Fallotova tetrada pri otrocih

V skupini prirojenih srčnih napak Fallotova tetrada zaseda stabilno deseto mesto. Razširjenost med "modrimi" napakami je polovica. V medicinski poročilu in referenčni literaturi se pogosto uporablja okrajšava CHD, ki je sinonim za izraz "prirojena srčna bolezen".

V mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10 je vključen v skupino prirojenih malformacij pod oznako Q21.3. Nenavadno kombinacijo motenj pri tvorbi srca in glavnih žil je leta 1888 opisal A. Fallot kot ločen sindrom. Njegovo ime je ostalo v zgodovini medicine.

Iz katerih nepravilnosti je sestavljen sindrom, značilnosti anatomije

Fallotova tetrada vključuje kombinacijo štirih anomalij:

• napaka v interventrikularnem septumu;
• desni položaj aorte (kot da "sedi na vrhu" na obeh prekata);
• stenoza ali popolna zamašitev pljučne arterije se podaljša in zoži zaradi vrtenja aortnega loka;
• hudo hipertrofijo miokarda desnega prekata.

Med kombinacijami napak s stenozo pljučne arterije in napakami septuma sta še dve obliki, ki ju je opisal tudi Fallot.

Triado sestavljajo:

• luknje v interialnem septumu;
• stenoza pljučne arterije;
• hipertrofija desnega prekata.

Pentad - prvi možnosti doda porušeno celovitost interatrialnega septuma.

V večini primerov aorta prejme veliko količino krvi z desne strani srca brez zadostne koncentracije kisika. Hipoksija se oblikuje v krvnem obtoku. Cianoza se odkrije pri novorojenčku ali v prvih letih otrokovega življenja.

Posledično se lijak desnega prekata zoži, nad njim nastane votlina, podobna dodatnemu tretjemu prekatu. Povečana obremenitev desnega prekata prispeva k njegovi hipertrofiji do debeline levega.

Edini kompenzacijski mehanizem v tej situaciji lahko štejemo za nastanek pomembne kolateralne (pomožne) mreže žil in arterij, ki dovajajo kri v pljuča. Odprti botalični kanal začasno vzdržuje in izboljšuje hemodinamiko.

Za tetralogijo Fallot je značilna kombinacija z drugimi razvojnimi anomalijami:

• ne-zaprtje kanala botallova;
• pripomoček zgornja votla vena;
• dodatne koronarne arterije;
• Sindrom Dandyja Walkerja (hidrocefalus in nezadostnost malih možganov);
• ¼ bolniki zadržijo embrionalni desni lok aorte (Corvizarjeva bolezen);
• prirojeni pritlikavost in duševna zaostalost pri otrocih (sindrom Cornelia de Lange);
• poroki notranjih organov.

Vzroki

Vzroki za anomalijo so učinki na plod v zgodnjih fazah nosečnosti (od drugega do osmega tedna):

• nalezljive bolezni bodoče matere (rdečke, ošpice, gripa, škrlatinka);
• jemanje alkohola ali mamil;
• zdravljenje s hormonskimi zdravili, pomirjevali in uspavalnimi tabletami;
• toksični učinki nikotina;
• zastrupitev z industrijskimi strupenimi snovmi v nevarnih industrijah;
• možna dedna nagnjenost.

Pomembno je, da ženska kratkoročno morda ne opazi nosečnosti in samostojno izzove patologijo ploda..

Sorte Fallotove tetrade

Običajno ločimo 4 vrste Fallotove tetrade glede na značilnosti anatomskih sprememb.

1. Embriološki - zoženje je posledica premika septuma spredaj v levo in nizke lokalizacije. Največja stenoza sovpada s stopnjo anatomskega ločevalnega mišičnega obroča. Hkrati so strukture pljučne zaklopke praktično nespremenjene, možna je zmerna hipoplazija.
2. Hipertrofična - izrazita hipertrofija izstopnega območja iz desnega prekata in delilnega mišičnega obroča je dodana mehanizmu prejšnje vrste.
3. Cevasta - ovira je posledica nepravilne delitve v embrionalnem obdobju skupnega arterijskega debla, zaradi česar je pljučni stožec (prihodnost pljučne arterije) nerazvit, zožen in kratek. Hkrati je mogoče zamenjati ventilski aparat.
4. Večkomponentni - delno vsi našteti dejavniki sodelujejo pri tvorbi.

Značilnosti hemodinamike

Resnost okvare je posledica stopnje zoženja premera pljučne arterije. Za diagnozo in določitev taktike zdravljenja je pomembno razlikovati tri vrste anomalij:

• s popolno prekomerno rastjo (atresija) lumena arterije: najhujša motnja z veliko interventrikularno odprtino je mešana kri obeh prekatov usmerjena predvsem v aorto, izrazito je pomanjkanje kisika, v primeru popolne atrezije kri vstopi v pljuča skozi odprt arterijski kanal ali skozi kolateralne žile;
• acianotična oblika: z zmerno stenozo je oviro na poti pretoka krvi iz desnega prekata mogoče premagati z nižjim tlakom kot v aorti, nato pa bo odtok krvi ugodno potekal iz arterije v veno, varianta okvare se imenuje "bela", saj cianoza kože ne nastane;
• cianotična oblika s stenozo različne stopnje: povzročena z napredovanjem ovire, odvajanje krvi od desne proti levi; to povzroči prehod iz "bele" v "modro".

Simptomi

Klinična slika se kaže:

• pomembna cianoza - nahaja se okoli ustnic, v zgornji polovici telesa, poslabša jok otroka, hranjenje, napenjanje;
• težko dihanje - je paroksizmalne narave, povezano s telesno aktivnostjo, otrok zavzame najudobnejši položaj "čepenje", kar je razloženo z začasnim refleksom dodatni krč pljučne arterije in prenehanje nasičenja krvi s kisikom 2-krat;
• prsti v obliki "bobnastih palic";
• telesna nerazvitost in šibkost otrok; tek, igre na prostem povzročajo povečano utrujenost, omotico;
• konvulzije - povezane s hipoksijo možganskih struktur, krvnimi strdki, težnjo k trombozi možganskih žil.

• zgodnje manifestacije v obliki cianoze takoj po rojstvu ali v prvih 12 mesecih življenja;
• klasičen potek je manifestacija cianoze v starosti od dveh do treh let;
• huda oblika - paroksizmalna klinika z zasoplostjo in cianozo;
• pozno - cianoza se pojavi šele v 6 ali 10 letih;
• acianotična oblika.

V mirovanju se lahko pojavi napad zadihanosti: otrok postane nemiren, poveča se cianoza in zasoplost, srčni utrip se poveča, izguba zavesti s konvulzijami in poznejše žariščne manifestacije v obliki nepopolne paralize okončin.

Diagnostika

Diagnozo postavimo z opazovanjem otroka in prisotnostjo objektivnih znakov. Upoštevajo se podatki sorodnikov o razvoju in dejavnosti, napadi z izgubo zavesti in cianoza.

Pri pregledu pri otrocih je pozornost usmerjena na cianotičnost ustnic, spremenjeno obliko končnih falang prstov. Redko "srčna grba".

Tolkalne meje srca se ne spreminjajo ali širijo v obe smeri. Pri avskultaciji se sliši grobi sistolični šum na levi strani prsnice v četrtem medrebrnem prostoru zaradi prehoda pretoka krvi skozi odprtino v interventrikularnem septumu. Bolje je bolnika poslušati ležeče.

Zaradi odsotnosti loka pljučne arterije pride do umika na mestu, kjer se običajno nahajajo posode. Osiromašena pljuča izgledajo bolj pregledno. Srca ni mogoče povečati do velike velikosti.

V splošnem krvnem testu se določi prilagodljivi odziv na hipoksijo v obliki povečanja števila rdečih krvnih celic in povečanja hemoglobina.

Ultrazvočna diagnostika z uporabo običajnega ultrazvočnega aparata ali Dopplerjeve študije vam omogoča natančno določanje sprememb v srčnih komorah, nenormalen razvoj krvnih žil, smer in količino pretoka krvi.

Na EKG so znaki desnostranske hipertrofije srca, možna je blokada veje desnega snopa, električna os je močno odstopila v desno.

Sondiranje srčnih votlin z merjenjem tlaka v komorah in posodah se izvaja v specializiranih klinikah pri odločanju o vprašanju kirurškega zdravljenja.

Redkeje bodo morda potrebni koronarna angiografija in slikanje z magnetno resonanco.

Pri diferencialni diagnozi je treba izključiti številne bolezni:

• transpozicija pljučne arterije povzroči znatno povečanje srca z rastjo otroka;
• okužba na ravni trikuspidalne zaklopke prispeva k hipertrofiji ne desnega, temveč levega prekata;
• Eisenmengerjeva tetrada - napaka, ki je ne spremlja okužba, temveč razširitev pljučne arterije, njeno rentgensko slikanje in značilni vzorec pljučnih polj;
• stenoze lumena pljučne arterije ne spremlja slika "čevlja".

Atipične oblike pomagajo razlikovati dopplerjeve ugotovitve.

Zdravljenje

Terapija z zdravili za bolnika s tetradom Fallot se izvaja samo v pripravah na operacijo ali v pooperativnem obdobju. Edini cilj je podpora miokardu, preprečevanje morebitne tromboze po napadih in okvarjene koronarne in možganske cirkulacije.

• pri vdihavanju mešanice kisika in zraka skozi nosne katetre ali v kisikovem šotoru novorojenčke hranijo v posebnih škatlah za oživljanje, da zmanjšajo hipoksijo;
• raztopina Reopolyglyukin, Eufilin se injicira intravensko (v odsotnosti tahikardije);
• zaradi acidoze tkiva je potrebna raztopina natrijevega bikarbonata.

Operacije so lahko:

• nujna začasna pomoč;
• ranžirni tip za odlaganje pretoka krvi po novem kanalu;
• radikalna izbira s korekcijo okvare interventrikularnega septuma in lokacije aorte.

V obliki nujne oskrbe se s pomočjo proteze ustvari umetna povezava (anastomoza) med aorto in pljučno arterijo.

Uporablja se kot prva stopnja kirurškega posega za novorojenčke in majhne otroke. Menijo, da lahko takšni ukrepi pripravijo otroka in se izognejo zapletom med nadaljnjim zdravljenjem, zmanjšajo tveganje na 5-7%.

O končnem načrtovanem odpravljanju napake se je treba odločiti pred dopolnjenim trem letom starosti. Začasne anastomoze lahko uporabimo med subklavijsko in pljučno arterijo.

Radikalna kirurgija vključuje plastiko izstopnega stožca desnega prekata, odstranjevanje odprtine v interventrikularnem septumu, valvotomijo (disekcijo zaraščenega ventila pljučne arterije). Izvaja se na odprtem srcu, potrebna je uporaba aparata za srce-pljuča.

Ali se lahko razvijejo operativni zapleti??

Po operaciji obstaja nevarnost zapletov. Tej vključujejo:

• razvoj akutnega srčnega popuščanja;
• povečana tvorba trombov na mestu anastomoze;
• pljučna hipertenzija;
• aritmije ali atrioventrikularna blokada;
• infekcijski endokarditis;
• anevrizma desnega prekata.

Uspeh kirurškega zdravljenja je odvisen od pravočasnosti in zadostne priprave pacienta, izkušenj kardiokirurgov.

Kakšna je prognoza bolnikov z okvaro?

Otroci s tetralogijo Fallot, katerih starši se ne strinjajo z operacijo, odraščajo šibki, ne morejo se dovolj gibati, se igrati z vrstniki. Zanje so značilne pogoste nalezljive bolezni (gripa, SARS, tonzilitis, sinusitis in drugi sinusitis, ponavljajoča se vnetja v pljučih). Povprečna starost preživetja je 12 let.

V odrasli dobi se pogosto pridruži tuberkuloza. V ozadju napake je napoved katere koli bolezni neugodna, vse bolezni so težke, s srčno dekompenzacijo in trombozo. Najpogostejši vzroki smrti so ishemična možganska kap in možganski abscesi. Največ 5% ljudi s podobno anomalijo živi do 40 let. Praviloma gre za ljudi z visoko stopnjo invalidnosti, ki potrebujejo zunanjo oskrbo.

V hudi okvari v prvem letu življenja brez operacij umre 25% otrok, v prvem mesecu polovica.

Vse bolnike spremlja kardiolog, posvetujejo se s kardiokirurgi. Antibiotična profilaksa je indicirana letno, priporočljivo je vzdrževati zdravje ustne votline.

V pogojih sodobne medicine zdravljenje bolnikov s tetralogijo Fallot zagotavljajo kardiokirurške klinike. Po operaciji bolnik izgine cianoza, napadi astme. Starši bi morali prisluhniti mnenju strokovnjakov. Zamujenega roka odrasli otrok morda ne bo odpustil.

Fallotova tetrada pri otroku, kaj je to? Vzroki in zdravljenje

Fallotova tetralogija je srčna patologija, bolezen otrok, ki je posledica motenj genoma. Prirojena srčna bolezen, pogosto diagnosticirana pri novorojenčkih, dojenčkih. Stopnja odkrivanja je 3% ali 1/5 vseh srčnih nepravilnosti.

Vzpostavitev diagnoze

Srčne bolezni pri novorojenčkih, "modro" napako, spremlja izrazita cianoza. Navzven je pri dojenčkih s to diagnozo koža modrikasta, posode so jasno vidne.

Tetra pomeni štiri znake napake, s katerimi se določa patologija:

• okvara prekatnega septuma,
• premik aorte v desno (dekstropozicija),
• zožitev pljučne arterije v odprtini,
• povečanje desnega prekata.

Napoved CHD je odvisna od stopnje stenoze pljučne arterije, saj vpliva na gibanje krvi po žilah. Večje kot je zoženje, hitreje hipertrofira desni prekat. Zmanjšana prekrvavitev vodi do hipoksije organov in tkiv. Glede na resnost poteka se napaka kaže v simptomih od manjših do hudih.

Zakaj nastane

Otrokovo srce se razvije v prvih treh mesecih znotraj materine maternice. V tem trenutku je zelo ranljiv.

Vzroki za prirojeno napako in dejavniki tveganja:

• virusne bolezni,
• alkohol, nikotin,
• zastrupitev s kovinami,
• uporaba nekaterih zdravil,
• starost nosečnice je starejša od 40 let.

Evropski znanstveniki so pri dojenčkih odkrili povezavo Fallotove tetrade z genetskimi boleznimi.

Skupina tveganja vključuje nosečnice z:

• vodna kapljica ploda,
• fenilketonurija,
• alkoholni sindrom.

CHD diagnosticirajo genetiki.

Značilni simptomi

Cianoza kože je značilna sestavina triade, ki je v prvih dneh otrokovega življenja pogosto odsotna. Zaradi kršitve odtoka krvi iz desnega prekata spremeni smer od desne proti levi. Obstaja nevarnost srčnega popuščanja. Z napredovanjem lijaste hipertrofije stenoza narašča. Cianoza je najbolj izrazita na sluznici ustnic in ust, nohtih rok in stopal.

Če se napaka pojavi v obdobju novorojenčka, barva kože postane cianotična, beločnice postanejo sive v ozadju trenutnega konjunktivitisa. Pri 1-2 letnem otroku so prsti deformirani in spominjajo na palčke. Nohti zaobljeni, izbočeni kot steklena ura.

Otroci s to diagnozo z minimalno telesno aktivnostjo imajo težko sapo, hitro se utrudijo. Pogosto zavzamejo počep, da pridejo do sape. V prvih dveh letih življenja napadi paroksizme trajajo od nekaj sekund do nekaj minut.

Pojavijo se zjutraj: otrok postane nemiren, cianoza in zasoplost se stopnjujeta. Včasih se napad "modrega" konča z izgubo zavesti, krči. Smrt je možna. V ozadju zmanjšanja krvnega pretoka v pljučih pride do hipoksije, medtem ko sistolični šum postane manj intenziven ali popolnoma izgine.

Vizualni simptom pri otroku je izboklina, grba v srcu. Avskultacija razkrije kratek prvi ton in oslabitev drugega.

Prva pomoč za napad

Pred prihodom rešilca ​​se prepričajte, da oblačila ne omejujejo otrokovih gibov in ga položite na trebuh, kolena potegnite naprej.

Nadaljnje aktivnosti se izvajajo v bolnišnici pod zdravniškim nadzorom:

• Oskrba s kisikom je zagotovljena.
• 0,1 mg / kg morfija se injicira subkutano.
• Za normalizacijo pH krvi se natrijev bikarbonat injicira intravensko.
• Za tahikardijo je predpisan Anaprilin 0,1 mg / kg.

Ali je mogoče pozdraviti, kako dolgo živijo otroci s takšno patologijo? Če se otrok s Fallotovim zvezkom ne zdravi, so posledice zelo resne. Prihaja do zamude v rasti in razvoju. Vizualno ga odlikuje tanka postava, mišična plast je šibka, koža je suha. Puberteta nastopi pozneje v primerjavi z zdravimi otroki.

Ali si vedel! 30% Vzrok spontanih splavov in zgrešenih nosečnosti je v 30% primerov povezan s tetradom Fallot.

Načini za potrditev diagnoze

Diagnoza sindroma vključuje več metod. Pri ohranjenih dimenzijah srca v mejah normale se avskultatorno zasliši povečan apikalni impulz. Palpacija v polovici primerov določi sistolični tremor na 3-4 medrebrnih prostorih na levi strani. Hitrost pulza, kazalniki tlaka ostanejo normalni. V kateri koli projekciji se nenehno sliši sistolični glasen hrup.

Na rentgenskem slikanju je aorta razširjena in pogosto netipično nameščena. Zaradi zmanjšanja pretoka krvi pride do oslabitve pljučnega vzorca.

Na EKG sta pomembna diagnostična znaka odstopanje srčne osi v desno in hipertrofija desnega prekata..

Metoda preučevanja srca z uporabo katetra in popoln pregled žilne stene razjasni anatomske nepravilnosti in vzpostavi vzporednico s podobnimi patologijami ter razkrije povišan sistolični tlak v sistemskem obtoku.

Selektivna desna in leva ventrikulografija s kontrastnim sredstvom pomaga določiti parametre stenoze, razširljivost prekatnih sten, lokalno lokacijo okvare.

Pogosti zapleti

Pri otrocih, starih od enega do dveh let, se lahko pojavi cerebralna tromboza. Pred njo je anemija zaradi pomanjkanja železa, dehidracija. Začetna terapija je obnoviti ravnovesje tekočin. Za hitro normalizacijo stanja posod je predpisana fizioterapija..

Da bi to preprečili, je potrebno redno spremljanje laboratorijskih parametrov..

Starejši otroci imajo lahko zaplete v obliki abscesov. Klinično jih spremlja povišanje temperature do 37,5C, občutek bolečine v kosteh lobanje, povečana ESR in levkocitoza. Pojavijo se lahko nevrološki simptomi. V primeru abscesa je predpisana antibiotična terapija, kirurška drenaža.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj bakterijskega endokarditisa, pred operacijo izvedemo profilaktično terapijo z antibiotiki penicilinske skupine..

Sočasne anomalije srca s Fallotovo tetrado:

• pribor levo zgornjo votlo veno,
• nezaprti Batallov kanal,
• zožitev prostora med pljučnimi arterijami,
• pljučna hiperplazija,
• nagib aortnega loka v desno,
• ena pljučna arterija,
• oslabljena celovitost stene atrijskega septuma

CHD pogosto ni diagnosticirana kot edina motnja, v 20% primerov sta dve napaki kombinirani.

Zdravljenje

Konzervativna terapija je obnoviti raven kisika v pljučih z normalizacijo pretoka krvi. V ta namen se intravensko injicira mišični relaksant Prostaglandin, da se kanal razširi. Po operaciji se stanje spremlja. Otrokom, starim 1 leto, ki čakajo na operacijo, nadzirajo raven hidracije, da se prepreči pojav tromboze, in določajo raven železa v krvi.

Vrste operacij

Kirurško reševanje je lahko paliativno in radikalno.

V prvem primeru se operacija izvede pred starostjo 3 let. Zdravniki naložijo anastomozo - dodatne žile, skozi katere kri še naprej vstopa v levi atrij. Ta ukrep močno olajša otrokovo stanje..

S starostjo, ko se plovila povečajo (v glavnem 3-5 let), se opravi polnopravna operacija.

Po statističnih podatkih je stopnja umrljivosti 10%. V primeru pozitivnega rezultata je napoved za življenje ugodna. V odrasli dobi obstaja tveganje za aritmijo.

Statistika diagnoze

Napoved po operaciji je pozitivna, simptomi napake izginejo. Zapleti se pojavijo redko: srce se razširi, pojavi se ventrikularna anevrizma (na mestu vhodnih vrat). V tem primeru se odpravi s ponavljajočo se operacijo. Pri aktivnem življenjskem slogu se mladi razlikujejo po srčnem utripu in srčnem utripu.

Ko se odkrije bolezen, je vedno indicirana operacija. Nevarna starost za pojav njegovih simptomov je prvi dve leti, tveganje za hipoksijo je veliko. Brez drastičnih ukrepov velika večina bolnikov umre do 18. leta starosti.

Če sumite na tetrado Fallot, bi morali takoj poklicati zdravnika. Pravočasen obisk kardiologa poveča možnosti za ugoden izid bolezni srca in pričakovano življenjsko dobo otroka.

Sum srčne napake pri novorojenčkih: vzroki in zdravljenje bolezni

Srčna bolezen je napaka v strukturi organa, ki se pogosto oblikuje med intrauterinim razvojem. Po statističnih podatkih se približno 8 otrok od 1000 rodi s podobnimi patologijami. Če so prejšnje bolezni srca pri novorojenčkih zvenele kot stavek, potem sodobna medicina ponuja veliko možnosti za zdravljenje in polno življenje..

Vzroki za bolezni srca pri novorojenčkih

Razvrstitev, vrste in simptomi

Napaka ventrikularnega septuma

Skupni odprti atrioventrikularni kanal

Napaka atrijskega septuma

Popravljena transpozicija velikih arterij

Patentni duktus arteriosus

Nenormalno drenažo pljučnih ven

Skupni arterijski trup

Izolirana pljučna stenoza

Prenos velikih arterij

Atresija trikuspidalne zaklopke

Vrste transakcij po datumu zapadlosti

Kadar je potrebna nujna operacija?

Možni zapleti in posledice

Napoved in preprečevanje

Video "Patent ductus arteriosus"

Komentarji in mnenja

Vzroki za bolezni srca pri novorojenčkih

Razlogi za razvoj prirojenih srčnih napak pri otrocih so lahko virusne bolezni ženske v prvih 2 mesecih nosečnosti, negativni dejavniki zunanjega okolja, v katerem je mati, in genetske motnje.

Najbolj tvegano za plod:

• gripa;
• rdečka;
• norice.

Obstajajo številni izzivalni dejavniki, ki lahko povzročijo patološke spremembe v strukturi srca, vendar obstaja velika verjetnost, da nikakor ne bodo vplivali na zdravje otroka.

Dejavniki tveganja

Glavni dejavniki, ki lahko vplivajo na pojav anomalije v strukturi srca pri dojenčku:

1. Genetska nagnjenost.
2. Slaba ekologija v materinem prebivališču.
3. Škodljivi delovni pogoji nosečnice (sevanje, kemija, soli težkih kovin).
4. Starost ženske nad 35 let.
5. Prihodnja mati jemlje zdravila iz kategorije antibiotikov, hormonov, barbituratov, narkotičnih zdravil proti bolečinam. Še posebej nevarno v prvem trimesečju.
6. Slabe navade - kajenje, pitje alkohola. Tveganje za prirojene napake se poveča za 50%.
7. Huda toksikoza.
8. Negativna preteklost nosečnosti - splavi, splavi, prezgodnji porod.
9. Genetske bolezni otroka, Downov sindrom.
10. Kronične bolezni matere. Sem spadajo diabetes mellitus, težave s ščitnico in ledvicami ter epilepsija..

Razvojni mehanizem

Razvoj bolezni srca poteka skozi tri faze:

1. Prilagoditev. Za kompenzacijo motenj, ki jih povzroča napaka, telo mobilizira rezerve. Obstaja prilagoditev pogojem hemodinamike. Pri hudih motnjah krvnega obtoka lahko opazimo hiperfunkcijo srčne mišice.
2. Odškodnina. Začasno se izboljšajo otrokove gibalne funkcije in fizično stanje. Faza relativne kompenzacije se razvije v 3-4 letih.
3. Terminal. Kaže se po drugi fazi, ne glede na njeno trajanje, z izčrpanjem rezerv miokarda in razvojem sprememb v srcu in parenhimskih organih. Znaki srčnega popuščanja pridejo na dan.

V videu zdravnik podrobneje razloži, kaj je srčna napaka, in svetuje. Fotografirala Zveza pediatrov Rusije.

Razvrstitev, vrste in simptomi

Prirojena srčna bolezen se razlikuje po lokaciji napake. Od tega so odvisne posledice in način zdravljenja..

Vse okvare srca so razdeljene v tri glavne skupine (odvisno od manifestacije bolezni v tonu kože):

1. Bela - levo-desni odtok krvi, arterijski in venski se ne mešata, značilna je bledica kože. Ta vrsta vključuje okvare interventrikularnega ali interatrijskega septuma, stenozo, koarktacijo aorte.
2. Modra - desno-levi odtok krvi, mešanje arterijskih in venskih, koža je modrikast. Takšna patologija je najtežja glede na resnost zapletov in zdravljenja. Razlikujejo se napake, kot so tetrad Fallot, transpozicija velikih žil, atrezija desne venske odprtine..
3. Nevtralen - temelji na ovirah na poti pretoka krvi. V to skupino spadajo okvare ventila, srčna ektopija.

Znaki bolezni srca pri dojenčkih:

• kršitev srčnega ritma;
• modra obarvanost nazolabialnega trikotnika med hranjenjem;
• slišijo se srčni šumi;
• stalna šibkost;
• slabo povečanje telesne mase;
• modri ali bledi ton kože;
• oteklina;
• roke, stopala in nos hladni in bledi;
• dispneja.

Zunanje manifestacije se lahko razlikujejo glede na vrsto in kompleksnost anomalije v strukturi srca..

Napaka ventrikularnega septuma

Najpogostejša patologija pri novorojenčkih je odprtina v septumu med levo in desno stranjo srca. Napaka ventrikularnega septuma zavzame približno 20% vseh napak pri dojenčkih. Manjše luknje se pogosto zarastejo v prvem letu po rojstvu in ne vplivajo posebej na življenje in razvoj otroka. Resnejše patologije zahtevajo spremljanje in kirurško poseganje.

Skupni odprti atrioventrikularni kanal

To je zapletena večkomponentna napaka, ki se pogosto kombinira z drugimi patologijami v strukturi srca. Zaradi anomalije pri nastanku endokardnih blazinic se razvije napaka v povezavi prekatov in preddvorov skozi atrioventrikularni kanal. Ta napaka se pojavi pri 2 do 7% vseh primerov bolezni in pri 60% otrok z Downovim sindromom. Če ni pravočasnega zdravljenja, pride do smrti.

Za patologijo atrioventrikularnega kanala so značilni:

• huda zasoplost, piskanje, otekanje v prvih tednih po porodu;
• pri starosti 3 mesecev nastane osrednja srčna grba;
• slabo povečanje telesne mase;
• razvoj pljučnice.

Napaka atrijskega septuma

Atrijski septum je sestavljen iz dveh delov:

• primarna - spodnja tretjina, se nahaja poleg vlaknastega telesa;
• sekundarno - ovalno območje okna.

Za patologijo atrijskega septuma je značilna nenormalna atrijska povezanost. Prevalenca napake je od 5 do 35%. Napaka atrijskega septuma je slabo diagnosticirana, pogosto je odkrita v obdobju do treh let le v 2% primerov in po 11%. Patologija ne vpliva na razvoj in življenje otroka.

Napaka lahko vpliva na primarni in sekundarni del in se kaže na naslednji način:

1. Patologije primarnega dela pogosto najdemo v kombinaciji z drugimi srčnimi napakami, za njih pa je značilna kršitev srčnega utripa (tahikardija, atrijsko trepetanje).
2. V sekundarnem odseku se v večini primerov razvijejo izolirane napake. Ovalno okno je lahko popolnoma odprto, kar se ne šteje za patologijo in se pojavi pri 30% zdravih ljudi.

Popravljena transpozicija velikih arterij

Pri tej prirojeni napaki (CHD) so glavne žile (aorta in deblo pljučne arterije) nepravilno nameščene med seboj in srčne komore, iz katerih izstopajo. Napaka se pojavi v 0,5% vseh primerov patologij. Morda je odstotek transpozicije velikih arterij višji, vendar v večini primerov ni diagnosticiran.

Za patologijo so značilni motnje hrupa in srčnega ritma zaradi težav s potekom prevodnega sistema v srcu. Z izolirano okvaro bolezen dolgo nima izrazitih simptomov in se lahko konča s smrtjo bolnika. Vzrok smrti je nenaden srčni blok, odpoved zaradi izčrpanosti enega od prekatov. Zdravljenje je sestavljeno iz pravočasno dostavljenega srčnega spodbujevalnika.

Patentni duktus arteriosus

Med razvojem ploda kri obide pljuča in se premika po posebnem kanalu. Imenuje se ductus arteriosus. Po rojstvu otroka se kanal zapre v enem do dveh tednih. Če kanal ostane odprt, srce postane preobremenjeno z neuporabnim črpanjem krvi. Potreben je kirurški poseg.

Najpogosteje pride do patologije:

• pri nedonošenčkih;
• dojenčki z majhno težo;
• pri 10% novorojenčkov z drugimi srčnimi napakami.

Razlika med zaprtim arterijskim kanalom in odprtim

Nenormalno drenažo pljučnih ven

Prirojene malformacije, pri katerih se pljučne vene v sistemskem obtoku pretakajo v desni atrij ali v votlo veno. To je precej redko - do 4% vseh primerov. Resnost patologije je odvisna od mesta padca ven in števila nenormalnih sprememb.

• rahla cianoza kože;
• hiter razvoj srčnega popuščanja;
• dojenčkova nagnjenost k pljučnici;
• razvojna zamuda.

Z majhnim številom nenormalnih pljučnih ven se otrok normalno razvija, ni znakov in bolezen je mogoče diagnosticirati po 2. letu starosti.

Nenormalna drenaža pljučnih ven pri otroku

Aortna stenoza

Značilno je zožitev ventilov med spodnjimi komorami in dvema velikima arterijama, ki izhajata iz srca.

Obstajata 2 vrsti stenoze:

• odprtina aorte - nenormalnost zaklopke med levim prekatom in aorto.
• pljučni trup - okvara med desnim prekatom in pljučno arterijo.

V bistvu anomalija ne zahteva posebnega zdravljenja, otrok lahko živi normalno življenje. V redkih primerih so potrebni kirurški poseg in korekcija zaklopk.

Koarktacija aorte

To napako predstavlja zožitev glavne arterije, ki prenaša kri po otrokovem telesu. V večini primerov se ta napaka pojavi pri dečkih. Koarktacija aorte vpliva na celoten krvni obtok v telesu in povzroča visok krvni tlak. Nujna je kirurška intervencija, saj je bolezen usodna.

Skupni arterijski trup

1. Zanj je značilno odvajanje enega trupa (zagotavlja prekrvavitev v majhnih in velikih krogih) skozi okvarjen ventil iz dveh srčnih prekatov.
2. Napaka gre vedno v povezavi z nenormalnostjo interventrikularnega septuma.
3. Je precej redek (do 1,5%), vendar se pogosto konča s smrtjo otroka v prvih 7 dneh življenja.
4. Bolezen spremljajo okvare v razvoju okostja, urogenitalnih organov in črevesja.

Izolirana pljučna stenoza

Za napako je značilno zoženje pretoka krvi iz desnega prekata v pljučni obtok. Ta napaka se pojavi v 3-12% vseh primerov sindroma koronarne bolezni srca. Pogosto zaplet genetskih nepravilnosti pri dojenčku (Noonanov sindrom, Alagille).

Obstajajo tri vrste napak:

1. Ventil. Povezava letakov pljučne zaklopke, kar povzroči njihovo zgoščevanje in neaktivnost.
2. Ventil. Prekomerna rast fibromuskularnega tkiva.
3. Supravalve. Podolgovato zoženje enega od odsekov trupa ali vej pljučne arterije.

Fallotova tetrada

Huda napaka, ki združuje 4 različne napake:

• anomalija interventrikularnega septuma;
• premik glavne aorte;
• pljučna stenoza;
• povečan desni prekat.

Ker se pri tetralogiji Fallot del venske krvi pošlje nazaj brez izbire kisika, koža postane cianotična. Otroci s takšno napako ne preživijo do mladosti brez operacije..

Prenos velikih arterij

S to patologijo aorta zapusti desni prekat, pljučna arterija pa z leve. Če poroka ni, bi moralo biti ravno obratno. Otrok potrebuje nujno operacijo ali pa je v prvih dveh dneh po porodu velika verjetnost smrti.

• cianoza kože z vijoličnim odtenkom;
• sistolični šum;
• napadi hipoksije;
• deformacijske spremembe na okončinah;
• zamuda pri telesnem razvoju;
• pogosta pljučnica;
• odpoved srca.

Atresija trikuspidalne zaklopke

Napaka je modrega tipa, kar pomeni, da med odseki v desnem prekatu ni septuma, ki ga nadomesti membrana ali vlaknasto tkivo. Napaka je zapletena zaradi nepravilnosti interventrikularnega ali interatrijskega septuma in odprtega arterijskega toka. Incidenca atrezije zaklopke je med vsemi primeri CHD približno 5%.

• cianoza kože z vijolično sivo barvo;
• tahikardija;
• zapozneli fizični razvoj;
• videz srčne grbe;
• odkrivanje sistoličnega šumenja na levi.

Ebsteinova anomalija

Okvara trikuspidalnega ventila, ko je sprednja izboklina pritrjena na obročast fibrosus, druga dva pa na prekatno steno (desno). Položaj je zapleten zaradi patoloških sprememb v tkivih, zmanjšanja velikosti votline delov srca, odprtega ovalnega okna.

Znaki Ebsteinove anomalije:

• cianoza z malinami ali modrikastimi odtenki;
• velikost srca na desni strani je povečana, leva stran ostane normalna;
• nastane srčna grba;
• motnje srčnega ritma (tahikardija in atrijsko trepetanje).

Spremembe v srcu z Ebsteinovo anomalijo

Diagnostika

V večini primerov se sum na srčno napako pri dojenčku določi z rutinsko ultrazvočno diagnostiko (ultrazvok) od 12. do 16. tedna nosečnosti. To vam omogoča pripravo na čas poroda, še posebej v primeru nujne operacije..

Vrsta okvare se določi med nosečnostjo, diagnoza pa se potrdi po porodu. Nekatere okvare, zlasti to zadeva okvare pljučnega obtoka, ni mogoče določiti v maternici. V tem primeru po rojstvu otroka neonatolog pregleda, ne pozabite poslušati srčnega utripa in prisotnosti hrupa. To je še posebej pomembno, če zdravnike skrbijo takšni zunanji znaki, kot sta cianoza ali nepravilen srčni ritem..

Po ugotovitvi suma na napako neonatolog ali pediater iz klinike pošlje otroka na pregled kardiologu in predpiše dodatne študije, kot so:

• elektrokardiogram - zazna nepravilnosti v srčnem ritmu;
• ehokardioskopija - tehnika za določanje vrste okvare in stopnje njene resnosti;
• kateterizacija - vstavitev katetra skozi veno ali arterijo v dimljah, zapestju, zavoju komolca za diagnostični pregled;
• Pregled z računalniško tomografijo;
• rentgensko slikanje.

Metode zdravljenja

Po statističnih podatkih v Rusiji približno 25% otrok s srčnimi napakami potrebuje kirurški poseg. Odvisno od resnosti okvare in otrokovega stanja je operacijo mogoče izvesti takoj po porodu ali prestaviti na kasnejši datum. Nekateri otroci ostanejo brez zdravljenja, če je anomalija nepomembna in ne vpliva na razvoj in kasnejše življenje.

Vrste transakcij po datumu zapadlosti

Po razjasnitvi zapletenosti napake so dojenčki razdeljeni v 4 skupine glede na trajanje operacije:

• nujno po porodu;
• v 14 dneh;
• imeti šest mesecev za pripravo na operacijo;
• ni potrebe po nujnem kirurškem posegu, zdravljenje se preloži za več let.

Operacije so razdeljene na naslednje vrste:

1. V sili. Izvedeno takoj po diagnozi.
2. Nujno. Obstaja čas za pripravo otroka, zbiranje anamneze in testov.
3. Načrtovano. Izvajajo se po dogovorjenem urniku, saj otroka ne ogrožajo življenja, vendar operacije ni mogoče popolnoma odpovedati, saj obstaja nevarnost zapletov.

Kadar je potrebna nujna operacija?

Dojenčke z modrimi srčnimi napakami je treba nujno operirati. Glede na zapletenost razmer je določeno največ eno leto.

Glavni kazalnik nujne kirurgije so napadi cianoze. Otroška koža postane modra, dihanje se pospeši, pojavi se težko dihanje, možna je izguba zavesti. Napad traja od nekaj sekund do nekaj minut. Če je v pol ure ni mogoče ustaviti, je nakazana nujna operacija.

Paliativne operacije

V kirurgiji ta vrsta operacije obstaja za delno odpravo vzroka bolezni srca. To vam omogoča, da bolnika pripravite na radikalno vrsto posega ali jo preložite, če dojenček nemogoče nastopi.

Paliativne operacije so namenjene:

• normaliziranje otrokovega krvnega obtoka;
• priprava žilne postelje za glavno operacijo;
• izboljšanje splošnega stanja bolnika.

Radikalne operacije

Izvajajo se po popolnem oblikovanju srčnih oddelkov. Za pripravo organa lahko predhodno izvedemo več paliativnih operacij. Radikalna vrsta posega je namenjena odpravi celotne srčne napake. Kot rezultat operacije se anatomska zgradba organa ohrani, krogi krvnega obtoka se ločijo, velike žile se pravilno odmikajo, preddvori so povezani s svojimi prekati.

Hemodinamična korekcija

Ta vrsta kirurškega posega se uporablja za zapletene srčne napake, kadar radikalna operacija zaradi posebnosti anatomije ali velikega smrtnega tveganja ni mogoča. Hemodinamična korekcija je sestavljena iz ustvarjanja enega samega prekatnega obtočnega sistema, tako da se zaobidejo venski deli srca.

Najpogosteje je treba takšne napake zdraviti s to metodo:

• atresija trikuspidalne zaklopke;
• en prekat v srcu.

Pri drugih vrstah napak se ta operacija uporablja v primeru, ko radikalna intervencija zaradi neugodnih anatomskih lastnosti ni mogoča..

Konzervativno zdravljenje

Del postopka zdravljenja je terapija z zdravili. Zdravila pomagajo vzdrževati otrokovo stanje in ga pripraviti na operacijo. Številne napake iz modre skupine in nekatere bele zahtevajo podporo zdravil precej dolgo po glavnem zdravljenju.

Ne uporabljajte samozdravljenja. Vsak od njih ima svoje kontraindikacije in neželene učinke. Potrebo in odmerek določenega zdravila strogo določi zdravnik..

Za kakšen namen se uporablja konzervativna terapija:

1. Nadzor srčnega utripa - antiaritmiki. Cordaron - otroštvo je kontraindikacija, vendar ga lahko uporabljamo po navodilih zdravnika. Digoksin se jemlje od 3 let.
2. Izboljšanje krvnega obtoka - prostaglandini in zaviralci. Vzdrževati odprt ali zaprt duktus arteriosus.
3. Zmanjšanje telesne tekočine pri srčnem popuščanju - diuretiki. Veroshpiron, hipotiazid in furosemid se uporabljajo od 3 let.
4. Spodbujanje sile krčenja - glikozidi. Celanid, Strofantin - za sprejem ni starostnih omejitev.
5. Razširitev krvnih žil - vazodilatatorji.
6. Preprečevanje nastanka krvnih strdkov po operaciji - antikoagulanti. Aspirin je kontraindiciran pri otrocih, mlajših od 15 let. Varfarin - otroštvo je kontraindikacija, vendar ga lahko uporabimo po navodilih zdravnika.

Splošna priporočila

Dojenčki s srčnimi napakami so pod nadzorom pediatra in kardiologa. Inšpekcijski pregled je treba opraviti vsake tri mesece (v primeru hudih napak po 4 tednih) v prvem letu, nato vsakih 5-6 mesecev.

Obvezna priporočila za nego dojenčka s srčnimi boleznimi:

• dojenje je zaželeno;
• povečanje števila obrokov, hkrati pa zmanjšanje količine porcij;
• hodite na svež zrak čim pogosteje;
• zmerna telesna aktivnost - ko ste oproščeni športne vzgoje, morate opravljati medicinsko gimnastiko;
• ne smete biti zunaj v močni zmrzali ali vročini;
• izvajati preventivo proti prehladu in okužbam;
• uravnotežena prehrana - uživanje hrane, bogate s kalijem, zmanjšanje količine zaužite tekočine in dodajanje soli jedem.

Možni zapleti in posledice

Nepravočasna operacija lahko odvisno od resnosti okvare povzroči resne zaplete, kar znatno oteži učinkovitost terapije.

Dojenček s srčnimi napakami je bolj dovzeten za:

• nalezljive bolezni;
• anemija;
• ishemične lezije;
• disfunkcija centralnega živčnega sistema.

Najresnejši zaplet napake je endokarditis (bakterijska okužba srca). Bolezen prizadene notranjo sluznico, zaklopke, širi pa se tudi na jetra, ledvice in druge organe. Zato zdravniki predpisujejo antibiotike za profilakso pri vseh kirurških posegih, tudi pri zobozdravstvenih posegih..

Napoved in preprečevanje

Večine primerov ni mogoče preprečiti. Pari z genetsko nagnjenostjo (Downov sindrom, mišična distrofija itd.) Bi morali biti čim bolj previdni.

Če ženska v obdobju rojenja dojenčka upošteva vsa zdravnikova priporočila, je v odsotnosti dednih dejavnikov velika verjetnost za zdravega otroka.

S sodobnim razvojem kirurgije so številne napake, odkrite po rojstvu, precej ozdravljive in otroku omogočajo polno življenje. Če pred pol stoletja z nekaterimi napakami ni bilo možnosti za ozdravitev, je zdaj večina patologij ozdravljivih. V skladu s priporočili zdravstvenih delavcev in povratnimi informacijami staršev je v takem primeru glavna stvar pravočasna diagnoza in izbira pravilnega vektorja zdravljenja..

Foto galerija

Fotografija prikazuje različne vrste bolezni srca pri otrocih..

Video "Patent ductus arteriosus"

Iz video posnetka programa "Živimo zdravo" boste izvedeli več o eni od srčnih napak pri otrocih.

Diagnostika in zdravljenje Fallotove tetrade pri otrocih

Opis in razvrstitev

Še vedno ni znano, kaj sproži mehanizem, zaradi katerega se razvije Fallotova tetrada. Ta patologija se pojavi zaradi dejstva, da se desno srce pri plodu ne razvije pravilno. Beseda "tetrad" pomeni "štiri". To pomeni, da so za to patologijo značilni štirje znaki:

• Prvi morfološki znak je velika napaka interventrikularnega septuma. V tem primeru ne gre samo za luknjo, temveč za odsotnost njenega dela. Iz tega razloga kri popolnoma neovirano prehaja iz enega prekata v drugega..
• Drugi znak je intraventrikularna zožitev mišic izločevalnega dela desnega prekata, ki preide v pljučno arterijo. Pogosto se zožijo tudi glavni trup in veje te arterije. Zaradi tega kri ne teče v pljuča in ne prejema kisika v potrebni količini..
• Tretji znak je premik aortne odprtine. Običajno se nahaja nad levo spodnjo srčno votlino. S to patologijo se usta aorte premaknejo desno in naprej. Torej je aorta neposredno nad mestom defekta septuma, tako kot na sedlu, nad obema spodnjima votlinama.
• Četrti simptom je zadebelitev celotne mišične stene desnega prekata. Ker je tlak v levem prekatu veliko višji, se mora desni soočiti z izrazitim uporom, kar vodi do njegove hipertrofije.

Po strukturi patologije je triada Fallot najbližja Fallotovi tetradi - ta srčna napaka ima praktično enake morfološke značilnosti, vendar brez premika aortnih ust v desno. Druga podobna patologija je Fallotova pentada, ko se štirim znakom tetrada doda okvara septuma med preddverji.

Te resne anatomske spremembe, ki se pojavijo pri Fallotovi tetradi, spremenijo hemodinamiko.

Gibanje krvi po žilah, ki je možno zaradi razlike v tlaku v različnih delih krvnega obtoka, v tem primeru v levem in desnem prekatu, se imenuje hemodinamika.

Kri, ki ni nasičena s kisikom, vstopi v desni atrij iz votle vene. Od tam naj bi s krčenjem prekatov padel v pljučni trup. Toda s to patologijo se to deblo zoži, zaradi česar kri v ustrezni prostornini ne more priti tja. Obstaja pa lažji način pretoka krvi, in sicer skozi odprtino v septumu v levo spodnjo votlino srca. To se zgodi kljub temu, da je tlak v levem prekatu veliko večji - s Fallotovo tetrado, kar je značilno, je pri otrocih mišična komponenta desnega prekata povečana in zato dovolj močna, da premaga ta odpor.

To je izčrpavanje majhnega kroga krvnega obtoka. Zaradi tega se zmanjša tudi pretok s kisikom bogate krvi v levi atrij. Ker se arterija nahaja neposredno nad napako, vanjo vstopi znatna količina venske krvi. Nasičena in neoksigenirana kri, ki se meša, je usmerjena naprej vzdolž aorte, kar vodi v centralno cianozo.

Glede na značilnosti pretoka krvi je Fallotov tetrad razvrščen na naslednji način:

• Prva in najbolj kritična vrsta je atrezija ali pomanjkanje izhoda iz desnega prekata v pljučno arterijo pri novorojenčku. Iz tega razloga se mora kri, ki je vstopila v desno spodnjo votlino srca, vrniti nazaj v atrij, od tam pa skozi ovalno okno, ki je še odprto, v sistemski obtok in v pljuča. Oskrba s kisikom se drastično zmanjša. Pri tej diagnozi je potrebno oživljanje in kirurški poseg takoj po rojstvu..
• Cianotična oblika z različnimi stopnjami zoženja ustja pljučne arterije. Tudi cianotična ali "modra" oblika zahteva zdravstveno oskrbo, čeprav ne tako nujno kot atrezija. V tej obliki se kri, revna s kisikom, meša z arterijsko krvjo in povzroča cianozo: modro obarvanje sluznice in nohtov.
• Acianotična oblika, ki ji pravimo tudi "bleda", se razvije, ko je tlak v levem atriju višji od upora ustja pljučne arterije in se kri odvaja iz leve spodnje srčne votline v desno. Toda sčasoma zoženje odprtine napreduje, hemodinamika postane navzkrižna, nato pa levo-desna in zaradi tega se razvije "modra" oblika.

Stopnja motenj pretoka krvi je neposredno odvisna od resnosti napak in stopnje zožitve pljučne arterije. V vsakem primeru bo situacija drugačna.

Fallotova tetralogija ima lahko eno od naslednjih oblik, ki so razvrščene glede na čas prve manifestacije:

• zgodnja modra - cianoza najdemo v prvem letu življenja;
• klasično - cianozo najdemo v drugem ali tretjem letu življenja;
• hudo - nadaljuje z napadi zasoplosti in cianoze;
• pozno cianotično - cianoza je odkrita pri otrocih, starejših od 6 let.

Manifestacije

Z izjemo kritične oblike Fallotove tetrade pri novorojenčkih je otrok videti povsem normalno. Toda po nekaj dneh po najmanjšem naporu, na primer sesanju, razvije težko sapo, postane nemiren.

Cianoza ali modro obarvanje sluznice in kože je lahko blago in se pojavi le ob joku z blago obliko patologije. Najstrašnejša manifestacija je dispnejsko-cianotični napad: otrok se začne zadušiti, sluznice in ustnice postanejo modre, utrip se poveča in možna je izguba zavesti. Ti napadi se lahko pojavijo, tudi če do tega trenutka v obrazu ni modre..

Dispnejsko-cianotski napadi so nevarni, četudi trajajo zelo kratek čas. Zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.

Otroci s to diagnozo pogosto zaostajajo v telesnem in motoričnem razvoju; imajo oslabljeno imunost, zato je večja verjetnost, da bodo zboleli za ARVI, tonzilitisom, pljučnico in sinusitisom.

Od zunanjih manifestacij se poleg bledice in cianoze kože pojavi odebelitev falang prstov, otrok je neaktiven, hitro se utrudi. Včasih otroci zavzamejo prisilni položaj in počepnejo.

Vzpostavitev diagnoze

Prva stvar, ki pritegne pozornost zdravnika, je hrup v medrebrnem prostoru II-III na levi strani prsnice, medtem ko je drugi ton nad pljučno arterijo opazno oslabljen.

Rentgen pokaže, da je srce povečano in ima obliko čevlja. Glavni postopek, ki potrdi diagnozo, je ultrazvok srca - najpogosteje je to tisto, ki vam omogoča, da vidite vse morfološke in funkcionalne spremembe v organu ter ga ločite od drugih podobnih srčnih napak.

Če ultrazvok ne da popolne slike ali zdravnik sumi na sočasne bolezni, ki so pomembne za zdravljenje, lahko priporoči angiokardiografijo - invazivno, a povsem varno metodo raziskovanja. Med njegovo izvedbo je mogoče zaznati tudi druge sočasne napake: koarktacijo aorte, različne okvare v razvoju pregrad srčnih komor, patent ductus arteriosus itd..

Zdravljenje

Najpogosteje je postopek popolne korekcije anomalije predpisan v obdobju od 4 do 6 mesecev. Danes ga je glede na indikacije mogoče izvajati v kateri koli starosti, vendar ne vedno in ne povsod - le s preprosto anatomijo okvare in otrokovega počutja. Pogosto zdravljenje poteka v dveh fazah. To se zgodi, ko je nemogoče izvesti radikalen postopek in je situacija nujna..

Prva stopnja je ustvarjanje anastomoze ali umetne povezave med krogi krvnega obtoka. Po tem bo "polvenska" kri odšla v pljuča in bo nasičena s kisikom. Za to je všita majhna cev iz sintetičnega materiala, dolga približno 3 cm in premera 3-5 mm.

Rezultat operacije je viden takoj: otrokove sluznice in koža postanejo rožnate, napadi minejo in se ne ponovijo. Ta operacija lahko otrokovemu življenju podaljša za 10 let ali več, vendar ne odpravlja potrebe po radikalnem posegu, ki je običajno predpisan največ eno leto kasneje..

Radikalni postopek je operacija na odprtem srcu, ki zahteva zunajtelesno cirkulacijo in kardioplegijo. Imenovana je za popolno odpravo vseh morfoloških nepravilnosti. V skladu s kliničnimi smernicami se postopek izvaja za otroke od šestih mesecev do treh let.

Pri radikalnem postopku se defekt septuma zapre z obližem. V tem primeru se aortna odprtina premakne v levo spodnjo votlino, kjer bi morala biti. Ustje dovoda pljučne arterije se razširi in po potrebi tudi sama arterija. Če je bila predhodno uvedena anastomoza, operacija vključuje njeno odpravo.

Fallotova tetralogija je napaka, ki se razvije v plodu v maternici, vendar pred rojstvom ne povzroča zaskrbljenosti. Diagnozo lahko postavimo šele po vrsti študij. Ta anomalija se lahko razlikuje od otroka do otroka in napako je mogoče odpraviti. Tisti, ki so pravočasno opravili potrebne postopke, odrastejo v zdrave ljudi, vendar jih morajo strokovnjaki občasno nadzorovati in voditi zdrav način življenja..