Prolaps mitralne zaklopke 1, 2, 3 stopinje
Iz članka boste izvedeli značilnosti prolapsa mitralne zaklopke (MVP), mehanizem razvoja patologije, vzroke za pojav, simptome, diagnozo, značilnosti zdravljenja, prognozo.
Bistvo patologije
Prolaps mitralne zaklopke (MVP) je lezija srčne mišice različnega izvora ali patologija vezivnih tkivnih tvorb srca. Privede do spremembe v strukturi, obliki lističev mitralne zaklopke (v času sistole se upognejo v votlino levega atrija, kar omogoča, da se nekaj krvi vrne nazaj).
Takšna patologija v kardiološki praksi je odkrita pri 15% otrok, mlajših od petnajst let. Hkrati srčne nepravilnosti dajejo MVP v 40% primerov, revmatizem - več kot polovica pregledanih otrok. Dedna nagnjenost zagotavlja patologijo v 100% primerov. Prolaps mitralne zaklopke je glavni simptom več prirojenih sindromov: Ehlers-Danlos, Marfan, kontraktura arahnodaktilije, osteogenesis imperfecta, elastični psevdoksantom.
Odrasli trpijo za MVP v 10%. Bolezen ima spolno konotacijo: ženske so pogosteje bolne po 40 letih.
Klasifikacija PMK
Obstaja delitev bolezni na primarno in sekundarno patologijo, pa tudi glede na resnost prolapsa, stopnjo povratnega pretoka krvi - regurgitacijo. V praksi se obe klasifikaciji obravnavata skupaj. Prolaps mitralne zaklopke je lahko:
- Primarno, genetsko pogojeno, s prirojeno oslabelostjo struktur vezivnega tkiva. V tem primeru se letaki mitralne zaklopke raztegnejo, akordi, ki jih držijo, se podaljšajo. Posledično se lopute ne morejo zapreti, med njimi ostane vrzel. Prirojena patologija bistveno ne vpliva na delovanje krvnega obtoka, pogosto pa jo spremljajo VSD, aritmija in retrosternalno nelagodje. Primarni prolaps po naravi srčnega šumenja je razdeljen na latentno, tiho obliko, ki jo diagnosticiramo na ehokardiogramu, in avskultatorno s tipičnimi šumi, ki jih razloči uho.
- Sekundarni ali pridobljeni, ki se razvije v ozadju somatskih bolezni, revmatičnih, srčnih patologij. Bolečino in prekinitve v srcu pri tej različici ustavijo zdravila (Nitroglicerin, Betalok). Če je prolaps posledica travme, pretrganja tetive, je potrebna nujna medicinska pomoč.
Glede na resnost je lahko prolaps letaka:
- prva stopnja - odklon do 6 mm, medtem ko je zaprtje končano, zato bolnik nima simptomov;
- drugi - do 8-9 mm, ventili se ne prilegajo tesno, opazimo regurgitacijo različne stopnje (povratni pretok krvi v atrij);
- tretji - vse od tega: lopute se ne dotikajo, tetiva se lahko odlepi, kar poslabša bolnikovo stanje, nastane akutna odpoved levega prekata, ki zahteva nujno posredovanje.
Poleg tega ima vsaka stopnja resnost regurgitacije - povratni pretok krvi v srčnih komorah (po Dopplerjevem ultrazvoku):
- prva stopnja - rahel mitralni val povratnega pretoka krvi, ki doseže nivo ventilov;
- druga je zmerna regurgitacija z valom, ki se dviga do sredine levega atrija;
- tretji je izrazit val povratnega pretoka krvi, ki doseže nasprotni konec levega atrija;
- četrti - hudo (opisano le klinično).
Diagnoza kaže na stopnjo prolapsa in stopnjo regurgitacije.
Vzroki bolezni
Dejansko prolaps mitralne zaklopke ni samostojna bolezen. To je klinični in anatomski sindrom, ki se pojavlja pri različnih somatskih patologijah. Sprožilci MVP so lahko prirojene anomalije in pridobljene bolezni..
V sodobni kardiologiji se glavni vzrok prolapsa mitralne zaklopke šteje za prirojeno patologijo, ki temelji na miksomatozni degeneraciji ventilnih struktur in intrakardialnih živčnih vlaken. Takšen prolaps imenujemo tudi idiopatski, saj natančna etiologija tega procesa ni ugotovljena. Večina znanstvenikov predvideva njegov genetski izvor..
Patološko uničenje se nanaša predvsem na vlaknasto plast vezivnega tkiva, kolagena in elastina, kumulacijo polisaharidov v medcelični snovi. Okvir vezivnega tkiva se ohlapi, lističi mitralne zaklopke v času sistole prolapsirajo. Najpogosteje to prizadene bolnike z avtoimunskimi motnjami, displazijo hrustanca, vezi, prirojenimi okvarami sklepnih kapsul, artritisom, artrozo.
Najnovejše znanstvene študije povezujejo prolaps ventila s hormonskimi motnjami različnega izvora, virusnimi boleznimi, streptokokno okužbo, ki povzročajo neposredno uničenje ne samo zaklopk, temveč tudi srčnega endokarda.
Med sekundarnimi (pridobljenimi) vzroki:
- prvo mesto je namenjeno revmatičnim boleznim (do 80%) - avtoimunski patologiji s kombinirano poškodbo mitralnega (prolapsa) in aortnega (stenoznega) ventila;
- druga je arterijska hipertenzija s hipertrofijo levega prekata (do 10%);
- na tretji - infektivni endokarditis (do 10%).
Poškodbe prsnega koša, AMI, oddelki akordov različnega izvora zasedajo nepomembno mesto (znotraj 2%).
S starostjo vezivnega tkiva se povečuje avtoimunska degeneracija, zato se tveganje za deformacijo lističev mitralne zaklopke, poškodbe akordov postopoma povečuje in po 40 doseže svoj vrhunec. V mladosti je vzrok patologije kršitev intrakardialnega krvnega pretoka zaradi displazije, anatomskih nepravilnosti koronarne.
Razvojni mehanizem
Deformacija vezivnega tkiva zložencev mitralne zaklopke moti popolnost njihovega zaprtja, povzroči razliko v tlaku med atrijem in prekatom, kar povzroči povratni pretok krvi v levi atrij. Po drugi strani ta situacija povzroča hipertrofijo levega atrija, pljučno vensko insuficienco. Razvije se hipertenzija pljučnega (pljučnega) kroga krvnega obtoka, kar povzroči kliniko bolezni.
Kakšna je nevarnost PMK
MVP 1. stopnje teče praktično asimptomatsko, ne da bi to vplivalo na splošno stanje osebe, ne zahteva nobene prilagoditve. Toda od 5 do 10% bolnikov se sooča s tveganjem za zaplete, ki se kažejo z napredovanjem bolezni, poslabšanjem somatskih patologij s starostjo. Najbolj nevarna so naslednja:
- Akutna insuficienca mitralne zaklopke, ki je praviloma povezana s travmo prsnega koša, rupturo akordov: bolniku diagnosticirajo akutno srčno popuščanje, pljučni edem, zastoj dihanja. Kronična mitralna regurgitacija - blaga: šibkost, utrujenost, težko dihanje.
- Infektivni endokarditis različnega izvora se kaže v povečanem nastajanju trombov v možganskih žilah, notranjih organih in velikih žilah z okvarjenim delovanjem levega prekata. Ogroža možganska kap, srčni napad, srčni zastoj, pljučna embolija.
- Prolaps sprednjega letaka najpogosteje povzroči napad angine pektoris: oslabljena kontraktilnost miokarda poveča obremenitev na levi polovici srca, kar vodi do njegove hipertrofije, hipoksije možganov, vseh notranjih organov, tkiv.
- Srčna fibrilacija, MVP s pljučno kongestijo, mitralna regurgitacija so lahko usodne (podaljšanje intervala QT je določeno na EKG).
Simptomi
Klinične manifestacije prolapsa mitralne zaklopke so odvisne od stopnje displazije vezivnega tkiva srca, prisotnosti vegetativno-žilnih, nevroloških motenj. Znaki bolezni, na katere je treba biti pozoren že pri novorojenčkih, vključujejo:
- astenični tip telesa;
- displazija kolčnih sklepov;
- popkovna, dimeljska kila;
- hipotrofija;
- sposobnost upogibanja sklepov v vseh smereh, tudi anatomsko zanje nenavadnih;
- varikokela;
- deformacija prsnega koša.
Kasneje se MVP kaže s ploskimi nogami, kratkovidnostjo, strabizmom, nefroptozo, nepravilno držo, pogostimi akutnimi respiratornimi virusnimi okužbami ali akutnimi okužbami dihal, tonzilitisom. Vegetovaskularna distonija je pri mladostnikih povezana z MVP.
Glavni klinični simptomi prolapsa mitralne zaklopke pri odraslih so:
- Aritmija, tahikardija (do 80% primerov), povezana z razburjenostjo, močnim čajem, kavo, dvigovanjem uteži. Niso življenjsko ogroženi.
- Hiperventilacijski sindrom kot posledica diregulacije dihal. Glavobol, pogosto migrenskega tipa (več kot polovica primerov).
- Napadi panike, ki niso epileptični, se pojavijo spontano in nimajo natančnega vzroka.
- Depresija.
- Astenija.
- Sinkopa (kratkotrajna izguba zavesti) z mišično atonijo.
- Okvara termoregulacije.
- Zasoplost, ki ni v korelaciji s srčnim popuščanjem.
Avskultacija z MVP določa:
- izolirani kliki na območju levega prekata v času srednje ali pozne sistole (enojne ali večkratne);
- pozni sistolični, sijajni šumi zaradi velike razlike v tlaku v atriju in prekatu;
- kombinacija klikov in hrupa.
Z instrumentalnim in laboratorijskim pregledom prolaps mitralne zaklopke daje:
- asimptomatsko podaljšanje intervala QT na EKG je označevalec razvoja življenjsko nevarne aritmije;
- visoko izločanje kateholaminov (največ - podnevi, zmanjšanje - ponoči).
Diagnostika
Za diagnozo prolapsa mitralne zaklopke velja standardni algoritem za pregled srčnega bolnika:
- zbiranje anamneze, fizični pregled s stresnimi testi (počepi, zadrževanje diha, hoja na mestu);
- UAC, OAM, biokemija - presejanje splošnega stanja pacienta.
- EKG, EchoCG - odkrivanje aritmije, prisotnost regurgitacije, določitev stopnje MVP;
- Povodnik;
- Rentgen - določa mitralno regurgitacijo;
- fonokardiografija - potrjuje zaznane avskultacijske zvoke;
- doplerografija.
Včasih bo morda potrebno posvetovanje z ozkimi strokovnjaki. Pri otrocih lahko MVP slišimo kot tretji ton, vendar to nima diagnostične vrednosti. Prolaps mitralne zaklopke pri otroku lahko s starostjo sam izgine.
Značilnosti zdravljenja
Zdravljenje MVP je odvisno od resnosti patologije. Za prolaps mitralne zaklopke stopnje 1 ni potrebno posebno zdravljenje. Omejitev za telesno aktivnost ni. Možen je kakršen koli šport, razen dvigovanja uteži in opreme za trening moči. Tudi bolnik ni izvzet iz vojske.
Glavno zdravljenje MVP 1 stopnje je zdrav življenjski slog, preprečevanje okužb, zdravniški pregled. Toda včasih se zdravniki že na tej stopnji bolezni odločijo za zamenjavo mitralne zaklopke. To se zgodi, če so vzrok patologije avtoimunski procesi v telesu, ki bodo nujno napredovali, kar bo povzročilo smrtne zaplete. Zadovoljivo stanje bolnika v določenem časovnem obdobju omogoča napoved dobrega učinka operacije, odsotnosti negativnih posledic. Odložitev kirurškega posega lahko privede do nezmožnosti njegove izvedbe, tudi iz zdravstvenih razlogov.
MVP 2. stopnje spremljajo negativni simptomi, zahteva ne le stalno spremljanje bolnika, temveč tudi simptomatsko zdravljenje z zdravili: prisotnost znakov odpovedi krvnega obtoka, aritmij, omedlevice. Režim terapije je strogo individualen in je izključna pristojnost zdravnika. Telesna aktivnost ni prepovedana, vendar vrsto in odmerek izbere zdravnik. Osvoboditve iz vojske ni, z izjemo MK 2 prolapsa z regurgitacijo nad 2. stopnjo ali ob prisotnosti aritmije in motenega srčnega prevajanja. Lahko se ukvarjate s športom, če jih ni:
- sinkopa;
- brez aritmije (dnevno spremljanje);
- ni regurgitacije (Dopplerjeva sonografija);
- ohranjena kontraktilna sposobnost srca (EchoCG);
- ni bilo zgodovine trombembolije. vsi kazalniki koagulacijskega sistema so normalni;
- nihče v družini ni umrl zaradi nenadnega srčnega zastoja v ozadju MVP.
Da bi preprečili napredovanje patologije, je priporočljivo:
- pomirjevala: tinktura maternice, baldrijana, gloga, Novopassit, Persen;
- mitralna insuficienca ali aritmija predlagata imenovanje zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta (Diltiazem, Sotagexal, Bisoprolol, Adenozin, Propanorm, Allapinin, Amiodaron), antikoagulantov (Cardiomagnyl, Warfarin, Finilin, Girygen, Gypyphene, ki lajšajo bolečine v srcu, Apogeni).
Za MVP so indicirani fizioterapevtski postopki (elektroforeza z bromom, magnezijem na ovratniku), masaža, balneoterapija, hirudoterapija, akupunktura, akupunktura. Kirurški poseg se uporablja za enake indikacije za korekcijo ali zamenjavo ventila. Pri načrtovanju manjših kirurških posegov je potrebna preventivna antibiotična terapija (ekstrakcija zoba, polipi v maksilarnih sinusih, mandlji), prikazani so tečaji preventivne antibiotične terapije.
Za MVP 3. stopnje so značilne resne strukturne motnje v srcu, ki povzročajo odpoved MV, vztrajna aritmija: razširitev votline levega atrija, odebelitev sten prekata, motnje v delovanju krvnega obtoka. Ta stopnja patologije zahteva kirurško korekcijo ventila, njegovo šivanje ali protetiko. Namesto telesne vzgoje se priporočajo šport, posebne gimnastične vaje, vadbena terapija, nujen je zdrav, trden spanec.
Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo:
- vitamini skupine B, PP, E, C;
- tahikardijo ustavijo Betaloc, Atenolol, Propranolol, ki izboljšajo prehrano kolagenskih vlaken;
- vegetativno-vaskularna distonija se zdravi z adaptogeni (eleutherococcus, lemongrass, ginseng), vitaminsko-mineralnimi kompleksi (Magne B6, Magnelis B6, Vitrum, Doppel Herz, Pikovit).
Za lajšanje čustvenega stresa uporabljajo psihoterapevtske seanse (skupinske in individualne). Prepoved je tobak, alkohol, dvigovanje uteži, obremenitve z močjo.
Prolaps pri nosečnicah
Pogosto pri nosečnicah med popolnim obveznim pregledom diagnosticiramo prolaps mitralne zaklopke. Prva stopnja običajno ni zaskrbljujoča. Nosečnost poteka normalno, negativnih posledic za plod ni. Poleg tega se lahko prolaps med porodom zmanjša: srčni volumen se poveča, kapilarni upor na obrobju se zmanjša. Možne so aritmije, porod pa je naraven, normalen.
Pristop regurgitacije ali prehod patologije na drugo stopnjo zahteva nenehno spremljanje bodoče matere s strani kardiologa. Zdravila se uporabljajo samo iz zdravstvenih razlogov (resna hemodinamska motnja).
Pravila vedenja nosečnice s prolapsom mitralne zaklopke so preprosta:
- izogibajte se podhladitvi, nenadnim spremembam temperature;
- premaknite se več, da preprečite zastoje v medeničnih organih;
- počivajte v ležečem položaju.
Napoved
Kako se bo PMK obnašal skozi vse življenje, je odvisno od vzroka, ki ga je povzročil:
- hipertenzivni prolaps je odvisen od stopnje srčnega popuščanja, tveganja za AMI, možganske kapi;
- revmatični MVP lahko asimptomatsko obstaja desetletja, zahteva preventivne tečaje terapije z zdravili, včasih tudi kirurški poseg;
- infekcijski endokarditis se popolnoma ustavi pod pogojem, da je patogen natančno identificiran, je zdravljenje dolgotrajno, napoved ugodna (z izjemo odvisnikov od drog).
Nezapleteno prolapsanje mitralne zaklopke ima dobro prognozo.
Prolaps mitralne zaklopke
Mitralni ventil je eden od štirih ventilov v srcu. Odpira se in zapira za nadzor pretoka krvi med levim atrijem in levim prekatom. Ventil je sestavljen iz dveh zavihkov - spredaj in zadaj.
Pri prolapsu mitralne zaklopke sta en ali oba ventila previsoka ali pa so tetive (vezi, pritrjene na spodnjo stran lističev in povezane s prekatno steno) predolge. Zaradi takšne kršitve je ventil upognjen nazaj ali "prisesan" v levi preddvor v obliki padala.
Poleg tega med vsakim srčnim utripom zaprtje ventila ni dovolj tesno, kar vodi do vrnitve dela krvi iz prekata v atrij.
Kaj je?
Prolaps levega ventila ali prolaps mitralne zaklopke ali prolaps bikuspidalne zaklopke (MVP) - bolezen, ki jo spremlja disfunkcija ventila, ki se nahaja med levim atrijem in prekatom.
Ko se atrij skrči, je ventil običajno odprt in kri teče v prekat. Nato se ventil zapre in prekat se skrči, kri se sprosti v aorto. Pri nekaterih patologijah vezivnega tkiva ali spremembah v srčni mišici pride do kršitve strukture mitralne zaklopke, kar vodi do "povešanja" njenih zaklopk v votlino levega preddvora med krčenjem levega prekata, del krvi teče nazaj v preddvor. Velikost povratnega toka se uporablja za presojo resnosti te patologije..
Menijo, da to odstopanje najpogosteje opazimo pri mladih, vendar podatki iz raziskave Framingheim kažejo, da ni pomembne razlike v pojavnosti te bolezni glede na spol in v različnih starostnih skupinah. V primeru rahlega vračanja krvi (regurgitacija) se klinično nikakor ne čuti in ne zahteva zdravljenja. V redkih primerih je količina povratnega pretoka krvi velika in potrebna je korekcija napak do kirurškega posega.
Anatomija
Srce si lahko predstavljamo kot nekakšno črpalko, zaradi katere kri kroži po žilah celotnega telesa. To gibanje tekočine postane možno z vzdrževanjem tlaka na ustrezni ravni v srčni votlini in delovanjem mišičnega aparata organa. Človeško srce je sestavljeno iz štirih votlin, imenovanih komor (dva prekata in dva preddvora). Komore so med seboj razmejene s posebnimi "vrati" ali ventili, od katerih so vsaka sestavljena iz dveh ali treh vrat. Zaradi te anatomske zgradbe glavnega motorja človeškega telesa je vsaka celica človeškega telesa oskrbljena s kisikom in hranili..
V srcu so štirje ventili:
- Mitral. Deli votlino levega atrija in prekata in je sestavljen iz dveh vrhov - sprednjega in zadnjega. Prolaps krila sprednje zaklopke je veliko bolj pogost kot zadnji. Na vsako loputo so pritrjene posebne niti, imenovane akordi. Ventil pripeljejo v stik z mišičnimi vlakni, imenovanimi papilarne ali papilarne mišice. Za polnopravno delo te anatomske tvorbe je potrebno skupno usklajeno delo vseh komponent. Med srčnim utripom - sistolo - se votlina mišičnega srčnega prekata zmanjša in s tem tlak v njej naraste. Hkrati so v delo vključene papilarne mišice, ki zapirajo izhod krvi nazaj v levi preddvor, od koder se je iz pljučnega obtoka izlila, obogatena s kisikom, in v skladu s tem kri vstopi v aorto in se po arterijskih žilah dostavi v vse organe in tkiva..
- Trikuspidalni (trikuspidalni) ventil. Ima tri liste. Nahaja se med desnim atrijem in prekatom.
- Aortna zaklopka. Kot je bilo že opisano zgoraj, se nahaja med levim prekatom in aorto in ne dovoli, da bi se kri vrnila v levi prekat. Med sistolo se odpre, pod visokim pritiskom sprosti arterijsko kri v aorto, med diastolo pa je zaprta, kar preprečuje pretok krvi nazaj v srce.
- Pljučni ventil. Nahaja se med desnim prekatom in pljučno arterijo. Tako kot aortna zaklopka tudi med diastolo preprečuje, da bi se kri vrnila v srce (desni prekat).
Normalno delo srca lahko predstavimo na naslednji način. V pljučih je kri obogatena s kisikom in vstopi v srce, oziroma v njegov levi atrij (ima tanke mišične stene in je le "rezervoar"). Iz levega atrija teče v levi prekat (predstavlja ga "močna mišica", ki je sposobna iztisniti ves dotok krvi), od koder se med sistolo skozi aorto širi v vse organe sistemske cirkulacije (jetra, možgani, okončine in drugi). S prenosom kisika v celice kri vzame ogljikov dioksid in se vrne v srce, tokrat v desni atrij. Iz svoje votline tekočina vstopi v desni prekat in se med sistolo izloči v pljučno arterijo in nato v pljuča (pljučni obtok). Cikel se ponovi.
Kaj je prolaps in kako nevaren? To je stanje okvarjenega ventilnega aparata, pri katerem med krčenjem mišic poti odtoka krvi niso popolnoma zaprte in se zato del krvi med sistolo vrne nazaj v srce. Torej s prolapsom mitralne zaklopke med sistolo tekočina delno vstopi v aorto, delno pa iz prekata potisne nazaj v atrij. Ta ponovitev krvi se imenuje regurgitacija. Običajno pri patologiji mitralne zaklopke spremembe niso zelo izrazite, zato se to stanje pogosto šteje za različico norme.
Razvrstitev
Prolaps mitralne zaklopke je lahko:
- Primarno. Povezan je s šibkostjo vezivnega tkiva, ki se pojavi pri prirojenih boleznih vezivnega tkiva in se pogosto prenaša genetsko. S to obliko patologije se letaki mitralne zaklopke raztegnejo, zadrževalni lističi tetive pa se podaljšajo. Zaradi teh kršitev zaklopke štrlijo in se ne morejo tesno zapreti, ko je ventil zaprt. Prirojeni prolaps v večini primerov ne vpliva na delo srca, pogosto pa se kombinira z vegetativno-vaskularno distonijo - vzrok za pojav simptomov, ki jih bolniki povezujejo s srčno patologijo (funkcionalne bolečine, ki se ponavljajo za prsnico, motnje srčnega ritma).
- Sekundarni (pridobljeni). Razvija se pri različnih srčnih boleznih, ki povzročajo kršitev strukture ventilov ali akordov ventila. V mnogih primerih prolaps izzovejo revmatična bolezen srca (vnetna bolezen vezivnega tkiva nalezljive in alergijske narave), nediferencirana displazija vezivnega tkiva, bolezni Ehlers-Danlosa in Marfana (genetske bolezni) itd. Pri sekundarni obliki prolapsa mitralne zaklopke opazimo bolečino, ki preide po jemanju nitroglicerina, prekinitve pri delu srca, težko dihanje po vadbi in drugi simptomi. Če se srčne tetive pretrgajo zaradi poškodbe prsnega koša, je potrebna nujna zdravniška pomoč (pretrganje spremlja kašelj, med katerim se loči penasto rožnat sputum).
Primarni prolaps je glede na prisotnost / odsotnost šumenja med avskultacijo razdeljen na:
- Oblika "nem", pri kateri so simptomi odsotni ali redki, se ne slišijo zvoki in "kliki", značilni za prolaps. Zazna le ehokardiografija.
- Avskultatorna oblika, ki se pri poslušanju kaže z značilnimi avskultatornimi in fonokardiografskimi "kliki" in hrupom.
Glede na resnost povešanja letakov ločimo prolaps mitralne zaklopke:
- I stopnja - krila se upognejo za 3-6 mm;
- II stopnja - obstaja deformacija do 9 mm;
- III stopnja - krila se upognejo za več kot 9 mm.
Prisotnost regurgitacije in stopnja njene resnosti se upoštevata ločeno:
- I stopnja - regurgitacija ni bistveno izražena;
- II stopnja - opazimo zmerno hudo regurgitacijo;
- III stopnja - prisotna je huda regurgitacija;
- IV. Stopnja - huda regurgitacija.
Razlogi za razvoj
Prolaps mitralne zaklopke je neodvisna bolezen. Gre za sindrom, ki se pojavlja pri številnih boleznih. Glede na etiologijo je sekundarni MVP izoliran - izhaja iz drugih patologij, primarni - pa je prirojen ali idiopatski.
Pogosto se pri otrocih in mladostnikih odkrije idiopatski MVP. Pojavi se zaradi prirojene displazije vezivnega tkiva. Kot posledica te bolezni se lahko razvijejo druge motnje v strukturi ventilnega aparata, na primer:
- podaljšanje ali skrajšanje akordov srca;
- nepravilna pritrditev akordov na zaklopke ventilov;
- prisotnost dodatnih akordov;
Kot rezultat strukturnih sprememb v vezivnem tkivu se v lističih zaklopk pojavijo degenerativni procesi in postanejo bolj voljni. Zaradi tega ventil ne more prenesti tlaka, ki ga ustvarja levi prekat, in se upogne proti levemu atriju. Displazija vezivnega tkiva se lahko pojavi iz različnih razlogov, ki prizadenejo otroka v maternici, med njimi ločimo naslednje:
- Akutne virusne okužbe dihal med nosečnostjo.
- Prisotnost poklicnih nevarnosti pri ženski.
- Gestoze.
- Vpliv okoljskih dejavnikov na mater med nosečnostjo.
- Prekomerni stres na telesu nosečnice.
V približno 20% primerov se prirojeni MVP prenaša po materini liniji. Poleg tega se prolaps mitralne zaklopke pojavi pri drugih dednih boleznih, kot so:
- Morfanov sindrom.
- Arachnodactyly.
- Elastični psevdoksantom.
- Osteogenesis imperfecta.
- Ehlers-Danlosov sindrom.
Sekundarni MVP (ali pridobljen) je lahko posledica nekaterih bolezni. Najpogosteje je to patološko stanje posledica:
- Ishemija srca.
- Revmatizem.
- Hipertiroidizem.
- Poškodba prsnega koša.
- Hipertrofična kardiomiopatija.
- Sistemski eritematozni lupus.
- Miokardna distrofija.
- Miokarditis.
Do prolapsa v tem primeru pride zaradi poškodbe zaklopk ventila, papilarnih mišic, tetive ali kršitve dela in strukture miokarda. Pomembno vlogo v mehanizmu razvoja MVP imajo tudi motnje v delovanju avtonomnega živčnega sistema, pomanjkanje mikro- in makroelementov (zlasti magnezija) in presnovna patologija.
Drug vzrok sekundarnega prolapsa je stenoza aortne zaklopke. Zaradi te pridobljene okvare se odprtina aortne zaklopke zoži in kri ne more v celoti skozi njo. To ustvarja prekomerni tlak v levem prekatu, ta pa pritiska na dvopiralni ventil. Če obstaja dolgotrajen obstoj prekomernega pritiska, se listi mitralne zaklopke začnejo upogibati proti levemu atriju in pride do prolapsa.
Simptomi prolapsa mitralne zaklopke
Resnost simptomov prolapsa mitralne zaklopke se giblje od minimalne do pomembne in je odvisna od stopnje displazije vezivnega tkiva, prisotnosti regurgitacije, avtonomnih nepravilnosti. Nekateri bolniki nimajo pritožb, prolaps mitralne zaklopke pa je naključna ugotovitev pri ehokardiografiji.
Pri otrocih s primarnim prolapsom mitralne zaklopke se pogosto odkrijejo popkovnične in dimeljske kile, displazija kolka, hipermobilnost sklepov, skolioza, ploska stopala, deformacija prsnega koša, kratkovidnost, strabizem, nefroptoza, varikokela, kar kaže na kršitev razvoja struktur vezivnega tkiva. Mnogi otroci so nagnjeni k pogostim prehladom, vnetjem mandeljnov, poslabšanji kroničnega vnetja mandljev.
Precej pogosto prolaps mitralne zaklopke spremljajo simptomi nevrocirkulacijske distonije: kardialgija, tahikardija in prekinitve pri delu srca, omotica in omedlevica, vegetativne krize, prekomerno potenje, slabost, občutek "cmoka v grlu" in pomanjkanje zraka, migrenski glavoboli. Ob pomembnih hemodinamskih motnjah se pojavi zasoplost, povečana utrujenost. Za prolaps mitralne zaklopke so značilne afektivne motnje: depresivna stanja, senestopatije, astenični simptomatski kompleks (astenija).
Klinične manifestacije sekundarnega prolapsa mitralne zaklopke so kombinirane s simptomi osnovne bolezni (revmatska bolezen srca, prirojena srčna bolezen, Marfanov sindrom itd.). Možni zapleti prolapsa mitralne zaklopke vključujejo življenjsko nevarne aritmije, infektivni endokarditis, trombembolični sindrom (vključno s kapjo, PE), nenadno smrt.
Prolaps v otroštvu
V otroštvu se MK prolaps pojavi veliko pogosteje kot pri odraslih. To dokazujejo statistični podatki, ki temeljijo na rezultatih tekočih raziskav. Hkrati je treba opozoriti, da je v adolescenci MVP dvakrat bolj verjetno diagnosticiran pri deklicah. Otroške pritožbe so iste vrste. To so predvsem akutna kratka sapa, teža v srcu in bolečine v prsih.
Najpogosteje diagnosticiran prolaps sprednjega vrha je stopnja 1. Ugotovljeno je bilo pri 86% pregledanih otrok. Bolezen 2. stopnje se pojavi le pri 11,5%. MVP III in IV s stopnjo regurgitacije sta zelo redka, pri največ 1 od 100 otrok.
Simptomi MVP se pri otrocih pojavijo na različne načine. Nekateri nenormalno srčnega dela praktično ne čutijo. V drugih se kaže precej močno..
- Tako bolečino v prsih občuti skoraj 30% mladostnikov, ki imajo PSMK (prolaps mitralne zaklopke). Povzročajo ga različni razlogi, med katerimi so najpogostejši:
- akordi pretesni;
- čustveni stres ali fizični napor, ki vodi do tahikardije;
- kisikovo stradanje.
- Enako število otrok ima razbijanje srca.
- Pogosto so mladostniki, ki veliko časa preživijo za računalnikom in imajo raje duševno aktivnost kot fizični napor, nagnjeni k utrujenosti. Med vadbo ali fizičnim delom pogosto zadihajo..
- Otroci z diagnozo MVP v mnogih primerih kažejo nevropsihološke simptome. Nagnjeni so k pogostim spremembam razpoloženja, agresivnosti in živčnim zlomom. Ob čustvenem stresu imajo lahko kratkotrajno omedlevico..
Med pregledom pacienta kardiolog uporablja različne diagnostične teste, s pomočjo katerih se razkrije najbolj natančna slika MVP. Diagnozo postavimo, ko med avskultacijo zaznamo šumenje: holosistolični, izolirani pozni sistolični ali v kombinaciji s kliki, izolirani kliki (kliki).
Prolaps srčnega ventila v otroštvu se pogosto razvije v ozadju pomanjkanja magnezijevih ionov. Pomanjkanje magnezija ovira proizvodnjo kolagena s fibroblasti. Skupaj z zmanjšanjem vsebnosti magnezija v krvi in tkivih se povečuje neravnovesje beta-endorfina in elektrolitov. Ugotovljeno je bilo, da imajo otroci z diagnozo MVP premalo teže (neprimerno za višino). Mnogi od njih imajo miopatijo, ploske noge, skoliozo, slabši razvoj mišic, slab apetit.
Priporočljivo je zdravljenje MVP pri otrocih in mladostnikih z visoko stopnjo regurgitacije ob upoštevanju njihove starostne skupine, spola in dednosti. Glede na izrazitost kliničnih manifestacij bolezni se izbere način zdravljenja in predpišejo zdravila.
Toda glavni poudarek je na spreminjanju otrokovih življenjskih razmer. Treba je prilagoditi njihovo mentalno obremenitev. Nujno se mora izmenjati s fizičnim. Otroci naj obiščejo sobo za fizikalno terapijo, kjer bo usposobljeni strokovnjak izbral optimalen nabor vaj ob upoštevanju posameznih značilnosti poteka bolezni. Priporočljivo je plavanje.
S presnovnimi spremembami v srčni mišici
Zakaj je prolaps mitralne zaklopke nevaren?
Ali so možni zapleti in kakšna je nevarnost prolapsa mitralne zaklopke? Kljub temu, da v večini primerov pride do prolapsa mitralne zaklopke z manjšo regurgitacijo, ki ne zahteva posebne terapije, še vedno obstaja tveganje za zaplete. Zapleti so precej redki (le 2-4%) in vključujejo naslednja življenjsko nevarna stanja, ki zahtevajo zdravljenje v specializirani bolnišnici:
- Akutna mitralna regurgitacija je stanje, ki se običajno pojavi kot posledica odklopa tetivnih tetiv s poškodbami prsnega koša. Zanj je značilna tvorba "visečega" ventila, to je, da ventila ne držijo tetive, njegove lopute pa se prosto gibljejo in ne opravljajo svojih funkcij. Klinično se pojavi slika pljučnega edema - huda zasoplost v mirovanju, zlasti v ležečem položaju; prisilni sedeči položaj (ortopneja), mehurčko dihanje; kongestivno piskanje v pljučih.
- Bakterijski endokarditis je bolezen, pri kateri se mikroorganizmi, ki so iz žarišča okužbe v človeškem telesu prodrli v krvni obtok naselijo na notranji steni srca. Najpogosteje se po angini pri otrocih razvije endokarditis s poškodbami srčnih zaklopk, prisotnost prvotno spremenjenih zaklopk pa je lahko dodaten dejavnik pri razvoju te bolezni. Dva do tri tedne po okužbi se pri bolniku ponavlja vročina, mrzlica, lahko pride do izpuščaja, povečane vranice, cianoze (modra barva kože). To je resna bolezen, ki vodi do razvoja srčnih napak, velike deformacije srčnih zaklopk z disfunkcijo kardiovaskularnega sistema. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa je pravočasno odstranjevanje akutnih in kroničnih žarišč okužbe (zobni zobje, bolezni ENT organov - adenoidi, kronično vnetje tonzil), pa tudi profilaktični antibiotiki za postopke, kot so odstranjevanje zob, odstranjevanje tonzil.
- Nenadna srčna smrt je močan zaplet, za katerega je očitno značilno, da se pojavi idiopatska (nenadna, nerazumna) ventrikularna fibrilacija, ki je usodna motnja ritma.
Kljub temu, da ima prolaps mitralne zaklopke redko maligni potek in povzroča hude zaplete, ta bolezen še vedno potrebuje stalen zdravniški nadzor in spremljanje. Ne zanemarjajte zdravnikovih priporočil in pravočasno opravite kontrolne preglede pri kardiologu. Takšni ukrepi vam bodo pomagali preprečiti napredovanje te bolezni, ohranili boste zdravje in delovno sposobnost..
Diagnostika
Do odkrivanja MVP se pogosto pride po naključju in v kateri koli starosti, kar, kot smo že poudarili, spremlja ultrazvok srca. Ta metoda je najučinkovitejša pri diagnozi prolapsa mitralne zaklopke, saj določa možnost izolacije določene stopnje prolapsa v kombinaciji z obsegom regurgitacije, povezane s patologijo..
- Prolaps mitralne zaklopke 1. stopnje določa, kako pomembna je za bolnika različica njegove manifestacije v takšni varianti, pri kateri je izbočenost letakov nepomembna (do 5 milimetrov).
- Prolaps mitralne zaklopke 2. stopnje določa pomembnost izbočenja letakov v največ 9 milimetrov.
- Prolaps mitralne zaklopke 3. stopnje kaže na otekanje lističev 10 mm ali več.
Treba je opozoriti, da se pri tej različici delitve patologije na stopnje ne upošteva stopnja regurgitacije, zaradi česar te stopnje zdaj niso osnova za poznejše določanje napovedi za bolnika in s tem za imenovanje zdravljenja. Tako stopnjo insuficience mitralne zaklopke določimo na podlagi regurgitacije, ki je v največji meri prikazana med ultrazvokom.
Kot dodatne diagnostične ukrepe za določitev značilnosti srca lahko predpišemo postopek EKG in Holter EKG. Zaradi EKG je mogoče preučiti spremembe, ki so pomembne za delo srca, na podlagi vpliva prolapsa mitralne zaklopke, medtem ko Holter EKG omogoča snemanje podatkov, pomembnih za delo srca, v roku 24 ur. Prirojena oblika prolapsa večinoma ne moti srčnega dela, oziroma dodatni diagnostični ukrepi niso potrebni zaradi praktične odsotnosti določenih odstopanj pri njih.
Kako zdraviti prolaps mitralne zaklopke?
Zdravljenje pridobljenega MVP v večini primerov poteka v kardiološki bolnišnici. Bolniku svetujemo, naj se drži postelje ali polstenja, zavračanja slabih navad in prehrane.
Z revmatičnimi, tj. nalezljiv, razlog za razvoj te bolezni srca, je pacientu predpisan potek antibiotične terapije za odpravo revmatične bolezni srca. Za to se uporabljajo antibiotiki iz penicilinske skupine (Bilillin, Vancomycin itd.). Če se ugotovi, da ima bolnik pomembno regurgitacijo krvi in aritmije, se lahko predpišejo tudi druga zdravila, katerih delovanje bo usmerjeno k odpravi simptomov (diuretiki, antiaritmiki, hipotenzivi itd.). Kompleks terapije in odmerek zdravil v takih primerih lahko izberemo samo posamično. Na enak način se reši tudi vprašanje morebitne potrebe po kirurškem zdravljenju..
Za zdravljenje MVP, ki ga povzročajo srčne patologije, se uporabljajo zdravila za zdravljenje osnovne bolezni. Takšna terapija je namenjena normalizaciji krvnega obtoka in odpravi arterijske hipertenzije in aritmij, in če je zdravljenje z zdravili neučinkovito, se lahko bolniku priporoči kirurški poseg, namenjen odpravi okvare mitralne zaklopke..
Posebna pozornost je namenjena primerom MVP, ki jih je povzročila travma prsnega koša. Po popravljanju stanja s pomočjo zdravil bolnik opravi kirurško operacijo za stabilizacijo mitralne zaklopke. Takšni bolniki zahtevajo hospitalizacijo in natančen nadzor. Če se pojavi kašelj z rožnatim sputumom, je treba nemudoma zagotoviti zdravniško pomoč, ker vsaka zamuda je lahko usodna.
Napoved za življenje
Prognoza za življenje je ugodna. Zapleti so redki in pacientova kakovost življenja ni ogrožena. Vendar je pacient kontraindiciran pri nekaterih športih (skakanje, karate), pa tudi pri poklicih, ki preobremenijo kardiovaskularni sistem (potapljači, piloti).
Glede služenja vojaškega roka lahko rečemo, da se glede na ukaze o sposobnosti za služenje vojaškega roka odloča individualno za vsakega bolnika na vojaški zdravstveni komisiji. Torej, če ima mladenič prolaps mitralne zaklopke brez regurgitacije ali z regurgitacijo 1 stopinje, je pacient sposoben za službo. Če pride do regurgitacije 2. stopnje, je bolnik pogojno sposoben (v miru ne bo vpoklican). V primeru regurgitacije 3. stopnje, motenj ritma ali srčnega popuščanja funkcionalnega razreda 11 in višje je vojaška služba kontraindicirana.
Tako lahko najpogosteje bolnik s prolapsom mitralne zaklopke z ugodnim potekom in brez zapletov služi vojsko.
Prolaps mitralne zaklopke
Prolaps mitralne zaklopke je patologija, pri kateri je oslabljena funkcija zaklopke, ki se nahaja med levim prekatom srca in levim atrijem. V prisotnosti prolapsa med krčenjem levega prekata štrlijo ena ali obe ventilni izboklini in pride do povratnega pretoka krvi (resnost patologije je odvisna od velikosti tega povratnega toka).
ICD-10 | I34.1 |
---|---|
ICD-9 | 394,0, 424,0 |
OMIM | 157700 |
Bolezni DB | 8303 |
MedlinePlus | 000180 |
eMedicina | emerg / 316 |
Mreža | D008945 |
Vsebina
- Splošne informacije
- Obrazci
- Razlogi za razvoj
- Patogeneza
- Simptomi
- Prolaps mitralne zaklopke pri nosečnicah
- Diagnostika
- Zdravljenje
Splošne informacije
Mitralna zaklopka je dve plošči iz vezivnega tkiva, ki se nahajata med atrijem in prekatom na levi strani srca. Ta ventil:
- preprečuje povratni pretok krvi (regurgitacija) v levi atrij, ki se pojavi med krčenjem prekata;
- je ovalne oblike, velikost premera je od 17 do 33 mm, vzdolžna pa od 23 do 37 mm;
- ima sprednji in zadnji kus, medtem ko je sprednji bolje razvit (ko se prekat upogne, se upogne proti levemu venskemu obroču in skupaj z zadnjim kusom zapre ta obroč, in ko se prekat sprosti, zapre odprtino aorte, ki stoji zraven interventrikularnega septuma).
Zadnja zadka mitralne zaklopke je širša od sprednje. Razlike v številu in širini delov zadnjega ventila so zelo razširjene - lahko jih razdelimo na stranske, srednje in medialne gube (srednji del je najdaljši).
Možne so razlike v lokaciji in številu akordov.
Ko se atrij skrči, je ventil odprt in kri trenutno teče v prekat. Ko se prekat napolni s krvjo, se ventil zapre, prekat se skrči in potisne kri v aorto.
S spremembo v srčni mišici ali z nekaterimi patologijami vezivnega tkiva se poruši struktura mitralne zaklopke, zaradi česar se ob krčenju prekatov ventili umaknejo v votlino levega preddvora in tako omogočijo, da se nekaj krvi, ki je v prekat prišlo nazaj.
Patologijo sta leta 1887 prvič opisala Cuffer in Borbillon kot avskultatorni pojav (zaznan s poslušanjem srca), ki se kaže v obliki srednjih sistoličnih klikov (klikov), ki niso povezani z izgonom krvi.
Leta 1892 je Griffith ugotovil razmerje med apikalnim poznim sistoličnim šumenjem in mitralno regurgitacijo..
Leta 1961 je J. Reid objavil delo, v katerem je prepričljivo prikazal povezavo medsistoličnih klikov s tesno napetostjo sproščenih akordov..
Vzrok za pozno šumenje in sistolične klike je bilo mogoče ugotoviti le med angiografskim pregledom bolnikov z navedenimi zvočnimi simptomi (ki ga je leta 1963-1968 opravil J. Barlow in sod.). Strokovnjaki, ki so opravili preiskavo, so ugotovili, da se pri tej simptomatologiji med sistolo levega prekata pojavi nekakšno povešanje lističev mitralne zaklopke v votlino levega preddvora. Razkrito balonsko podobno deformacijo lističev mitralne zaklopke s sistoličnim šumenjem in kliki, ki jo spremljajo značilni elektrokardiografski znaki, so avtorji označili kot avskultatorno-elektrokardiografski sindrom. Med nadaljnjimi raziskavami so ta sindrom imenovali klik sindrom, sindrom popping ventila, sindrom klika in hrupa, Barlowov sindrom, Angle sindrom itd.
Najpogostejši izraz "prolaps mitralne zaklopke" je prvi uporabil J Criley.
Čeprav je splošno sprejeto, da prolaps mitralne zaklopke najpogosteje opažamo pri mladih, pa podatki iz raziskave Framingham (najdaljše epidemiološke študije v zgodovini medicine, ki traja 65 let) kažejo, da ni bistvene razlike v pojavnosti te motnje pri ljudeh različnih starostnih skupin in spola.... Po tej študiji se ta patologija pojavlja pri 2,4% ljudi..
Pogostost odkritega prolapsa pri otrocih je 2-16% (odvisno od metode njegovega odkrivanja). Pri novorojenčkih ga redko opazimo, pogosteje ga najdemo v 7-15 letih. Do 10. leta starosti patologijo enako pogosto opažamo pri otrocih obeh spolov, po 10 letih pa jo pogosteje odkrivamo pri deklicah (2: 1).
V prisotnosti srčne patologije pri otrocih se prolaps odkrije v 10-23% primerov (visoke vrednosti opazimo pri dednih boleznih vezivnega tkiva).
Ugotovljeno je bilo, da se ob majhnem vračanju krvi (regurgitacija) ta najpogostejša bolezen zaklopk srca nikakor ne kaže, ima dobro prognozo in ne potrebuje zdravljenja. Pri znatni količini povratnega krvnega pretoka je prolaps lahko nevaren in zahteva kirurško poseganje, saj se pri nekaterih bolnikih pojavijo zapleti (srčno popuščanje, ruptura tetive, infektivni endokarditis, trombembolija z miksomatoznimi spremembami na mitralnih zaklopkah).
Obrazci
Prolaps mitralne zaklopke je lahko:
- Primarno. Povezan je s šibkostjo vezivnega tkiva, ki se pojavi pri prirojenih boleznih vezivnega tkiva in se pogosto prenaša genetsko. S to obliko patologije se letaki mitralne zaklopke raztegnejo, zadrževalni lističi tetive pa se podaljšajo. Zaradi teh kršitev zaklopke štrlijo in se ne morejo tesno zapreti, ko je ventil zaprt. Prirojeni prolaps v večini primerov ne vpliva na delo srca, pogosto pa se kombinira z vegetativno-vaskularno distonijo - vzrok za pojav simptomov, ki jih bolniki povezujejo s srčno patologijo (funkcionalne bolečine, ki se ponavljajo za prsnico, motnje srčnega ritma).
- Sekundarni (pridobljeni). Razvija se pri različnih srčnih boleznih, ki povzročajo kršitev strukture ventilov ali akordov ventila. V mnogih primerih prolaps izzovejo revmatična bolezen srca (vnetna bolezen vezivnega tkiva nalezljive in alergijske narave), nediferencirana displazija vezivnega tkiva, bolezni Ehlers-Danlosa in Marfana (genetske bolezni) itd. Pri sekundarni obliki prolapsa mitralne zaklopke opazimo bolečino, ki preide po jemanju nitroglicerina, prekinitve pri delu srca, težko dihanje po vadbi in drugi simptomi. Če se srčne tetive pretrgajo zaradi poškodbe prsnega koša, je potrebna nujna zdravniška pomoč (pretrganje spremlja kašelj, med katerim se loči penasto rožnat sputum).
Primarni prolaps je glede na prisotnost / odsotnost šumenja med avskultacijo razdeljen na:
- Oblika "nem", pri kateri so simptomi odsotni ali redki, se ne slišijo zvoki in "kliki", značilni za prolaps. Zazna le ehokardiografija.
- Avskultatorna oblika, ki se pri poslušanju kaže z značilnimi avskultatornimi in fonokardiografskimi "kliki" in hrupom.
Glede na resnost povešanja letakov ločimo prolaps mitralne zaklopke:
- I stopnja - krila se upognejo za 3-6 mm;
- II stopnja - obstaja deformacija do 9 mm;
- III stopnja - krila se upognejo za več kot 9 mm.
Prisotnost regurgitacije in stopnja njene resnosti se upoštevata ločeno:
- I stopnja - regurgitacija ni bistveno izražena;
- II stopnja - opazimo zmerno hudo regurgitacijo;
- III stopnja - prisotna je huda regurgitacija;
- IV. Stopnja - huda regurgitacija.
Razlogi za razvoj
Vzrok za izbokline (prolaps) lističev mitralne zaklopke je miksomatozna degeneracija ventilnih struktur in intrakardialnih živčnih vlaken.
Natančen vzrok za miksomatozne spremembe v zaklopkah ventila običajno ostane neprepoznan, ker pa se ta patologija pogosto kombinira z dedno displazijo vezivnega tkiva (opaženo pri sindromih Marfan, Ehlers-Danlos, malformacije prsnega koša itd.), Se domneva, da gre za njeno genetsko.
Miksomatozne spremembe se kažejo v difuznih lezijah vlaknaste plasti, uničenju in drobljenju kolagenih in elastičnih vlaken, povečanem kopičenju glikozaminoglikanov (polisaharidov) v zunajceličnem matriksu. Poleg tega je kolagen tipa III med prolapsom odkrit v presežnih količinah v lističih ventila. V prisotnosti teh dejavnikov se gostota vezivnega tkiva zmanjša in ventili izbočijo, ko je komora stisnjena.
S starostjo se miksomatozna degeneracija povečuje, zato se poveča tveganje za perforacijo lističev mitralne zaklopke in pretrganje tetive pri ljudeh po 40 letih.
Prolaps kril mitralne zaklopke se lahko pojavi s funkcionalnimi pojavi:
- regionalna kršitev kontraktilnosti in sprostitev miokarda levega prekata (spodnja bazalna hipokinezija, kar je prisilno zmanjšanje obsega gibanja);
- nenormalno krčenje (neustrezno krčenje dolge osi levega prekata);
- prezgodnja sprostitev sprednje stene levega prekata itd..
Funkcionalne motnje so posledica vnetnih in degenerativnih sprememb (razvijejo se z miokarditisom, asinhronizmom vzbujanja in prevajanja impulzov, motnjami srčnega ritma itd.), Motnjami avtonomne inervacije subvalvularnih struktur in psihoemocionalnimi nepravilnostmi.
Pri mladostnikih lahko disfunkcijo levega prekata povzroči moten pretok krvi, ki je posledica fibromuskularne displazije majhnih koronarnih arterij in topografskih anomalij leve cirkumfleksne arterije.
Do prolapsa lahko pride v ozadju elektrolitskih motenj, ki jih spremlja intersticijsko pomanjkanje magnezija (vpliva na nastanek okvarjenega kolagenega fibroblasta v ventih ventila in je za njega značilna huda klinična manifestacija).
V večini primerov se šteje razlog za prolaps ventilov:
- prirojena insuficienca vezivnega tkiva struktur mitralne zaklopke;
- manjše anatomske anomalije ventilnega aparata;
- motnje nevrovegetativne regulacije funkcije mitralne zaklopke.
Primarni prolaps je samostojni dedni sindrom, ki se je razvil kot posledica prirojene motnje fibrilogeneze (postopek tvorjenja kolagenskih vlaken). Nanaša se na skupino izoliranih anomalij, ki se razvijejo v ozadju prirojenih motenj vezivnega tkiva.
Sekundarni prolaps mitralne zaklopke je redek in se pojavi, kadar:
- Revmatična lezija mitralne zaklopke, ki se razvije kot posledica bakterijskih okužb (z ošpicami, škrlatinko, angino pektoris itd.).
- Ebsteinova anomalija, ki je redka prirojena srčna bolezen (1% vseh primerov).
- Kršitev oskrbe papilarnih mišic s krvjo (pojavi se pri šoku, aterosklerozi koronarnih arterij, hudi anemiji, anomalijah leve koronarne arterije, koronaritisu).
- Elastični psevdoksantom, ki je redka sistemska motnja, povezana z elastičnimi poškodbami tkiva.
- Marfanov sindrom je avtosomno dominantna bolezen, ki spada v skupino dednih patologij vezivnega tkiva. Povzroča ga mutacija gena, ki kodira sintezo glikoproteina fibrilin-1. Razlikuje se v različni stopnji resnosti simptomov.
- Ehlers-Dunlowov sindrom je dedna sistemska bolezen vezivnega tkiva, povezana z napako v sintezi kolagena tipa III. Odvisno od specifične mutacije je resnost sindroma od blage do življenjsko nevarne.
- Učinek toksinov na plod v zadnjem trimesečju intrauterinega razvoja.
- Ishemična bolezen srca, za katero je značilna absolutna ali relativna kršitev oskrbe miokarda s krvjo zaradi poškodbe koronarnih arterij.
- Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija je avtosomno dominantna motnja, za katero je značilno zadebelitev stene levega in včasih desnega prekata. Najpogosteje opazimo asimetrično hipertrofijo, ki jo spremlja lezija interventrikularnega septuma. Posebnost bolezni je kaotična (nepravilna) razporeditev mišičnih vlaken miokarda. V polovici primerov pride do spremembe sistoličnega tlaka v odtočnem traktu levega prekata (v nekaterih primerih desnega prekata).
- Napaka atrijskega septuma. Je druga najpogostejša prirojena srčna bolezen. Pojavlja se v odprtini v septumu, ki ločuje desni in levi atrij, kar vodi do odvajanja krvi od leve proti desni (nenormalen pojav, pri katerem je motena normalna cirkulacija).
- Vegetovaskularna distonija (somatoformna avtonomna disfunkcija ali nevrocirkularna distonija). Ta kompleks simptomov je posledica avtonomne disfunkcije kardiovaskularnega sistema, ki nastane pri boleznih endokrinega sistema ali centralnega živčnega sistema, v primeru motenj krvnega obtoka, srčne okvare, stresa in duševnih motenj. Prve manifestacije običajno opazimo v mladosti zaradi hormonskih sprememb v telesu. Lahko so prisotni ves čas ali se pojavijo le v stresnih situacijah.
- Poškodbe prsnega koša itd..
Patogeneza
Zložki mitralne zaklopke so troslojne tvorbe vezivnega tkiva, ki so pritrjene na fibromuskularni obroč in so sestavljene iz:
- vlaknasta plast (sestavljena je iz gostega kolagena in se neprekinjeno nadaljuje v tetivne tetive);
- gobast sloj (sestoji iz majhne količine kolagenskih vlaken in velikega števila proteoglikanov, elastina in celic vezivnega tkiva (tvori sprednje robove ventila));
- fibroelastična plast.
Običajno so lističi mitralne zaklopke tanke, upogljive strukture, ki se prosto gibljejo pod vplivom krvi, ki teče skozi odprtino mitralne zaklopke med diastolo ali pod vplivom krčenja obroča mitralne zaklopke in papilarnih mišic med sistolo..
Med diastolo se odpre leva atrioventrikularna zaklopka in zapre se aortni stožec (preprečuje vbrizgavanje krvi v aorto), med sistolo pa se lističi mitralne zaklopke zaprejo vzdolž odebeljenega dela zloženk atrioventrikularnih zaklopk..
Obstajajo posamezne značilnosti zgradbe mitralne zaklopke, ki so povezane z raznolikostjo zgradbe celotnega srca in so običajne različice (za ozka in dolga srca je značilna enostavna zasnova mitralne zaklopke, za kratka in široka srca pa zapletena).
S preprosto zasnovo je obročasti fibrosus tanek, z majhnim obsegom (6-9 cm), obstaja 2-3 majhna zaklopka in 2-3 papilarne mišice, od katerih se do zaklopk razteza do 10 tetivnih tetiv. Chorde se skoraj ne razvejajo in so pritrjene predvsem na robove ventilov.
Za zapleteno strukturo je značilen velik obseg obročastega vlakna (približno 15 cm), 4 - 5 zaklopk in od 4 do 6 polikapularnih papilarnih mišic. Tetivne tetive (20 do 30) se razvejajo v številne filamente, ki se pritrdijo na rob in telo ventilov, pa tudi na obročasti fibrosus.
Morfološke spremembe v prolapsu mitralne zaklopke se kažejo s proliferacijo sluznične plasti ventila. Vlakna sluznične plasti prodrejo v vlaknasto plast in kršijo njeno celovitost (v tem primeru so prizadeti segmenti ventilov, ki se nahajajo med tetivami). Posledično se listi ventila povesijo in se med sistolo levega prekata upognejo v obliki kupole proti levemu atriju..
Mnogo redkeje se upogibanje ventilov v obliki kupole pojavi s podaljšanjem akord ali s šibkim akordnim aparatom.
Pri sekundarnem prolapsu je najbolj značilno lokalno fibroelastično zgoščevanje spodnje površine ukrivljenega ventila in histološko ohranjanje njegovih notranjih plasti.
Prolaps prednjega vrha mitralne zaklopke pri primarni in sekundarni obliki patologije je manj pogost kot poškodba zadnjega vrha.
Morfološke spremembe v primarnem prolapsu so proces miksomatozne degeneracije mitralnih lističev. Miksomatozna degeneracija nima znakov vnetja in je genetsko pogojen proces uničenja in izgube normalne arhitektonike fibrilarnega kolagena in elastičnih struktur vezivnega tkiva, ki ga spremlja kopičenje kislih mukopolisaharidov. Osnova za razvoj te degeneracije je dedna biokemijska napaka v sintezi kolagena tipa III, ki vodi do zmanjšanja stopnje molekularne organizacije kolagenskih vlaken..
V bistvu je prizadeta vlaknasta plast - opazimo njeno redčenje in diskontinuiteto, hkratno zgoščevanje ohlapne mokaste plasti in zmanjšanje mehanske trdnosti ventilov.
V nekaterih primerih miksomatozno degeneracijo spremlja raztezanje in pretrganje tetivnih tetiv, razširitev mitralnega obroča in korenine aorte, poškodbe aortnih in trikuspidalnih zaklopk..
Kontraktilna funkcija levega prekata v odsotnosti mitralne regurgitacije se ne spremeni, vendar se zaradi avtonomnih motenj lahko pojavi hiperkinetični srčni sindrom (srčni zvoki se intenzivirajo, opazimo šum sistoličnega iztiska, izrazito pulziranje karotidnih arterij, zmerna sistolična hipertenzija).
V prisotnosti mitralne insuficience se kontraktilnost miokarda zmanjša.
Primarni prolaps mitralne zaklopke v 70% spremlja mejna pljučna hipertenzija, za katero se sumi ob prisotnosti bolečine v desnem hipohondriju med dolgotrajnim tekom in športom. Pojavi se zaradi:
- visoka vaskularna reaktivnost majhnega kroga;
- hiperkinetični srčni sindrom (povzroča relativno hipervolemijo majhnega kroga in moten venski odtok iz pljučnih žil).
Obstaja tudi težnja k fiziološki arterijski hipotenziji..
Napoved poteka mejne pljučne hipertenzije je ugodna, vendar se ob prisotnosti mitralne insuficience lahko mejna pljučna hipertenzija spremeni v visoko pljučno hipertenzijo..
Simptomi
Simptomi prolapsa mitralne zaklopke se gibljejo od minimalnih (v 20-40% primerov jih sploh ni) do pomembnih. Resnost simptomov je odvisna od stopnje displazije vezivnega tkiva srca, prisotnosti avtonomnih in nevropsihiatričnih nepravilnosti.
Označevalci displazije vezivnega tkiva vključujejo:
- kratkovidnost;
- ploska stopala;
- astenični tip telesa;
- visoka rast;
- zmanjšana prehrana;
- slab mišični razvoj;
- povečana razteznost majhnih sklepov;
- slaba drža.
Klinično se lahko prolaps mitralne zaklopke pri otrocih pokaže:
- Znaki displastičnega razvoja vezivno-tkivnih struktur ligamentnega in mišično-skeletnega sistema, razkriti že v zgodnji mladosti (vključuje displazijo kolčnih sklepov, popkovnične in dimeljske kile).
- Nagnjenost k prehladu (pogosti tonzilitis, kronični tonzilitis).
V odsotnosti kakršnih koli subjektivnih simptomov pri 20-60% bolnikov v 82-100% primerov se odkrijejo nespecifični simptomi nevrocirkulacijske distonije.
Glavne klinične manifestacije prolapsa mitralne zaklopke so:
- Srčni sindrom, ki ga spremljajo vegetativne manifestacije (obdobja bolečin v srcu, ki niso povezana s spremembami v delovanju srca, ki se pojavijo med čustvenim stresom, fizičnim naporom, podhladitvijo in po naravi spominjajo na angino pektoris).
- Razbijanje srca in prekinitve pri delu srca (opaženo v 16-79% primerov). Tahikardija (razbijanje srca), "prekinitve", "bledenje" se občutijo subjektivno. Za ekstrasistolo in tahikardijo je značilna labilnost in so posledica vznemirjenja, fizičnega napora, uporabe čaja, kave. Najpogosteje se odkrijejo sinusna tahikardija, paroksizmalna in neparoksizmalna supraventrikularna tahikardija, supraventrikularna in ventrikularna ekstrasistola, redkeje sinusna bradikardija, parazistolija, atrijska fibrilacija in flutter, WPW sindrom. Ventrikularne aritmije v večini primerov niso življenjsko nevarne.
- Hiperventilacijski sindrom (kršitev dihalnega sistema).
- Vegetativne krize (napadi panike), ki so paroksizmalna stanja neepileptične narave in so za njih značilne polimorfne avtonomne motnje. Pojavijo se spontano ali situacijsko, niso povezane z nevarnostjo za življenje ali hudim fizičnim stresom.
- Sinkopa (nenadna, kratkotrajna izguba zavesti, ki jo spremlja izguba mišičnega tonusa).
- Motnje termoregulacije.
Pri 32 - 98% bolnikov bolečina v levem delu prsnega koša (kardialgija) ni povezana s poškodbo srčnih arterij. Pojavi se spontano, lahko je povezan s preobremenjenostjo in stresom, ustavi se z jemanjem valocordina, korvalola, validola ali preide sam. Verjetno izzvan zaradi disfunkcije avtonomnega živčnega sistema.
Klinični simptomi prolapsa mitralne zaklopke (slabost, občutek "cmoka v grlu", prekomerno potenje, sinkopa in krize) so pogosteje pri ženskah.
Pri 51-76% bolnikov se odkrijejo periodično ponavljajoči se napadi glavobola, ki po naravi spominjajo na napetostni glavobol. Prizadeti sta obe polovici glave, bolečino izzovejo vremenske spremembe in psihogeni dejavniki. 11-51% jih ima migreno.
V večini primerov ni povezave med opaženo zasoplostjo, utrujenostjo in šibkostjo ter resnostjo hemodinamskih motenj in toleranco do vadbe. Ti simptomi niso povezani s skeletnimi deformacijami (imajo psihonevrotični izvor).
Zasoplost je lahko jatrogena ali povezana s hiperventilacijskim sindromom (brez pljučnih sprememb).
Pri 20 - 28% opazimo podaljšanje intervala QT. Običajno je asimptomatsko, če pa prolaps mitralne zaklopke pri otrocih spremlja sindrom dolgega intervala QT in omedlevica, je treba določiti verjetnost življenjsko nevarne aritmije.
Avskultativni znaki prolapsa mitralne zaklopke so:
- izolirani kliki (kliki), ki niso povezani z izgonom krvi s strani levega prekata in so zaznani v obdobju mezosistole ali pozne sistole;
- kombinacija klikov s poznim sistoličnim šumenjem;
- izolirani pozni sistolični šumi;
- holosistolični šum.
Izvor izoliranih sistoličnih klikov je povezan s prekomerno napetostjo akordov z največjim povešanjem mitralnih lističev v votlino levega atrija in nenadnim izbočenjem atrioventrikularnih lističev.
- biti enojni in večkratni;
- nenehno ali prehodno slišati;
- spremeni svojo intenzivnost, ko se spremeni položaj telesa (poveča se v pokončnem položaju in oslabi ali izgine v ležečem položaju).
Kliki se običajno slišijo na vrhu srca ali v točki V, v večini primerov se ne izvajajo zunaj meja srca, glasnost ne presega II srčnega tona.
Pri bolnikih s prolapsom mitralne zaklopke se poveča izločanje kateholaminov (frakcije adrenalina in noradrenalina), čez dan opazimo vrhovna povečanja, ponoči pa se proizvodnja kateholaminov zmanjša.
Pogosto opazimo depresivne razmere, senestopatije, hipohondrične izkušnje, astenični simptomatski kompleks (nestrpnost do močne svetlobe, glasni zvoki, povečana motnja).
Prolaps mitralne zaklopke pri nosečnicah
Prolaps mitralne zaklopke je pogosta srčna patologija, ki jo odkrijemo med obveznim pregledom nosečnic.
Prolaps mitralne zaklopke 1. stopnje med nosečnostjo poteka ugodno in se lahko zmanjša, saj se v tem obdobju poveča srčni volumen in zmanjša periferni žilni upor. Hkrati se pri nosečnicah pogosteje odkrijejo motnje srčnega ritma (paroksizmalna tahikardija, ventrikularna ekstrasistola). Pri prolapsu 1. stopnje se porod zgodi naravno.
V primeru prolapsa mitralne zaklopke z regurgitacijo in prolapsom 2. stopnje mora nosečnico kardiolog spremljati celotno obdobje nosečnosti..
Zdravljenje z zdravili se izvaja le v izjemnih primerih (zmerno ali hudo z veliko verjetnostjo aritmije in hemodinamskih motenj).
Ženski s prolapsom mitralne zaklopke med nosečnostjo svetujemo:
- izogibajte se dolgotrajni izpostavljenosti toploti ali mrazu, ne zadržujte se dlje časa v zatohli sobi;
- ne vodite sedečega načina življenja (dolgotrajni položaj sedenja vodi do stagnacije krvi v majhni medenici);
- počivajte v ležečem položaju.
Diagnostika
Diagnoza prolapsa mitralne zaklopke vključuje:
- Študij anamneze in družinske anamneze.
- Avskultacija (poslušanje) srca, ki vam omogoča zaznati sistolični klik (klik) in pozni sistolični šum. Če sumite na prisotnost sistoličnih klikov, poslušanje izvedete v stoječem položaju po malo fizične aktivnosti (počepi). Pri odraslih bolnikih je možen inhalacijski test z amil nitritom.
- Ehokardiografija je glavna diagnostična metoda, ki omogoča zaznavanje prolapsa letaka (uporablja se le vzdolžni položaj paraternalne, od katerega se začne ehokardiografski pregled), stopnja regurgitacije in prisotnost miksomatoznih sprememb v ventih. V 10% primerov omogoča odkrivanje prolapsa mitralne zaklopke pri bolnikih, ki nimajo subjektivnih pritožb in avskultatornih znakov prolapsa. Poseben ehokardiografski znak je upadanje letaka na sredini, koncu ali skozi celotno sistolo v votlino levega atrija. Globina povešanja trenutno ni posebej upoštevana (njena neposredna odvisnost od prisotnosti ali resnosti stopnje regurgitacije in narave motenj srčnega ritma ni). Pri nas se mnogi zdravniki še naprej osredotočajo na klasifikacijo iz leta 1980, pri čemer prolaps mitralne zaklopke deli na stopinje, odvisno od globine prolapsa.
- Elektrokardiografija, ki lahko zazna spremembe v končnem delu prekatnega kompleksa, motnje srčnega ritma in prevodnosti.
- Rentgen, ki vam omogoča, da ugotovite prisotnost mitralne regurgitacije (v odsotnosti ni razširitve sence srca in posameznih komor).
- Fonokardiografija, ki dokumentira zvočne pojave prolapsa mitralne zaklopke med avskultacijo (metoda grafičnega snemanja ne nadomešča senzoričnega zaznavanja zvočnih vibracij v ušesu, zato je avskultacija prednostna). V nekaterih primerih se fonokardiografija uporablja za analizo strukture faznih indikatorjev sistole.
Ker izolirani sistolični kliki niso poseben avskultatorni znak prolapsa mitralne zaklopke (opazimo ga pri atrijskih ali interventrikularnih septalnih anevrizmah, prolapsu trikuspidalnega ventila in pleuroperikardialnih adhezijah), je potrebna diferencialna diagnoza.
Pozne sistolične klike je bolje slišati v ležečem položaju na levi strani, kar se okrepi med testom Valsalve. Narava sistoličnega šumenja med globokim dihanjem se lahko spremeni, najbolj jasno se zazna po fizičnem naporu v pokončnem položaju.
Izoliran pozni sistolični šum se opazi v približno 15% primerov, zasliši se na vrhu srca in se izvede v aksilarno regijo. Traja do II tona, razlikuje se v grobem, "strgajočem" značaju, bolje opredeljenem ležanju na levi strani. Ni patognomonični znak prolapsa mitralne zaklopke (sliši se pri obstruktivnih lezijah levega prekata).
Holosistolični šum, ki ga v nekaterih primerih odkrijemo s primarnim prolapsom, je dokaz prisotnosti mitralne regurgitacije (izveden v aksilarni regiji, zavzame celotno sistolo in se s spremembo položaja telesa skoraj ne spremeni, s testom Valsalve se poveča).
Izbirni znaki so "škripanje", ki ga povzročijo vibracije tetive ali odseka listov (pogosteje se slišijo, kadar sistolični kliki kombiniramo s hrupom kot pri izoliranih kliki).
Prolaps mitralne zaklopke v otroštvu in mladosti je mogoče slišati kot III ton v fazi hitrega polnjenja levega prekata, vendar ta ton nima diagnostične vrednosti (pri tankih otrocih ga je mogoče slišati brez patologije).
Zdravljenje
Zdravljenje prolapsa mitralne zaklopke je odvisno od resnosti patologije.
Prolaps mitralne zaklopke 1 stopinje brez subjektivnih pritožb ne potrebuje zdravljenja. Za športno vzgojo ni omejitev, vendar se odsvetuje profesionalno ukvarjanje s športom. Ker prolaps mitralne zaklopke 1. stopnje z regurgitacijo ne povzroča patoloških sprememb v krvnem obtoku, so v prisotnosti te stopnje patologije kontraindicirana samo dvigovanje uteži in vaje na simulatorjih moči.
Prolaps mitralne zaklopke 2. stopnje lahko spremljajo klinične manifestacije, zato se lahko uporablja simptomatsko zdravljenje z zdravili. Telesna vzgoja in šport sta dovoljena, vendar kardiolog med posvetovanjem izbere optimalno obremenitev pacienta.
Prolaps mitralne zaklopke 2. stopnje z regurgitacijo 2. stopnje zahteva redno spremljanje in ob prisotnosti znakov insuficience krvnega obtoka, aritmij in primerov sinkope pri individualno izbranem zdravljenju.
Prolaps mitralne zaklopke 3. stopnje se kaže v resnih spremembah v strukturi srca (razširitev votline levega atrija, zadebelitev prekatnih sten, pojav nenormalnih sprememb v delovanju krvnega obtoka), ki vodijo v insuficienco mitralne zaklopke in motnje srčnega ritma. Ta stopnja patologije zahteva kirurško poseganje - šivanje lističev ventila ali njegovo protetiko. Šport je kontraindiciran - bolnikom namesto športne vzgoje priporočajo posebne gimnastične vaje, ki jih izbere zdravnik fizikalne terapije.
Za simptomatsko zdravljenje so bolnikom s prolapsom mitralne zaklopke predpisana naslednja zdravila:
- vitamini skupine B, PP;
- s tahikardijo, zaviralci beta (atenolol, propranolol itd.), ki odpravljajo palpitacije srca in pozitivno vplivajo na sintezo kolagena;
- s kliničnimi manifestacijami vegetativno-vaskularne distonije - adaptageni (pripravki iz eleutherococcusa, ginsenga itd.) in pripravki, ki vsebujejo magnezij (Magne-B6 itd.).
Pri zdravljenju se uporabljajo tudi metode psihoterapije, ki zmanjšujejo čustveni stres in odpravljajo manifestacijo simptomov patologije. Priporočljivo je jemanje pomirjevalnih infuzij (infuzija maternice, baldrijanove korenine, gloga).
Pri vegetativno-distoničnih motnjah se uporabljajo akupunktura in vodni postopki.
Vsem bolnikom s prolapsom mitralne zaklopke svetujemo:
- odreči se alkoholu in tobaku;
- redno, vsaj pol ure na dan, se ukvarjajte s telesno aktivnostjo, pri čemer omejite pretirano telesno aktivnost;
- naj spi.
Prolaps mitralne zaklopke pri otroku lahko s starostjo sam izgine.
Prolaps mitralne zaklopke in šport sta združljiva, če bolnik nima:
- epizode izgube zavesti;
- nenadne in trajne motnje srčnega ritma (določene z dnevnim nadzorom EKG);
- mitralna regurgitacija (določena z rezultati ultrazvoka srca z doplerografijo);
- zmanjšana kontraktilnost srca (določena z ultrazvokom srca);
- predhodno prenesena trombembolija;
- družinska anamneza nenadne smrti med sorodniki z diagnosticiranim prolapsom mitralne zaklopke.
Primernost za služenje vojaškega roka ob prisotnosti prolapsa ni odvisna od stopnje odklona letakov, temveč od funkcionalnosti ventilnega aparata, to je od količine krvi, ki jo ventil preide nazaj v levi atrij. Mlade odpeljejo v vojsko s prolapsom mitralne zaklopke 1-2 stopinji brez vračanja krvi ali z regurgitacijo 1 stopinje. Služba v vojski je kontraindicirana v primeru prolapsa 2. stopnje z regurgitacijo nad 2. stopnjo ali ob okvarjeni prevodnosti in aritmiji.