Raynaudov sindrom: vzroki, znaki in manifestacije, diagnoza, kako zdraviti

Raynaudov sindrom je patološko stanje, za katerega je značilen močan krč perifernih žil, motnja trofizma in pojav bolečine. Vazospazem vodi do paroksizmalne motnje pretoka krvi v kapilarah in arteriolah rok in nog. Etiologija sindroma ni popolnoma razumljena. Menijo, da pride do reverzibilnega zoženja krvnih žil zaradi psiho-čustvenega preobremenjenosti, stresa ali izpostavljenosti mrazu..

Sindrom je leta 1863 prvič opisal nevropatolog iz Francije Maurice Reynaud. Zdravnik je podrobno preučil in sistematiziral znake te patologije, vendar jo je sprva pripisal skupini nevroz. Vzrok bolezni je imenoval pretirana razdražljivost. Sodobni znanstveniki so to domnevo ovrgli. Opazovali so mlade pralnice, ki so redno prihajale v stik s hladno vodo, eno glavnih provokatork sindroma. Roke so jim sprva pobledele, nato pa postale modre. Te pojave so spremljali oslabljena občutljivost, mravljinčenje, bolečine v rokah. Zaključek se je sam po sebi nakazal: dolgotrajna hipotermija je vzrok za vazospazem in discirkulacijske motnje.

Raynaudov sindrom je v večini primerov manifestacija sistemskih bolezni - kolagenoze, skleroderme, revme, vaskulitisa, pa tudi endokrinopatij, psihopatij, hematoloških in nevroloških bolezni. V izjemno redkih primerih sindrom deluje kot neodvisna nozologija, katere vzroki niso bili ugotovljeni.

Bolniki imajo paroksizmalni vazospazem. Akutne motnje krvnega obtoka na omejenem območju telesa so patomorfološka osnova sindroma. Ta pojav povzroča motnja v delovanju avtonomnega živčnega sistema, in sicer povečanje tona njegove simpatične delitve. Sindrom se najpogosteje pojavi pri prebivalcih držav s hladnim podnebjem. Vpliva predvsem na mlade in zrele ženske. Simetrija in dvostranskost sta obvezen znak angiotrophoneuroze. Terapevtski ukrepi vključujejo uporabo zdravil, ki širijo krvne žile. V hujših primerih je indicirana operacija. Če ni pravočasnega in pravilnega zdravljenja, pride do trofičnih sprememb v mehkih tkivih.

Etiologija

Vzroki Raynaudovega sindroma trenutno niso znani. Glede njene etiologije obstaja več teorij in predpostavk. Okvara nevrohumoralne regulacije žilnega tona, ki jo povzroča vpliv predispozicijskih dejavnikov - glavna hipoteza o izvoru sindroma.

Izzivalni dejavniki vključujejo:

• Dedna nagnjenost,
• Kronična travma prstov,
• Endokrine disfunkcije - diabetes mellitus, hipo- ali hipertiroidizem, feokromocitom,
• Hematološke motnje - trombocitoza, krioglobulinemija, tromboflebitis,
• Stresi, izkušnje, izbruhi čustev,
• Sistemska in lokalna hipotermija - pogost stik s hladno vodo,
• Degenerativne-distrofične bolezni hrbtenice,
• Poškodbe diencefalnih struktur,
• Psihopatologija,
• Alkoholizem, odvisnost od mamil,
• Zastrupitev telesa s solmi težkih kovin,
• Poklicna patologija in industrijske nevarnosti - vibracijske bolezni, interakcija s kemikalijami, lokalna in splošna hipotermija,
• Dolg in nenadzorovan vnos vazokonstriktornih zdravil,
• Avtoimunske motnje - revmatske bolezni, SLE, skleroderma.

Spontani napad napadov je značilen za napredne in zapletene oblike patologije. Hkrati ni vplivnega dejavnika.

Patogeneza

Za avtoimunske procese je značilno, da v telesu nastajajo avtoprotitelesa do lastnih celic in tkiv, ki jih dojemajo kot tujke. Pri razvoju takšnih sprememb je pomembna genetska nagnjenost. Najpogosteje gre za okužbo, ki povzroči nastanek vnetja. Virusi in bakterije so antigeni, proti katerim nastajajo protitelesa, ki napadajo tudi njihove lastne strukture..

1. S kolagenozami se žilna stena arteriol in kapilar vname, spremeni se njihova struktura in moti se delo endotelija. Krvne žile se zožijo, kar vodi do motenj krvnega obtoka. V delih telesa, oddaljenih od srca, kri kroži nekoliko slabše. To je povezano z vazospazmom v distalnih okončinah, na nosu in jeziku. Spazmodično območje postane bledo zaradi popolne opustošenosti kapilar. Dolgotrajna hipoksija vodi do motenj trofizma in pojava bolečine. Tako se razvije ishemična stopnja sindroma..
2. Ker se prekrvavitev začasno ustavi, se kopiči v venulah. Prelivajo se s krvjo in prizadeto območje postane modro. Zadrževanje krvi v venulah in arteriovenularnih anastomozah vodi v lokalno cianozo. To je druga cianotična stopnja bolezni. Ostri krči krvnih žil vedno spremljajo otrplost in bolečine. Povzroča ga tvorba mlečne kisline v tkivih, ki so izpostavljena kisikovemu stradanju. Mlečna kislina je povzročitelj bolečine.
3. Tretja stopnja se kaže v hiperemiji, ki jo povzroči vazodilatacija, obnova lokalnega pretoka krvi in ​​močan naval krvi. Z napredovanjem patologije se na koži pojavi mrežasti žilni vzorec, mehurji s hemoragično ali serozno vsebino, področja nekroze.

Reologija krvi vpliva tudi na sistemski pretok krvi. Povečanje viskoznosti in strjevanja krvi je vzrok za nastanek trombov. Krvni strdki so ovira za pretok krvi. Krvni obtok se najprej upočasni, nato pa popolnoma ustavi, kar se kaže tudi z bledico, cianozo in hiperemijo. Ob pomanjkanju mediatorjev in hormonov v krvi, ki so odgovorni za normalen odziv na stres, pride do krča krvnih žil. Patološka reakcija na negativne endogene in eksogene dejavnike se kaže tudi z vazospazmom.

Skupina tveganja za to patologijo vključuje strojepisce, uporabnike računalnikov, pianiste in ljudi z migreno..

Znaki in manifestacije

Za Raynaudov sindrom so značilni paroksizmalni potek, stopnjevanje in specifičnost kliničnih manifestacij. Običajno so prizadeti prsti. Pod vplivom takšnih provokatorjev, kot so mraz, stres in kajenje, se pojavi parestezija, koža postane bela, postane hladna in otrpla. Postopoma te občutke nadomesti pekoč občutek, bolečina in razpoke. Stopala in kosti postanejo modrikaste in otekle. Ko se pojavi lokalna hiperemija in hipertermija, se napad konča.

V odsotnosti zdravljenja in z razvojem patologije se napadi podaljšajo. Pogostejši so in se pojavijo spontano. Dolgotrajna ishemija tkiva je zapletena zaradi nastanka trofičnih ulkusov in žarišč nekroze, ki se slabo odzivajo na terapijo. Negativne posledice bolezni so tudi: distrofija nohtov, ukrivljenost prstov, gangrenozna lezija.

Faze sindroma:

• Angiospastic - bledica kože, ohladitev, otrplost, rahlo mravljinčenje, občutek "plazenja po koži", boleče bolečine in izguba občutljivosti, ki jo povzroča vazospazem, kar se hitro nadomesti z njihovo razširitvijo in zardevanjem kože;
• Angioparalitik - ima dolg potek z obdobji remisije in poslabšanja, ki se kažejo s cianozo, oteklino in pastozno kožo, hudo bolečino, hladnim znojem;
• Trofoparalitično - vazodilatacija, normalizacija krvnega obtoka, lajšanje bolečin; v odsotnosti ustrezne terapije se na koži pojavijo razjede, panaritij, območja nekroze.

napredovanje Raynaudovega sindroma

Prvi dve stopnji za bolnika nista nevarni. Poškodbe žil so redke. Bolniki imajo otekle prste, težko dihajo, živčni sistem je moten, kar se kaže s cefalgijo, pulzacijo in razpokanjem v templjih, bolečinami v nogah, diskoordinacijo gibov, hipertenzijo, kardialgijo. Tretjo stopnjo spremljajo nekrotične poškodbe tkiva in razjede. To se zgodi v posebej hudih primerih pri ljudeh s celim kupom sočasnih bolezni..

Klinične manifestacije patologije:

1. Bledica kože se pojavi v prvih minutah po provokaciji. Nastane zaradi ostrega in nenadnega zoženja kapilar, kar vodi do motenega krvnega obtoka. Počasen pretok krvi je vzrok za bledo barvo kože. Ko se oskrba s krvjo poslabša, se bledica poveča.
2. Bolečina se pojavi v prvi fazi sindroma. Motena oskrba s krvjo vodi do tkivne hipoksije in presnovnih motenj v njih. Na stopnji cianoze se sindrom bolečine poveča in doseže maksimum. Ko se žile razširijo in se obnovi krvni obtok, bolečina izgine.
3. Otrplost se pojavi z bolečino ali po njej. Njegov videz je povezan tudi z metaboličnimi motnjami in hipoksijo. Bolniki čutijo rahlo mravljinčenje v prstih, ki po ponovni vzpostavitvi krvnega obtoka izgine.
4. Cianoza nadomesti bledico kože. Njegov neposredni vzrok je krvni obtok in zastoji v žilah. Ko se pretok krvi v arterijah upočasni, se celotna obremenitev prenese v žile. Njihovo prelivanje s krvjo traja ves čas krča. Stagnacija krvi v razširjenih žilah naredi kožo cianotsko in pastozno.
5. Hiperemija je znak zadnje stopnje bolezni. Pordelost kože je povezana s širjenjem krčevitih arterij in pretokom krvi do njih.

stopnje napada Raynaudovega sindroma

Dolgotrajne napade spremljajo pojav na koži ne samo distrofičnih sprememb, temveč tudi mehurjev s serozno-hemoragičnim polnjenjem. Odprejo se in razkrijejo odmrlo tkivo. Namesto njih nastanejo dolgotrajne necelitvene razjede in grobe brazgotine. Razjede so vrata do okužbe, ki vodi do pojava gangrene. Hud potek patologije vodi do osteolize in velike deformacije prstov.

Pri otrocih se Raynaudov sindrom prvič klinično pojavi v starosti od 11 do 12 let. Njegovi simptomi se praktično ne razlikujejo od simptomov pri odraslih. Toda poleg sprememb barve kože in temperature so strokovnjaki pozorni tudi na distrofične znake bolezni - pojav razjed, deformacije nohtov, pordelost obraza, artralgije, generaliziran edem, znake astenije, razpoke v kotih ust. Večina teh manifestacij je posrednih znakov avtoimunskih motenj..

Raynaudov sindrom nenehno napreduje brez zdravljenja in se pogosto konča s smrtjo prizadetih okončin in bolnikovo invalidnostjo. Obstajajo primeri, ko se je sindrom sam ustavil že v prvi fazi.

Diagnostični ukrepi

Diagnoza patologije za strokovnjake ne povzroča posebnih težav, saj so simptomi sindroma zelo specifični. Da bi ugotovili njen vzrok, je treba pacienta poslati na celovit pregled. Zdravniki se pogovorijo s pacientom, ga pregledajo, razjasnijo pritožbe, zberejo anamnezo življenja in bolezni. Rezultati dodatnih metod - laboratorijskih in instrumentalnih - so zelo pomembni pri diagnozi in predpisovanju zdravljenja..

Hladni test vam omogoča, da ocenite stanje pretoka krvi. Pacientova koža je izpostavljena hladnim temperaturam, ki povzročajo vazospazem, nato pa se roke ogrejejo. Pri zdravih ljudeh krč hitro mine - koža postane rožnata brez znakov cianoze. Pri ljudeh z Raynaudom ta postopek traja dlje. Pojavijo se lahko modre lise.

• Hemogram - povečana ESR, eritrocitopenija, levkopenija, trombocitopenija.
• Krvni test za biokemične markerje - disproteinemija, povečanje nekaterih encimov: kreatin-fosfokinaza, LDH, ALT, AST, aldolaze.
• Koagulogram - povečana viskoznost krvi in ​​sposobnost strjevanja trombocitov, skrajšan čas strjevanja.
• Splošna analiza urina - proteinurija, hematurija, cilindrurija, mioglobinurija.
• Imunogram - povečanje Ig M, G, E, številnih imunskih kompleksov, prisotnost revmatoidnega faktorja in specifičnih protiteles proti različnim boleznim.

Angiografija, kapilaroskopija, radiografija z žilnim kontrastom, ultrazvočni in tomografski pregledi hrbtenice in notranjih organov ter žilna doppler ultrazvok so dodatne metode za prepoznavanje vzroka sindroma in razlikovanje od drugih bolezni s podobnimi simptomi.

Po prejemu vseh rezultatov študije zdravnik predpiše pravilno zdravljenje, katerega cilj je neposredno odpraviti Raynaudov pojav ali osnovno bolezen, ki se kaže s tem sindromom.

Postopek zdravljenja

Nujni ukrepi bodo pomagali ublažiti stanje med napadom pred začetkom zdravljenja. Prizadeto okončino je treba ogreti tako, da jo položite v toplo vodo ali masirate z volneno krpo. Dobro je skodelico vročega čaja. Močno mahanje z dvignjenimi rokami nad glavo spodbuja pretok krvi v roke.

Bolniki z Raynaudovim sindromom bi morali vse življenje prejemati zdravila. Predpisana so jim naslednja zdravila:

1. Zdravila za vazodilatacijo - "Nifedipin", "Diltiazem", "Verapamil", "Kapoten", "Lisinopril";
2. Sredstva proti trombocitom - "Pentoksifilin", "Trental", "Vazonit";
3. Spazmolitiki - "Drotaverin", "Platyphyllin";
4. NSAID - "Indometacin", "Diklofenak", "Butadion";
5. Glukokortikosteroidi - "prednizolon", "deksametazon";
6. Citostatiki - "metotreksat".

Kirurško zdravljenje se izvaja brez učinka konzervativne terapije. Simpatektomija ali gangliektomija so operacije, ki so prikazane vsem bolnikom z progresivno obliko bolezni. Da bi preprečili nov krč krvnih žil, se v postopku kirurgije izklopijo živčna vlakna, po katerih gredo patološki impulzi. Trenutno se simpatektomija izvaja z endoskopsko metodo. Ponovitev sindroma je možna 2-3 tedne po operaciji.

Zdravljenje brez zdravil, ki se uporablja za zdravljenje Raynaudovega sindroma:

• psihoterapija,
• akupunktura,
• elektroforeza,
• magnetoterapija,
• kisikova terapija,
• sporočilo,
• hidroterapija,
• Telovadba z vadbo,
• parafinske aplikacije,
• ozokerit,
• zdravljenje z blatom,
• UHF,
• zunajtelesna hemokorekcija.

Bolezen lahko zdravimo s tradicionalno medicino. Če želite to narediti, uporabite:

1. kontrastne iglaste in terpentinske kopeli,
2. toplotni paketi bučnega ali aloeinega soka,
3. adaptogeni,
4. decoction z gozdnimi jagodami, zeleno in peteršiljem, šipkov infuzija, limono in česen zdravilo, mešanica čebule, iglavcev juha, tinktura dresnika.

Prehrana je zelo pomembna pri zdravljenju bolnikov. Sestavljen je iz izključitve mastne hrane, prekajenega mesa, omak, klobas iz prehrane. Uživati ​​morate hrano z visoko vsebnostjo askorbinske kisline, rutina, vlaknin.

Postopek zdravljenja je naporen in dolg. Od pacienta in zdravnika zahteva veliko potrpljenja in discipline. Da bi ustavili enakomerno napredovanje patologije, je treba odpraviti vse obstoječe etiopatogenetske dejavnike.

Napovedovanje in preventivni ukrepi

Raynaudov sindrom je patologija z razmeroma ugodno prognozo. Če osnovna bolezen ne napreduje in ni provokativnih dejavnikov, se sindrom dobro odziva na terapijo. V nekaterih primerih je dovolj, da spremenite kraj bivanja, podnebne razmere, poklic in ishemični napadi se prenehajo pojavljati.

Preventivni ukrepi za preprečevanje Raynaudovega sindroma:

• Trajna zaščita rok in nog pred mrazom z rokavicami, rokavicami, toplimi nogavicami,
• Boj proti slabim navadam, zlasti kajenju,
• Zdravljenje sočasnih bolezni,
• Zaščita telesa pred podhladitvijo, izpostavljenost škodljivim fizikalnim in kemijskim dejavnikom,
• Preprečevanje stresa, pozitivno razpoloženje,
• Utrjevanje rok s kontrastnimi kopelmi,
• Pravilna prehrana,
• Vodi zdrav način življenja,
• Nošenje oblačil glede na sezono in čevljev glede na velikost,
• Mazanje rok in nog s hranilno kremo pred spanjem,
• Uporaba blagega mila,
• Zaščita rok z gospodinjskimi rokavicami pri uporabi agresivnih čistilnih in razkuževalnih sredstev.

Zgodi se, da banalna vazokonstrikcija povzroči invalidnost. Na prvi pogled se zdi, da to ni najbolj nevarna bolezen, kar pogosto povzroči resne posledice. Gangrena in amputacija okončine je posledica sindroma, ki se lahko pojavi pri bolnikih, ki pravočasno ne poiščejo zdravniške pomoči.

Raynaudova bolezen (sindrom): simptomi in zdravljenje

Raynaudova bolezen je patološko stanje, ki ga medicina pozna že od leta 1862. Temelji na paroksizmalnem krču krvnih žil v perifernih okončinah in obrazu. Krči se na primer pojavijo kot odgovor na izpostavljenost mrazu, vibracijam ali izjemnemu stresu.

Posledično človek na mestu krča občuti bolečino, pojavi se otrplost in občutek plazenja se plazi. Prizadeto območje najprej postane belo, nato pa modro. Koža je na otip hladna. Ko se napad konča, koža pordeči in območje postane vroče. Z dolgotrajnim obstojem bolezni se razvijejo trofične motnje.

Raynaudovo bolezen je treba ločiti od Raynaudovega sindroma, saj se kljub podobnosti simptomov razlikujejo po etiološkem dejavniku. Dejstvo je, da je po tem, ko je Maurice Reynaud opisal znake in etiologijo bolezni, bilo ugotovljeno, da se lahko razvije kot samostojna bolezen zaradi disfunkcije centralnega živčnega sistema in lahko deluje kot sindrom nekaterih drugih patologij. To je razlog za razliko med obema konceptoma..

Vzroki za pojav

Vzrokov Raynaudove bolezni ni mogoče obravnavati ločeno od mehanizma razvoja bolezni. Temelji na kršitvah organskega in funkcionalnega načrta, ki prizadenejo žilne stene in aparate, ki so odgovorni za njihovo inervacijo. Posledično pride do kršitve živčne regulacije krvnih žil, zato se na različne vplive odzovejo s krči, čemur sledi naraščajoča atrofija.

Reynaudov sindrom povzroča:

1. Kršitve viskoznosti krvi: krioglobulinemija, policitemija vera, Waldenstromova makroglobulinemija.
2. Osteohondroza materničnega vratu v zgornjem delu prsnega koša.
3. Dolgotrajna izpostavljenost vibracijam z razvojem vibracijske bolezni.
4. Nezadostnost avtonomne živčne regulacije - siringomielija.
5. Avtoimunske bolezni, ki prizadenejo vezivno tkivo: sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, nodoza revmatoidnega poliartritisa, revmatizem, Sjogrenov sindrom, dermatomiozitis, periarteritis.
6. Žilne bolezni so Takashyujeva bolezen, zatiranje ateroskleroze nog itd..
7. Poškodba perifernega živca, povezana s sladkorno boleznijo (polinevropatija).
8. Zastrupitev telesa s svincem, solmi arzena, citostatiki in ergotaminom.
9. Motnje v delovanju nadledvičnih žlez, ščitnice in obščitničnih žlez.
10. Redkeje Reinov sindrom izzove sindrom pomožnih vratnih reber, sindrom karpalnega kanala, sindrom sprednje mišice.

Vzroki Raynaudove bolezni pa ležijo v patologijah centralnega živčnega sistema in hrbtenjače, pri čemer v tem procesu sodelujejo hipotalamus, možgansko deblo in skorja. Ti patološki procesi vodijo do dejstva, da se impulzi, ki uravnavajo delo krvnih žil, prenašajo z okvarami..

Prvi znaki

Raynaudova bolezen se kaže na naslednji način:

• prsti osebe pobledijo;
• občutek mravljinčenja;
• udi otrpnejo;
• bolnik ima moten pretok krvi v prste, dobijo modrikast odtenek;
• v okončinah so bolečine;
• temperatura se dvigne;
• krvni tlak naraste;
• opazimo glavobole in omotico;
• težave nastanejo pri koordinaciji gibov okončin.

Z ogrevanjem in čustveno stabilnostjo simptomi ne izginejo takoj, okončine dobijo rdečo barvo. Ti simptomi lahko zadevajo tudi ne samo okončine, temveč tudi ušesa, konice ustnic in konico nosu. Raynaudovo bolezen pogosto spremljajo hude migrene. Ko se pojavijo ti znaki, je treba nujno poklicati strokovnjaka, ki bo diagnosticiral in priporočil ustrezno zdravljenje bolezni.

Simptomi in stopnje

Za glavne simptome Raynaudove bolezni pri ženskah in moških je značilna prevladujoča lezija prstov (pogosteje kazalec, srednji in prstan, manj pogosto veliki in mali prsti), ki se kaže v postopni spremembi stanja krvnih žil in tkiv prizadetega območja. Resnost teh manifestacij je odvisna od stopnje bolezni in trajanja njenega poteka. Manj pogosto so prizadeti tudi drugi izpostavljeni deli telesa (prsti na nogah, brada, ušesa in nos), ki so redno izpostavljeni mrazu ali vročini in drugim dejavnikom tveganja..

V klinični sliki Raynaudovega sindroma obstajajo:

• prva stopnja;
• druga stopnja;
• tretja stopnja.

Prva stopnja Raynaudovega sindroma

Prva stopnja se imenuje tudi angiospastična, kar je posledica narave poškodbe krvnih žil (to je njihovega krča, zoženja). Na tej stopnji razvoja se pojavijo prvi simptomi bolezni, ki so kratkotrajni..

Prva stopnja Raynaudovega sindroma se lahko kaže z naslednjimi simptomi:

1. Bolečina. Pojav bolečine povzroča tudi moten krvni obtok v predelu prstov. Dejstvo je, da v normalnih razmerah telesne celice nenehno oddajajo stranske produkte svoje vitalne aktivnosti (mlečna kislina in druge), ki se s krvnim tokom prenašajo na mesto nevtralizacije v drugih organih. S krčem arteriol je moten krvni obtok, zaradi česar se stranski produkti presnove kopičijo na območju nastanka in vodijo do bolečih občutkov (bolečina je v tem primeru lahko pekoča, zbadajoča, boleča). Po normalizaciji krvnega obtoka se strupene snovi, nakopičene v visokih koncentracijah, prenašajo s pretokom krvi v bližnja tkiva, kar lahko v fazi refleksne vazodilatacije kratkoročno poveča bolečino.
2. Razbarvanje kože. Je prva manifestacija bolezni. Prvi pojav tega simptoma je povezan s kršitvijo živčne in hormonske regulacije žilnega tona, ki je vedno posledica delovanja izzivalnih ali predisponirajočih dejavnikov. Zaradi ostrega krča majhnih krvnih žil (arteriol) se prekrvavitev žil zmanjša. Ker je rožnata barva kože posledica prisotnosti krvi v kapilarah, pri vazospazmu koža prizadetega območja postane bleda. Značilna lastnost Raynaudovega sindroma je jasna omejitev lezije na nepoškodovanih predelih (človek se lahko počuti, kot da so mu prsti potopljeni v barvo). Vazospazem traja precej kratek čas (2 - 4 minute), nato pa pride do njihove refleksne ekspanzije, posode se prelijejo s krvjo in koža postane svetlo rdeča. Na tej stopnji se lahko pojavijo edemi na območju sklepov, kar je posledica povečane prepustnosti žilnih sten in potenja tekočega dela krvi v okoliška tkiva. V 10 - 30 minutah se vaskularni ton normalizira, koža dobi svojo normalno barvo in vse klinične manifestacije izginejo.
3. Otrplost v prstih. Otrplost na prizadetem območju se pojavi kot posledica motene dostave krvi in ​​hranil v živčna vlakna, ki so izjemno občutljiva na hipoksijo (pomanjkanje kisika). Na začetku napada lahko bolnik začuti rahlo mravljinčenje ali "plazenje po koži" (ti simptomi so značilni za začetno stopnjo poškodbe živcev), vendar se po nekaj minutah občutljivost znatno zmanjša, dokler popolnoma ne izgine.
4. Zmanjšanje temperature tkiva na prizadetem območju. Stalna telesna temperatura se vzdržuje zaradi krvnega obtoka, ki se segreva, prehaja skozi notranje organe (jetra, mišice) in se ohlaja na območju kože in drugih obrobnih tkiv. S krčem krvnih žil kri preneha pritekati na območje prstov, zaradi česar se koža hitro ohladi (lokalna temperatura se lahko zmanjša za 2-4 stopinje ali več).

Druga stopnja Raynaudovega sindroma

Druga stopnja se razvije približno šest mesecev po pojavu prvih simptomov bolezni in je značilna izrazitejša kršitev mehanizmov regulacije žilnega tonusa. Značilno je zmanjšanje pogostosti in povečanje trajanja napadov, ki se lahko pojavijo kot posledica izpostavljenosti izzivalnim dejavnikom ali spontano.

Posebnost te faze bolezni je izrazita cianoza konic prstov, ki se pojavi po vazospazmu. To je razloženo z dejstvom, da se v normalnih pogojih kisik, ki ga vsebujejo krvne celice (eritrociti), prenese v celice različnih tkiv, ta pa sproščajo ogljikov dioksid (stranski produkt celičnega dihanja). Kri, bogata s kisikom (arterijska), je rdeče barve, medtem ko je venska kri (nasičena z ogljikovim dioksidom) modrikasta. Običajno se ogljikov dioksid, ki ga sprostijo celice, s krvnim tokom v pljuča dokaj hitro odnese, kjer se sprosti z izdihanim zrakom. Vendar pa se v pogojih okvarjenega krvnega obtoka koncentracija ogljikovega dioksida v krvi znatno poveča, zaradi česar koža postane cianotična..

Omeniti velja tudi, da je za drugo stopnjo Raynaudove bolezni značilna patološka dilatacija venskih žil, kar še poveča pojav bolezni. Po dolgotrajnem vazospazmu so bolečine običajno intenzivnejše in dolgotrajnejše kot v prvi fazi.

Raynaudova tretja stopnja

Razvije se 1 do 3 leta po začetku bolezni in je zanj značilna nepopravljiva lezija tkiv prstov, povezana z okvarjenim krvnim obtokom. Napadi krča krvnih žil z njihovo nadaljnjo širitvijo imajo lahko različno pogostost in intenzivnost, ki jih spremlja močna bolečina.

Za tretjo stopnjo Raynaudove bolezni so značilni naslednji zapleti:

1. Nalezljivi zapleti. Kri v obtoku vsebuje imunske celice, ki ščitijo telo pred okužbami. Če je lokalna cirkulacija motena, se poveča tveganje za razvoj nalezljivih bolezni kože in mehkih tkiv prstov, kar olajšata tudi lokalna ishemija in nekroza.
2. Smrt (nekroza) mehkih tkiv. Zaradi nezadostne oskrbe tkiv s krvjo pride do odmiranja celic na najbolj prizadetih območjih (koža konic prstov). Odmrla tkiva se sčasoma zavrnejo in na njihovem mestu se pojavijo razjede. V globino lahko dosežejo nekaj milimetrov, redko krvavijo in so neboleče. Razjede se celijo dlje časa (dnevi, tedni) in povzročijo nastanek gostih brazgotin.

Raynaudova bolezen: fotografija

Kako izgleda Raynaudova bolezen, fotografija prikazuje roke ženske s to boleznijo:

Diagnostika

Na katerega zdravnika se obrnite, če sumite na to bolezen? Če sumite na Raynaudovo bolezen, se je treba posvetovati z angiologom, če je to nemogoče, pa z revmatologom. Poleg tega boste potrebovali posvet s kardiologom in vaskularnim kirurgom.

Prvo diagnostično merilo za Raynaudovo bolezen je trdovratni vazospazem kože: pri segrevanju se obtok krvi ne obnovi, okončine ostanejo hladne in blede.

Pri preučevanju bolnikov z Raynaudovo boleznijo je treba najprej ugotoviti, ali pojav ni ustavna značilnost periferne cirkulacije, to je običajna fiziološka reakcija pod vplivom prehlada različne jakosti.

Potrebni so laboratorijski testi:

• splošna analiza krvi;
• za skupne in c-reaktivne beljakovine, albumin in globulin frakcije;
• razširjeni koagulogram, raven fibrinogena, lastnosti trombocitov in eritrocitov.

V zadnjem času strokovnjaki ugotavljajo visoko učinkovitost nove metode za diagnosticiranje Raynaudove bolezni - kapilaroskopija nohtov postelje s širokim poljem. Ta metoda ima visoko natančnost pri diagnosticiranju bolezni..

Dokončno diagnozo Raynaudove bolezni lahko postavimo le s temeljitim pregledom. Če ni bila ugotovljena nobena druga bolezen, ki bi povzročila nastanek simptomatskega kompleksa, se postavi diagnoza "Raynaudova bolezen".

Kako zdraviti Raynaudovo bolezen?

Pri Raynaudovem sindromu je invalidnost predvsem posledica glavne bolezni (revmatizem, sklerodermija itd.). Toda včasih, če pacient ne more opravljati dela, povezanega s svojim poklicem, je možna tudi invalidnost zaradi Raynaudovega sindroma II ali III stopnje..

Osebe s stopnjo III Raynaudovega sindroma so neprimerne za služenje vojaškega roka, na stopnji II - omejena uporaba, na stopnji I - so predmet vpoklica.

Zagotavljanje nujne pomoči med napadom vključuje:

1. Odprava dejavnika, ki je napad povzročil
2. Ogrevanje prizadetega območja - masiranje z volneno krpo, jemanje toplih napitkov
3. Sprejem ali injiciranje vazodilatatorjev in analgetikov, antispazmodikov (drotaverin, no-shpa, platifilin).

Z Raynaudovo boleznijo je zdravljenje pri ženskah in moških dolgotrajno. Najprej je namenjen zdravljenju osnovne bolezni, ki je povzročila nastanek simptomatskega kompleksa..

Nehajte kaditi in se izogibajte izpostavljanju dejavnikom, ki spodbujajo pri delu in doma - stik z mrzlim zrakom in hladno vodo, izpostavljenost vibracijam, dolgotrajno delo na računalniški tipkovnici in težkih kovinskih izdelkih, stik z različnimi kemičnimi snovmi, psihološki stres.

• vazodilatacijsko delovanje (antagonisti in zaviralci kalcijevih kanalov) - nifedipin (Corinfar, Cordipin, Cordaflex, Kaltsigrad, Nifedipine, Nifecard, Osmo-adalat, Fenigidin), nikardipin, verapamil (Isoptin, Finoptin, Verogalid)
• Zaviralci ACE - kaptopril, kapoten
• zaviralci serotoninskih receptorjev - ketanserin
• prostaglandini - Vazaprostan, Vap, Coverject, Alprostan
• izboljšanje fizikalno-kemijskih lastnosti krvi in ​​mikrocirkulacije - Agapurin, Trental, Dipiridamol, Pentoksifilin, Vasonite

Zdravljenje je treba kombinirati s fizioterapijo in netradicionalnimi zdravljenji. Fizioterapija - UHF, blatna terapija, hiperbarična oksigenacija, galvanske kopeli, fizioterapevtske vaje, refleksoterapija. Če so zdravila in fizioterapevtsko zdravljenje neučinkoviti, je možen kirurški poseg - simpatektomija. Ena izmed sodobnih metod zdravljenja Raynaudovega sindroma je terapija z matičnimi celicami, ki prispevajo k normalizaciji perifernega krvnega pretoka..

Fizioterapija

Metode zdravljenja so namenjene lajšanju simptomov in med remisijo zaustavitvi napadov. Metode so zelo učinkovite, zlasti v začetnih fazah bolezni in so zelo raznolike..

• masaža ovratnice - aktivira regionalno oskrbo s krvjo in refleksne cone. Masaža izboljša mikrocirkulacijo in izboljša drenažo limfe, kar preprečuje pojav edema. Tečaj vključuje najmanj 15 postopkov;
• magnetoterapija - tekoče magnetno polje zmanjša tonus venul, kar izboljša odtok krvi in ​​limfe. Postopek se izvaja pri različnih magnetnih frekvencah, vsaj 10-krat;
• segmentna vakuumska terapija - na cervikotorakalno regijo ali ovratnico vpliva priprava za vakuumsko nanašanje. Hkrati se poveča gradient hidrostatskega tlaka, kar vodi do zmanjšanja tona arteriol in aktivnega odtoka limfe.

• elektroforeza vazodilatatorjev - na primer z nikotinsko kislino, ki hitro lajša otekline in zmanjšuje boleče simptome;
• ultratonoterapija - kombinacija visokonapetostnih tokov in nadzvočne frekvence. Krepi odtok krvi in ​​limfe;
• baroterapija - izpostavljenost visokemu in nizkemu tlaku, posebej indicirana za obliteracijski endarteritis;
• IR obsevanje - spodbuja kapilarni krvni obtok in izboljšuje oskrbo mehkih tkiv s kisikom.

• nizkofrekvenčna magnetoterapija - izpostavljenost nizkofrekvenčnemu polju. Izboljša oskrbo tkiv s krvjo in trofizem;
• lasersko obsevanje krvi - učinkovitost postopkov temelji na absorpciji laserskega žarka določene dolžine z molekularnimi strukturami krvi. Tako se reološka sestava krvi izboljša, kar vodi do zmanjšanja krčevitih pojavov..

Zatekajo se tudi k stimulativnim postopkom: biserna prha, talasoterapija, aeroterapija, kontrastne kopeli.

Nekonvencionalen pristop k zdravljenju

Najprej bolnikom z diagnozo Raynaudovega sindroma svetujemo masiranje prizadetih mest - prstov, rok, spodnjih okončin. Z masažnimi gibi je treba začeti s konic prstov, postopoma se premikati proti rami. V tem primeru naj bodo gibi gladki - lahko pobožate kožo, drgnete, stisnete, tapkate. To masažo je treba izvajati vsaj 2 tedna po 10 minut. Po tem morate vzeti odmor za 1 teden in nato spet ponoviti tečaj. Če se klinični simptomi bolezni razširijo na ušesne mešičke, jih je treba tudi masirati, božati in drgniti..

Da bo zdravljenje še bolj učinkovito, lahko masažo izvajamo po močenju rok z masažnim oljem z dodatkom nekaj kapljic eteričnega olja mete, janeža, materinega rmana ali rmana. Ta olja delujejo spazmolitično in analgetično..

Vroče kopeli z dodatkom decokcije zelišč - maternice, korenine baldrijana, socvetja kopra, rmana - so se dobro izkazale. V vodo lahko dodate tudi nekaj kapljic zgoraj naštetih eteričnih olj. Trajanje terapevtske kopeli je 15 minut, temperatura vode pa ne sme presegati 39-40 stopinj. V tem času se bolnik pravilno ogreje, poveča se prekrvavitev majhnih krvnih žil in utrip srca..

Namesto kopeli lahko poskusite kopeli. Pripravijo se enako kot zdravilna kopel, le roke ali noge potopimo v vodo. Pomembno je spremljati temperaturo vode - po tem, ko se voda ohladi, okončin ne morete obdržati v kopeli. To ne samo da ne bo koristilo, ampak lahko poslabša tudi Raynaudove napade..

Življenjski slog

Zdravljenje z zdravili je dejavnik, iz katerega je nemogoče "ven". Ne glede na to, koliko si človek želi prenehati jemati zdravila, tega ne more storiti, da motnja ne bi dobila še hujše oblike. Poleg tega jih mora jemati ne od časa do časa, ampak po strogem sistemu, kot ga je predpisal zdravnik. Randomizirano zdravljenje ne bo imelo nobenega učinka.

Kot smo že omenili, so potrebni tudi fizični postopki. Brez njih zdravljenje z zdravili ne bo imelo dobrega učinka. Vendar pa igra pravilno vlogo pacientov življenjski slog. Prav on vam bo omogočil, da boste napade krčev doživljali čim redkeje. Kaj naj naredi oseba z Raynaudovo boleznijo in česa ne??

1. Vsekakor morate opustiti kajenje. Nikotin prispeva k hudemu vazospazmu, zlasti pri ljudeh, ki že trpijo zaradi težav s krvnimi žilami.
2. Pacient se mora izogibati vibracijskim aparatom. Na primer, v rokah ne držite delujočega mlinčka za kavo, ne dotikajte se predelovalca hrane, upravljajte z električnim vrtalnikom ali drugo opremo, ki ustvarja vibracije. Tudi sesalnik lahko prispeva k ponovnemu napadu. Takšnemu delu se ni mogoče vedno izogniti, ker človek ne more popolnoma brez gospodinjskih aparatov. V takih primerih mu svetujejo, naj jih uporablja čim manj in obvezno nosi volnene rokavice, da zmanjša vibracije..
3. Okončine morate vedno ogrevati. Tudi če znake bolezni opazimo samo na rokah, ni nobenega zagotovila, da se po stalni podhladitvi ne bodo pojavili na nogah. Zato bi morali biti palčniki topli, čevlji pa suhi in tudi topli. Pacient si ne sme umivati ​​rok s hladno vodo. Če v stanovanje ni vedno dovedena topla voda, jo je bolje ogreti na štedilniku in si umiti roke s toplo vodo, to zagotovo ne bo povzročilo novega krča.
4. Najpomembnejši dejavniki, ki vplivajo na nastanek napadov, so živčni šoki in prekomerno delo. Zato se je treba tem dejavnikom izogibati in si prizadevati za umirjenost in duševni mir..

Pri izpolnjevanju teh pravil se oseba morda ne boji nenehne manifestacije Raynaudovega pojava. To je ime poteka napada bolezni, ki je sestavljeno iz treh faz:

1. Bledica in znižana temperatura prstov z bolečimi občutki;
2. Pojav cianoze in povečane bolečine;
3. Lajšanje bolečine in vrnitev normalne barve kože ali pordelosti.

Delovanje

Obstaja tudi kirurško zdravljenje Raynaudovega sindroma, ki je indicirano v primeru odpornosti bolezni na kompleksno zdravljenje z zdravili in fizioterapijo. Bistvo postopka je v denervaciji posod, ki oskrbujejo prizadeta območja. Ta poseg se imenuje simpatektomija. V tem primeru se s pomočjo skalpela prerežejo živčna vlakna, vzdolž katerih preide impulz, ki povzroči vazospazem. Izvedljivost te metode zdravljenja se upošteva le v hudih primerih Raynaudovega sindroma..

Treba je opozoriti, da med zdravniki obstaja drugačen pogled na to metodo zdravljenja. Dejstvo je, da se v nekaterih primerih, nekaj mesecev po kirurškem zdravljenju, simptomi bolezni spet povrnejo, zato ta način zdravljenja ne velja za učinkovitega. In seveda ne morete storiti brez pomoči kirurga, ko trofične motnje vodijo v gangreno..

Preprečevanje

Preprečevanje bolezni je ohranjanje okončin vedno na toplem.

Za to je treba nositi večplastna oblačila, zlasti za zaščito rok in nog. Rokavice so bolj praktične kot rokavice, saj segrejejo prste. Specializirane električno ogrevane rokavice in nogavice ter grelci za roke so zdaj na voljo v prodaji. Nekaterim napade Raynaudove bolezni uspe preprečiti z hitrimi krožnimi valovi z rokami: pod delovanjem centrifugalne sile se v okončine črpa kri. Topla voda vas pomaga ogreti, vendar se prepričajte, da ni prevroča. Ljudje z Raynaudovo boleznijo ne smejo kaditi.

Raynaudovo bolezen lahko preprečimo tako, da se izognemo provocirajočim dejavnikom in začnemo zdravljenje ob prvih znakih. Toda v hudih primerih bo morda potrebna operacija. Raynaudova bolezen je zgodnji simptom drugih stanj, kot je sistemska skleroza, za katero je značilno zadebelitev kože. Vendar Raynaudove bolezni ne smemo šteti za pogost simptom njenega nastanka..

Napoved zdravljenja

Raynaudove bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti. Oseba, ki trpi zaradi te bolezni, je vse življenje prisiljena upoštevati zgoraj opisana priporočila in se občasno zateka k fizioterapevtskim metodam. Odvisno od resnosti bolezni je terapija z zdravili lahko trajna ali predpisana v tečajih.

Če je diagnosticiran Raynaudov sindrom in je osnovna bolezen ozdravljiva, se je povsem mogoče znebiti krčev v žilah. Praviloma okrevanje vodi do izginotja dejavnikov, ki povzročajo sindrom.

Raynaudova bolezen zaseda vodilni položaj med vegetativno-žilnimi boleznimi distalnih okončin. Podatki o tem so precej protislovni. Bolezen praviloma ne ogroža življenja, vendar omejuje možnosti in zahteva stalno zdravljenje z zdravili.

Raynaudov sindrom (I73.0)

Različica: Priročnik za bolezni MedElement

splošne informacije

Kratek opis

Raynaudov pojav je močno izražena reakcija majhnih krvnih žil v konicah prstov na izpostavljenost mrazu ali psiho-čustveni šok..

Bolezen temelji na kršitvi živčne regulacije žilnega tona, zaradi česar se kot odziv na zunanje dražljaje vztrajno zožijo majhne žile.

Ločijo primarni Raynaudov pojav ali Raynaudovo bolezen, ki se pojavi samostojno in se pojavi v 90% primerov (njeni vzroki zagotovo niso znani, pomemben predisponirajoči dejavnik so dedne značilnosti žilne reakcije na različne zunanje okoliščine) in sekundarni Raynaudov pojav ali Raynaudov sindrom, ki je zaplet sistemskih bolezni, kot so sistemska sklerodermija, sistemski eritematozni lupus. Sekundarni Raynaudov sindrom se pojavlja pri približno 70 boleznih, vključno z difuznimi: vezivno tkivo, sistemske žilne lezije, osteohondroza, sindrom "vratnega rebra" in mišic sprednje skale, bolezen vibracij itd..

- Strokovni medicinski priročniki. Standardi zdravljenja

- Komunikacija s pacienti: vprašanja, pregledi, dogovor za sestanek

Prenesite aplikacijo za Android / iOS

- Strokovni medicinski vodniki

- Komunikacija s pacienti: vprašanja, pregledi, dogovor za sestanek

Prenesite aplikacijo za Android / iOS

Razvrstitev

Klinična klasifikacija Raynaudovega pojava

I. Raynaudova bolezen (primarni sindrom) - se pojavi kot posledica močnega povečanja tona nekaterih skupin arterij in razvoja perifernega spazma, kadar je izpostavljen nizkim temperaturam ali stresni reakciji.

II. Raynaudov sindrom (sekundarni sindrom) - angiotrophoneuroza kot posledica organske vaskularne patologije z intimno hipertrofijo. Zanj je značilno kronično zmanjšanje notranjega premera krvnih žil pri različnih patologijah: sistemske bolezni vezivnega tkiva, avtoimunski vaskulitis, lezije vratne hrbtenice, bolezni endokrinega sistema, arteriovenske anevrizme, hematološke bolezni.

Etiopatogenetska klasifikacija L. in P. Langeron, L. Croccel, 1959, ki je v sodobni interpretaciji naslednja:

1. Lokalni izvor Raynaudove bolezni (digitalni arteritis, arteriovenske anevrizme žil prstov na rokah in nogah, poklicna in druga travmatizacija).
2. Regionalni izvor Raynaudove bolezni (vratna rebra, sindrom sprednje mišice skale, abdukcijski sindrom, prizadetost medvretenčne ploščice).
3. Segmentni izvor Raynaudove bolezni (arterijska segmentna obliteracija, ki lahko povzroči vazomotorične motnje v distalnih okončinah).
4. Raynaudova bolezen v kombinaciji s sistemsko boleznijo (arteritis, arterijska hipertenzija, primarna pljučna hipertenzija).
5. Raynaudova bolezen z nezadostnim krvnim obtokom (tromboflebitis, poškodbe ven, srčno popuščanje, angiospazem cerebralnih žil, vazpazm mrežnice).
6. Bolezni živčevja (ustavna akrodinija, siringomielija, multipla skleroza).
7. Kombinacija Raynaudove bolezni s prebavnimi motnjami (funkcionalne in organske bolezni prebavnega trakta, čir na želodcu, kolitis).
8. Raynaudova bolezen v kombinaciji z endokrinimi boleznimi (diencefalno-hipofizne motnje, nadledvični tumorji, hiperparatiroidizem, Gravesova bolezen, klimakterična menopavza in menopavza kot posledica radioterapije in kirurškega posega).
9. Raynaudova bolezen pri kršenju hematopoeze (prirojena splenomegalija).
10. Raynaudova bolezen s krioglobulinemijo.
11. Raynaudova bolezen s sklerodermijo.
12. Resnična Raynaudova bolezen.

Nato je bila ta klasifikacija dopolnjena z nekaterimi izoliranimi kliničnimi oblikami pri revmatskih lezijah, hormonski disfunkciji (hipertiroza, postmenopavza, displazija maternice in jajčnikov itd.), Pri nekaterih oblikah poklicne patologije (vibracijske bolezni), zapletih po jemanju perifernih vazokonstriktornih zdravil, kot so ergotamin, zaviralci beta, ki se pogosto uporabljajo za zdravljenje arterijske hipertenzije, angine pektoris in drugih bolezni in lahko povzročijo napade Raynaudove bolezni pri osebah z ustrezno nagnjenostjo.

Etiologija in patogeneza

Šteje se, da je pomemben dejavnik, ki povzroča razvoj Raynaudovega pojava, dednost reakcije posod na različne eksogene dejavnike. Študija genomskega presejanja družinskih primerov Raynaudovega pojava (primarni sindrom) je omogočila identifikacijo več genetskih lokusov, ki lahko določijo razvoj tega patološkega procesa. Mehanizmi razvoja Raynaudovega pojava niso dovolj raziskani, multifaktorska narava bolezni je dokazana s sodelovanjem nevrogenega, žilnega, mediatornega in imunskega sistema..

Patogeneza Raynaudovega pojava je povezana z motnjami regulacije žilnih funkcij s strani simpatičnih živcev in značilnostmi žilnega dna roke in stopal. Običajno so te žile prilagojene za zagotavljanje krvnega obtoka, ki daleč presega lokalne presnovne potrebe in ima pomembno vlogo pri uravnavanju lokalne temperature tkiva. V tej tkivni regiji ima žilno omrežje zelo veliko število arteriovenskih anastomoz, katerih premer ni odvisen od presnovne regulacije in je skoraj v celoti zagotovljen z nivojem vazokonstriktorskih impulzov simpatičnih živcev. Povečanje tona simpatičnega živčnega sistema povzroči vazokonstrikcijo in močno povečanje odpornosti na pretok krvi. To je razlog za razvoj lokalne ishemije nekaterih tkiv (kože, mišic, falange roke), katere trajanje določa stopnjo lokalnih trofičnih motenj. Poleg tega se domneva, da je povečano lokalno sproščanje serotonina vključeno v razvoj napada, kar povzroči vazospazem. Na začetku napada prevladuje spazem, dopolnjen z zožitvijo postkapilarnih sfinkterjev, parezami ven in ven, zato cianoza in edem nadomestita bledico tkiva.

Sodobni vidiki proučevanja patofiziologije Raynaudovega pojava bi morali vključevati tudi hipotezo o dvojni regulaciji žilnega tonusa z ravnovesjem medsebojnega delovanja med dejavniki, ki so odvisni od endotela, in perifernim živčnim sistemom, kar odpira nove možnosti za zdravljenje bolezni..

Pri primarnem Raynaudovem sindromu preobčutljivost za učinke prehlada izzove predvsem povečanje a-adrenergičnega odziva. Pri sekundarnem Raynaudovem sindromu se pojavi veliko patoloških procesov, odvisno od narave osnovne bolezni. V tem primeru organska vazokonstrikcija vodi do izginotja pretoka krvi skozi periferne arterije.

Proksimalna vaskularna obstrukcija in motena reologija (povečana viskoznost in policitemija) lahko povzroči izginotje pretoka krvi v mikroarterijah prstov.

Epidemiologija

Razširjenost: redko

Razmerje med spoloma (m / ž): 2

Klinična slika

Klinično diagnostična merila

Simptomi, seveda

Zanj je značilna prisotnost lokalnih in splošnih značilnosti. Lokalni simptomi vključujejo: mrzlico, bolečino v distalnih falangah prstov na rokah ali nogah, razbarvanje kože, mišično oslabelost rok in nog. Našteti simptomi na začetku bolezni se zdijo paroksizmalni pod vplivom neugodnih dejavnikov zunanjega in notranjega okolja (nevropsihični stres, hipotermija itd.). Na začetku Raynaudove napade trajajo več minut. Sčasoma se njihova intenzivnost poveča. Napadi postanejo pogostejši in daljši. Postopoma se pojavijo trofične motnje tkiva.

Pogosti simptomi vključujejo tresenje rok in vek, kratkotrajno zamegljen vid, povečano utrujenost, razdražljivost. Označujejo vpletenost avtonomnega živčnega sistema v patološki proces..

Glede na resnost kliničnih manifestacij ločimo tri stopnje Raynaudove bolezni - angiospastic, angioparalitik, trofoparalitik...

Stopnja II (angoparalitična). Spazmi so pogostejši. Koža prstov in sama roka je cianotična. Nenehno opazujemo njihovo oteklino in pastoznost.

III stopnja (trofoparalitična). Spremljajo jo trofične spremembe v mehkih tkivih distalne in srednje končne falange v obliki globokih razjed, ki se dolgo ne zacelijo. Manj pogosto se razjede pojavijo na proksimalnih falangah. Brazgotine, ki nastanejo na njihovem mestu, so tesno prilepljene na kost, boleče. Pacientova sposobnost za delo je zmanjšana. Raynaudova bolezen običajno traja dolgo časa. Ulcerozne nekrotične spremembe se pojavijo s pomembnimi obdobji bolezni. Hkrati se pogosto opazi maligni potek bolezni s hitrim razvojem trofičnih motenj..

Diagnostika

Diagnoza Raynaudove bolezni in sindroma je predlagana na podlagi značilnih pritožb in opisa tipičnega napada.

Začetna diagnoza je poenostavljena z dejstvom, da se simptom "mrtvega prsta" običajno zlahka reproducira s hladnim testom, pogosteje pa se uporablja Aleksejev hladni test. Njeno bistvo je naslednje: roke osebe se v 20 minutah prilagodijo temperaturi prostora (20 - 25 ° C), kjer se izvaja študija. Nato se temperatura izmeri v končnih odsekih falang prstov ali stopal '. Krtače (noge) potopimo za 5 minut v vodo pri temperaturi 5 ° C. Po tem se na istih predelih izmeri temperatura kože prstov in določi čas okrevanja. 9 običajno doseže prvotne vrednosti v 10-15 minutah;

Rentgenska diagnostika Raynaudove bolezni in sindroma je sestavljena iz določanja stopnje trofičnih sprememb v kosteh in okoliških mehkih tkivih, proučevanja prehodnosti in strukture regionalnih arterij.

Začetne radiološke manifestacije so izražene v pojavu edema podkožja na prizadetih prstih, zamegljevanju njegovih meja, homogenizaciji in zmanjšanju prosojnosti njegove sence na radiogramu. Nato se znaki fibroze določijo v obliki grobe prestrukturiranja strukture mehkih tkiv. Podkožno tkivo dobi grobo celično tesno strukturo, njegove konture na roentgenogramih se ne razlikujejo. Na stranskih površinah medfalangealnih sklepov se zaradi odebelitve kožnih gub določijo dodatne tvorbe mehkih tkiv. Zaradi nagubane kože ima njena senca na roentgenogramu progasti značaj in nazobčan zunanji obris. Občasno se v mehkih tkivih določijo goste sence kalcinacij.

Za kostne manifestacije Raynaudove bolezni in Raynaudovega sindroma so značilne degenerativne spremembe v obliki osteoporoze, osteolize in osteonekroze. V tem primeru so patološke spremembe običajno lokalizirane in bolj izrazite v distalnih falangah prstov roke. V zgodnjih fazah osteoporoze pride do redčenja vzorca trabekularne kosti in redčenja njene kompaktne snovi, predvsem v osnovah distalnih falang.

V prihodnosti se osteoporoza širi na druge dele roke. Pogosto se razvijejo cistična območja preoblikovanja kostnega tkiva. Pojavi se koncentrična atrofija distalnih falang, kar povzroči zmanjšanje njihove prostornine, redčenje in ostrenje gomoljev nohtov. Natančnejša kvantitativna ocena osteoporoze je možna z uporabo rentgenske difrakcije in denzitometrije

Vzporedno z osteoporozo se razvije osteoliza, ki sprva prizadene gomolje nohtov, nato pa se razširi na pomemben del falange ali celotno falango kot celoto (slika). Zaradi izrazitega zbijanja mehkih tkiv se lahko v medfalangealnih sklepih razvije ankiloza ali subluksacija. V hujših primerih se odkrije osteonekroza.

Angiografija ima za diagnozo Raynaudove bolezni omejeno vrednost, pomaga pa prepoznati organske oblike motenj krvnega pretoka; v poznih fazah Raynaudove bolezni opazimo stenozo digitalnih arterij.

Dopplerjeva laserska pretočna meritev - ocena kožnega pretoka krvi; uporaba provokativnih testov razkrije povečan vazospazem in zmanjšanje vazodilatacijskega potenciala.
Termografija - posredna ocena pretoka krvi glede na stopnjo kožne temperature; čas okrevanja začetne temperature kože po ohladitvi in ​​preliv do prsta odražata resnost žilnih lezij. Razlike v temperaturi med blazinico prstov in hrbtom dlani več kot 1 ° C pri temperaturi 30 ° C imajo pozitivno in negativno napovedno vrednost (70 oziroma 82%) za odkrivanje SR, ki je sekundarna zaradi sistemske skleroderme (SSc).
Pletizmografija - merjenje krvnega tlaka v digitalni arteriji; zmanjšanje tlaka za 70% ali več po lokalnem ohlajanju kaže na sekundarno naravo CP (občutljivost 97%); Za SSS je značilen padec tlaka na 0 pri 30 ° C (specifičnost 100%).
Ultrazvočno skeniranje z barvnim dopplerjem - vizualizacija in merjenje premera digitalne arterije, ocena hitrosti pretoka krvi; omogoča razlikovanje med primarnim in sekundarnim SR.

Diagnoza se postavi predvsem na podlagi pritožb in kliničnih simptomov bolezni. Diagnoza Raynaudovega sindroma je mogoča s pozitivnim odgovorom na naslednja tri vprašanja:
- Ali so prsti nenavadno občutljivi na mraz?
- Ali se ob izpostavljenosti mrazu spremeni barva prstov?
- Ali postanejo bele in / ali modrikaste ?

Upoštevati je treba, da je občutljivost prstov na mraz tudi pri popolnoma zdravih ljudeh. Torej je med anketiranjem približno 7 tisoč ljudi skoraj 12% izmed njih pritrdilno odgovorilo na vprašanje: "Ali so vaši prsti ali okončine nenavadno občutljivi na hladne temperature?"... Poleg tega se hladna koža ali nedefinirana lisasta barva na koži prstov, rok in okončin šteje za običajen odziv na izpostavljenost mrazu. Znak, kot je beljenje prstov, je zelo občutljiv na Raynaudov sindrom (94-100%) in ima visoko specifičnost (75-78%).

Britanska raziskovalna skupina za sklerodermo je predlagala naslednjo opredelitev Raynaudovega sindroma (SR):

• Zanesljiv SR - ponavljajoče se epizode dvofaznega razbarvanja kože na mrazu.
• Verjetna SR - enofazna obarvanost kože, ki jo spremlja otrplost ali parestezija pod vplivom mraza.
• CP ne - v barvi kože ni sprememb pod vplivom mraza.

Diferencialna diagnoza

Pri vseh bolnikih z na novo diagnosticiranim SR je treba izvesti posebne študije z namenom diferencialne diagnoze primarne in sekundarne narave patologije..
Najprej morate pojasniti:
• ali ima bolnik simptome bolezni vezivnega tkiva, s katerimi je SR najpogosteje povezan (artritis, mialgija, zvišana telesna temperatura, suh sindrom, kožni izpuščaj, kardiopulmonalne motnje);
• ali bolnik v času študije jemlje katerokoli zdravilo, zlasti kemoterapevtska sredstva;
• ali je pacient izpostavljen vibracijam ali drugim mehanskim vplivom, ki poškodujejo roko;
• ali so epizode Raynaudovega sindroma povezane z določenimi položajnimi spremembami.

Primarni SR ima v večini primerov zmerno izrazit značaj in le 12% bolnikov ima pomembne simptome bolezni. Povprečna starost nastopa primarnega SR je 14 let in le v 27% primerov se razvije pri 40 letih in več. Pri 1/4 bolnikov se SR pojavi pri sorodnikih prve vrste.
Kljub istovetnosti kliničnih manifestacij primarnega in sekundarnega SR obstajajo v teh dveh pogojih razlike v posameznih znakih. Naslednji znaki kažejo na verjetnost sekundarne narave SR:
• pozna starost nastanka,
• moški spol,
• boleče epizode vazospazma z znaki ishemije tkiva (razjede),
• asimetrična narava napadov.
Instrumentalne in laboratorijske raziskovalne metode so namenjene predvsem razjasnitvi narave Raynaudovega sindroma - primarnega ali sekundarnega. Najbolj informativna med instrumentalnimi metodami je kapilaroskopija nohtne postelje (CNL). Metoda vam omogoča vizualno oceno lokalne kapilarne mreže nohtne postelje in prepoznavanje strukturnih sprememb v kapilarah in kršitev kapilarnega pretoka krvi. Pri primarnem SR v kapilarah ni strukturnih sprememb, se pa razkrijejo funkcionalne motnje v obliki izrazitega zmanjšanja hitrosti pretoka krvi v kapilarah ali intrakapilarnega zastoja. Za sekundarni SR so značilne spremembe v velikosti in obliki kapilarnih zank, zmanjšanje kapilarne mreže.

Diferencialno diagnozo Raynaudovega sindroma je treba najprej opraviti z akrocianozo - stanjem, za katerega je značilna dolgotrajna cianoza rok ali nog, ki se poveča pod vplivom mraza.
Nekatera stanja lahko zamenjamo za Raynaudov sindrom. Sem spadajo sindrom karpalnega kanala, refleksna simpatična distrofija in sindrom zgornje odprtine. Vsi ti sindromi so povezani z mehanskimi poškodbami nevrovaskularnega snopa zgornjih okončin.
Posebno pozornost je treba nameniti jemanju zdravil, kot so α-interferon, antineoplastična sredstva (cisplatin, bleomicin, vinblastin itd.), Zaviralci β in bromokriptin..
Livedo reticularis opažamo tudi pri vaskulitisu, antifosfolipidnem sindromu in okluzivnih perifernih vaskularnih boleznih, pri katerih je ta simptom za razliko od SR trajen.
Bolniki z boleznimi perifernih žil, ki jih spremlja zmanjšanje pretoka krvi in ​​ishemija, se pogosto pritožujejo nad zmrzovanjem okončin, otrplostjo in mravljinčenjem. V SR, v nasprotju z boleznimi perifernih žil, te simptome opazimo le med vazospazmom in popolnoma izginejo po obnovitvi začetnega pretoka krvi..

Zdravljenje

Pri Raynaudovem sindromu, ki ga povzročajo tumorji v predelu brahialnega pleksusa, dodatno maternično rebro, osteohondroza, ganglionitis toksično-nalezljive narave, primarna lezija arterijskih žil, kirurško zdravljenje vključuje odpravo vzroka Raynaudovega sindroma - odstranjevanje žarišča stiskanja živčnih korenin ali posod, rekonstruktivne operacije na posodah.