji znaki in simptomi tetralogije Fallot pri otroku:

  • Majhna grba - izboklina v srcu.
  • Prsti so videti kot palčke.
  • Nohti dobijo konveksno obliko in so zaobljeni.
  • Razvojni zaostanek.
  • Pogoste okužbe z nalezljivimi in prehladnimi obolenji (akutne respiratorne virusne okužbe, sinusitis, pljučnica, pri starejših odraslih - pljučna tuberkuloza).

Obstaja 5 vrst poteka Fallotove tetrade pri plodu:

  • Zgodnja cianotična oblika (pojav simptomov v prvem mesecu).
  • Klasična (manifestacija pri 2-3 letih).
  • Huda (vztrajni napadi zasoplosti, simptomi od 3-4 mesecev starosti).
  • Pozni cianotik (pojav simptomov pri starosti 6-10 let).
  • Acyanotic (bledo).
Deformacija nohtov s Tetrad Fallot

Diagnostika

Običajno je modro srčno bolezen mogoče opaziti na elektrokardiografiji, ki kaže na obstoj hiperotrofije desnega prekata, fonokardiogramu, kjer se sliši šum nad pljučno arterijo, in rentgenskem slikanju, kjer je srce videti kot čevelj, srčna senca pa je povečana..

Patologijo je mogoče odkriti s pomočjo naslednje diagnostike:

  • Ultrazvok - ultrazvok (stopnja premika aorte, stopnja pljučne zožitve, okvara interventrikularnega septuma).
  • Kateterizacija in pregled srčnih votlin (odkrivanje povišanega tlaka v komorah, pomanjkanje aorte s kisikom).
  • Dopplerjev ultrazvok.
  • Aortografija in pljučna arteriografija (obstoj kolateralnega pretoka krvi in ​​bolezni pljučne arterije).
  • MRI srca.
  • Leva ventrikulografija.
  • Multispiralna računalniška tomografija.
Identifikacija Tetrad Fallot na rentgenskem slikanju

Pogosto je tudi diagnozo mogoče določiti s pomočjo nekaterih študij in analiz, pri tem pa lahko pomagajo tudi genetiki, saj bolezen temelji na kršitvi vseh genov v telesu in s tem na kršitvi zarodka.

Ginekolog lahko diagnosticira tudi Tetralogy of Fallot, saj so vzroki pogosto:

  • Kapljica ploda.
  • Materinski sindrom fenilketonurije.
  • Fetalni alkoholni sindrom.

Zdravljenje

Če bolezen odkrijemo, obstaja samo en izhod - pravočasno opravljena operacija. Bolj kot je zapletena oblika bolezni in pogostejši so simptomi zasoplosti, prej je potrebno posredovanje zdravnikov specialistov. Najpogostejši smrtni primeri pri otrocih so v prvih dveh letih življenja, zato je ta starost pri tej bolezni še posebej nevarna.

Brez zdravljenja zelo majhen delež otrok preživi do zrelosti. Med samimi operacijami približno 10% otrok umre, po uspešnem zaključku pa 80% bolnikov živi normalno, čeprav zelo omejeno življenje. Smrt je lahko posledica davljenja, možganskega abscesa ali venske tromboze..

Operacije s tetralogijo Fallot pri plodu se običajno izvajajo v dveh: paliativnem in radikalnem.

Paliativno pomeni "nepopolno", to pomeni, da to zdravljenje ni popolno. Ta poseg se izvaja pri otrocih, mlajših od 3 let, da se nekoliko olajša bolnikovo stanje. Cilj tega posega je zmanjšati težko sapo in cianozo z namestitvijo dodatnih žil med arterijami, tako da kri teče skozi anastomoze v pljuča in levi atrij..

Radikalna operacija se opravi v starosti 3-4 let, ko so organi pri otrocih dovolj veliki. Med to operacijo se ustavi srce in otrok se poveže s srčno-pljučnim aparatom, nato se odstrani zožitev arterije in popravi septalna napaka. Obstaja nekaj kontraindikacij za takšne postopke - endokarditis, različne motnje živčnega sistema, akutni potek katere koli bolezni. Po takem posegu se pri nekaterih bolnikih v starejših letih začne razvijati različna stopnja aritmije..

Po pravočasno odkriti patologiji in uspešni operaciji obstaja zelo velika verjetnost polnega življenja, zato takšna bolezen ni usodna diagnoza..

Fallo tetrad pri otrocih

Če je drobtinam diagnosticirana nekakšna srčna bolezen, to pri starših ne more ne povzročati občutkov in tesnobe. Še posebej, če diagnoza zveni nerazumljivo in grozeče, na primer Fallotova tetrada. Kakšna patologija se skriva za tem imenom in ali je nevarna za otroka?

Kaj je to

Fallotovo tetrado imenujejo ena od prirojenih srčnih patologij, kar je kombinacija štirih nepravilnosti v razvoju srca hkrati. Francoski zdravnik Fallot je prvič opisal tak kompleks napak in zato bolezen nosi njegovo ime. Tetrad vključuje takšne anomalije:

  1. Zoženje območja, skozi katerega kri zapusti desni prekat. Lahko ga predstavljajo stenoza ventilov, zožitev pod ventili, pa tudi zožitev pljučnega trupa ali stenoza pljučnih arterij..
  2. Huda okvara septuma, ki ločuje prekate. Praviloma je visok, torej v bližini aorte. Zaradi takšne napake se desni deli srca povežejo z levimi in kri se pomeša.
  3. Premik aorte na desno stran, kar imenujemo dekstrapozicija. Zaradi spremenjenega položaja se lahko posoda delno odmakne od desnega prekata..
  4. Zadebelitev desnega prekata, imenovana hipertrofija. Razvije se kot posledica težav pri odvajanju krvi iz te srčne komore..

Fallotovo tetralogijo diagnosticirajo pri vsakem desetem otroku s prirojeno srčno boleznijo. Ta patologija zaseda približno 50% vseh napak s krvnim izcedkom na levi..

Vzroki

Fallotova tetralogija je prirojena malformacija, saj opažene nenormalnosti nastanejo v maternici. Pojav takšne patologije je povezan s kršitvijo polaganja srca v prvih 8 tednih razvoja ploda, kar lahko povzroči:

  • Okužba, na primer rdečka ali ošpice.
  • Dednost.
  • Ionizirajoče sevanje.
  • Jemanje zdravil, kot so uspavalne tablete ali hormonska zdravila.
  • Uživanje alkohola.
  • Škodljivi delovni pogoji.
  • Uporaba drog.
  • Kromosomska bolezen.

Simptomi

Glavna klinična manifestacija Fallotove tetrade je cianoza, zaradi katere se ta patologija imenuje "modre" srčne napake. Na čas pojava takega simptoma in njegovo resnost vpliva stopnja zožitve pljučne arterije. Če se cianoza pojavi v prvih dneh življenja, je ta napaka izredno težka. Najpogosteje se cianoza počasi razvije do starosti treh mesecev do enega leta, v blagih primerih pa njen videz opazimo v starosti 6-10 let.

Odtenek kože otroka s Fallotovo tetralogijo je lahko različen - tako svetlo modre kot temno modre ali modro-škrlatne barve. Obstaja tudi acianotska oblika, pri kateri koža ostane bleda. Modro obarvanje najprej opazimo na ustnicah, nato na sluznicah in konicah prstov. Nadalje se otrokov obraz obarva modro, po katerem se cianoza razširi na kožo vseh okončin in trupa. Odtenek se poveča z otrokovo aktivnostjo.

Drugi stalni simptom Fallotove tetrade je zasoplost. Otrok globoko in aritmično diha, medtem ko se stopnja dihanja praktično ne poveča. Težko dihanje pri drobtinah s takšno patologijo je opaziti v mirovanju, pri kateri koli obremenitvi, tudi najbolj minimalni, pa se zelo močno poveča.

Otroci s takšno napako postopoma zaostajajo v telesnem razvoju. Hitro razvijejo spremembe na prstih, ki jih imenujemo "očala za ure" (sprememba oblike nohtov) in "palčke" (sprememba oblike falang).

S hudo okvaro dojenčkov, mlajših od 2 let, jim diagnosticirajo napade težko dihanje in cianozo, katerih pojav povzroči hudo možgansko hipoksijo. Med temi napadi otroci izgubijo zavest in tveganje za komo in smrt se poveča. Trajanje napada je od 10 sekund do nekaj minut. Po napadu je otrok letargičen in šibek. Včasih se razvije cerebralna ishemija ali hemipareza.

V kliničnem poteku Fallotove tetrade ločimo naslednje stopnje:

  • 1. faza - traja od rojstva do 6. meseca starosti. Ker se otrok dobro počuti, se tej fazi reče stanje relativnega počutja. Zastojev v razvoju v tej starosti ni opaziti.
  • 2. faza - traja od 6 mesecev do 2 leti in je za njo značilna pojava napadov zasoplosti in cianoze. V tej fazi so opaženi pogosti možganski zapleti in smrtni primeri..
  • 3. faza - začne se pri starosti 2 let. Napadi postanejo manj pogosti in izginejo zaradi razvoja zavarovanj.

Diagnostika

Pregled otroka, za katerega se sumi, da ima Fallotovo tetrado, se začne s pregledom. Prsi takšnih dojenčkov so pogosto sploščeni in ni grbe. Poslušajoč srce drobtin, zdravnik diagnosticira grobo šumenje v sistoli levo od prsnice. Dodatne metode za odkrivanje napake so:

  • Ultrazvok srca. Ugotovljene so anatomske napake, ki jih pripišemo tetradi.
  • Rentgen prsnega koša. Senca srca na sliki spominja na čevelj ali klobučevino.
  • EKG. Os srca odstopa v desno, obstajajo znaki povečanja desnega srca in motenj prevodnosti.
  • Zvok srca. Poveča se tlak v votlini desnega prekata in nizka nasičenost arterijske krvi s kisikom.
  • Aortografija. Zaznajo se premiki plovila in prisotnost zavarovanj.

Zdravljenje

Ko se odkrije Fallotova tetrada, se otroku prikaže samo kirurško zdravljenje, in sicer:

  • Paliativna kirurgija. V prvi fazi se izvaja za dojenčke, mlajše od treh let, da olajša njihovo stanje in poveča pretok krvi v pljuča. V ta namen lahko ustvarimo anastomoze ali seciramo ventile ventila..
  • Radikalna operacija. Izvaja se 2-6 mesecev po prvem, poveže otroka z umetnim pretokom krvi in ​​ohladi njegovo telo. Med posegom se stenoza v desnem prekatu odpravi in ​​obliž se prišije na interventrikularni septum.

V pooperativnem obdobju je pozornost namenjena krepitvi miokarda in zmanjšanju obremenitve srca. Otroku so predpisane terapevtske vaje in prehrana, ki mu omogoča hitro okrevanje po kirurškem zdravljenju.

Napoved

Če hude tetrade Fallot ne zdravimo, 25% otrok s to patologijo umre pred enim letom starosti. Preostali dojenčki živijo v povprečju 12 let in le približno 5% bolnikov s to okvaro živi do 40 let. Najpogostejši vzrok smrti so poškodbe možganov zaradi tvorbe krvnega strdka ali abscesa.

Kirurško zdravljenje v zgodnjih letih je zelo učinkovito. Otroci po operaciji so aktivni in dobro prenašajo telesno aktivnost. Nadzorovati jih mora kardiolog, za kakršne koli kirurške in zobne manipulacije pa takšni otroci dobijo antibiotike, da preprečijo pojav endokarditisa..

Diagnostika in zdravljenje Fallotove tetrade pri otrocih

Opis in razvrstitev

Še vedno ni znano, kaj sproži mehanizem, zaradi katerega se razvije Fallotova tetrada. Ta patologija se pojavi zaradi dejstva, da se desno srce pri plodu ne razvije pravilno. Beseda "tetrad" pomeni "štiri". To pomeni, da so za to patologijo značilni štirje znaki:

  • Prvi morfološki znak je velika napaka interventrikularnega septuma. V tem primeru ne gre samo za luknjo, temveč za odsotnost njenega dela. Iz tega razloga kri popolnoma neovirano prehaja iz enega prekata v drugega..
  • Drugi znak je intraventrikularna zožitev mišic izločevalnega dela desnega prekata, ki preide v pljučno arterijo. Pogosto se zožijo tudi glavni trup in veje te arterije. Zaradi tega kri ne teče v pljuča in ne prejema kisika v potrebni količini..
  • Tretji znak je premik aortne odprtine. Običajno se nahaja nad levo spodnjo srčno votlino. S to patologijo se usta aorte premaknejo desno in naprej. Torej je aorta neposredno nad mestom defekta septuma, tako kot na sedlu, nad obema spodnjima votlinama.
  • Četrti simptom je zadebelitev celotne mišične stene desnega prekata. Ker je tlak v levem prekatu veliko višji, se mora desni soočiti z izrazitim uporom, kar vodi do njegove hipertrofije.

Po strukturi patologije je triada Fallot najbližja Fallotovi tetradi - ta srčna napaka ima praktično enake morfološke značilnosti, vendar brez premika aortnih ust v desno. Druga podobna patologija je Fallotova pentada, ko se štirim znakom tetrada doda okvara septuma med preddverji.

Te resne anatomske spremembe, ki se pojavijo pri Fallotovi tetradi, spremenijo hemodinamiko.

Gibanje krvi po žilah, ki je možno zaradi razlike v tlaku v različnih delih krvnega obtoka, v tem primeru v levem in desnem prekatu, se imenuje hemodinamika.

Kri, ki ni nasičena s kisikom, vstopi v desni atrij iz votle vene. Od tam naj bi s krčenjem prekatov padel v pljučni trup. Toda s to patologijo se to deblo zoži, zaradi česar kri v ustrezni prostornini ne more priti tja. Obstaja pa lažji način pretoka krvi, in sicer skozi odprtino v septumu v levo spodnjo votlino srca. To se zgodi kljub temu, da je tlak v levem prekatu veliko večji - s Fallotovo tetrado, kar je značilno, je pri otrocih mišična komponenta desnega prekata povečana in zato dovolj močna, da premaga ta odpor.

To je izčrpavanje majhnega kroga krvnega obtoka. Zaradi tega se zmanjša tudi pretok s kisikom bogate krvi v levi atrij. Ker se arterija nahaja neposredno nad napako, vanjo vstopi znatna količina venske krvi. Nasičena in neoksigenirana kri, ki se meša, je usmerjena naprej vzdolž aorte, kar vodi v centralno cianozo.

Glede na značilnosti pretoka krvi je Fallotov tetrad razvrščen na naslednji način:

  • Prva in najbolj kritična vrsta je atrezija ali pomanjkanje izhoda iz desnega prekata v pljučno arterijo pri novorojenčku. Iz tega razloga se mora kri, ki je vstopila v desno spodnjo votlino srca, vrniti nazaj v atrij, od tam pa skozi ovalno okno, ki je še odprto, v sistemski obtok in v pljuča. Oskrba s kisikom se drastično zmanjša. Pri tej diagnozi je potrebno oživljanje in kirurški poseg takoj po rojstvu..
  • Cianotična oblika z različnimi stopnjami zoženja ustja pljučne arterije. Tudi cianotična ali "modra" oblika zahteva zdravstveno oskrbo, čeprav ne tako nujno kot atrezija. V tej obliki se kri, revna s kisikom, meša z arterijsko krvjo in povzroča cianozo: modro obarvanje sluznice in nohtov.
  • Acianotična oblika, ki ji pravimo tudi "bleda", se razvije, ko je tlak v levem atriju višji od upora ustja pljučne arterije in se kri odvaja iz leve spodnje srčne votline v desno. Toda sčasoma zoženje odprtine napreduje, hemodinamika postane navzkrižna, nato pa levo-desna in zaradi tega se razvije "modra" oblika.

Stopnja motenj pretoka krvi je neposredno odvisna od resnosti napak in stopnje zožitve pljučne arterije. V vsakem primeru bo situacija drugačna.

Fallotova tetralogija ima lahko eno od naslednjih oblik, ki so razvrščene glede na čas prve manifestacije:

  • zgodnja modra - cianoza najdemo v prvem letu življenja;
  • klasično - cianozo najdemo v drugem ali tretjem letu življenja;
  • hudo - nadaljuje z napadi zasoplosti in cianoze;
  • pozno cianotično - cianoza je odkrita pri otrocih, starejših od 6 let.

Manifestacije

Z izjemo kritične oblike Fallotove tetrade pri novorojenčkih je otrok videti povsem normalno. Toda po nekaj dneh po najmanjšem naporu, na primer sesanju, razvije težko sapo, postane nemiren.

Cianoza ali modro obarvanje sluznice in kože je lahko blago in se pojavi le ob joku z blago obliko patologije. Najstrašnejša manifestacija je dispnejsko-cianotični napad: otrok se začne zadušiti, sluznice in ustnice postanejo modre, utrip se poveča in možna je izguba zavesti. Ti napadi se lahko pojavijo, tudi če do tega trenutka v obrazu ni modre..

Dispnejsko-cianotski napadi so nevarni, četudi trajajo zelo kratek čas. Zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.

Otroci s to diagnozo pogosto zaostajajo v telesnem in motoričnem razvoju; imajo oslabljeno imunost, zato je večja verjetnost, da bodo zboleli za ARVI, tonzilitisom, pljučnico in sinusitisom.

Od zunanjih manifestacij se poleg bledice in cianoze kože pojavi odebelitev falang prstov, otrok je neaktiven, hitro se utrudi. Včasih otroci zavzamejo prisilni položaj in počepnejo.

Vzpostavitev diagnoze

Prva stvar, ki pritegne pozornost zdravnika, je hrup v medrebrnem prostoru II-III na levi strani prsnice, medtem ko je drugi ton nad pljučno arterijo opazno oslabljen.

Rentgen pokaže, da je srce povečano in ima obliko čevlja. Glavni postopek, ki potrdi diagnozo, je ultrazvok srca - najpogosteje je to tisto, ki vam omogoča, da vidite vse morfološke in funkcionalne spremembe v organu ter ga ločite od drugih podobnih srčnih napak.

Če ultrazvok ne da popolne slike ali zdravnik sumi na sočasne bolezni, ki so pomembne za zdravljenje, lahko priporoči angiokardiografijo - invazivno, a povsem varno metodo raziskovanja. Med njegovo izvedbo je mogoče zaznati tudi druge sočasne napake: koarktacijo aorte, različne okvare v razvoju pregrad srčnih komor, patent ductus arteriosus itd..

Zdravljenje

Najpogosteje je postopek popolne korekcije anomalije predpisan v obdobju od 4 do 6 mesecev. Danes ga je glede na indikacije mogoče izvajati v kateri koli starosti, vendar ne vedno in ne povsod - le s preprosto anatomijo okvare in otrokovega počutja. Pogosto zdravljenje poteka v dveh fazah. To se zgodi, ko je nemogoče izvesti radikalen postopek in je situacija nujna..

Prva stopnja je ustvarjanje anastomoze ali umetne povezave med krogi krvnega obtoka. Po tem bo "polvenska" kri odšla v pljuča in bo nasičena s kisikom. Za to je všita majhna cev iz sintetičnega materiala, dolga približno 3 cm in premera 3-5 mm.

Rezultat operacije je viden takoj: otrokove sluznice in koža postanejo rožnate, napadi minejo in se ne ponovijo. Ta operacija lahko otrokovemu življenju podaljša za 10 let ali več, vendar ne odpravlja potrebe po radikalnem posegu, ki je običajno predpisan največ eno leto kasneje..

Radikalni postopek je operacija na odprtem srcu, ki zahteva zunajtelesno cirkulacijo in kardioplegijo. Imenovana je za popolno odpravo vseh morfoloških nepravilnosti. V skladu s kliničnimi smernicami se postopek izvaja za otroke od šestih mesecev do treh let.

Pri radikalnem postopku se defekt septuma zapre z obližem. V tem primeru se aortna odprtina premakne v levo spodnjo votlino, kjer bi morala biti. Ustje dovoda pljučne arterije se razširi in po potrebi tudi sama arterija. Če je bila predhodno uvedena anastomoza, operacija vključuje njeno odpravo.

Fallotova tetralogija je napaka, ki se razvije v plodu v maternici, vendar pred rojstvom ne povzroča zaskrbljenosti. Diagnozo lahko postavimo šele po vrsti študij. Ta anomalija se lahko razlikuje od otroka do otroka in napako je mogoče odpraviti. Tisti, ki so pravočasno opravili potrebne postopke, odrastejo v zdrave ljudi, vendar jih morajo strokovnjaki občasno nadzorovati in voditi zdrav način življenja..

"Modra" prirojena srčna bolezen in metode njenega popravljanja: tetralogija Fallota pri novorojenčkih

Kombinacija štirih natančno določenih anatomskih napak v strukturi srca in ožilja omogoča diagnosticiranje prirojene srčne bolezni, imenovane Fallotova tetrada.

Bolezen je leta 1888 identificiral in opisal francoski patolog E. L. Fallot. V zadnjih 100+ letih so zdravniki uspeli doseči dobre rezultate pri zgodnjem odkrivanju in odpravljanju te napake..

Kaj je to: opis in koda v skladu z ICD-10

Fallotova tetralogija je prirojena srčna bolezen, ki jo pogosto diagnosticirajo pri novorojenčkih. Koda ICD-10 - Q21.3.

Fallotova tetralogija se pojavi pri 3% otrok, kar je petina vseh diagnosticiranih prirojenih srčnih napak. 30% vseh splavov in nosečnosti, ki se ne razvija, je povezanih s prisotnostjo Fallotove tetrade v plodu, še 7% dojenčkov s to patologijo pa se rodi mrtvih.

Ti žalostni podatki sploh ne pričajo v prid absolutni umrljivosti te bolezni, opozarjajo pa na njeno resnost in neizogibnost nujnega zdravniškega posega..

Fallotovo tetrado diagnosticirajo, če gre za kombinacijo štirih anatomskih napak v strukturi kardiovaskularnega sistema pri novorojenčku hkrati:

  • Stenoza ali zožitev pljučne arterije, ki zapusti desni prekat. Njegov neposredni namen je odvajanje venske krvi v pljuča. Če pride do zoženja v ustih pljučne arterije, potem kri iz prekata srca z naporom vstopi v arterijo. To vodi do znatnega povečanja obremenitve desnega srca. S starostjo se stenoza povečuje - to pomeni, da ima ta napaka progresiven potek.
  • Okvara v obliki luknje v interventrikularnem septumu (VSD). Običajno so prekati srca ločeni z gluhim septumom, kar vam omogoča, da v njih vzdržujete različne pritiske. Pri Fallotovi tetradi je v interventrikularnem septumu lumen, zato je tlak v obeh prekatih enak. V tem primeru desni prekat črpa kri ne samo v pljučno arterijo, temveč tudi v aorto..
  • Razgradnja ali premik aorte. Običajno je aorta na levi strani srca. S Fallotovo tetrado je premaknjen v desno in nameščen neposredno nad odprtino v interventrikularni pregradi.
  • Povečanje desnega prekata srca. Sekundarno se razvije zaradi povečane obremenitve desnega srca zaradi zožitve arterije in premika aorte.

V 20-40% primerov s Fallotovo tetrado so sočasne srčne napake:

  • desni lok aorte;
  • luknja v interialnem septumu;
  • odprt arterijski kanal;
  • dodatna zgornja votla vena na levi.

Primerjalna tabela triade, tetrade in pentade Fallot.

BolezenTriadaTetradPentad
Anatomske napake
  • valvularna stenoza pljučne arterije ali ovira izhoda iz desnega prekata srca;
  • povečanje desnega prekata srca;
  • DMPP.
  • stenoza izhoda iz desnega prekata;
  • subaortna okvara prekata septuma;
  • dekstropozicija aorte;
  • hipertrofija desnega prekata (znaki patologije na EKG).
Podobno kot pri tetradu, poleg tega pa obstaja še peta napaka - okvara atrijskega septuma.

Hemodinamika

Z napako se razvijejo naslednje zaporedne hemodinamske motnje:

  • Zaradi zoženja pljučne arterije je desni prekat preobremenjen s prostornino (iz desnega atrija) in pritiskom (iz pljučne arterije). Prelivanje s krvjo povzroči povečanje njegove udarne sile;
  • Ko tlak v desnem prekatu postane kritičen, se začne venski izcedek od desne proti levi;
  • Iz levega prekata mešana kri vstopi v aorto;
  • Zaradi prirojene dekstropozicije aorta dodatno prejema kri iz desnega prekata;
  • Vsebnost ogljikovega dioksida v krvi se poveča, kisik zmanjša (hipoksemija);
  • V notranjih organih se začne hipoksija, ki se poslabša zaradi osiromašenja pljučnega obtoka;
  • Zaradi pomanjkanja kisika se razvije policitemija - zvišanje ravni krvnih celic in hemoglobina.

Koristni video, ki govori o hemodinamiki s Fallotovo tetrado:

Vzroki in dejavniki tveganja

Anatomske strukture srca nastanejo pri plodu v prvih treh mesecih intrauterinega razvoja..

Takrat lahko škodljivi zunanji učinki na telo nosečnice usodno vplivajo na nastanek prirojene srčne bolezni..

Trenutno so dejavniki tveganja:

  • akutne virusne bolezni;
  • uporaba nekaterih zdravil s strani nosečnice, psihoaktivnih in psihotropnih snovi (vključno s tobakom in alkoholom);
  • zastrupitev s težkimi kovinami;
  • izpostavljenost sevanju;
  • starost bodoče matere je stara več kot 40 let.
Evropski znanstveniki so ugotovili, da je Fallotova tetralogija povezana z več genetskimi boleznimi pri dojenčkih, zaradi česar so lahko prevzeli dedno naravo te napake..

Vrste CHD in stopnje njenega razvoja

Glede na anatomske značilnosti napake obstaja več vrst Fallotove tetrade:

  • Embriološki - največja zožitev arterije je na ravni delilnega mišičnega obroča. Stenozo je mogoče odpraviti z varčno resekcijo arterijskega stožca.
  • Hipertrofična - največja zožitev arterije je na ravni delilnega mišičnega obroča in vhoda v desni prekat. Stenozo lahko rešimo z masivno resekcijo arterijskega stožca.
  • Cevast - celoten arterijski stožec se zoži in skrajša. Bolniki s takšno okvaro ne smejo biti podvrženi radikalni kirurški korekciji stenoze pljučne arterije. Zanje je paliativna plastika boljša, da prepreči poslabšanje bolezni..
  • Večkomponentno - arterijsko stenozo povzročajo številne anatomske spremembe, katerih položaj in značilnosti določajo uspešen izid kirurške korekcije stenoze.

Glede na značilnosti kliničnih manifestacij okvare ločimo naslednje oblike:

  • cianotična ali klasična - z izrazito cianozo (cianozo) kože in sluznice;
  • acianotična ali "bleda" oblika - pogostejša pri otrocih prvih 3 let življenja zaradi delne kompenzacije napake.

Glede na resnost poteka ločimo naslednje oblike bolezni:

  • Težko. Zasoplost in cianoza se pojavita skoraj od rojstva med jokom, hranjenjem.
  • Klasična. Bolezen se začne v starosti 6-12 mesecev. Klinične manifestacije so tesno povezane s povečano telesno aktivnostjo..
  • Paroksizmalno. Otrok trpi zaradi hudih dispnejsko-cianotičnih napadov.
  • Blaga oblika s poznim začetkom cianoze in zasoplostjo - pri 6-10 letih.

V svojem poteku bolezen prehaja skozi tri zaporedne faze:

  • Relativno počutje. Najpogosteje ta faza traja od rojstva do 5-6 mesecev. Hkrati ni izrazitih simptomov bolezni, kar je povezano z delno kompenzacijo napake zaradi strukturnih značilnosti srca novorojenčka.
  • Cianotična faza. Najtežje obdobje otrokovega življenja s Fallotovim zvezkom traja 2-3 leta. Hkrati so izrazite vse klinične manifestacije bolezni: težko dihanje, cianoza, napadi zadušitve. V tej starosti je največ smrtnih primerov.
  • Prehodna faza ali faza oblikovanja kompenzacijskih mehanizmov. Klinična slika bolezni ostaja, vendar se otrok prilagodi svoji bolezni in ve, kako preprečiti ali oslabiti napade bolezni.

Nevarnosti in zapleti

Diagnoza tetrad Fallot spada v kategorijo hudih srčnih napak z visoko smrtnostjo. Pri neugodnem poteku bolezni je povprečna pričakovana življenjska doba bolnika 15 let.

Takšni zapleti bolezni niso redki:

  • tromboza možganskih ali pljučnih žil zaradi povečane viskoznosti krvi;
  • možganski absces;
  • akutno ali kongestivno srčno popuščanje;
  • bakterijski endokarditis;
  • zapozneli psihomotorični razvoj.

Simptomi bolezni

Glede na stopnjo zoženja arterije in velikost odprtine v interventrikularnem septumu se spremeni starost, pri kateri se pojavijo prvi simptomi bolezni, in stopnja njihovega napredovanja. Razmislite o kliniki bolezni, za Fallotovo tetrado je značilno:

  • Cianoza. Najpogosteje se pojavi pri otrocih, mlajših od enega leta, najprej na ustnicah, nato na sluznicah, obrazu, rokah, nogah in trupu. Napreduje z naraščanjem otrokove telesne aktivnosti.
  • Odebeljeni prsti v obliki "bobnastih palic" in konveksni nohti v obliki "urnih očal" nastanejo v 1-2 letih.
  • Zasoplost v obliki globokega aritmičnega dihanja. Hkrati se pogostost vdiha in izdiha ne poveča. Zasoplost se poveča ob najmanjšem fizičnem naporu.
  • Hitra utrujenost.
  • Srčna grba - izboklina v prsih blizu srca.
  • Zapozneli motorični razvoj zaradi prisilnih omejitev gibalne aktivnosti.
  • Šum na srcu.
  • Značilen položaj telesa bolnega otroka je počep ali ležanje z nogami, upognjenimi v trebuh. V tem položaju se otrok počuti bolje in ga zato nezavedno čim pogosteje sprejema..
  • Omedlevica do stanja hipoksemične kome.
  • "Modri" napadi zasoplosti in cianoze v hudem paroksizmalnem poteku bolezni, pri katerih se majhni otroci (1-2 leti) nenadoma modrijo, začnejo se zadušiti, postati nemirni in nato lahko omedlijo ali celo zapadejo v komo. Po napadu je otrok letargičen in zaspan. Zaradi takega poslabšanja lahko otrok celo umre..
Če sumite na tetrado Fallot, bi morali takoj poklicati zdravnika. Otrok potrebuje nujni posvet s kardiologom ali kardiokirurgom.

Dispneja-cianotični napad

Napad se razvije z znatnim zoženjem pljučnega trupa in je značilen za majhne otroke. Vzrok za spontano krčenje desnega prekata, ki poslabša hipoksemijo. Pomanjkanje kisika povzroča cerebralno hipoksijo, presežek ogljikovega dioksida pa stimulira dihalni center.

Napad se kaže v nenadni inspiracijski kratki sapi (težave in hitrost vdihavanja). Otrokovo dihanje spominja na dihanje tujka in ga spremlja splošno modro obarvanje kože. Pacient zavzame prisilno počep in v 1-2 minutah izgubi zavest.

Algoritem dejanj:

  1. Pokličite rešilca.
  2. Otroka zaščitite pred tujci.
  3. Poskrbite za svež zrak.
  4. Odpnite si oblačila.
  5. Prepričajte se, da je dihalna pot prosta.

Po prihodu rešilca ​​se sprejmejo nujni ukrepi:

  • kisikova terapija z masko (20% mokrega kisika);
  • določanje vitalnih znakov;
  • uvedba bronhodilatatorjev in kardiotonikov (aminofilin, noradrenalin);
  • jemanje EKG in hkratna priprava na uvedbo antiaritmikov (napad je pogosto zapleten zaradi fibrilacije);
  • prevoz v bolnišnico.

Vsa zdravila se dajejo intravensko. Med oskrbo zdravstveni delavci pripravljajo defibrilator. V bolnišnici se otrokovo stanje stabilizira s srčnimi zdravili in s kisikovo terapijo.

Diagnoza bolezni

Bolezen diagnosticiramo na podlagi anamneze po kliničnem pregledu in avskultaciji prsnega koša ob upoštevanju rezultatov instrumentalnih raziskovalnih metod.

Pregled:

  • Univerzalno modro obarvanje kože in sluznic po telesu.
  • Zaviranje rasti, distrofija 2-3 stopinje.
  • Srčna grba.
  • Vlaknaste spremembe na prstih in nohtih ("očala za ure", "palice za bobne").

Občutek:

  • V projekciji pljučne arterije (nivo drugega medrebrnega prostora na levi strani prsnice) določimo sistolični tremor.
  • V obalnem kotu se zazna srčni utrip.

Avskultacija:

  • V 2. medrebrnem prostoru na levi se zasliši podaljšan sistolični šum.
  • Drugi ton je utišan.
  • Na Botkinovi točki - sistolični mehki šum, ki ga povzroči odvajanje krvi skozi septalno napako.

Laboratorijski podatki:

  • Policitemija (povišane ravni krvnih celic in hemoglobina).
  • Pojemek ESR na 2-0 mm na uro.

Radiografija:

  • Zmanjšana prekrvavitev pljuč (bledica korenin).
  • Sploščenost pljučnega loka.
  • Vodoravni položaj desnega prekata.
  • Desni premik aortnega loka.
  • Poudarjen srčni pas na levi.

EKG:

  • Premik osi srca na desno.
  • Znatno povišanje vala R v desnih vodnikih (V1-V2).
  • Možni znaki - bifurkacija vala R, aritmije.

Ultrazvok:

  • Potrditev vseh komponent primeža.
  • Srce v obliki čevlja.
  • Odlaganje krvi od desne proti levi.
  • Razlika v tlaku med prekati.

Z diagnostičnega vidika je najbolj dragocen ultrazvok srca z Dopplerjem. Invazivne raziskovalne metode, kot sta angiografija in kateterizacija srca pri novorojenčkih, se redko izvajajo le v primeru nezadovoljive kakovosti rezultatov z uporabo drugih diagnostičnih metod.

Diferencialna diagnoza Fallotovega tetrada se izvaja z boleznimi, podobnimi po kliničnih manifestacijah:

  • popoln prenos velikih plovil;
  • Ebsteinova anomalija;
  • okužba pljučne arterije;
  • enojni prekat.

Kako se odkrije pri plodu?

Izčrpna diagnostika med nosečnostjo Fallotove tetrade vključuje:

  • Genetsko svetovanje z določitvijo kariotipa (napaka se pogosto kombinira s prirojenimi sindromi - Patau, Down).
  • Določitev velikosti prostora ovratnika v 1. trimesečju - velikost presega 3,5 mm.
  • Izvedba ultrazvočnega pregleda v 1. trimesečju - hude kršitve zaznamkov srca (pogosto - in drugih organov).
  • Ultrazvok ploda v 2. trimesečju - pljučna stenoza, okvara septuma, dekstropozicija aorte.
  • Preslikava barv - turbulenten pretok krvi, nezadosten venski pretok v pljučno arterijo.

Nadaljnje taktike:

  • Pri diagnozi do 22 tednov mora ženska določiti, ali želi ohraniti nosečnost.
  • V primeru privolitve nosečnico pred porodom opazuje terapevt in porodničar-ginekolog.
  • Dostava se izvaja naravno.
  • Otrok je pod nadzorom neonatologa, nato pa se prijavi kardiologu in kardiokirurgu.
  • Predviden je čas operacije.

Čas posega je odvisen od stopnje zoženja pljučne arterije. Pri pomembni stenozi se operacija izvede v prvem mesecu življenja, pri zmerni stenozi - v 3 letih od trenutka rojstva.

Metode zdravljenja

Indicirano je kirurško zdravljenje. Optimalna starost za operacijo je do 3-5 let. Ampak še vedno morate odrasti do te starosti, ko ste prešli stopnjo izrazite cianoze in zasoplosti pri otroku 1-2 let.

Otroci s tetralogijo Fallot pogosto zgodaj umrejo ravno med hudimi dispnejsko-cianotičnimi napadi v zgodnjih letih, če nimajo ustreznih zdravil in podpore:

  • preprečevanje in zdravljenje sočasnih bolezni (anemija, rahitis, nalezljive bolezni);
  • preprečevanje dehidracije;
  • sedacijska terapija;
  • zdravljenje z zaviralci adrenergičnih receptorjev;
  • zdravljenje z antihipoksanti in nevroprotektivnimi sredstvi;
  • kisikova terapija;
  • podporna terapija z vitamini in minerali.
Huda pljučna hipertenzija pri novorojenčkih je lahko edina kontraindikacija za radikalno kirurško korekcijo Fallotove tetrade. V nasprotnem primeru je operacija najučinkovitejša metoda zdravljenja.

Glede na anatomske značilnosti obstoječe napake ima prednost metoda kirurškega posega:

  • Paliativna kirurgija se izvaja, kadar je srčne napake nemogoče popolnoma odpraviti. Optimizirati je treba bolnikovo kakovost življenja. Najpogosteje se uporablja aorto-pljučna anastomoza - to pomeni, da je pljučna arterija s sintetičnimi vsadki povezana s subklavijsko arterijo. Včasih je paliativna kirurgija le prva stopnja kirurškega posega pri otroku, mlajšem od 1 leta - otroku omogoča, da živi še nekaj let, preden opravi radikalno korekcijo napake.
  • Radikalna korekcija vključuje odpravo okvare interventrikularnega septuma in širjenje pljučne arterije. To je operacija odprtega srca, po kateri bo otrok čez nekaj časa lahko živel skoraj normalno življenje. Pomembno je omeniti, da je takšen poseg priporočljiv za otroke, stare vsaj 3-5 let..

Faze kirurškega zdravljenja

Operacija je sestavljena iz dveh faz - radikalne in paliativne. Paliativna kirurgija se izvaja za lajšanje življenjskega stanja, radikalna - za odpravo napake.

Prva je odprava stenoze pljučnega trupa (valvotomija)

Načrtovan je za otroke, mlajše od 3 let, v kardiokirurški bolnišnici. Dostop - samo odprt (odpiranje skrinje).

Obdobja:

  1. Seciranje reber in ekstrakcija prsnice.
  2. Odpiranje prsne votline in rez perikarda.
  3. Uvedba valvulotoma v srčno votlino.
  4. Seciranje sten pljučnega trupa z namenom razširitve njegovega premera.

Rezultat operacije je izboljšati pretok venske krvi v pljuča in odpraviti hipoksijo..

Namesto valvotomije lahko izvedemo druge posege:

  • Resekcija - odstranitev zoženega območja desnega prekata, da se poveča njegova votlina;
  • Ustvarjanje obvodnih poti pretoka krvi - šivanje subklavijske arterije ali aorte na veje pljučnega trupa.

Druga je plastična operacija okvare ventrikularnega septuma

Izvaja se, ko je aparat za srce-pljuča povezan 3-6 mesecev po prvem posegu.

Obdobja:

  1. Odpiranje prsne votline.
  2. Povezava srca in pljuč.
  3. Kardioplegija (izklop srca iz sistemske cirkulacije).
  4. Stiskanje sten aorte.
  5. Odpiranje desnega prekata.
  6. Zaprtje septalne napake.
  7. Dodatno šivanje obliža na desni prekat za povečanje velikosti njegove votline.

Možni pooperativni zapleti

Zapleti se pojavijo v 2,5-7% primerov in so povezani s poškodbo mikrostruktur in krvnih žil srca, napačna tehnika delovanja:

  • Poškodbe prevodnih vlaken.
  • Nenaden srčni zastoj.
  • Razpad pljučne zaklopke in ruptura celotnega obroča.
  • Neustrezna resekcija desnega prekata (odstranjevanje preveč miokarda).

Napoved po zdravljenju in brez njega, pričakovana življenjska doba

3% bolnikov preživi brez operacije do 40 let. Uspešna operacija omogoča bolnikom dolgo življenjsko dobo (70 let ali več). Nadaljnje opazovanje je dodano vseživljenjski registraciji, nadzoru telesne aktivnosti, zdravljenju sočasnih bolezni.

Statistični podatki o tem, kako dolgo živijo ljudje s to diagnozo:

  • Petletna stopnja preživetja po operaciji: 92-97%.
  • Živeti do 20 let: 87-88% bolnikov.
  • Živeti do 30 let: 77-80% bolnikov.
  • Povprečna pričakovana življenjska doba po posegu je 66-72 let.
  • Pričakovana življenjska doba s sočasnimi boleznimi (aritmija): 50-55 let.

Klinične smernice

Priporočila za nosečnice in matere otrok z okvaro:

  • Zgodnja prijava nosečnosti (do 12 tednov).
  • Registracija bolnega otroka.
  • Izključitev samozdravljenja in zavrnitev operacije.
  • Zmanjšanje hipotermije, prekomerne telesne aktivnosti, prenajedanje pri otroku.

Priporočila za bolnike:

  • Nadzor počutja, teže in trajanja spanja.
  • Zagotavljanje ustrezne telesne aktivnosti.
  • Uravnotežena prehrana.
  • Bazen, šola za kardiologijo.
  • Redni zdravniški pregled.
  • Zdravljenje sočasnih bolezni (aritmije, blokade).

Edini ukrep za preprečevanje žalostnega izida bolezni je pravočasen obisk zdravnika, ko se odkrijejo prvi znaki bolezni, skrbno opazovanje otroka in buden zdravniški nadzor. Fallotova tetralogija ni bolezen, pri kateri bi lahko eksperimentirali z alternativnimi načini zdravljenja in upali na čudež. Reševanje življenja malega pacienta le v rokah kardiokirurga.

Koristni video

Elena Malysheva in njeni sodelavci pripovedujejo o prirojeni srčni bolezni - Fallotovi tetradi:

Več O Tahikardijo

Žilne bolezni nog so precej pogoste. Imajo svojo specifičnost, ki je povezana z oddaljenostjo spodnjih okončin od srca in potrebo po dvigu krvi od spodaj navzgor. Žilne bolezni nog so povezane z njihovo deformacijo, razširitvijo, blokado, zožitvijo, vnetjem.

Stalni hrup v glavi je lahko simptom različnih bolezni. Ta simptom negativno vpliva na kakovost življenja. Mnogi ne vedo, kaj storiti v takšni situaciji in k kateremu zdravniku se obrniti.

Ko stopala odraslega človeka stopala sestavijo, se vzrok morda skriva v boleznih, vendar je do 80-90% vseh primerov posledica zunanjih dejavnikov.

Bazofili (BASO, BA) so majhna populacija levkocitov. Citoplazma te skupine celic vsebuje granule, napolnjene z aktivnimi snovmi. Če so relativni bazofili pri odraslih v krvi več kot 1%, absolutni pa več kot 0,65 * 10 9 / l, potem to kaže na vnetje, alergije in pomeni, da se rezultati testov povečajo.