Kako prepoznati demielinizacijo možganov

Demijelinizacija možganov je patološki proces, za katerega je značilno uničenje mielinske ovojnice okoli nevronov in poti.

Mielin je snov, ki prekrije dolge in kratke veje živčnih celic. Z njegovo pomočjo doseže električni impulz hitrost 100 m / s. Postopek demielinizacije poslabša prevodnost signala, kar zmanjša hitrost prenosa živčnih impulzov.

Demijelinizacija je splošen postopek, ki združuje skupino demielinizirajočih bolezni živčnega sistema, ki vključuje:

• mielopatija;
• multipla skleroza;
• Guillain-Barréjev sindrom;
• Devikova bolezen;
• progresivna multifokalna levkoencefalopatija;
• Balo skleroza;
• hrbtni jezički;
• Charcotova amiotrofija.

Uničenje mielinskih ovojev je dveh vrst:

1. Mielinopatija je uničenje že obstoječih mielinskih beljakovin v ozadju biokemičnih motenj v mielinu. To pomeni, da so patološki elementi v mielinu uničeni. Najpogosteje genetske narave.
2. Mielinoklastični - uničenje normalno tvorjenega mielina pod vplivom zunanjih in notranjih dejavnikov.

Druga klasifikacija je določena glede na lokacijo škode:

• Uničenje mielina v centralnem živčnem sistemu.
• Uničenje mielina v perifernem živčnem sistemu.

Vzroki

Vse bolezni, ki temeljijo na demielinizaciji, so pretežno avtoimunske narave. To pomeni, da imunski sistem bolne osebe na mielin gleda kot na sovražnika (antigen) in proti njemu proizvaja protitelesa (mielin je beljakovina). Kompleks antigen-protitelo se odloži na površini mielinskega proteina, nato pa ga zaščitne celice imunskega sistema uničijo.

Obstajajo tudi drugi vzroki za patološki proces:

1. Nevroinfekcije, ki povzročajo vnetje možganov in hrbtenjače: herpes encefalitis, spalna bolezen, gobavost, poliomielitis, steklina.
2. Bolezni endokrinega sistema, ki jih spremljajo presnovne motnje: diabetes mellitus, hiper- in hipotiroidizem.
3. Akutna in kronična zastrupitev z zdravili, alkoholom, strupenimi snovmi (svinec, živo srebro, aceton). Zastrupitev se pojavi tudi v ozadju notranjih bolezni, ki razvijejo sindrom zastrupitve: gripa, pljučnica, hepatitis in ciroza.
4. Zaplet rasti tumorja, ki vodi do razvoja paraneoplastičnih procesov.

Dejavniki, ki napovedujejo verjetnost razvoja glavnih bolezni: pogosta podhladitev, slaba prehrana, stres, kajenje in alkohol, delo v onesnaženih in težkih razmerah.

Simptomi

Klinična slika demielinizacije možganov ne daje posebnih simptomov. Znaki patološkega procesa so določeni z lokalizacijo žarišča - tistega dela možganov, kjer je uničen mielin.

Ko že govorimo o pogostih boleznih, pri katerih je vodilni sindrom demielinizacija, lahko ločimo takšne bolezni in njihovo klinično sliko:

Prizadeta je piramidna pot: poveča se razdražljivost tetivnih refleksov, zmanjša se mišična moč, vse do paralize, hitre utrujenosti v mišicah.

Prizadet je mali možgan: motena je koordinacija gibov simetričnih mišic, v okončinah se pojavijo tresenje, motena je koordinacija višjih gibalnih aktov.

Prvi simptom je okvara vida: njegova natančnost se zmanjša (do izgube). V hudih primerih so funkcije medeničnih organov motene: uriniranje in iztrebljanje nista več primerna za nadzor zavesti.

Gibalne motnje: parapareza - zmanjšanje mišične moči v rokah ali nogah, tetrapareza - zmanjšanje mišične moči v vseh 4 okončinah. Kasneje se možgani vnamejo, pojavijo se subkortikalna žarišča demielinizacije, kar vodi do motenj duševnih funkcij: zmanjšanja inteligence, hitrosti reakcije in razpona pozornosti. V zapleteni dinamiki je hrbtenjača nekrotična, kar se kaže v obliki popolnega izginotja gibov in občutljivosti na ravni prizadetega segmenta.

Mišična oslabelost v nogah se poveča. Oslabitev moči se začne z mišicami nog ob telesu (kvadricepsi, gastrocnemius mišice). Postopno ohlapna paraliza se razširi na roke. Pojavijo se parestezije - bolniki po koži občutijo mravljinčenje, otrplost in plazenje.

Diagnostika

Slikanje z magnetno resonanco je glavni način za odkrivanje demielinizacije. Na večplastnih slikah možganov so prikazana žarišča poškodb mielinskih ovojev.

Druga diagnostična metoda je metoda evociranega potenciala. Z njegovo pomočjo se določi hitrost odziva živčnega sistema na dohodni dražljaj slušnega, vidnega in otipnega načina.

Pomožna metoda je punkcija hrbtenjače in preučevanje cerebrospinalne likvorja. Z njegovo pomočjo se zaznajo vnetni procesi v cerebrospinalni tekočini.

Napoved bolezni je razmeroma neugodna - odvisna je od pravočasnosti diagnoze.

Demijelinizirajoča možganska bolezen - vzroki in zdravljenje

Patološko stanje telesa, pri katerem pride do uničenja mielina v možganih, običajno imenujemo demielinizacija. To stanje velja za nevarno, ker vpliva na delovanje telesa kot celote. V zadnjem času se vse več ljudi pritožuje zaradi značilnih simptomov, nakar jim diagnosticirajo demielinizirajočo možgansko bolezen..

Patologija centralnega živčnega sistema se pojavlja tako pri otrocih kot pri odraslih, zato je vsaka oseba ogrožena. Takšne bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti, lahko pa oslabite njene manifestacije in upočasnite njen razvoj..

Kaj je to

Demijelinizacijske bolezni so patološka stanja, pri katerih ovojnica živčnih vlaken atrofira. Pride do uničenja nevronskih povezav, pa tudi do težav s prevodno funkcijo možganov. Ta diagnoza se lahko postavi osebi katere koli starosti in spola, v vseh primerih pa je življenjsko nevarna..

Kot veste, imajo nevroni dolge procese, prekrite z mielinsko ovojnico. V svojem normalnem stanju lahko hitro in pravilno prenašajo živčne impulze. Ko se mielin začne razgrajevati, proces izgubi komunikacijo z drugimi nevroni ali pa ta proces postane težaven. Posledično se poškoduje območje, ki je neposredno povezano s patološkim živcem..

Ko se mielin razgradi, se lahko pojavijo različni simptomi, ki jih je težko prezreti. Nemogoče je dati enoznačno napoved procesa demielinizacije, ker je veliko odvisno od oblike bolezni, lokacije lezije in pomena uničene strukture. Iz tega lahko sklepamo, da lahko bolniki s to diagnozo živijo različne čase..

Glavni vzroki za pojav patologije

Obstaja veliko razlogov, zakaj se lahko pojavi proces demielinizacije. Obstajajo razlogi, ki so odvisni od življenjskega sloga osebe, obstajajo pa tudi dejavniki, na katere nikakor ne moremo vplivati..

Če se bolnik lahko izogne ​​neugodnim razlogom, mora seveda skrbeti za ohranjanje zdravja. Treba je razumeti, kaj natančno vodi do začetka patološkega procesa.

Izzivalni dejavniki:

• Različne virusne okužbe, kot so ošpice in rdečke.

• Slaba dednost. Napake, povezane z nastankom mielinske ovojnice.
• Cepljenje proti hepatitisu.
• Stalni stres.
• Škodljive navade, kot so zloraba alkohola, uživanje mamil in kajenje.

• Presnovne težave.
• Različne močne zastrupitve s strupenimi izdelki in škodljivimi snovmi, na primer acetonom ali barvo.
• Pojav in razvoj novotvorb.
• Avtoimunska bolezen, ki uniči mielinsko ovojnico.

Ne glede na vzrok je demielinizacija možganov izjemno nevarna in zahteva zdravniški nadzor. Ne morete pustiti, da bi se patologija razvila, ker bo to povzročilo resne zaplete.

Sorte

Demielinizacija možganov je razdeljena na dve vrsti, ki imata pomembne razlike. Pri ljudeh se pojavlja mielinoklastičnost in tudi mielinopatija. V prvem primeru pride do uničenja že nastalega polnopravnega mielina zaradi nastajajočih negativnih dejavnikov.

Z mielinopatijo se uniči pomanjkljivi mielin, ki se šteje za nerazvit. Obe patologiji lahko prizadeneta ANS in tudi centralni živčni sistem. Za boljše razumevanje situacije je treba poznati bolezni, ki vodijo v proces demielinizacije:

• Multipla skleroza. Je ena najpogostejših in najbolj znanih bolezni, ki prizadene dele osrednjega živčevja..

• Bolezen Marburga. To je akutna virusna patologija, pri kateri pride do znatne zastrupitve telesa. Nevarnost bolezni je, da prizadene različne organe in se pogosto konča tudi s smrtjo..
• Akutni diseminirajoči encefalomielitis. Opredeljen kot vnetni proces, ki ga povzroči okužba ali cepljenje. Vpliva na centralni živčni sistem in spodbuja nastanek žarišč demielinizacije.
• Devikova bolezen. Imenuje se tudi optikomijelitis, prizadene optični živec in hrbtenjačo. Za bolezen je značilen pojav vnetnega procesa, ki vodi do uničenja mielina.

• Multifokalna levkoencefalopatija. S to patologijo je prizadeta bela možganska snov in izzvana demenca. Bolezen se lahko pojavi zaradi težav s krvnimi žilami, virusi, pa tudi v povezavi s kršitvijo oskrbe s krvjo v glavi.

Demijelinizacijske bolezni živčnega sistema imajo različne simptome. Če se pojavijo, se morate za nadaljnjo diagnozo posvetovati z zdravnikom. Če ne predpisujete pravočasnega zdravljenja, lahko patološki procesi znatno zmanjšajo življenjsko dobo.

Znaki

Ko se pojavijo žarišča demielinizacije, lahko simptome opazimo že v začetnih fazah. Sprva jih je mogoče zamenjati z drugimi patologijami ali razložiti z zunanjimi dražljaji. Zaradi tega vsi ljudje takoj ne gredo k zdravniku, ker ne razumejo, kako resne so negativne manifestacije..

Glavni simptomi demielinizirajočih se možganskih bolezni:

• Pojav kronične utrujenosti, človek ne more počivati. Obstaja velika utrujenost.
• Težave s finim motorjem. Pacient lahko trpi zaradi tresenja okončin in izgubi občutljivost.
• Patologija notranjih organov. Pogosto demielinizirajoče bolezni osrednjega živčevja povzročajo težave z medeničnimi organi. Oseba lahko trpi zaradi fekalne inkontinence ali nenadzorovanega uriniranja.
• Nevrološke motnje so zaskrbljujoče. Koordinacija je lahko motena, pojavijo se lahko napadi epilepsije. Specifični simptomi bodo odvisni od tega, katero področje možganov je poškodovano..
• Duševne motnje. Ko so možgani poškodovani, niso redke težave s pacientovim čustvenim stanjem. Duševne motnje je enostavno opaziti, ker se izražajo v večji pozabljivosti, pojavu halucinacij in zmanjšanju duševne sposobnosti.

Ti simptomi so v marsičem podobni demenci in drugim duševnim motnjam, zaradi česar je težko diagnosticirati.

Če se demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema motijo ​​že v zgodnji mladosti, potem lahko otrok zaostaja v razvoju. Prav tako se začne obnašati neprimerno, možne so pretirana depresija, agresivnost, apatija.

Te manifestacije skupaj z drugimi simptomi povzročajo sum na demielinizirajoče bolezni osrednjega živčevja. Za natančno diagnozo boste morali opraviti vrsto pregledov.

Diagnostične metode

Za natančno diagnozo ni dovolj poznati manifestacije bolezni. Tudi izkušeni zdravnik ne bo mogel nedvoumno povedati, kakšna bolezen je pri človeku povzročila številna odstopanja. Med raziskavami je mogoče prepoznati žarišča demielinizacije možganov. Zdravnik vas bo sam usmeril na potrebne postopke, nato pa bo na podlagi rezultatov diagnosticiral.

Pogosto se bolnikom predpiše slikanje z magnetno resonanco, ki je priljubljen postopek pri sumu na možgansko patologijo. Z njegovo pomočjo lahko razumete, ali obstajajo patološka žarišča, kje so in tudi koliko.

Predpisana je tudi elektronevromiografija, zahvaljujoč kateri je mogoče tudi prepoznati lokalizacijo bolezni. Tudi ta postopek bo pomagal določiti stopnjo razpada živčne strukture..

Terapije

Demijelinizirajočih bolezni osrednjega živčevja trenutno ni mogoče zdraviti. Zato je terapija namenjena upočasnitvi razvoja patologije, pa tudi boju proti avtoimunskim procesom. Poleg tega je naloga zdravnika zmanjšati simptome bolezni..

Nemogoče je nedvoumno reči, katero zdravljenje bo učinkovito za določenega pacienta. Način terapije je izbran individualno, odvisno od zdravstvenega stanja in odziva telesa na zdravljenje.

Pogosto ljudi prosimo, da uporabljajo zdravila, ki vsebujejo interferon. Deluje na imunski sistem in odstranjuje protitelesa, ki so prisotna v pacientovi krvi. Sredstvo je treba injicirati pod kožo ali v veno. Dolg potek zdravljenja bo pomagal zmanjšati tveganje za hitro napredovanje bolezni..

Odvzeti je treba hormone, da se izločijo agresivne biokemične spojine, ki uničujejo živčno membrano. Za filtriranje cerebrospinalne tekočine je predpisana plazmafereza, ki pomaga odstraniti nepotrebna protitelesa iz možganskih žil. Nootropics se uporabljajo za odpravo simptomov in zaščito centralnega živčnega sistema pred patologijo. Po njihovi zaslugi se spodbujajo duševni procesi in sredstva za preprečevanje smrti nevronov..

Pogosto so predpisana protivnetna zdravila, ki so učinkovita pri tem odstopanju. Potrebni so za upočasnitev odziva telesa na vneta tkiva. Tudi zdravila prispevajo k temu, da vaskularna mreža živčnega sistema preneha biti prepustna za avtoimunske komplekse.

Demijelinizacija: kaj je to, vzroki, znaki in zdravljenje

Demijelinizacijske bolezni tvorijo veliko skupino nevroloških patologij. Diagnosticiranje in zdravljenje te bolezni je precej težko, vendar nam rezultati številnih študij znanstvenikov omogočajo, da gremo naprej v smeri povečevanja učinkovitosti. Uspeh je bil dosežen s tehnikami zgodnje diagnoze, sodobni načini in metode zdravljenja pa upajo na podaljšanje življenja, na popolno ali delno okrevanje..

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

V človeškem telesu je živčni sistem sestavljen iz dveh delov - osrednjega (možgani in hrbtenjača) in perifernega (številne živčne veje in vozlišča). Dobro podmazan mehanizem regulacije deluje na ta način: impulz, ki nastane v receptorjih perifernega sistema pod vplivom zunanjih dejavnikov, se prenaša v živčna središča hrbtenjače, od koder se pošlje v živčna središča možganov. Po obdelavi signala v možganih se kontrolni impulz pošlje po padajoči črti nazaj v hrbtenjačo, od koder se razporedi v delovne organe.

Normalno delovanje celotnega organizma je v veliki meri odvisno od hitrosti in kakovosti prenosa električnih signalov vzdolž živčnih vlaken, tako v naraščajoči kot v padajoči smeri. Za električno izolacijo so aksoni večine nevronov pokriti z lipidno-beljakovinsko mielinsko ovojnico. Tvorijo ga glijske celice, v perifernem delu - iz Schwannovih celic in v osrednjem živčnem sistemu - iz oligodendrocitov.

Poleg električnih izolacijskih funkcij mielinska ovojnica zagotavlja povečano hitrost prenosa impulza zaradi prisotnosti Ranvierjevih prestrezkov za kroženje ionskega toka. Na koncu se hitrost prevodnosti signala v mieliniranih vlaknih poveča 7-9-krat.

Kaj je postopek demielinizacije?

Pod vplivom številnih dejavnikov se lahko začne proces uničenja mielina, ki se imenuje demielinizacija. Zaradi poškodbe zaščitnega ovoja so izpostavljena živčna vlakna, hitrost prenosa signala se upočasni. Ko se patologija razvije, se živci sami začnejo rušiti, kar vodi do popolne izgube prenosne sposobnosti. Če je na začetku bolezni mogoče zdraviti in obnoviti mielinizacijo aksonov, potem v napredni fazi nastane nepopravljiva napaka, čeprav nekatere sodobne tehnike omogočajo prepiranje s tem mnenjem.

Etiološki mehanizem demielinizacije je povezan z nepravilnostmi v delovanju avtoimunskega sistema. Na določeni točki začne beljakovino mielina zaznavati kot tujo in tvori protitelesa proti njej. Prebijo krvno-možgansko pregrado in na mielinski ovojnici ustvarijo vnetni proces, ki vodi do njenega uničenja.

V etiologiji procesa sta dve glavni smeri:

1. Mielinoklastična - kršitev avtoimunskega sistema se pojavi pod vplivom eksogenih dejavnikov. Mielin se uniči z aktivnostjo ustreznih protiteles v krvi.
2. Mielinopatija je genetska motnja v proizvodnji mielina. Ali prirojena anomalija v biokemijski strukturi snovi vodi do tega, da jo dojemamo kot patogeni element? in povzroča aktiven odziv imunskega sistema.

Izpostavljeni so naslednji razlogi, ki lahko sprožijo postopek demielinizacije:

• Poškodbe imunskega sistema, ki jih lahko povzroči bakterijska in virusna okužba (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rubeola), čezmerni psihološki stres in močan stres, zastrupitev telesa, zastrupitev s kemikalijami, okoljski dejavniki, nezdrava prehrana.
• Nevroinfekcija. Nekateri patogeni mikroorganizmi (običajno virusne narave), ki prodrejo v mielin, vodijo do dejstva, da mielinski proteini sami postanejo tarča imunskega sistema.
• Motnje presnovnega procesa, ki lahko motijo ​​strukturo mielina. Ta pojav povzročajo diabetes mellitus in patologije ščitnice..
• Paraneoplastične motnje. Pojavijo se kot posledica razvoja onkoloških novotvorb.

REFERENCA! Treba je poudariti mehanizem demielinizacije, povezane z nalezljivo lezijo. Običajno se imunski sistem odzove na zatiranje samo patogenih organizmov. Nekateri pa imajo visoko stopnjo podobnosti z mielinskim proteinom in avtoimunski sistem jih zmede, začnejo se boriti proti lastnim celicam in uničijo mielinsko ovojnico..

Vrste demielinizirajočih bolezni

Ob upoštevanju strukturiranja človeškega živčnega sistema obravnavamo dve vrsti patologij:

1. Demijelinizirajoča bolezen osrednjega živčevja. Takšne bolezni imajo oznake ICD 10 od G35 do G37. Vključujejo poškodbe organov centralnega živčnega sistema, tj. možganov in hrbtenjače. Patologija te vrste določa manifestacijo skoraj vseh različic nevrološkega tipa simptomatologije. Njegovo prepoznavanje otežuje odsotnost katerega koli prevladujočega simptoma, kar ima za posledico zamegljeno klinično sliko. Etiološki mehanizem najpogosteje temelji na načelih mielinoklastike, lezija pa je razpršena z nastankom več lezij. Hkrati je razvoj območij počasen, kar vodi do postopnega povečevanja simptomov. Najpogostejši primer je multipla skleroza.
2. Demijelinizirajoča bolezen perifernega sistema. Ta vrsta patologije se razvije s poškodbami živčnih procesov in vozlišč. Najpogosteje so povezane s težavami hrbtenice, napredovanje bolezni pa opazimo, ko vlakna stisnejo vretenca (zlasti pri medvretenčni kili). Ko se živci stisnejo, se njihov promet moti, kar povzroči smrt majhnih nevronov, ki so odgovorni za bolečino. Pred smrtjo alfa nevronov so periferne lezije reverzibilne in jih je mogoče obnoviti.

Razvrstitev bolezni med potekom vključuje akutno, remitentno in akutno monofazno obliko. Glede na stopnjo lezije ločimo monofokalno (enojna lezija), multifokalno (veliko lezij) in difuzno (obsežne lezije brez jasnih meja žarišč) vrsto patologije.

Guillain-Barréjev sindrom

Za Guillain-Barréjev sindrom so značilne lezije perifernih živcev v obliki progresivne polinevropatije. Med bolniki s takšno diagnozo je dvakrat več moških; patologija nima starostnih omejitev.

Simptomi se zmanjšajo na parezo, paralizo, bolečine v hrbtu, sklepih, mišicah okončin. Pogoste aritmije, znojenje, nihanje krvnega tlaka, kar kaže na avtonomno disfunkcijo. Napoved je ugodna, vendar pri petini bolnikov ostanejo preostali znaki okvare živčnega sistema.

Vzroki za patologije

Demijelinizacijske bolezni nastanejo zaradi poškodbe mielinske ovojnice živčnih aksonov. Omenjeni endogeni in eksogeni dejavniki, ki določajo proces demielinizacije, postanejo glavni vzroki za bolezni. Po naravi izzivalnih dejavnikov bolezni delimo na primarne (poliencefalitis, encefalomielopoliradikulonevritis, optikomijelitis, mielitis, optikoencefalomielitis) in sekundarne (cepivo, parainfekcijske - po gripi, ošpicah in nekaterih drugih boleznih).

Kako lahko pomaga zdravnik v bolnišnici Yusupov?

Na nevrološkem oddelku bolnišnice Yusupov so zaposleni visoko usposobljeni zdravniki, specializirani za zdravljenje demielinizirajočih bolezni. Zdravniki nenehno izmenjujejo znanje s strokovnjaki iz drugih klinik tako doma kot v tujini. Udeležujejo se konferenc, kjer se seznanijo s sodobnimi metodami zdravljenja multiple skleroze in drugih bolezni demielinizirajoče skupine..

Strokovnjaki bolnišnice Yusupov bodo diagnosticirali demielinizirajoče bolezni hrbtenjače, možganov in predpisali učinkovito zdravljenje z zdravili. V bolnišnici lahko opravite tečaj masaže, opravite terapevtske vaje s strokovnjakom. Bolnišnični psihologi sodelujejo z bolnikom in njegovimi sorodniki.

Simptomi

Simptomi bolezni in MR znaki so odvisni od lokalizacije lezije. Na splošno lahko simptome razvrstimo v več kategorij:

• Motnje gibanja - pareza in paraliza, nenormalni refleksi.
• Znaki cerebelarne lezije - motnje dezorientacije in koordinacije, spastična paraliza.
• Poškodba možganskega stebla - oslabljene govorne in požiralne sposobnosti, nepremičnost zrkla.
• Kršitev občutljivosti kože.
• Spremembe funkcij genitourinarnega sistema in medeničnih organov - urinska inkontinenca, težave z uriniranjem.
• Oftalmološke težave - delna ali popolna izguba vida, poslabšanje ostrine vida.
• Kognitivna okvara - okvara spomina, zmanjšana miselnost in hitrost pozornosti.

Demijelinizirajoča možganska bolezen povzroča nenehno naraščajočo, vztrajno napako nevrološkega tipa, kar vodi do spremembe človeškega vedenja, poslabšanja splošnega počutja in zmanjšanja delovne sposobnosti. Zanemarjena stopnja je polna tragičnih posledic (srčno popuščanje, zastoj dihanja).

Bočna amiotrofična skleroza (LAS)

Bolezen je znana tudi kot Lou Gehrigova bolezen ali bolezen motornih nevronov.

LAS se začne neopazno. Pacient ima težave z običajnimi aktivnostmi (pisanje, zapenjanje). Kasneje se razvijejo težave s hojo, mišični krči in težave s požiranjem. Na koncu je bolnik popolnoma ohromljen, odvisno od umetnega dihanja, prehrane. S smrtnim LAS bolnik postopoma izgublja živčne celice. V 5-10% primerov je bolezen dedna..

Za demielinizirajočo bolezen je značilna selektivna motnja osrednjih in perifernih motoričnih nevronov (motorični nevron je živčna celica, ki neposredno inervira skeletne mišice). Govorimo o postopnem izginjanju motoričnih nevronov hrbtenjače v predelu možganskega debla, degeneraciji kortikospinalne poti. Pozitiven zaključek pri odkrivanju bolezni zahteva izgubo približno 40% motoričnih živcev. Do takrat bolezen nima očitnih simptomov. Žal vzrok motnje še vedno ni znan. To je kombinirana lezija I in II motoričnih nevronov.

Simptomi

Značilne manifestacije: atrofija mišic, fascioza, tendinokokna hiperrefleksija, spastični pojavi. Bolezen se začne pri približno 40-50 letih (pogosteje - do 60 let). Razvija se okornost rok, kasneje se dodajo težave pri hoji. Kmalu pride do atrofije mišic. Lahko so prisotni mišični krči in bolečine. Včasih se bolezen začne z bulbarnim sindromom, težavami pri govoru, požiranju.

Zdravljenje

Zdravila za demielinizirajočo bolezen ni, terapija je le simptomatska, vendar ne zelo učinkovita in ni usmerjena. Pri uporabi zdravila Riluzol (Rilutek) je bilo dokazano nekaj zamude pri poteku bolezni. Napredovanje je zelo hitro, običajno v 5 letih od začetka.

Najpogostejše bolezni, ki jih povzroča proces demielinizacije

Razlikovati je mogoče naslednje pogoste demielinizacijske patologije:

• Multipla skleroza. To je glavni predstavnik demienizirajočih bolezni osrednjega živčevja. Bolezen ima obsežne simptome, prve znake pa najdemo pri mladih (starih od 22 do 25 let). Pogosteje najdemo pri ženskah. Začetni znaki - trzanje oči, motnje govora, težave z uriniranjem.
• Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM). Zanj so značilne cerebralne motnje. Najpogostejši vzrok je virusna okužba.
• Difuzna diseminirana skleroza. Prizadeti so možgani in hrbtenjača. Smrt nastopi po 5-8 letih bolezni.
• Akutni optični nevromielitis (Devikova bolezen). Ima akutni potek s poškodbo oči. Ima veliko tveganje za smrt.
• Koncentrična skleroza (Balova bolezen). Zelo akutni potek s paralizo in epilepsijo. Smrtni izid se zabeleži po 6-9 mesecih.
• Levkodistrofija je skupina patologij, ki jih povzroča razvoj procesa v beli meduli. Mehanizem, povezan z mielinopatijo.
• Levkoencefalopatija. Napoved preživetja je 1-1,5 leta. Razvija se z znatnim zmanjšanjem imunosti, zlasti z virusom HIV.
• Periaksialni levkoencefalitis difuznega tipa. Nanaša se na dedne patologije. Bolezen hitro napreduje, pričakovana življenjska doba pa ne presega 2 leti.
• Mielopatije - hrbtni del tabes, Canavanova bolezen in nekatere druge patologije z vpletenostjo hrbtenjače.
• Guillain-Barréjev sindrom. To je predstavnik bolezni perifernega sistema. Lahko povzroči paralizo. Če ga odkrijemo zgodaj, ga je mogoče zdraviti.
• Amiotrofija Charcot-Marie-Tooth je kronična bolezen s poškodbami perifernega sistema. Privede do mišične distrofije.
• Polineropatije - Refsumova bolezen, Russi-Levyev sindrom, Dejerine-Sottova nevropatija. To skupino sestavljajo bolezni z dedno etiologijo..

Naštete bolezni ne izčrpajo velikega seznama demielinizirajočih se patologij. Vsi so zelo nevarni za človeka in zahtevajo učinkovite ukrepe za podaljšanje njegovega življenja..

Etiologija

Vzroki za bolezni osrednjega živčevja so različni in se pogosto kombinirajo med seboj:

• Genetska nagnjenost k mutaciji mielina, avtoimunske reakcije;
• Preložena virusna okužba (CMV, virus herpes simplex, rdečke);
• Sočasna patologija;
• Kronična žarišča okužbe (sinusitis, vnetje srednjega ušesa, tonzilitis);
• Vdihavanje strupenih hlapov;
• Prisotnost slabih navad;
• Zloraba drog;
• Dolgotrajne stresne situacije;
• Neustrezen vnos hrane (visoka vsebnost beljakovin v dnevni prehrani);
• Slabe socialne in okoljske razmere.

Seveda lahko vsi ti dejavniki izzovejo razvoj demielinizacije, vendar ne vedno človek zboli. To je posledica posebnosti telesa, da se upre nalezljivim in stresnim dejavnikom, resnosti okužbe in njegovemu trajanju. Če je obremenjena dednost, morate spremljati svoje zdravje, da se izognete nadaljnjim zapletom.

PODOBNI MATERIALI: Živčni zlom. Kako živeti v stalnem stanju tesnobe?

Sodobne diagnostične metode

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) je glavno diagnostično orodje za odkrivanje demielinizirajočih bolezni. Tehnika je popolnoma neškodljiva in se lahko uporablja za bolnike katere koli starosti. MRI se previdno uporablja pri debelosti in duševnih motnjah. Za razjasnitev aktivnosti patologije se uporablja ojačanje kontrasta (nedavna žarišča hitreje kopičijo kontrastno sredstvo).

Prisotnost procesa demieloniziranja je mogoče odkriti z imunološkimi študijami. Za določitev stopnje motnje prevodnosti se uporabljajo posebne metode nevroslikovanja..

Proti diagnozi

Ko bolnik začuti, da je nekaj narobe, vendar sprememb ni več mogoče utemeljiti z utrujenostjo ali stresom, gre k zdravniku. Izjemno problematično je sumiti na določeno vrsto procesa demielinizacije samo na podlagi klinike, v primeru same demielinizacije pa ni vedno jasnega zaupanja v strokovnjaka, zato dodatnih raziskav ni mogoče.

primer žarišč demielinizacije pri multipli sklerozi

MRI tradicionalno velja za glavno in zelo informativno metodo za diagnosticiranje procesa demielinizacije. Ta metoda je neškodljiva, uporablja se lahko za bolnike različnih starosti, nosečnice, kontraindikacije pa so prekomerna teža, strah pred zaprtimi prostori, prisotnost kovinskih konstrukcij, ki reagirajo na močno magnetno polje, duševne bolezni.

Okrogla ali ovalna hiperintenzivna žarišča demielinizacije na MRI najdemo predvsem v beli snovi pod kortikalno plastjo, okoli prekatov možganov (periventrikularnih), razpršeno razpršenih, različnih velikosti - od nekaj milimetrov do 2-3 cm. tako "mlajša" demielinizacijska polja kopičijo kontrastno sredstvo bolje kot dolgotrajna.

Glavna naloga nevrologa pri odkrivanju demielinizacije je določiti določeno obliko patologije in izbrati ustrezno zdravljenje. Napoved je mešana. Na primer, z multiplo sklerozo lahko živite ducat ali več let, medtem ko je pri drugih vrstah pričakovana življenjska doba lahko eno leto ali manj.

Ali obstaja učinkovito zdravljenje?

Učinkovitost zdravljenja demieliniziranih bolezni je odvisna od vrste patologije, lokacije in obsega lezije, zanemarjanja bolezni. S pravočasnim obiskom zdravnika lahko dosežemo pozitivne rezultate. V nekaterih primerih je zdravljenje namenjeno upočasnitvi procesa in podaljšanju življenja..

Zdravljenje s tradicionalno medicino

Terapija z zdravili temelji na naslednjih tehnikah:

• Preprečevanje razgradnje mielina z zaviranjem tvorbe protiteles in citokinov z interferoni. Osnovna zdravila - Betaferon, Relief.
• Vpliv na receptorje, da se s pomočjo imunoglobulinov (Bioven, Venoglobulin) upočasni tvorba protiteles. Ta tehnika se uporablja pri zdravljenju akutne faze bolezni..
• Instrumentalne metode - čiščenje krvne plazme in likvidacija z uporabo imunske filtracije.
• Simptomatsko zdravljenje - predpisana so zdravila iz skupine nootropikov, nevroprotektorji, antioksidanti, mišični relaksanti.

Tradicionalna medicina za demielinizirajočo bolezen

Tradicionalna medicina ponuja naslednja zdravila za zdravljenje patologije: mešanica čebule z medom v razmerju rane; sok črnega ribeza; alkoholna tinktura propolisa; česnovo olje; semena gobca; zdravilna zbirka cvetov in listov gloga, baldrijanove korenine, rute. Seveda ljudska zdravila sama po sebi ne morejo resno vplivati ​​na patološki proces, vendar skupaj z zdravili pomagajo povečati učinkovitost kompleksne terapije.

Kako zdraviti

Terapijo izvaja nevrolog in samo v bolnišnici. Zdravljenje je namenjeno izboljšanju prevodnih funkcij možganov, ki preprečujejo razvoj degenerativnih sprememb v tem organu. Če ima bolezen dolg potek, jo je veliko težje pozdraviti kot v začetni fazi razvoja..

1. Beta interferoni. Zmanjšajte verjetnost nadaljnjega napredovanja bolezni, zmanjšajte tveganje za nastanek patoloških sprememb na tem področju telesa in preprečite pojav zapletov.
2. Protivnetna zdravila. Če bolezen povzroči okužba, so taka zdravila potrebna za zmanjšanje vnetnega procesa, kar hkrati ustavi negativni učinek na živčna vlakna. Skupaj s temi zdravili je bolniku predpisana antibiotična terapija..
3. Mišični relaksanti. Takšna zdravila so potrebna za sprostitev mišic, da se pacientu povrne motorična funkcija..
4. Nootropna zdravila, ki obnavljajo prevodnost živčnih vlaken. Skupaj s temi zdravili je treba jemati nevroprotektorje in kompleks aminokislin.

Včasih je pacientu predpisana liquorosorption - postopek, ki očisti cerebrospinalno tekočino, kar pomaga zmanjšati uničujoč učinek na mielin.

Bolezni, ki povzročajo demielinizacijski proces v možganih, je težko zdraviti. Zdravniki lahko zmanjšajo aktivnost takšnih patologij. Pacient potrebuje zelo dolgo terapijo, včasih celo življenje, zato se takšni bolniki pogosto soočajo z invalidnostjo.

Posledice te bolezni so lahko kakršne koli zdravstvene težave in odstopanja od norme. Oseba pogosto ni sposobna skrbeti zase, jemati zdravil in izvajati druga dejanja sama. Če se zdravljenje te bolezni začne pravočasno, v zgodnji fazi, potem lahko pričakujemo oprijemljiv učinek zdravljenja..

Coimbrin protokol za avtoimunske demielinizacijske bolezni

Omeniti je treba še en način zdravljenja obravnavanih bolezni, zlasti multiple skleroze..

POMEMBNO! Ta metoda se uporablja samo za avtoimunske bolezni.!

Ta metoda vključuje jemanje visokih odmerkov vitamina D3 - "protokol dr. Coimbre". Ta metoda je dobila ime po znamenitem brazilskem znanstveniku, profesorju-nevrologu, vodji raziskovalnega inštituta v Sao Paulu (Brazilija) Cicero Galli Coimbri. Številne študije avtorja tehnike so dokazale, da lahko ta vitamin oziroma hormon ustavi uničenje mielinske ovojnice. Dnevni odmerki vitamina se določijo individualno, ob upoštevanju odpornosti telesa. Povprečni začetni odmerek je izbran približno 1000 ie / dan za vsak kilogram telesne teže. Skupaj z vitaminom D3 so na voljo vitamin B2, magnezij, omega-3, holin in drugi dodatki. Obvezna hidracija (vnos tekočine) do 2,5-3 litre na dan in prehrana, ki izključuje živila z visoko vsebnostjo kalcija (zlasti mlečni izdelki). Odmerke vitamina D občasno prilagodi zdravnik, odvisno od ravni obščitničnega hormona.

REFERENCA! Več o delu protokola si lahko preberete tukaj

Demielinizacijske bolezni so za ljudi težke. Težko jih je diagnosticirati in še težje zdraviti. V nekaterih primerih se bolezni štejejo za neozdravljive in terapija je namenjena le čim večjemu podaljšanju življenja. Ob pravočasnem in ustreznem zdravljenju je napoved preživetja v večini primerov ugodna..

Žarišča demielinizacije na MRI: multipla skleroza ali ne?

Naša naloga je, da to ugotovimo.

Žarišča demielinizacije na MRI: kaj lahko je

Žarišče demielinizacije v snovi možganov ali hrbtenjače je področje, kjer je nekoč že bilo ali je trenutno v vnetnem procesu z uničenjem mielina - ovojnice prevodnih živčnih poti. Več o demielinizaciji

Če v možganih ali hrbtenjači najdemo žarišča demielinizacije, najprej ugotovimo naravo žarišč, stopnjo njihove nevarnosti in prisotnost / odsotnost potrebe po zdravljenju. Za razjasnitev diagnoze vam bomo ponudili pregled pri nevrologu in raziskave nevroinfekcij, avtoimunskih procesov (multipla skleroza, avtoimunski encefalomielitis), revmatskih bolezni, ki vključujejo možgane in / ali hrbtenjačo. Rezultati teh študij bodo razjasnili situacijo in pomagali pravilno oblikovati zdravljenje, če bo potrebno..

Katere najdbe so možne:

1. Preložena in predhodno dokončana (tudi v otroštvu) demielinizacija je nevroinfekcija ali nenormalna reakcija na cepljenje ali kakšen drug zaključen vnetni proces. V tem primeru lahko žarišča demielinizacije trajajo vse življenje, ne da bi predstavljali nevarnost. Ta situacija običajno ne zahteva zdravljenja..
2. Trenutni demielinizirajoči vnetni proces v aktivni fazi ali v fazi začasne aretacije - remisije. Tak vnetni proces lahko povzroči bodisi pretirana agresivnost imunskega sistema, ko mielinske beljakovine imunski sistem pomotoma prepozna kot tuje in nevarne, bodisi nevroinfekcija ali kombinacija obeh procesov. V tem primeru vam bomo ponudili zdravljenje in po možnosti nujno - govorimo o izgubi delovnega tkiva možganov in / ali hrbtenjače. Preberite več o nujnem zdravljenju napada multiple skleroze

So žarišča demielinizacije aktivna ali ne? MRI možganov s kontrastom, oligoklonalni IgG v cerebrospinalni tekočini in krvi

Prisotnost / odsotnost žarišč demielinizacije v tem trenutku lahko veliko razjasni v diagnozi in kaže na nujnost zdravljenja. Kaj je aktivno središče demielinizacije: to je področje v možganih ali hrbtenjači, kjer trenutno poteka aktiven proces uničevanja mielina (poslabšanje ali prvi pojav demielinizirajoče bolezni).

Odgovor o izvoru in aktivnosti žarišč demielinizacije v možganski snovi lahko da MRI z kontrastom gadolinija. Lezije, pri katerih trenutno poteka demielinizacija, kopičijo kontrastno sredstvo in to je vidno na magnetni resonanci.

Vendar žarišča demielinizacije kopičijo kontrast le v obdobju aktivnega vnetja, v fazi remisije (začasno zaustavitev bolezni) pa je možen lažno negativen rezultat. V tem primeru lahko diagnozo razjasnimo s pregledom oligoklonalnega IgG v cerebrospinalni tekočini in krvi. Oligoklonalni IgG zagotavlja informacije o prisotnosti / odsotnosti povečane aktivnosti imunskega sistema v možganih in hrbtenjači.

Z zadostno stopnjo zanesljivosti se rezultati študije oligoklonalnih IgG in MRI s kontrastom razlagajo na naslednji način:

• Trenutno ni demielinizirajoče bolezni - žarišča demielinizacije na MRI ne kopičijo kontrasta, oligoklonski IgG je normalen. Zdravljenje verjetno ne bo potrebno.
• Trenutno obstaja demielinizirajoča bolezen, ki pa je trenutno neaktivna (remisija) - med magnetno resonanco se v žariščih demielinizacije ne kopiči kontrast, poveča se oligoklonski IgG v cerebrospinalni tekočini. Zahteva načrtovano zdravljenje.
• Trenutno obstaja demielinizirajoča bolezen in je trenutno aktivna (poslabšanje ali nastop) - žarišča demielinizacije kopičijo kontrast na MRI, oligoklonski IgG v cerebrospinalni tekočini se poveča. V tem primeru vam bomo ponudili nujno zdravljenje - ustaviti morate postopek uničenja možganskega tkiva. Preberite več o nujnem zdravljenju napada multiple skleroze

Kako bo zgrajena preiskava, če se najdejo žarišča demielinizacije v možganih ali hrbtenjači

• Podroben nevrološki pregled. Multipla skleroza in druge demielinizirajoče bolezni imajo različne simptome. Te kršitve refleksov, občutljivosti, koordinacije, gnoze, prakse itd. po določeni shemi. Nevrološki pregled pomaga zožiti iskanje, skrajšati čas pregleda in zmanjšati diagnostične stroške.
• Laboratorijski pregled. To so testi za nevroinfekcijo, avtoimunske bolezni, imunološke študije. To so običajno nekatere študije na tej strani..
• Študija evociranih potencialov je vključena v standard preiskave za demielinizirajoče bolezni, vklj. pri potrditvi diagnoze multiple skleroze.
• Elektroneuromiografija (ENMG) je skupek metod za preučevanje prevajanja živčnega vzbujanja po poteh živčnega sistema (možgani - hrbtenjača - periferni živci - mišice). Pogosto je ENMG tisti, ki daje končno jasnost diagnozi, ko se v možganih ali hrbtenjači odkrijejo žarišča demielinizacije..

Če so žarišča demielinizacije aktivna (kopičijo kontrast), če se nevrološki simptomi povečujejo, bomo takoj ponudili zdravljenje. V tem primeru je treba nujno ustaviti uničenje možganov in / ali hrbtenjače. Med zdravljenjem bomo razjasnili diagnozo in takoj, ko bo diagnoza jasna, vam bomo ponudili načrtovano zdravljenje na podlagi rezultatov diagnoze. Če trenutno ni aktivne demielinizacije, je čas, da mirno razumemo, kaj se dogaja. Pridobljeni podatki o raziskavah pomagajo razumeti vzrok za demielinizacijo in so osnova režima zdravljenja..

Ali je smiselno določiti vsebnost osnovnih beljakovin mielina in mielinskih protiteles? Običajno ne. Zakaj:

• V primeru infekcijske, revmatične in celo travmatične okvare živčnega sistema se mielin lahko uniči, porabiti ga je treba, protitelesa proti njegovim beljakovinam pa se lahko naravno povečajo. V teh primerih ni mogoče zanesljivo ločiti diagnoze..
• Imunska agresija je lahko usmerjena ne proti glavni beljakovini mielina, temveč proti drugim beljakovinam (morda več hkrati), katerih molekularna struktura je precej drugačna. V tem primeru kljub trenutni demielinizaciji ne bo visoke ravni protiteles proti osnovni beljakovini mielina.

Revmatska bolezen z vpletenostjo možganov lahko posnema multiplo sklerozo

Kronične avtoimunske bolezni so lahko dolgoročne, latentne in podobne MRI sliki multiple skleroze. Najprej je treba upoštevati vaskulitis in sistemski eritematozni lupus..

Vaskulitis je napad imunskega sistema na krvne žile lastnega telesa. Spremlja ga odstranjevanje krvi iz tkiva, ki ga hrani prizadeta žila. Pri vaskulitisu najdemo značilne spremembe krvnih preiskav (protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev), poleg tega pa lahko včasih s preprostim pregledom zaznamo žarišča vaskulitisa na koži. Sistemski eritematozni lupus se lahko pojavi z avtoimunsko poškodbo možganov in perifernih živcev. Zdravljenje revmatskih bolezni, multiple skleroze in drugih demielinizirajočih bolezni je strukturirano drugače, zato je tukaj pravilna diagnoza zelo pomembna..

Demijelinizacijski proces možganov: kaj je to, znaki, zdravljenje

Demijelinizacijska bolezen je patološki proces, ki prizadene nevrone možganov, hrbtenjače, povezan z uničenjem mielinske ovojnice. Mielin CNS vlaken je sestavljen iz oligodendrocitov (glialnih celic), tvori električno izolacijski ovoj živčnih vlaken, pokriva aksone (procese) nevronov.

Strukturna sestava mielina so lipidi (70%) in beljakovinske spojine (30%). Hitrost prenosa živčnih impulzov skozi vlakna z zaščitno ovojnico je približno 10-krat večja kot skozi vlakna brez nje. Demijelinizacijsko bolezen spremlja poslabšanje prevodnosti impulzov živčnega sistema skozi vlakna z uničeno membrano.

Kaj je demielinizacija

Proces demielinizacije v možganih je motnja, ki vodi do patoloških sprememb v strukturi živčnega tkiva, kar pogosto povzroča pojav nevroloških simptomov, je vzrok za invalidnost in smrt. Bela ovojnica je večplastna celična membrana. Biotoki ne morejo premagati mielinske ovojnice.

Električni impulzi se prenašajo v območju Ranvierjevih večkratnih prestrezanja, kjer mielina ni. Kavlji so razporejeni v rednih presledkih približno 1 mikrona. V perifernem sistemu je zaščitna membrana tvorjena iz lemocitov (Schwannove celice). Demijelinizacija živčnih vlaken - poškodba živčnega tkiva, kar vodi do velikega števila bolezni osrednjega živčevja.

Demielinizacijska žarišča so takšne strukturne tvorbe v možganih ali hrbtenjači, pri katerih mielina ni, kar vodi do motenega prenosa živčnih impulzov in motenj živčnega sistema kot celote. Premer žarišč se močno razlikuje, lahko je več milimetrov ali doseže več centimetrov.

Vrste demielinizirajočih bolezni

Razvrstitev demielinizirajočih bolezni kaže na delitev na mielinopatijo in mielinoklastičnost. V prvem primeru pride do uničenja mielina zaradi kršitve tvorbe snovi, spremembe njene biokemične strukture zaradi genskih mutacij. To je pogosteje prirojena patologija (obstaja tudi pridobljena oblika), katere znaki so opaženi v zgodnjem otroštvu. Dedne mielinopatije imenujemo levkodistrofije. Pridobljene mielinopatije so glede na vzroke nastanka razdeljene na vrste:

1. Strupeno-dismetabolično. Povezano z zastrupitvijo in presnovnimi motnjami v telesu.
2. Hipoksično-ishemična. Razvijajo se v ozadju okvarjenega pretoka krvi in ​​kisikovega stradanja tkiv medule.
3. Nalezljivo in vnetno. Izzovejo ga nalezljivi povzročitelji (patogeni ali oportunistični mikroorganizmi).
4. Vnetno. Neinfekcijska etiologija (nadaljujte brez sodelovanja povzročitelja okužbe).
5. Travmatično. Vstanejo zaradi mehanskih poškodb možganskih struktur.

Z mielinoklastiko sinteza mielina poteka normalno, membranske celice se uničijo pod vplivom zunanjih in notranjih patogenih dejavnikov. Delitev je poljubna, ker mielinopatija pogosto napreduje pod vplivom negativnih zunanjih dejavnikov, medtem ko se mielinoklastična običajno pojavi pri bolnikih z nagnjenostjo k poškodbi mielina..

Demielinizacijske bolezni delimo glede na lokalizacijo žarišč na vrste, ki prizadenejo centralni živčni sistem ali periferni živčni sistem (PNS). Bolezni, ki se razvijejo v strukturah centralnega živčnega sistema, vključujejo multiplo sklerozo, levkoencefalopatijo, levkodistrofijo, Balo sklerozo (koncentrično) in Schilder (difuzno).

Poškodbe ovojev iz vlaken v PNS povzročajo razvoj bolezni: amiotrofija Charcot-Marie-Tooth, Guillain-Barréjev sindrom. Primeri pridobljenih mielinopatij: sindrom Susak in CLIPPERS. Pogosta neinfekcijska vnetna mielinopatija - multipla skleroza.

V to skupino spadajo precej redke vrste skleroze: diseminirani encefalomielitis, psevdotumorna demielinizacija, hemoragični levkoencefalitis, Balo in Schilderjeva skleroza. Nalezljive in vnetne oblike vključujejo HIV encefalitis, sklerozirajoči panencefalitis, citomegalovirusni encefalitis. Primer toksično-presnovne oblike je demielinizirajoči sindrom osmotskega tipa, primer hipoksično-ishemične oblike je Susakov sindrom.

Glavni simptomi

Demijelinizacija je patologija, ki se vedno kaže kot nevrološki primanjkljaj, kar omogoča sum, da se je začel proces uničenja mielina, če se nevrološki simptomi pojavijo brez očitnega razloga. Proces demielinizacije vedno poteka s sodelovanjem imunskega sistema, kar vodi do atrofije možganskega tkiva - možganov in hrbtenjače, širjenja prekatov.

Simptomi demielinizacije so odvisni od vrste bolezni, vzrokov in lokalizacije žarišča v možganih, hrbtenjači ali strukturah PNS. Z rahlo lezijo medule (do 20%) so simptomi lahko odsotni, kar je povezano s popolno kompenzacijo funkcij. Naloge, dodeljene poškodovanim živčnim vlaknom, opravljajo zdrava tkiva. Nevrološki simptomi se običajno pojavijo, ko obseg poškodovanega živčnega tkiva preseže 50%. Pogosti znaki:

• Ataksija (motnja konsistence mišičnih skupin).
• Pareza, paraliza.
• Mišična hipotenzija (mišična oslabelost).
• Pseudobulbarni sindrom (dizartrija - kršitev izgovorjave zaradi motnje inervacije elementov govornega aparata, disfagija - težave pri požiranju, disfonija - sprememba višine, tembra, moči glasu).
• Vizualna disfunkcija (nistagmus - nehotene vibracije zrkel, poslabšanje ostrine vida, izguba vidnih polj, zamegljenost, zamegljene slike, izkrivljanje barv).
• Spremembe občutljivosti kože, parestezije (otrplost, mravljinčenje, srbenje, pekoč občutek).
• Tonični krči, predvsem v okončinah.
• Disfunkcija mehurja, črevesja.

Nevropsihološke motnje so povezane z okvaro spomina in duševne dejavnosti, spremembami v osebnosti in vedenju. Bolniki pogosto razvijejo nevroze, organsko demenco, astenični sindrom, depresijo, redkeje evforijo. Bolniki se močno spreminjajo v razpoloženju, nimajo kritične analize lastnega vedenja, ki v ozadju demence vodi v številne težave v vsakdanjem življenju.

Vzroki za pojav

Demielinizacijske bolezni, ki prizadenejo centralni in periferni živčni sistem, se pogosto razvijejo v ozadju genetske nagnjenosti. Bolniki imajo pogosto kombinacijo nekaterih genov, ki povzročajo okvare imunskega sistema. Drugi razlogi:

1. Avtoimunske in genetske patologije.
2. Jemanje antipsihotikov (nevroleptikov).
3. Kronična in akutna zastrupitev.
4. Ionizirajoče sevanje, sončno sevanje.
5. Preložene virusne in bakterijske okužbe.
6. Lastnosti napajanja.

Menijo, da so predstavniki kavkaške rase, ki živijo na severnih geografskih širinah, najbolj dovzetni za razvoj patologije. Vzročni dejavniki so poškodbe glave in hrbtenice, pogoste stresne situacije, slabe navade. Tveganje za zbolevanje povečujejo cepljenja proti črnim kozam, gripi, ošpicam, oslovskemu kašlju, davici, hepatitisu B in drugim nalezljivim boleznim.

Pogoste bolezni

Multipla skleroza je demielinizirajoča, avtoimunska bolezen s kroničnim tokom, ki prizadene glavne elemente živčnega sistema (možgane in hrbtenjačo). Med napredovanjem patologije se normalne možganske strukture nadomestijo z vezivnim tkivom. Lezije se pojavijo razpršeno. Povprečna starost bolnikov je 15-40 let. Razširjenost - 30-70 primerov na 100 tisoč prebivalcev.

Hemoragični levkoencefalitis, ki se pojavi v akutni obliki, se razvije kot posledica poškodbe majhnih elementov žilnega sistema. Pogosto je opredeljen kot postinfekcijski zaplet z izrazito avtoimunsko reakcijo. Zanj je značilno hitro napredovanje vnetnega procesa in številne žariščne lezije možganskega tkiva, ki jih spremljajo možganski edemi, pojav žarišč krvavitev in nekroza.

Predhodnik patologije so običajno bolezni zgornjih dihalnih poti nalezljive etiologije. Bolezen lahko izzovejo tudi virusi gripe in virusi Epstein-Barr ali sepsa. Običajno usoden. Smrt nastopi zaradi možganskega edema v 3-4 dneh od trenutka, ko se pojavijo prvi simptomi.

Za nekrotizirajočo encefalopatijo, ki poteka v akutni obliki, je značilna multifokalna, simetrična poškodba možganskih struktur demielinizirajoče narave. Spremljajo ga edem tkiva, nekroza in pojav žarišč krvavitev. Za razliko od hemoragičnega levkoencefalitisa celic, ki kažejo na vnetni proces - nevtrofilcev, ni mogoče najti.

Pogosto se razvije v ozadju virusne okužbe, kaže se v epileptičnih napadih in zamegljevanju zavesti. V cerebrospinalni tekočini ni pleocitoze (nenormalno povečana koncentracija limfocitov), ​​koncentracija beljakovinskih spojin je povečana. V krvnem serumu se zazna povišana koncentracija aminotransferaze. Razvija se občasno (posamezno) ali zaradi dedne genske mutacije.

Psevdotumorna demielinizacija se kaže v splošnih možganskih in žariščnih možganskih simptomih. V 70% primerov ga spremlja edem medule z zvišanjem vrednosti intrakranialnega tlaka. Demijelinizacijske lezije najdemo v beli snovi med MRI slikanjem možganov s kontrastnim sredstvom.

Balo skleroza (koncentrična) se kaže v bolečinah v predelu glave, patoloških spremembah v vedenju, kognitivnih motnjah, epileptičnih napadih, hemisindromih (nevrološke motnje v polovici telesa). Potek patologije klinično spominja na razvoj intracerebralnega tumorja. Lezije tkiva so pogostejše pri beli snovi.

V cerebrospinalni tekočini najdemo limfocitno pleocitozo, povečano koncentracijo beljakovinskih spojin. Prisotnost oligoklonskih protiteles pogosto opazimo v manjši količini kot pri običajni multipli sklerozi. Preiskava z magnetno resonanco kaže znake možganske poškodbe, značilne za multiplo sklerozo.

Slike jasno prikazujejo več žarišč demielinizacije v obliki obroča v beli snovi, pogosteje v čelnih režnjah možganov, obdanih z značilnimi predeli remielinizacije (obnova normalnega mielina). V večini primerov smrt nastopi v nekaj tednih ali mesecih po akutnem poteku patologije. Z zgodnjo diagnozo je napoved ugodnejša.

Diagnostika

V odsotnosti značilnih simptomov v zgodnjih fazah tečaja lezije bele snovi pogosto postanejo naključna ugotovitev med diagnostičnim pregledom iz drugega razloga. Med osebnim pregledom nevrologa na lestvici FSS (stanje funkcionalnih sistemov) se določi stopnja okvare prevodnih funkcij možganov.

Glavna metoda instrumentalne diagnostike je nevro-slikanje. Žarišča demielinizacije, ki se nahajajo v možganih, se v glavnem zaznajo z magnetno resonanco; na slikah so jasno vidna območja prizadetega tkiva s premerom najmanj 3 mm. Med elektromiografijo se zaznajo demielinizacijska žarišča v PNS strukturah. Angiografija prikazuje stopnjo žilnih poškodb.

Metode zdravljenja

Bolezen je neozdravljiva. Prizadevanja zdravnikov so usmerjena v odpravljanje simptomov in izboljšanje bolnikove kakovosti življenja. Zdravljenje demielinizirajočih bolezni, ki prizadenejo možgane, je predpisano glede na vrsto in naravo tečaja. Običajno so prikazana zdravila, ki nevtralizirajo manifestacije nevroloških sindromov. Simptomatsko zdravljenje vključuje zdravila:

1. Lajšanje bolečin.
2. Pomirjevala, pomirjevala.
3. Nevroprotektivni, nootropni.

Impulzna terapija s kortikosteroidi se uporablja za zdravljenje hitro napredujočih oblik multiple skleroze. Intravensko dajanje velikih odmerkov zdravila pogosto ne daje želenega rezultata. V primeru pozitivne reakcije po intravenskem dajanju se kortikosteroidi dajejo peroralno, da se prepreči ponovitev bolezni. Kortikosteroide lahko kombiniramo z drugimi imunosupresivnimi (imunosupresivnimi) zdravili in citostatiki.

V 40% primerov se bolniki, ki so odporni na zdravljenje s kortikosteroidi, pozitivno odzovejo na plazmaferezo (zbiranje, čiščenje in ponovna uvedba krvi v krvni obtok). Opisani so primeri učinkovitega zdravljenja skleroze Balo s humanimi imunoglobulini. Terapija z ljudskimi zdravili je neučinkovita. Vzporedno z zdravljenjem z zdravili je bolniku prikazana prehrana, fizioterapija, masaža, terapevtska gimnastika.

Napoved

Napoved preživetja je odvisna od vrste patologije, narave poteka in obsega poškodbe medule. Možna delna ali popolna obnova možganskih funkcij.

Demijelinizacijske bolezni, ki prizadenejo strukture centralnega živčnega sistema in PNS, so povezane z uničenjem membrane, ki obdaja živčna vlakna. V začetnih fazah bolezni je lahko asimptomatska. Napoved za zgodnjo diagnozo je ugodnejša. Bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti, pogosto vodi do invalidnosti in smrti bolnika.