Zakaj pride do perimembranozne pregrade ventrikularnega septuma??
Prirojene srčne napake med vsemi boleznimi srčno-žilnega sistema predstavljajo približno 25%. Najpogostejša je okvara prekata septuma. Kaj je ta patologija?
Razlogi za razvoj patologije
VSD - najpogostejše prirojene srčne napake
Interventrikularni septum sodeluje pri krčenju in sprostitvi srca. Njegov nastanek se zgodi v 4-5 tednih razvoja ploda, vendar se pod vplivom nekaterih dejavnikov morda ne bo popolnoma zategnil. Ob rojstvu je diagnoza VSD okvara interventrikularnega septuma. To je prirojena srčna napaka, ki se lahko pojavi sama ali v kombinaciji z drugimi srčnimi patologijami.
Za to napako je značilna odprta odprtina med prekatoma. Okvaro lahko opazimo v perimembranskem, mišičnem in nadkrestalnem delu. Najpogosteje se luknja nahaja v perimembranskem odseku, tj. v zgornjem delu interventrikularnega septuma pod aortno zaklopko. Iz perimembranske okvare obstajata dve vrsti okvar: subaortna in subtricuspidna.
Napaka je lahko različnih velikosti in je običajno od 1 mm do 3 cm.
Pojav napake je lahko posledica dedne nagnjenosti, vendar so taki primeri zelo redki. V večini primerov se patologija razvije med polaganjem organov, ko imajo nekateri negativni dejavniki teratogeni učinek na plod..
Glavni razlogi za razvoj VSD pri otroku ob rojstvu:
- Pozno nosečnost.
- Zgodnja toksikoza.
- Uporaba prepovedanih drog.
- Pitje alkoholnih pijač.
- Diabetes.
- Endokrine bolezni.
- Pretekle okužbe.
Vpliv teh negativnih dejavnikov v prvem trimesečju na plod povečuje tveganje za razvoj prirojene VSD. Pridobljeno napako opazimo zelo redko v ozadju predhodnega miokardnega infarkta.
Znaki okvar in zapleti
Simptomi so odvisni od velikosti napake
Prvi znaki napake se lahko pojavijo po rojstvu ali čez nekaj časa. To ni odvisno samo od velikosti same napake, temveč tudi od smeri izliva krvi..
Če je napaka majhna, potem to ne vpliva na razvoj otroka. Ob rojstvu lahko slišite grobo šumenje med srčnim utripom v četrtem ali petem medrebrnem prostoru. To je edini simptom, ki ne vpliva na počutje otroka..
Z velikimi napakami v membranskem delu se pojavi zasoplost, marmornat vzorec na koži, cianoza kože. Pojavijo se tudi sistolične vibracije, piskanje na dnu pljuč, jetra se povečajo. Krvni obtok v sistemskem obtoku se zmanjša, zato lahko otrok zaostaja v razvoju.
Simptomi VSD se s starostjo povečujejo:
- Otroci, stari 3-4 leta, se lahko pritožujejo nad tahikardijo, bolečinami v prsih v predelu srca.
- Pri odraslih se v ozadju pridobljenega VSD pojavijo znaki srčnega popuščanja: zasoplost, aritmija, kašelj, bolečine v srcu.
Pri otrocih se lahko majhne napake s starostjo zaprejo. Eden od zapletov VSD je infektivni endokarditis, tj. poškodbe notranje membrane in zaklopk srca. Ta patologija se razvije, ko je endokardi poškodovan..
Veliki VSD je zelo nevaren, če se zdravljenje ne začne pravočasno.
Klinične manifestacije se lahko zmanjšajo v ozadju pljučnih žilnih lezij. Posledično bo začela napredovati pljučna hipertenzija, pri kateri se stene arterij in arteriol zgostijo. Do šolske starosti pljučno hipertenzijo spremlja skleroza pljučnih žil.
Če se operacija ne izvede pravočasno, se pojavijo tako resne posledice, kot so:
- Aortna regurgitacija.
- Trombembolija.
- Infundibularna stenoza.
Ti zapleti lahko privedejo do invalidnosti, v hujših primerih pa do nepopravljivih posledic..
Diagnostika
Ultrazvok - učinkovita in varna diagnoza srčnih patologij
Z ultrazvočnim pregledom je mogoče odkriti bolezni srca in ožilja že pred rojstvom otroka. Glavne napake lahko najdemo v drugem in tretjem trimesečju.
Po rojstvu otroka pregleda neonatolog in posluša srce. V primeru šumenja srca novorojenčka pošljemo na nadaljnji pregled.
Za razjasnitev diagnoze se izvajajo naslednji diagnostični ukrepi:
- Dopplerjev ultrazvok. Ena izmed informativnih metod za preučevanje srčne patologije. Zahvaljujoč odbitemu ultrazvočnemu valu je mogoče določiti ne le velikost luknje, temveč tudi njeno lokacijo. V tem primeru rdeča barva odraža pretok krvi, ki se premika proti senzorju, modra barva pa kaže na nasprotni pretok krvi. V prvi fazi je tlak v prekatah približno 30 mm Hg. Čl., Na drugem ne presega 70 RT. Art., Tretji pa se znatno dvigne - več kot 70 RT. st.
- Rentgen prsnega koša. Študija pomaga prepoznati povečanje meja srca in pljučne arterije, tekočine v pljučih. Na prvi stopnji VSD se srce poveča, posode na sliki so zamegljene. Sledi prehodna stopnja, ko je organ normalne velikosti in posode so jasno izsledene. Za tretjo stopnjo so značilne sklerotične spremembe v organu: povečanje pljučne arterije in srca na desni strani, vodoravna razporeditev reber in ptoza diafragme.
- Elektrokardiografija. Ta metoda registrira energijske potenciale med delom srca. Na papirju so prikazane kot ukrivljena črta. Stanje srca določa višina zob in njihova oblika.
- Kateterizacija srca. Ta diagnostična metoda vam omogoča merjenje tlaka in določanje stopnje nasičenosti s kisikom..
- Angiokardiografija. Postopek vključuje vstavitev katetra v oba dela srca. Med študijo lahko ocenite krvni tlak, dobite sliko desnega in levega prekata, vzamete kri za raziskave.
- Po potrebi se opravi slikanje z magnetno resonanco. Po celovitem pregledu in diagnozi je predpisano zdravljenje.
Zdravljenje z zdravili
Terapija z zdravili lahko zmanjša simptome napake
Majhne napake se v mnogih primerih s starostjo same zaprejo same, običajno za 1-3 leta. Srce raste in narašča, komunikacija med prekati pa je majhna, zato velika mišična vlakna nadomeščajo odprtino.
Če se napaka ne zapre, medtem ko motenj krvnega obtoka ni mogoče zaznati, se opravi dinamično opazovanje in periodična ehokardiografija.
- V tem primeru se zdravljenje z zdravili izvaja za normalizacijo odtoka krvi in zmanjšanje edema. Otrokom so predpisani diuretiki (furosemid). Odmerjanje je 2-5 mg na 1 kg otrokove teže. Vzemite 1-2 krat na dan.
- Za izboljšanje dela srčne mišice in presnove v telesu se uporabljajo kardiometabolična sredstva: kardonat, fosfaden itd. Iz srčnih glikozidov so predpisani digoksin, strofantin.
- Če obstaja pljučni edem in bronhospazem, je predpisana intravenska uporaba raztopine eufilina.
Običajno si zdravniki vzamejo čas in dajo priložnost, da luknjo zaprejo sami.
Kirurgija in napoved
Z veliko okvaro je indiciran kirurški poseg, med katerim se luknja zapre
Zdravnik izbere način zdravljenja v vsakem primeru posebej glede na stopnjo pljučne hipertenzije. Obstajata dva načina za operacijo:
- Endovaskularno zdravljenje.
- Odprta rekonstruktivna kirurgija.
Prva možnost se izvede v rentgenski operacijski sobi. Zapiranje se opravi z okluderom ali spiralami. Okluder se običajno uporablja za mišične napake, vijačnica pa za perimembranske napake. Naprava se nahaja v tanki cevi. Je majhna in zložena. Med operacijo v prsih ne bo nobenega reza in lahko brez srčno-pljučnega aparata. Punkcijo izvedemo na stegnu, zamašek pa s katetrom vstavimo vzdolž žil v srčno votlino.
Vse manipulacije se izvajajo ves čas pod nadzorom ustrezne opreme. Naprava je nameščena tako, da bo en disk v levem prekatu, drugi pa v desnem. Posledično je luknja popolnoma prekrita z obližem. Ko je naprava pravilno vstavljena, se kateter odstrani. Če se okluder premakne, se postopek namestitve ponovi. Trajanje operacije je približno 2 uri. Po šestih mesecih je naprava prekrita z lastnimi srčnimi celicami.
Koristni video - Napaka atrijskega septuma pri otroku:
Takšna operacija se ne izvaja, če so srčne zaklopke v bližini okvare, motenj strjevanja krvi in drugih srčnih patologij.
Operacija na odprtem srcu se izvaja s srčnim zastojem in zahteva povezavo aparata za srce-pljuča. Rekonstruktivna operacija se izvaja za VSD v kombinaciji z drugimi napakami. To je bolj travmatična možnost, ki zahteva pripravo in se izvaja v splošni anesteziji. Napoved po uspešni operaciji je ugodna. Kri med prekatoma se ne meša, obnovi se cirkulacija in hemodinamika, tlak v pljučni arteriji se zmanjša.
Ste našli napako? Izberite ga in pritisnite Ctrl + Enter, da nam sporočite.
Perimembranozni VSD: klinična predstavitev, vzroki, diagnoza, zapleti
Perimembranozna napaka interventrikularnega septuma je približno četrtina vseh prirojenih srčnih napak in je posledica številnih razlogov, med drugim ne le dednega dejavnika, temveč tudi slabih navad.
Interventrikularni septum, ki nastane v petem tednu intrauterinega razvoja, je potreben za krčenje in sprostitev srčne mišice.
Če IVD ostane odprt, je novorojenčku diagnosticirana MVD, v skladu z mednarodno klasifikacijo ima anomalija kodo Q21.0.
VPS se lahko pojavi ločeno in v kombinaciji z drugimi nepravilnostmi, na primer z odprtim jajčnim odprtinami.
- genetska nagnjenost;
- pozna nosečnost pri materi;
- toksikoza;
- mamin alkoholizem;
- preveliko odmerjanje zdravil;
- diabetes;
- endokrine motnje pri nosečnici;
- nalezljive in virusne bolezni matere.
Negativni dejavniki v prvem trimesečju razvoja še posebej vplivajo na nastanek nenormalne strukture srca pri otroku.
Perimembranozna napaka ni le prirojena anomalija, v nekaterih primerih motnja prizadene srce starejših po srčnem napadu.
- Simptomi anomalije
- Zapleti in klinične manifestacije
- Diagnoza VSD
- VSD zdravljenje
- Kirurška tehnika v srčno-pljučnem aparatu
- Napake ventrikularnega septuma pri plodu
- Pooperativna rehabilitacija
- Pooperativna zdravstvena nega
Simptomi anomalije
Resnost simptomov je odvisna od velikosti luknje. Znaki se lahko pojavijo nekaj let po rojstvu otroka, odvisno od smeri pretoka krvi in velikosti okvare.
Takoj po rojstvu novorojenčka lahko neonatolog med sistolo sliši glasen hrup v predelu četrtega medrebrnega prostora.
Tak dojenček se pošlje na ultrazvočno preiskavo, da diagnosticira in razjasni vzroke za srčni šum.
Če je okno veliko, novorojenčku diagnosticirajo naslednje simptome:
- modrikasto barvo kože;
- dispneja;
- letargija.
Bolni dojenček ima povečana jetra in piskanje v pljučih. V prihodnosti otrok, ki ni bil zdravljen, začne zaostajati v telesnem razvoju, saj se stopnja resnosti simptomov postopoma povečuje.
Obstaja tveganje za pljučno hipertenzijo. Majhne napake se lahko sčasoma zaprejo.
Zapleti in klinične manifestacije
Zaplet, značilen za VSD, je infekcijski endokarditis, ki prizadene ventile in notranjo sluznico srca. Bolezen je nevarna, če je ne zdravimo takoj.
V ozadju kompenzacijskih procesov se klinične manifestacije zmanjšujejo, vendar se razvije pljučna hipertenzija, ki se razvije v sklerozo pljučnih žil.
To lahko privede do takih težav: trombembolija; infundibularna stenoza; aortna regurgitacija. Prognoza v teh primerih je slaba, vse do smrti..
Diagnoza VSD
Otroci s sumom na okvaro prekata septuma so napoteni na ultrazvok. Ultrazvočna metoda je učinkovita tudi v fazi intrauterinega razvoja ploda, v drugem in tretjem trimesečju.
Novorojenčke sprejme neonatolog, ki je odgovoren za poslušanje otrokovega srca. Za razjasnitev diagnoze lahko otroka pošljemo na ultrazvočni pregled z Dopplerjem in rentgenom.
Rentgen je potreben za razjasnitev meja srca in za pregled pljučne arterije.
Vsi otroci opravijo elektrokardiogram, da s posebno krivuljo ocenijo delovanje srca. Če obstaja sum na hudo srčno napako, je otrok napoten na kateterizacijo angiokardiogarfije.
Glede na indikacije se izvaja slikanje z magnetno resonanco.
VSD zdravljenje
Majhne napake, do 3 mm, se lahko zarastejo do starosti treh let otrokovega življenja; ko telo raste in se razvija, je treba majhne luknje zapreti z mišično maso. Velike luknje verjetno ne bodo zaprte.
Če krvni obtok ni moten, vendar se luknja ne zapre, je otrok registriran pri kardiologu za stalno spremljanje, redno mora opraviti Echo in Uzi.
- Furosemid;
- Cardonat;
- Fosfaden;
- Strofantin;
- Digoksin;
- Eufilin.
Zdravilo Euphyllin je namenjeno lajšanju pljučnega edema in bronhospazma.
Velika napaka, ki moti hemodinamiko telesa, se zapre kirurško. Običajno gre za subtrikuspidalno napako ali za nadomestitev membrane trikuspidalnega ventila. V tem primeru se uporabljata dve metodi kirurškega zdravljenja:
- endovaskularno;
- rekonstrukcija.
Endovaskularna operacija se izvaja v rentgenski operacijski sobi, odprta napaka se zapre z okluderjem ali spiralo.
Okluder je nameščen za mišične napake, spirala - za membranske napake, dovaja se v cev, medtem ko se prsni koš ne reže.
Pacientovo stegno se prebode in kateter vstavi okluder neposredno v srčno votlino. Operacija se izvaja pod nadzorom rentgenskega aparata na posebni mizi.
Operacija rekonstrukcije MVP se izvaja v pogojih srčnega zastoja, otrok je v umetni cirkulaciji. Luknja je zašita ali zaprta s perikardialnim obližem.
Pooperativna prognoza je ugodna, smrtni izid ne presega dva odstotka vseh operiranih otrok.
Najpogosteje bolniki umrejo, če je njihovo stanje zapleteno z dodatnimi srčnimi napakami in hudim srčnim popuščanjem..
Otroci po operaciji veljajo za praktično zdrave, vendar se bodo še vedno slišali majhni srčni šumi, saj preostali tlak med arterijo pljuč in desnim prekatom ni vedno mogoče odstraniti.
Kirurška tehnika v srčno-pljučnem aparatu
Operacija se izvaja na novorojenčkih, ki tehtajo manj kot štiri kilograme.
Otroci, ki so operirani, imajo dobre možnosti, da si popolnoma povrnejo zdravje.
Med operacijo se po namestitvi umetnega krvnega obtoka podveže duktus arteriosus.
V pogojih stisnjene krvne žile se vbrizga kadioplegična raztopina, nato se odstrani venska kanila.
Najpogosteje se perimembranozna napaka odpravi skozi desni atrij, nekatere vrste okvar so dostopne samo skozi aortno zaklopko ali skozi samo aorto.
Napake ventrikularnega septuma pri plodu
Dejavnik dednosti ima pomembno vlogo pri razvoju anomalije, vendar ne samo zastrupitve, okužbe, virusne bolezni, neugodno ekološko okolje lahko vplivajo na oblikovanje plodovega srca.
Najpogosteje napako najdemo na ultrazvočnem pregledu, opravljenem v dvajsetem tednu razvoja.
Če anomalija ni združljiva z življenjem, se materam ponudi odpoved otrokovega rojstva..
Z blago stopnjo okvare ima devetdeset odstotkov otrok možnosti za preživetje, če je porod pravilno voden in je ustrezno zdravljenje.
Zdravljenje napak interventrikularnega septuma je samo kirurško, kirurški poseg se opravi v prvih treh mesecih življenja novorojenčka, če je okvara velika.
Z oknom srednje velikosti in grozečim zvišanjem krvnega tlaka v ožjem krogu mladega bolnika operirajte šesti mesec življenja.
Z razmeroma majhno luknjo z operacijo lahko počakate do enega leta.
Pooperativna rehabilitacija
Rehabilitacija po operaciji za rekonstrukcijo MVP je dolg postopek, če je bil težaven, bo treba ves čas voditi določen življenjski slog.
To je zavračanje slabih navad, pravilne prehrane, gibanja, vsakdanje rutine.
Pomembne nianse pooperativne rehabilitacije:
- Otrok bo nekaj časa moten: tahikardija, šibkost, težko dihanje.
- Oseba, ki je bila operirana, se ne sme preveč obremenjevati; nakazane so le fizioterapevtske vaje in masaža. Otroke, ki so operirani v starejših letih, lahko skrbi srčno popuščanje.
- Nekaj let po operaciji je mogoče razviti pljučne bolezni, pa tudi bakterijski endokarditis.
- Diastolični in sistolični tlak v arterijah se normalizira nekaj let po rekonstrukciji.
- Polovica bolnikov po operaciji še nekaj časa trpi zaradi aritmij in blokad.
Otroci, ki so bili operirani, hodijo v običajni vrtec in nato v šolo..
V tem času je kakovost otrokovega življenja odvisna od rednega uživanja predpisanih zdravil, upoštevanja prehrane in zapletenosti nevroloških in fizičnih težav, s katerimi se bo treba soočati skozi celo življenje..
Starši bi morali o obstoječih težavah obvestiti osebje zavoda, kjer otrok študira, kar jim omogoča, da najdejo pravi pristop do otroka.
- Otroka ne smete osamiti v strahu, da bo bolezen začela napredovati.
- Vzgojitelji in učitelji vsak dan komunicirajo z dojenčkom, zato so najboljši zavezniki v otrokovem družbenem življenju.
- Informacije o mladostnikovi bolezni, ki so bile pravilno posredovane sošolcem, ga bodo rešile socialne izolacije.
Otroci v obdobju pooperativne rehabilitacije in naprej so enkrat na leto prikazani v sanatoriju v kardio-revmatoloških zdravstvenih ustanovah (od 50 do 130 dni).
Otroci se zelo pogosto zdravijo v sanatorijih tudi v predoperativnem obdobju, kar jim pomaga hitreje okrevati po operaciji.
Kontraindikacije za zdraviliško zdravljenje:
- hude motnje krvnega obtoka;
- srčno popuščanje četrte stopnje;
- subakutni bakterijski endokarditis;
- ARI in ARVI.
Pooperativna zdravstvena nega
- V primeru nepričakovanega povišanja temperature po odpustu iz bolnišnice morate takoj poklicati zdravnika doma ali poklicati kardiokirurga z oddelka.
- Temperatura prvi dan po operaciji se zmanjša s paracetamolom ali nurofenom, zdravnik lahko predpiše antibiotike.
- Pri stalni temperaturi nad 37 stopinj Celzija je otroku predpisana imunoterapija.
Kontraindikacije za cepljenje:
- cianotične napake;
- hudo srčno popuščanje;
- blagi bakterijski endokarditis.
Starši operiranih otrok morajo biti vedno v stiku s kardiologom, imeti morajo na voljo vse potrebne stike in telefonske številke.
Napake ventrikularnega septuma v srcu novorojenega otroka: operacija in zdravljenje CHD VSD
Kaže se kot ena strukturna motnja ali kot del Fallotove tetrade (v skupini štirih napak).
V skladu s klinično klasifikacijo se nanaša na patologijo, ki vodi do odvajanja krvi z leve proti desni.
Bistvo in mehanizem
VSD v plodu nastane v prvih tednih intrauterinega razvoja. Vice se nikoli ne pridobi. Vedno je prirojen.
Zakaj se to zgodi, ni točno znano. Predpostavlja se, da so krivci negativni učinki na mater med nosečnostjo. Dejavnikov je veliko: od povečanega obsevanja sevanja in podhranjenosti do stresa, uživanja alkohola in kajenja.
V nekaterih primerih napaka temelji na genetskih dejavnikih..
Znano je, da se otroci z Downovim sindromom in drugimi kromosomskimi nepravilnostmi skoraj brez izjeme rodijo z okvaro interventrikularnega septuma..
Vendar pa po statističnih podatkih 96-98% bolnikov z diagnosticiranimi anatomskimi motnjami nima težav z genetiko..
Ker natančen mehanizem ni bil vzpostavljen, je nemogoče razviti jasne preventivne ukrepe za preprečevanje razvoja patologije. Ampak ona dobro pozdravi.
Kdaj k zdravniku
VSD, tako kot katera koli druga srčna napaka (tudi če je kompenzirana in bolniku ne povzroča neprijetnosti), nujno zahteva stalno spremljanje kardiologa, saj se lahko stanje kadar koli poslabša.
Da ne bi zamudili zaskrbljujočih simptomov in časa, ko je situacijo mogoče popraviti z najmanjšo izgubo, je zelo pomembno, da starši že od prvih dni opazujejo otrokovo vedenje..
Če spi preveč in dolgo, je pogosto brez razloga muhast in se ne zredi dobro, je to resen razlog za posvetovanje s pediatrom in otroškim kardiologom.
Vzroki za pojav
Kot smo že omenili, napaka temelji na kršitvi intrauterinega obdobja nastanka organov in sistemov. V prvih tednih razvoja.
Razlog pa ni v debelini interventrikularnega septuma, temveč v prvotno napačni genezi srčnih tkiv. VSD se pogosto pojavi kot izolirana napaka, kar kaže na njeno spontano naravo.
V nekaterih primerih ga spremljajo druge nepravilnosti, na primer Fallotova tetrada, vendar je to prej posledica genetske okvare. Treba je pogledati podrobneje.
Kot predlagajo raziskovalci, ima vpliv negativnih dejavnikov na materino telo med nosečnostjo pomembno vlogo:
- Nikotin, katran. Med kajenjem.
- Alkohol, etanol.
- Slaba kakovost, trda voda z visoko vsebnostjo soli.
- Visoka stopnja sevanja v kraju bivanja.
- Prehrana neuravnotežena.
- Stresne situacije.
- Bolezni ginekološkega profila, vnetne in druge.
- Tudi trenutna stanja, povezana s hormonskim neravnovesjem.
- Psihične vaje.
- Pretekle poškodbe.
- Nekontroliran vnos zdravil. Ni nujno na osnovi progesterona ali estrogena. Lahko je protivnetno, antibiotiki in drugi..
Dejavniki se zapleteno prepletajo in ustvarjajo različne verjetnosti.
Uporabljena zdravila
Takoj je treba opozoriti, da se napaka zapre bodisi sama bodisi s pomočjo operacije. Zdravila, ki se uporabljajo v tem primeru, niso namenjena zapiranju luknje, temveč lajšanju nevarnih simptomov, povezanih z razvojem anomalije.
Glavni namen zdravil je podpirati srčno mišico in zagotoviti več energije za oslabljena tkiva (na primer Anaprilin, Digoxin).
Zdravilo Anaprilin za vzdrževanje srčne mišice
Pozor! Za boj proti tvorbi krvnih strdkov se uporablja Aspirin, ki se zelo uspešno spopade z nalogo redčenja krvi. Predpisani so tudi vitaminski pripravki, zdravila, ki vsebujejo elemente v sledovih (na primer selen, kalij).
Razvrstitev napak
Tipizacija se izvede glede na lokacijo in resnost patološkega procesa. Glede na prvo merilo obstajajo tri vrste kršitev:
- Perimembranski VSD. Najbolj pogost. Glede na razširjenost predstavlja do 85% vseh situacij. Nastane na vrhu septuma, pod aortno zaklopko.
- Mišičast. Vpliva na mišični del interventrikularnega septuma, odstranjenega iz zaklopk.
- Infundibularni. Nastane pod ventilom pljučne arterije ali aorte.
V taktiki terapije ni bistvene razlike. Edino, kar morate natančno vedeti, kje je kršitev, da boste lahko našli varčen in stroškovno učinkovit dostop.
Velikost napake je ocenjena glede na premer odprtine aorte:
Majhna | Zmerno | Velik |
Manj kot 1/3 premera (1-3 mm) | 1 / 2–1 / 3 premera | Enak ali večji od premera |
Tip tipkanja je ehokardiografija (ECHOkg). Stopnja odstopanja ni določena z velikostjo okna, temveč z močjo lastnosti.
Klasifikacije uporabljajo strokovnjaki za zgodnje odkrivanje motenj, določanje narave procesa in razvoj učinkovite taktike zdravljenja.
Značilnosti plodove cirkulacije
Da bi lažje razumeli bistvo določene srčne napake, je najprej vredno govoriti o posebnostih otrokovega krvnega obtoka med njegovim intrauterinim razvojem.
- V maternici otrokova pljuča niso vključena v oksigenacijo krvi. Otrok prejme ves potreben kisik od matere po popkovni veni. Vlogo izmenjave plinov pri plodu opravlja posteljica.
- V otrokovem srcu ni popolnoma oksigenirane krvi (nasičene s kisikom), saj se arterijska kri matere pomeša z vensko krvjo (nasičeno z ogljikovim dioksidom) iz jeter in spodnje polovice otrokovega telesa. Ta mešani pretok krvi je usmerjen v desni atrij..
- Kri, nasičena z ogljikovim dioksidom iz zgornje polovice telesa, je usmerjena tudi v desni atrij, kjer se sreča z mešano krvjo iz spodnje polovice telesa..
- Nekaj kisikom bogate krvi se skozi foramen ovale odvaja v levi atrij. To je luknja, ki je odprta za plod in je oseba po rojstvu ne potrebuje..
- Otrok ima še eno izobrazbo, ki jo potrebuje le med intrauterinim razvojem. To je duktus arteriosus, ki je komunikacija med aorto in pljučno arterijo. Za kaj je namenjen? Ker pljuča otroka v maternici ne sodelujejo pri izmenjavi plinov, njihova velika zaloga krvi trenutno ni potrebna. Zato se 90% krvi, ki vstopi v pljučno arterijo iz desnega prekata, odvrže skozi ta duktus arteriosus v padajočo aorto in oskrbuje spodnjo polovico trupa. Le 10% krvi iz pljučne arterije pride v pljuča.
- Otrokovi možgani prejmejo kri, ki je bolj kisikova od ostalih organov, saj se arterije, ki oskrbujejo možgane s krvjo, raztezajo nad mestom, kjer duktus arteriosus teče v aorto, skozi katero teče manj kisikove krvi.
- V obeh krogih krvnega obtoka pri otroku v maternici je razlika med vsebnostjo kisika v njih nepomembna. Oba kroga krvnega obtoka pri plodu delujeta vzporedno. Zato je plod zelo odporen na številne okvare in se lahko normalno razvije kljub hudim srčnim nepravilnostim..
- Ko otrok raste, se prekrvavitev posteljice zmanjšuje in pretok krvi v notranjih organih se poveča.
Simptomi
Manifestacije so odvisne od obsega lezije in velikosti okna v interatrialnem septumu. Obstajajo tri oblike patološkega procesa. Majhna, srednja in težka.
Minor
Majhna okvara interventrikularnega septuma pri otrocih (bolezen Tolochinov-Roger) ne daje nobenih simptomov.
Otrok je navzven zdrav, aktiven. Obnaša se primerno, telesni in duševni razvoj v okviru starostne norme, zato je skoraj nemogoče sumiti, da je nekaj narobe, razen morda za izvajanje elektrokardiografije. odkrivanje napake v tej obliki je naključna najdba.
V bolj zapletenih primerih, ki se po mnenju kardiologov nanašajo tudi na manjšo stopnjo okvare, nezadostnega povečanja telesne mase, je možno zmanjšanje otrokovega apetita.
Patološkega procesa ne smete obravnavati kot nekaj statičnega, zamrznjenega v razvoju. Povsem mogoče je, da se z leti s staranjem poslabša.
Veliko je primerov, ko se je manifestacija klinične slike napake pojavila po puberteti v odrasli dobi..
Edina zanesljiva metoda za izključitev kršitve je ehokardiografija.
Povprečna stopnja
Proizvaja hujše simptome, premer luknje je običajno več kot 10 mm.
- Majhno povečanje telesne mase ob običajni ali celo okrepljeni prehrani otroka. Zaskrbljujoč znak. Povzroča ga kršitev prebavnega procesa, odlaganje maščob, šibka rast mišične mase zaradi nezadostne presnove.
- Bledica kože. S postopno dekompenzacijo se napaka stopnjuje, postane izrazita, stalna.
- Povečanje števila dihalnih gibov na minuto. VSD pri novorojenčkih daje tahipnejo več kot 40 vdihov, pri odraslih pa več kot 20. Iz istega razloga se otrok med hranjenjem hitro utrudi.
- Od prehranjevanja si morate vzeti odmor.
- Prekomerno potenje ali hiperhidroza. Povzroča ga širjenje in nato zožitev perifernih žil, kapilar.
- Dodatne mišice sodelujejo pri dihalni dejavnosti: hrbet, ramenski pas, trebušni stiskalnik.
Možna je motnja srčnega ritma, na primer bradikardija ali tahikardija. To ni obvezna funkcija..
Huda ali huda okvara
- Bledica kože, tudi sluznice, dlesni.
- Cianoza nasolabialnega trikotnika. Modra obarvanost območja okoli ust. Znak nezadostnega krvnega obtoka, zmanjšana hemodinamika.
- Moten telesni in duševni razvoj, zaostajanje brez manifestacij drugih patologij.
- Slabost, letargija. Otrok praktično ne joka, ni muhast, slabo reagira na zunanje dražljaje, veliko spi tudi, ko odraste in pričakovano povečanje v času budnosti.
Ker se otrok ne pritožuje, je težka naloga, cela umetnost prepoznati kršitev in še bolj ugotoviti njen vzrok..
Novorojenčka ali nekoliko starejšega pacienta je treba pokazati pristojnemu pediatru, nato pa kardiologu, da se odloči o taktiki terapije.
Simptomi pri odraslih
VSD pri odraslem bolniku je vedno izrazit, kar je razloženo z dolgim potekom motnje.
- Bolečina v prsnem košu. Srednje ali nizke intenzivnosti se v večini primerov praktično ne počutijo. Po trajanju - približno nekaj sekund, največ minut.
Pozor:
Sindrom stalne bolečine kaže na razvoj zunanjih procesov ali nujnih stanj (koronarna insuficienca v obliki angine pektoris ali srčnega napada).
- Slabost, zaspanost, upadanje zmogljivosti. Nezmožnost opravljanja gospodinjskih nalog.
- Apatija, ne delam ničesar.
- Dispneja. V ozadju miru. Telesna aktivnost postane nevzdržna, celo nepomembna. Kot hoja ali plezanje po stopnicah v drugo nadstropje.
- Motnje zavesti. Omedlevica. Tudi glavobol, slabost, običajno brez bruhanja, vrtoglavica (nezmožnost navigacije v vesolju, tla odhajajo izpod naših nog, svet se vrti).
- Aritmije, kot je sinusna tahikardija. Druge oblike so redke.
- Motnje apetita, zato je možno zmanjšanje telesne teže, ki je v kratkem času precej pomembno.
- Povišan krvni tlak. Povečani simptomi dihalne odpovedi, stalna cianoza kože. To je rezultat stabilne hipertenzije v pljučnem obtoku. Brez terapije bo prišlo do zapletov: cor pulmonale, smrt.
VSD pri novorojenčku lahko zaznamo z objektivnimi znaki. Pri odraslih - vključno s simptomi, občutki pacienta.
Diagnostika, načini razmejevanja stanj
Težave ni težko opaziti. Težje je pravočasno reagirati, saj ni nobenih manifestacij in če obstajajo odstopanja, so nespecifična. Ko gre za otroka, vprašanje dopolnjuje pacientova nezmožnost govoriti o svojem počutju.
Postopek preverjanja je naslednji:
- Ustno zaslišanje otrokovih staršev. Kako se prehranjuje, kolikokrat na dan, vedenje, čustvene reakcije na dražljaje, ali obstajajo težave s prebavo hrane, naravo blata in drugo. Jemanje anamneze. Ali so bile v družini bolezni srca, ali so negativni dejavniki vplivali na plod med nosečnostjo.
- Vrednotenje srčnega utripa. V nekaterih primerih indikator odstopa navzgor.
- Merjenje števila vdihov na minuto. Tahipneja (rast števila) v popolnem mirovanju očitno govori v prid trenutni napaki. Kaj - zdravniki morajo to ugotoviti.
- Ocena zunanjih fizičnih podatkov otroka. Teža, višina, barva kože, prisotnost ali odsotnost potenja. Primerjava z referenčnimi vrednostmi, ki jih določa norma. Odstopanja niso nujno posledica srčnih patologij.
- Ehokardiografija. Najbolj natančna raziskovalna metoda. Sestavljen je iz vizualizacije srčnih tkiv. Prikazuje ne le velikost defekta interventrikularnega septuma, temveč tudi stopnjo povratnega pretoka krvi, hitrost hemodinamike in njeno naravo. Ker je edini znani vzrok napake kršitev intrauterinega razvoja, možnosti ni tako veliko, lahko takoj začnete razvijati terapevtske taktike.
Pregled odraslega pacienta se izvede po enaki shemi. Toda ljudje redko hodijo k zdravnikom, tudi s hudim nelagodjem, da bi iskali neupravičene razlage za odložitev obiska.
Ko ne bi smeli oklevati
- Motnje ritma. V ozadju označene napake - obstojne, sploh ne prehajajte.
- Nestabilnost krvnega tlaka. Večinoma pada. Spremlja jo omotica, slabost, bruhanje, šibkost, bolečine v zatilju in prsnem košu.
- Nezmožnost opravljanja dnevnih in delovnih nalog.
- Hudo, nepojasnjeno zmanjšanje tolerance za vadbo.
- Izguba zavesti, omedlevica. Še posebej, če se ponovijo.
Diagnoza temelji na isti ehokardiografiji. MRI se lahko uporablja za razjasnitev lokalizacije v težkih primerih.
Zdravljenje
Vključuje tri naloge. Olajšanje simptomov, odprava same napake in preprečevanje potencialno usodnih zapletov. Vsak se odloči v istem trenutku.
Z majhno okvaro IVS, ne glede na starost bolnika, če ni izrazitih motenj, aritmij, drugih simptomov, poleg tega stanje ne napreduje, izberejo taktiko pričakovanja.
Vsakih nekaj mesecev se ocenijo objektivni kazalniki, ob negativnem poteku je indicirana operacija.
Izvaja se po načrtih. Pred operacijo je pomembno, da bolnika pripravimo, njegovo stanje stabiliziramo z zdravili.
Določena imena zdravil so odvisna od bolnikove starosti in stopnje funkcionalnih motenj.
Praviloma so prikazana taka sredstva:
- Antihipertenzivno. Omejeno na zaviralce beta za povišan krvni tlak in tahikardijo.
- Kardioprotektorji. Obnovite presnovo v srcu.
- Zdravila na osnovi kalija in magnezija. Nahranite miokard, normalizirajte kontraktilnost.
Trajanje pripravljalnega obdobja je približno 2-3 mesece, več je izjemno redko.
Sama operacija obsega šivanje napake (z disekcijo prsnega koša) ali obnovo anatomske celovitosti tkiv z uporabo okluderja (brez zareze prsnice).
Obdobje rehabilitacije traja približno šest mesecev. V poznejšem življenju ni večjih omejitev. Če se patologija odpravi, se vse vrne v normalno stanje.
Ali moram na operacijo
Kirurško zdravljenje ni potrebno za vse otroke z okvaro septuma, ki omejuje atrije. Pri majhni napaki (do 1 cm) pogosto opazimo njeno neodvisno zaraščanje do starosti 4 let. Otroke s tem ASD vsako leto pregledajo, da spremljajo njihovo stanje. Enaka taktika je izbrana za majhno anevrizmo septuma..
Zdravljenje otrok z diagnozo zmernega ali velikega ASD, pa tudi velike srčne anevrizme, je kirurško. Predvideva izvajanje bodisi endovaskularne bodisi odprte kirurgije. V prvem primeru se pri otrocih napaka zapre s posebnim okludirjem, ki se po velikih žilah dostavlja neposredno v otrokovo srce.
Odprta operacija zahteva splošno anestezijo, hipotermijo in povezavo otroka z umetnim srcem. Če je napaka srednja, je zašita, pri večjih velikostih pa se luknja zapre s sintetično ali perikardialno loputo. Za izboljšanje dela srca so dodatno predpisani srčni glikozidi, antikoagulanti, diuretiki in druga simptomatska sredstva..
V naslednjem videoposnetku boste našli koristne nasvete za starše, ki se soočajo s tem stanjem..
Napoved
Če ni izrazitih kršitev drugega načrta - ugodno v kateri koli fazi, odvisno od možnosti radikalnega zdravljenja.
Možnosti izvedbe operacije so odvisne od številnih dejavnikov: starosti, zdravstvenega stanja, velikosti okvare, zanemarjanja in lokalizacije, splošne anamneze.
V 95% primerov ali več dosežemo popolno ozdravitev. Pozne faze so v tem pogledu nekoliko manj ugodne..
Ker napaka septuma vodi do padca intenzivnosti srčnih krčev, nezadostnega krvnega obtoka v velikih in majhnih krogih, razvoja pljučne hipertenzije in anatomskih napak druge vrste.
Ti pogoji sami po sebi niso več tako dobro zdravljeni, ampak povečujejo tveganja. A s primernim nadomestilom se vse vrne v normalno stanje..
Na trajanje in kakovost življenja to ne vpliva. Tudi starost ni pomembna. Tako otroci kot odrasli so uspešno ozdravljeni.
To je ena redkih kršitev, ki jo je mogoče dobro obravnavati. Če ni potrebe po terapiji, je z dinamičnim opazovanjem napoved ugodna. Nekoliko odstopanje lahko po presoji strokovnjaka štejemo za različico posamezne norme.
Attestattau Maalalari
Slika 1. Diagram zdravega srca Slika 1 prikazuje diagram krvnega obtoka. Skozi veno votlino prihaja venska (na sliki modra) kri v desni atrij (RP). Nato vstopi v desni prekat (RV) in skozi pljučno arterijo (LA) - v pljuča. V pljučih je kri nasičena s kisikom in se vrne v levi atrij (LA). Nadalje - v levi prekat (LV) in aorto (Ao), skozi katerega se porazdeli po telesu. Po nasičenju tkiv s kisikom in jemanju ogljikovega dioksida se kri zbira v votli veni, desnem atriju itd. Levi prekat seveda opravi veliko več dela kot desni, zato je njegov tlak večji (4-5 krat višji kot v desnem). Kaj se zgodi, če pride do okvare septuma med prekatoma? Med sistolo (krčenjem) srca kri iz levega prekata ne teče samo v aorto, kot bi morala biti, ampak tudi v desni prekat, v katerem je tlak nižji, v desnem prekatu pa ni le venski, temveč tudi arterijski (oksigeniran) kri.
Možni zapleti
- Pljučna hipertenzija. Stabilno zvišanje tlaka v žilah pljučnega obtoka. Na zdravje vpliva na več načinov. Nezadostna nasičenost tekočega tkiva z O2, slab izhod CO2, oslabljeno celično dihanje. Z napredovanjem se razvija tako imenovani cor pulmonale. Gre za nepopravljivo napako, ki predstavlja tveganje za življenje..
- Srčni napad. Kot posledica katastrofalne ishemije miokarda (podhranjenost). Pojavlja se predvsem v poznih fazah poteka bolezni.
- Kap. Akutna nekroza možganskega tkiva, možganskih struktur. Verjetnost smrti je velika, vendar so možnosti za nevrološki primanjkljaj še večje, od neme do slepote in paralize.
- Otroci imajo nezadosten telesni in duševni razvoj, zaostajajo. Opazen je skoraj takoj in ne predstavlja nobenih težav pri diagnozi.
Kljub vsemu naštetemu je verjetnost takšnih kršitev razmeroma majhna. Običajno zdravniki odkrijejo napako, preden ima čas, da "naredi težave" v človeškem telesu. Pregled zahteva samo slikanje tkiv. Poleg tega obstaja možnost določitve zdravljenja.
Napaka ventrikularnega septuma pri novorojenčku in odrasli ima enake značilnosti tako v smislu kliničnih manifestacij kot v smislu diagnoze in zdravljenja.
Motnja je vedno prirojena; popravek daje dobre možnosti za popoln uspeh. Po zdravljenju lahko računate na okrevanje in kakovostno življenje. Če je zahtevano.
Preprečevanje razvoja patologije
Na žalost danes ni ukrepov, ki bi zmanjšali verjetnost razvoja bolezni srca pri plodu na nič. Ženska mora biti pozorna na svoje zdravje. Pomembno je, da bolezen odkrijemo čim prej in usmerimo vsa prizadevanja za njeno odpravo. Če želite to narediti, upoštevajte naslednja priporočila:
- Mama se mora prijaviti za nosečnost pred koncem prvega trimesečja.
- Pomembna je tudi prehrana, saj s hrano v telo vstopi potrebna količina vitaminov in mineralov.
- Ženska mora biti stalno prijavljena pri porodničarju. Ni priporočljivo preskočiti načrtovanih pregledov.
- Zmanjšajte uživanje alkohola. Priporočljivo ga je popolnoma opustiti, pa tudi kajenje in uživanje mamil.
Pravočasno opravljena operacija otroku zagotavlja normalno življenje v prihodnosti
Napaka ventrikularnega septuma
Napaka ventrikularnega septuma je prirojena intrakardialna anomalija, za katero je značilna prisotnost komunikacije med desnim in levim prekatom. Napaka interventrikularnega septuma se kaže v kratki sapi, zamudi pri telesnem razvoju, hitri utrujenosti, hitrem srčnem utripu, prisotnosti "srčne grbe". Instrumentalna diagnostika interventrikularne septalne napake vključuje EKG, ehokardiografijo, rentgensko slikanje prsnega koša, ventrikulografijo, aortografijo, srčno kateterizacijo, MRI. Pri okvarah interventrikularnega septuma se izvajajo radikalni (zapiranje okvare) in paliativni (zožitev pljučne arterije).
ICD-10
- Vzroki za prekat ventrikularne septume
- Značilnosti hemodinamike z okvaro interventrikularnega septuma
- Klasifikacija prekatnih pregrad
- Simptomi okvare ventrikularnega septuma
- Diagnostika okvare interventrikularnega septuma
- Zdravljenje okvare ventrikularnega septuma
- Potek nosečnosti z okvaro interventrikularnega septuma
- Napoved za prekat ventrikularne pregrade
- Cene zdravljenja
Splošne informacije
Napaka ventrikularnega septuma (VSD) je odprtina v septumu, ki ločuje votlino levega in desnega prekata, katere prisotnost vodi do patološkega ranžiranja krvi. V kardiologiji je okvara prekatov septal najpogostejša prirojena srčna bolezen (9–25% vseh prirojenih srčnih bolezni). Incidenca kritičnih stanj z okvaro ventrikularnega septuma je približno 21%. Napaka je ugotovljena z enako pogostnostjo pri novorojenčkih in deklicah..
Interventrikularna septalna napaka je lahko edina intrakardialna anomalija (izolirana VSD) ali je del strukture zapletenih napak (Fallotova tetralogija, skupni arterijski trup, prenos velikih žil, trikuspidalna atrezija itd.). V nekaterih primerih je lahko interventrikularni septum popolnoma odsoten - to stanje je označeno kot edini srčni prekat.
Vzroki za prekat ventrikularne septume
Najpogosteje je napaka interventrikularnega septuma posledica kršitve embrionalnega razvoja in nastane v plodu s kršitvami polaganja organov. Zato napako interventrikularnega septuma pogosto spremljajo tudi druge srčne napake: očitni duktus arteriosus (20%), okvara atrijskega septuma (20%), koarktacija aorte (12%), stenoza aortne odprtine (5%), aortna insuficienca (2,5-4, 5%), insuficienca mitralne zaklopke (2%), manj pogosto - nenormalna drenaža pljučnih ven, stenoza pljučne arterije itd..
V 25-50% primerov je napaka interventrikularnega septuma kombinirana z malformacijami zunajsrčne lokalizacije - Downova bolezen, nepravilnosti v razvoju ledvic, razcep trdega neba in razpoka ustnice.
Neposredni dejavniki, ki povzročajo okvaro embriogeneze, so škodljivi učinki na plod v prvem trimesečju nosečnosti: bolezni nosečnice (virusne okužbe, endokrine motnje), zastrupitev z alkoholom in mamili, ionizirajoča sevanja, patološka nosečnost (huda toksikoza, nevarnost spontanega splava itd.)... Obstajajo dokazi o dedni etiologiji okvare ventrikularnega septuma. Pridobljene okvare ventrikularnega septuma lahko zapletejo miokardni infarkt.
Značilnosti hemodinamike z okvaro interventrikularnega septuma
Interventrikularni septum tvori notranje stene obeh prekatov in je približno 1/3 površine vsakega od njih. Interventrikularni septum predstavljajo membranski in mišični sestavni deli. Mišični odsek pa je sestavljen iz treh delov - dotoka, trabekule in odtoka (infundibularnega).
Interventrikularni septum skupaj z drugimi stenami prekatov sodeluje pri krčenju in sprostitvi srca. V plodu se popolnoma oblikuje v 4-5. Tednu razvoja zarodka. Če se to iz nekega razloga ne zgodi, ostane napaka v interventrikularni pregradi. Hemodinamične motnje z okvaro interventrikularnega septuma povzroča komunikacija levega prekata z visokim tlakom in desnega prekata z nizkim tlakom (običajno je med sistolo tlak v levem prekatu 4-5 krat višji kot v desnem).
Po rojstvu in vzpostavitvi pretoka krvi v velikih in majhnih krogih krvnega obtoka zaradi napake v interventrikularnem septumu pride do odvajanja levo-desne krvi, katere prostornina je odvisna od velikosti odprtine. Z majhno količino ranžirane krvi tlak v desnem prekatu in pljučnih arterijah ostane normalen ali rahlo naraste. Vendar se z velikim pretokom krvi skozi napako v pljučni obtok in vrnitvijo v levo srce razvije volumetrična in sistolična preobremenitev prekatov..
Pomembno zvišanje tlaka v pljučnem obtoku z velikimi okvarami interventrikularnega septuma prispeva k pojavu pljučne hipertenzije. Povečanje pljučnega žilnega upora povzroči razvoj ranga iz desnega prekata v levo (vzvratni ali navzkrižni obvod), kar vodi do arterijske hipoksemije (Eisenmengerjev sindrom).
Dolgoletna praksa kardiokirurgov kaže, da lahko najboljše rezultate zapiranja okvare interventrikularnega septuma dosežemo s krvnim izcedkom od leve proti desni. Zato se pri načrtovanju operacije skrbno upoštevajo hemodinamični parametri (tlak, upor in prostornina sproščanja).
Klasifikacija prekatnih pregrad
Velikost napake interventrikularnega septuma ocenimo na podlagi absolutne velikosti in primerjave s premerom aortne odprtine: majhna napaka je 1-3 mm (bolezen Tolochinov-Roger), povprečna enaka približno 1/2 premera aortne odprtine, velika enaka ali večja od njegovega premera.
Ob upoštevanju anatomske lokacije napake obstajajo:
- perimembranozne okvare interventrikularnega septuma - 75% (dotok, trabekularni, infundibularni) se nahajajo v zgornjem delu septuma pod aortno zaklopko, se lahko spontano zaprejo;
- mišične napake interventrikularnega septuma - 10% (dotok, trabekularni) - se nahajajo v mišičnem delu septuma, na precejšnji razdalji od ventila in prevodnih sistemov;
- supraventrikularne septalne napake - 5% - se nahajajo nad supraventrikularnim grebenom (mišični snop, ki ločuje votlino desnega prekata od iztočnega trakta), se ne zapirajo spontano.
Simptomi okvare ventrikularnega septuma
Klinične manifestacije velikih in majhnih izoliranih napak interventrikularnega septuma so različne. Majhne okvare interventrikularnega septuma (bolezen Tolochinov-Roger) imajo premer manj kot 1 cm in se pojavijo pri 25-40% vseh VSD. Pojavi se z blago utrujenostjo in težko sapo med naporom. Telesni razvoj otrok praviloma ni oslabljen. Včasih imajo v predelu srca šibko izraženo izboklino v obliki kupole - "srčno grbino". Značilen klinični znak majhnih napak interventrikularnega septuma je avskultatorna prisotnost močnega sistoličnega šumenja nad srčnim predelom, ki je zabeležena že v prvem tednu življenja..
Velike okvare interventrikularnega septuma, ki merijo več kot 1/2 premera odprtine aorte ali več kot 1 cm, se simptomatsko kažejo že v prvih 3 mesecih življenja novorojenčkov, kar v 25-30% primerov povzroči razvoj kritičnega stanja. Pri velikih okvarah interventrikularnega septuma so opaženi hipotrofija, zasoplost med naporom ali v mirovanju in povečana utrujenost. Značilne so težave s hranjenjem: občasno sesanje, pogosto ločevanje od dojk, težko dihanje in bledica, znojenje, ustna cianoza. Zgodovina večine otrok z okvaro ventrikularnega septuma - pogoste okužbe dihal, dolgotrajni in ponavljajoči se bronhitis in pljučnica.
V starosti 3-4 let, ko se srčno popuščanje povečuje, se pri takih otrocih pojavijo pritožbe na palpitacije in bolečine v srčnem predelu, nagnjenost k krvavitvi iz nosu in omedlevica. Prehodno cianozo nadomeščata stalna oralna in akrocianoza; zaskrbljeni zaradi stalne kratke sape v mirovanju, ortopneje, kašlja (Eisenmengerjev sindrom). Na prisotnost kronične hipoksije kaže deformacija falang prstov in nohtov ("bobni palice", "očala za ure").
Pregled odkrije "srčno grbino", razvito v manjši ali večji meri; tahikardija, razširitev meja srčne otopelosti, grobi intenzivni panzistolični šum; hepatomegalija in splenomegalija. V spodnjih delih pljuč se zaslišijo stoječi hrbti.
Diagnostika okvare interventrikularnega septuma
Metode instrumentalne diagnostike defekta interventrikularnega septuma vključujejo EKG, PCG, rentgensko slikanje prsnega koša, ehokardiografijo, kateterizacijo srčnih komor, angiokardiografijo, ventrikulografijo.
Elektrokardiogram z okvaro interventrikularnega septuma odraža preobremenitev prekatov, prisotnost in resnost pljučne hipertenzije. Pri odraslih bolnikih lahko beležimo aritmije (ekstrasistola, atrijska fibrilacija), motnje prevodnosti (blok desnega snopa, sindrom WPW). Fonokardiografija zabeleži visokofrekvenčni sistolični šum z največ v medrebrnem prostoru III-IV levo od prsnice.
Ehokardiografija odkrije prekat prekatne pregrade ali nanjo sumi zaradi značilnih hemodinamskih motenj. Rentgen organov prsnega koša z velikimi napakami interventrikularnega septuma razkriva povečanje pljučnega vzorca, povečano pulziranje korenin pljuč, povečanje velikosti srca. Sondiranje desnih votlin srca razkrije povišanje tlaka v pljučni arteriji in desnem prekatu, možnost vstavitve katetra v aorto in povečano oksigenacijo venske krvi v desnem prekatu. Aortografija se izvaja za izključitev sočasne CHD.
Diferencialna diagnoza interventrikularne septalne napake se izvaja z odprtim atrioventrikularnim kanalom, skupnim arterijskim trupom, aorto-pljučno septuma, izolirano stenozo pljučne arterije, aortno stenozo, prirojeno mitralno insuficienco, trombembolijo.
Zdravljenje okvare ventrikularnega septuma
Asimptomatski potek okvare ventrikularnega septuma s svojo majhnostjo omogoča, da se vzdrži kirurškega posega in izvaja dinamično spremljanje otroka. V nekaterih primerih je spontano zaprtje napake interventrikularnega septuma možno do 1-4 leta ali pozneje. V drugih primerih je praviloma indicirano kirurško zapiranje okvare ventrikularnega septuma, ko otrok doseže 3 leta starosti..
Z razvojem srčnega popuščanja in pljučne hipertenzije se konzervativno zdravljenje izvaja s srčnimi glikozidi, diuretiki, zaviralci angiotenzinske konvertaze, kardiotrofiki, antioksidanti.
Srčno kirurško zdravljenje okvare ventrikularnega septuma je lahko radikalno in paliativno. Radikalne operacije vključujejo šivanje majhnih napak interventrikularnega septuma s šivi v obliki črke U; plastika velikih napak s sintetičnim obližem (teflon, dacron itd.) ali biološkim (ksenoperikardij v konzervi, avtoperikardij) tkivom; Rentgenska endovaskularna okluzija okvare ventrikularnega septuma.
Pri dojenčkih s hudo podhranjenostjo, veliko levo-desno krvno obvodnico in večkratnimi okvarami je prednostna paliativna operacija, katere namen je ustvariti umetno stenozo pljučne arterije z uporabo manšete. Ta stopnja vam omogoča, da otroka pripravite na radikalno operacijo za odpravo okvare interventrikularnega septuma v starejši starosti..
Potek nosečnosti z okvaro interventrikularnega septuma
Ženske z majhno okvaro ventrikularnega septuma običajno lahko normalno rodijo in rodijo. Vendar pa se z veliko okvaro, aritmijo, srčnim popuščanjem ali pljučno hipertenzijo tveganje za zaplete med nosečnostjo znatno poveča. Prisotnost Eisenmengerjevega sindroma je pokazatelj umetne prekinitve nosečnosti. Ženske z okvaro ventrikularnega septuma pogosteje rodijo otroka s podobno ali drugačno prirojeno srčno napako.
Pred načrtovanjem nosečnosti se mora bolnica s srčno napako (operirana ali ne) posvetovati z porodničarjem-ginekologom, kardiologom, genetikom. Vodenje nosečnosti v kategoriji žensk z okvaro prekatnega septuma zahteva večjo pozornost.
Napoved za prekat ventrikularne pregrade
Naravni potek okvare ventrikularnega septuma kot celote nam ne omogoča upanja na ugodno prognozo. Pričakovana življenjska doba te napake je odvisna od velikosti napake in je v povprečju približno 25 let. Z velikimi in srednjimi napakami umre 50-80% otrok pred 6. mesecem starosti. ali 1 leto od srčnega popuščanja, kongestivne pljučnice, bakterijskega endokarditisa, srčnih aritmij, trombemboličnih zapletov.
V redkih primerih VSD bistveno ne vpliva na trajanje in kakovost življenja. Spontano zaprtje okvare ventrikularnega septuma opazimo v 25-40% primerov, predvsem z majhnostjo. Vendar bi morali biti tudi v tem primeru bolniki pod nadzorom kardiologa zaradi možnih zapletov v srčnem prevodnem sistemu in velikega tveganja za infekcijski endokarditis..