Zdravljenje multiplega mieloma z ljudskimi zdravili: učinkoviti recepti, prehrana, priporočila
Mielom je vrsta raka, ki se začne v plazemskih celicah, ki se nahajajo v kostnem mozgu. Kostni mozeg je gobasto tkivo v mnogih naših velikih kosteh. Proizvaja več različnih vrst krvnih celic. Ker se mielom lahko pojavi na več različnih mestih v telesu, ga pogosto imenujemo multipli..
Večina ljudi z diagnozo te vrste raka je moških. Tveganje za nastanek maligne bolezni narašča s starostjo. Po študijah je približno 0,7% moških in žensk dovzetnih za razvoj multiplega mieloma.
Opis
Multipli mielom je najpogostejša oblika raka plazemskih celic. Bolezen se lahko razvije povsod, kjer so te celice, vključno z medeničnimi kostmi, hrbtenico in prsnim košem.
Celice mieloma proizvajajo snov, ki stimulira osteoklaste in vodi do hitrejšega uničenja kosti. Zapleti vključujejo okužbe, bolečine v kosteh in zlome.
Simptomi
Kako ugotoviti možnost bolezni? Znaki in simptomi multiplega mieloma vključujejo:
- bolečine v kosteh;
- zlomi kosti;
- povečan kalcij v krvi;
- otekanje gležnjev;
- povečana nagnjenost k okužbam;
- pljučnica;
- izguba teže;
- anemija (nizka raven hemoglobina v krvi);
- živčne motnje (otrplost, napadi bolečine, mravljinčenje, mišična oslabelost, zmedenost, omotica);
- dispneja;
- zmanjšano strjevanje krvi;
- krvavitev;
- glavoboli, šibkost, dremavost, utrujenost, ureznine, zamegljen vid;
- nerazumne modrice;
- bledica kože;
- visoke ravni beljakovin v krvi;
- nizko število levkocitov.
Vzroki
Kaj povzroča multipli mielom, ni popolnoma razumljeno. Znanstveniki so odkrili več dejavnikov tveganja, ki lahko vplivajo na verjetnost razvoja raka.
Tej vključujejo:
- zgodovina monoklonske gamopatije;
- starost nad 65 let;
- moški spol;
- sevanje;
- prisotnost drugih bolezni plazemskih celic;
- dednost, primeri mieloma pri sorodnikih;
- prekomerno telesno težo ali debelost.
Vrste zdravljenja
Običajne možnosti zdravljenja so odvisne od stopnje raka in drugih dejavnikov:
- kirurško odstranjevanje;
- sevanje;
- kemoterapija;
- presaditev izvornih celic;
- ciljna terapija;
- paliativna oskrba.
Zgornje tehnike so namenjene odstranjevanju prizadetih območij, zmanjšanju tumorjev, zaviranju rasti in lajšanju simptomov bolezni. Ali je zdravljenje z ljudskimi zdravili primerno za mielom?
Zdravilne rastline
Večkratni mielom in različne terapije lahko na različne načine prizadenejo srce, ledvice, jetra, pljuča, mehur in živčni sistem, kar povzroči različne simptome, ki lahko motijo osnovni režim zdravljenja. Če želite odstraniti neželene učinke, zmanjšati boleče občutke in, če je mogoče, zmanjšati tumor podobne procese, se lahko obrnete na tradicionalno medicino.
Nekatere zdravilne zeliščne decokcije lahko ugodno vplivajo na onkološke procese. Na primer, čaji se uporabljajo za zmanjšanje simptomov multiplega mieloma, kot so bolečine v kosteh. Ali infuzije. Na primer, comfrey korenine. Ta rastlina poleg analgetičnega učinka obnavlja poškodovano kostno tkivo. Za pripravo zdravila je treba zmešati surovo korenino gafre, zdrobljeno v pastozno stanje, z medom. Dobljeno mešanico je treba vzeti 1 čajno žličko 3-krat na dan en teden.
Druga možnost zdravljenja mieloma z ljudskimi zdravili je uporaba gavez, kuhanega v mleku. Če želite to narediti, 40 gramov praška prelijte z 1 litrom mleka. Nastalo mešanico napolnite v pečici približno 7 ur. Moral bi biti vroč, vendar vam ga ni treba zavreti. Zmes izrazite in vzemite 50 gramov 3-krat na dan.
Druga zdravilna rastlina, ki se uporablja za zdravljenje multiplega mieloma, je koren cinquefoil. Ima krepčilne, učvrstitvene in protivnetne lastnosti. Rastlina vsebuje naravne antioksidante, ki zdrave celice ščitijo pred škodljivimi učinki rakavih tumorjev. Za pripravo alkoholne infuzije morate 100 gramov korenine cinquefoil preliti z 1 litrom vodke. Posodo tesno zaprite in pustite v temnem prostoru tri tedne. Po tem času tekočino precedite. Vzemite 1 žlico 3-krat na dan en mesec.
Prehrana
Med zdravljenjem malignih tumorjev bolniki pogosto izgubijo apetit, pojavijo se slabost, omotica in šibkost. Toda hranila so potrebna za obnovo telesa. Dietna prehrana in pravilna izbira živil za uravnoteženo prehrano bosta pomagala obnoviti mikrohranila.
Dnevna prehrana bolnika z multiplim mielomom mora vključevati naslednja živila:
- Zelenje, sadje in zelenjava. Pomagajo obnoviti telo. Pomaga tudi pri preprečevanju zaprtja, ki se lahko pojavi kot stranski učinek nekaterih načinov zdravljenja raka.
- Prebavne vlaknine. Vlaknine izboljšujejo črevesno peristaltiko in pomagajo tudi pri odstranjevanju težkih kovin, radionuklidov, strupenih snovi. Hrana z visoko vsebnostjo vlaknin vključuje sadje (jabolka in hruške), zelenjavo (brokoli, korenje, artičoke), suho sadje (suhe slive, fige), polnozrnata žita, žita (oves), oreščke in fižol..
- Vitamini in minerali. Zdravnik vam lahko priporoči različne dodatke, da se prepričate, ali uživate dovolj hranil..
- Poleg tega morate zaužiti dovolj tekočine..
- Pri prebavnih motnjah in tekočem blatu je priporočljivo jesti hrano z malo vlaknin. Na primer: banane, riž, jabolčna omaka, toast, piščančja juha.
- Če ima bolnik razjede na ustni sluznici, je treba izključiti vnos začinjene hrane. Priporočljivo je jesti hrano, ki jo je enostavno žvečiti in pogoltniti. Sem spadajo jogurt, puding, pire krompir, različne mlečne kaše, zelenjavne juhe.
- Zelo pogosto se pri bolnikih z mielomom zmanjša število rdečih krvnih celic. V tem primeru je treba pri multipli mielomi hrano obogatiti z živili z visoko vsebnostjo železa. Na primer: goveja jetra, ostrige, bučna semena, fižol, špinača, leča, pesa, granatno jabolko, zelena jabolka.
Priporočila
Večkratni mielom, tako kot kateri koli drugi maligni tumor, negativno vpliva na imunski sistem. Različne terapije povzročajo tudi številne neželene učinke. Uravnotežena prehrana in različna tradicionalna medicina bodo pomagali obvladati te simptome in ohranjati zdravje..
Zdravljenje multiplega mieloma je v tem primeru pogosto lažje. Skupaj z drogami so pomembne tudi spremembe življenjskega sloga. Opustitev slabih navad, kot sta alkohol in kajenje, ima nekaj prednosti v boju proti raku..
Med zdravljenjem multiplega mieloma z ljudskimi zdravili morate opustiti hrano, ki lahko povzroči okužbo. Tej vključujejo:
- surovo meso ali ribe;
- surova jajca;
- nepasterizirane pijače;
- suši;
- neoprano sadje in zelenjava.
Lakota
Pogosto zdravnik pri predpisovanju različnih vrst zdravljenja raka priporoča postenje. Če želite to narediti, se morate v celoti vzdržati ali zmanjšati vnos hrane za določeno časovno obdobje: od 12 ur do nekaj tednov.
Kemoterapevtska zdravila zavirajo rast malignih celic raka. Žal pa vplivajo tudi na zdrave izvorne celice in druge rastoče celice, ki so potrebne za ohranjanje našega zdravja. Študije so pokazale, da lahko post delno zmanjša smrtnost predelov kostnega mozga, izboljša imunsko funkcijo in zmanjša umrljivost bolnikov z rakom..
Vendar ljudje z rakom ponavadi z napredovanjem bolezni izgubijo znatno težo. Ni popolnoma razumljeno, kako lahko dodaten stres vpliva na njihovo fizično zdravje. Zato je med postom z multiplim mielomom priporočljivo vnos hrane omejiti le delno ali za kratek čas. Priporočljivo je tudi uživanje živil, ki vsebujejo beta-karoten. Znano je, da uničuje maligne celice pri ne-Hodgkinovem limfomu in raku kostnega mozga. Glavni vir betakarotena je korenčkov sok.
Zdravljenje z ljudskimi zdravili za mielom je zelo preprosto. Glavna stvar je, da s pomočjo strokovnjaka ugotovite, kaj je prav za vas..
Multipli mielom
Multipli mielom je vrsta krvnega raka, maligna transformacija plazemskih celic (diferencirani B-limfociti, podtip levkocitov, ki so del imunskega sistema in sintetizirajo protitelesa, ki pomagajo telesu v boju proti okužbam). Običajno kostni mozeg proizvaja plazemske celice (plazemske celice) in B-limfocite v količini, ki jo zahteva telo. Na neki točki ta proces ne uspe in namesto običajnih celic začnejo nastajati netipične (tumorske) plazemske celice, ki postopoma nadomeščajo normalne celice v kostnem mozgu. Namesto protiteles te celice proizvajajo paraproteine, beljakovine, ki poškodujejo ledvično tkivo..
Več tumorskih žarišč se pojavi v mielomu, predvsem v kostnem mozgu, pa tudi v kosteh (pogosto ravnih, kot so lobanjske kosti in rebra, lahko pa se poškodujejo tudi cevaste kosti, zlasti stegnenica), bezgavkah in drugih organih. Množnost lezij je posledica drugega imena za multipli mielom - multipli mielom. Ker tumorske celice proizvajajo paraprotein, ki bolezen nanaša na paraproteinemično hemoblastozo, maligne imunoproliferativne bolezni.
V bistvu so za mielom dovzetni starejši - 70 let in več, čeprav občasno zbolijo tudi mladi, mlajši od 40 let, so moški nekoliko bolj verjetni kot ženske (razmerje med bolnimi moškimi in ženskami je 1,4: 1). Iz neznanega razloga se ta bolezen pri ljudeh črne rase pojavi dvakrat pogosteje kot pri kateri koli drugi.
Multipli mielom je neozdravljiva bolezen s kroničnim potekom, čeprav je popolno zdravljenje s sodobnimi medicinskimi sredstvi nedosegljivo, zdravljenje vam omogoča dolgoročno remisijo, v kateri ljudje živijo polno življenje.
Sinonimi: multipli mielom (MM), plazmocitom, bolezen Rustitsky-Kalera (poimenovana po znanstvenikih, ki so bolezen prvi opisali).
Koda mieloma po ICD 10 - C90 (multipli mielom in maligne novotvorbe plazemskih celic).
Vzroki in dejavniki tveganja
Razlog za malignost plazemskih celic ni bil ugotovljen. Verjetno obstaja genetska nagnjenost. Kot mutageni dejavniki lahko delujejo virusne okužbe, ionizirajoče sevanje (vključno z radioterapijo), rakotvorne snovi, citostatska zdravila (kemoterapija), kronična zastrupitev. Pri 10% ljudi z monoklonsko gamopatijo se ta spremeni v mielom.
Predispozicijski dejavniki vključujejo vse, kar deluje supresivno na imunski sistem: debelost, slabe navade, nezdrav življenjski slog, nestabilnost stresa itd..
Obrazci
Obstaja več klasifikacij MM.
Po kliničnih manifestacijah:
- simptomatsko;
- asimptomatsko (tlenje);
- monoklonska gamopatija nedoločenega pomena (MGUS).
Celična sestava:
- flamocitni;
- plazmoblastični;
- polimorfna celica;
- majhna celica.
Glede na razširjenost žarišč:
- žariščno;
- razpršeno goriščno;
- difuzno.
Glede na vrsto proizvedenega paraproteina:
- G-mielom (75% vseh primerov);
- Mielom;
- D-mielom;
- E-mielom;
- Mielom Bence-Jones;
- M-mielom;
- nerazvrščanje (zadnja dva se nanašata na redke oblike).
- počasi napreduje;
- hitro napreduje.
Rentgenske oblike
- več žarišč;
- razpršeni porotični;
- izoliran.
- žariščno;
- vozlast;
- mreža;
- osteolitična;
- osteoporotično;
- mešano.
Faze bolezni
Med multiplim mielomom obstajajo tri stopnje:
- Začetno.
- Razporejena.
- Terminal.
Za njihovo določitev obstaja več meril..
Mednarodni sistem točkovanja (ISS) je osredotočen na količino beta-2 mikroglobulina (β2M) in serumskega albumina:
- β2M 100 g / l; kalcij v krvi je norma; paraprotein v serumu 120 mg / l; paraprotein v serumu> 70 g / l za IgG in> 50 g / l za IgA; izločanje beljakovin Bens-Jones z urinom> 12 g / dan; tri ali več žarišč osteolize (za določitev III. stopnje zadostuje le eno od naštetih meril).
Vsaka od treh stopenj klasifikacije Dury-Salmon je razdeljena na podfazi A in B, odvisno od vsebnosti serumskega kreatinina, ki služi kot indikator delovanja ledvic:
- Kreatinin 2 g / dl (> 177 μmol / L).
Simptomi mieloma
Preden se pojavijo prvi simptomi, bolezen dlje časa asimptomatsko napreduje (to obdobje je lahko od 5 do 15 let). V tem času je pri krvnem testu mogoče zaznati visok ROE, paraproteinemijo in pri analizi urina proteinurijo. Ker pa se število plazemskih celic v kostnem mozgu ne poveča, diagnoze ni mogoče postaviti..
Za napredovalno fazo so značilni pojav in rast simptomov, kar se kaže v številnih sindromih, ki imajo pri različnih bolnikih različno stopnjo resnosti.
Simptomi so povezani tako z žariščno rastjo plazemskih celic v obliki kostnih tumorjev kot z dejstvom, da plazemske celice sintetizirajo snovi, ki spodbujajo lizo, to je uničenje kostnega tkiva. Najprej trpijo ravne kosti (kosti medenice, lobanje, lopatice, rebra, hrbtenica), manj pogosto - cevaste kosti (stegnenica, nadlahtnica). Posledično se pojavijo močne bolečine v kosteh, ki se poslabšajo zaradi pritiska, med gibanjem se pojavijo patološki (ki jih ne povzroči travma) zlomi kosti, kostne deformacije.
Poškodbe hematopoetskega sistema
Levkopenija, trombocitopenija, plazemske celice v periferni krvi, povečana ROE, vsebnost mielograma v plazemskih celicah> 15% (pri nekaterih oblikah MM mielogram morda nima nenormalnosti).
Sindrom patologije proteinov
Povzroča ga prekomerna proizvodnja paraproteinov (patoloških imunoglobulinov ali beljakovin Bens-Jones), ki ga spremljajo hiperproteinemija (kaže se z žejo, suhostjo kože in sluznic), proteinurija, pojav hladnih protiteles (kaže se z alergijo na mraz, akrocianozo, trofičnimi motnjami v udih), amiloid tisti deli telesa, kjer je prišlo do odlaganja amiloida, povečane ustnice in jezik).
Opažajo ga pri 80% bolnikov z MM; zanj je značilen razvoj kronične ledvične odpovedi, ki se kaže v šibkosti, slabosti, zmanjšanem apetitu in izgubi teže. Edem, ascites, hipertenzija niso značilni (eden od diagnostičnih znakov).
Zaradi infiltracije tumorskih plazemskih celic se v vseh notranjih organih razvijejo lezije jeter, vranice (pogosteje), prebavil, plevre (manj pogosto) z razvojem značilnih simptomov.
Dovzetnost za okužbe, pogoste respiratorne virusne bolezni so hude, pogosto zapletene z dodatkom bakterijske okužbe, nalezljive in vnetne bolezni sečil, skodle, glivične okužbe niso redke.
Povečana viskoznost krvi
Zanj je značilna motena mikrocirkulacija, ki se kaže v poslabšanju vida, mišični oslabelosti, glavobolu, razvoju trofičnih kožnih lezij, trombozi. Opaženo pri 10% bolnikov z MM.
Razvija se zaradi zmanjšanja funkcionalnosti trombocitov in aktivnosti faktorjev strjevanja krvi. Pojavi se s krvavitvijo dlesni, krvavitvami iz nosu, več hematomi.
Povzročajo jo infiltracija plazemskih celic v trdno možgansko celico, deformacija kosti lobanje in vretenc, stiskanje živčnih debel s tumorji. Kaže se s periferno nevropatijo, mišično oslabelostjo, poslabšanjem vseh vrst občutljivosti, parestezijami, zmanjšanimi tetivnimi refleksi in drugimi simptomi, odvisno od območja lezije.
Povzroča ga izpiranje kalcija iz kostnega tkiva zaradi lize. Pojavi se s slabostjo, bruhanjem, zaspanostjo, motnjami zavesti, izgubo orientacije.
Za končno fazo je značilno poslabšanje obstoječih simptomov, hitro uničenje kosti, širjenje tumorjev v sosednja tkiva, naraščajoča ledvična odpoved, huda anemija, nalezljivi zapleti.
Diagnoza multiplega mieloma
Glavni znaki multiplega mieloma so plazmocitoza kostnega mozga (> 10%), žarišča osteolize, M-gradient (monoklonski protein) ali Bence-Jonesov protein v serumu ali urinu. Na teh znakih se opravi diagnostično iskanje s sumom na bolezen, za diagnozo pa je dovolj, da se ugotovi plazmocitoza in M-gradient (ali Bens-Jonesov protein), ne glede na prisotnost kostnih sprememb.
Uporabljajo se naslednje diagnostične metode:
- Rentgen lobanje, prsnega koša, medenice, hrbtenice, ramenskega obroča, nadlahtnice in stegnenice.
- Spiralna računalniška tomografija.
- Slikanje z magnetno resonanco.
- Pozitronska emisijska tomografija.
- Aspiracijska biopsija kostnega mozga za določitev mielograma.
- Laboratorijske preiskave krvi in urina.
- Citogenetske raziskave.
Kostne in zunajkostne lezije pri multiplem mielomu so okrajšane kot CRAB:
- C - kalcij (kalcij) - hiperkalciemija, vsebnost Ca> 2,75;
- R - ledvična (ledvična) - okvarjena ledvična funkcija, serumski kreatinin> 2 mg / dl;
- A - Anemija (anemija) - normocitni in normokromni, hemoglobin
Izobrazba: Državna medicinska univerza Rostov, specialnost "Splošna medicina".
Informacije so splošne in so posredovane samo v informativne namene. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!
Mielom
Mielom je maligni tumor, ki zavira normalno tvorbo krvi, uničuje kosti in proizvaja nenormalne beljakovine, ki poškodujejo notranje organe. Ko govorijo o mielomu krvi ali kosti, hrbtenici ali kostnem mozgu, pomenijo eno bolezen z različnimi manifestacijami.
Bolezen, povezana s hemoblastozo ali onkohematološkimi procesi, to je z malignimi boleznimi krvi in limfnega tkiva, ima več imen: multipli mielom, multipli mielom in generalizirani plazmocitom, plazmocitni mielom.
- Vzrok mieloma
- Kaj se zgodi z mielomom?
- Diagnoza multiplega mieloma
- Ko je diagnoza mieloma jasna
- Simptomi mieloma
- Zdravljenje mieloma pri mladih
- Zdravljenje mieloma pri starejših
- Napoved za multipli mielom
Vzrok mieloma
Mielom je sestavljen iz spremenjenih plazemskih celic. V normalnem kostnem mozgu se plazemske celice rodijo iz B-limfocitov, vendar je njihovo število omejeno na le 5%, večje število je že patologija.
Z osnovnim vzrokom za razvoj plazemskega tumorja ni natančne jasnosti, sum na začetek procesa je slaba dednost in nagnjenost k alergijam na lastna tkiva, sevanju in delu s strupenimi snovmi, sumili so tudi na virus herpesa tipa 8.
Res ni zanesljivih dokazov o sodelovanju vseh zgoraj naštetih pri maligni preobrazbi. Jasno je nekaj, nekaj je motilo normalno zorenje B-limfocitov ali motilo večstopenjsko pot od njihovega "otroštva" do limfne zrelosti, zaradi česar se je limfocit spremenil v okvarjeno plazemsko celico, ki je povzročila mielom.
Multipli mielom prizadene tri od 100 tisoč Rusov, praviloma starejših - večinoma v sedmem desetletju življenja je bolezen pri mladih, mlajših od 40 let, zelo redka.
Med tistimi, ki trpijo za boleznimi krvi in limfnega tkiva, ima plazmocitom 10-13%, vendar med vsemi malignimi procesi, ki obstajajo v naravi, predstavljajo bolniki s tumorji plazemskih celic največ en odstotek.
Kaj se zgodi z mielomom?
Iz nekega razloga se v kostnem mozgu pojavijo nenormalne celice, ki se množijo in motijo normalno tvorbo krvi, kar se kaže v slabokrvnosti. Pomanjkanje eritrocitov vpliva na delo vseh organov, predvsem pa na pljučno tkivo in možgane, kar se kaže v pomanjkanju njihovih funkcij.
Naloga normalnih plazemskih celic je, da proizvajajo protitelesa-imunoglobuline za zaščito pred povzročitelji bolezni. Plazemske celice mieloma prav tako proizvajajo imunoglobuline, vendar pomanjkljive paraproteine, ki niso sposobni imunske obrambe.
Paraproteini, ki jih proizvajajo maligne plazemske celice, se odlagajo v tkivih organov, najljubše "skladišče" so ledvice, v katerih se z izidom ledvične odpovedi razvije "bolezen lahke verige". V prizadetih jetrih se proizvodnja snovi, ki redčijo v krvi, zmanjša - viskoznost krvi se poveča, kar moti presnovne procese v tkivih, nastajajo krvni strdki. Vloge imunoglobulinov povzročajo poškodbe drugih organov, vendar ne tako usodne.
V kosteh celice mieloma stimulirajo osteoklaste, kar povzroča osteolizo - erozijo kosti. Iz uničene kosti kalcij vstopi v plazmo in se kopiči, vodi v hiperkalciemijo - resno stanje, ki zahteva nujne ukrepe.
Diagnoza multiplega mieloma
Diagnozo določimo s krvnimi preiskavami, kjer najdemo paraproteine in določimo njihovo skupno in koncentracijo vrst. Paraproteini se imenujejo imunoglobulini - IgA, IgG in IgM. Plazmociti proizvajajo imunoglobuline po lastni presoji in v različnih količinah, glede na njihovo spremembo v proizvodnji patoloških proteinov, nato ocenijo učinkovitost zdravljenja in aktivnost bolezni.
Stopnjo agresivnosti plazemskih celic določimo z mikroskopijo kostnega mozga, dobimo ga iz prsnice s punkcijo sternalne kosti ali z biopsijo medenične kosti. Še posebej pomembna je študija z nizko proizvodnjo paraproteinov ali s spremembo narave poteka bolezni.
Dolgoročni marker bolezni je Bens-Jonesov protein v urinu, ki ga odkrijemo pri 70% bolnikov. Beljakovine nastajajo iz verig imunoglobulinov z majhno molekulsko maso A in G - "pljuč", ki uhajajo iz ledvičnih tubulov. Glede na vsebino Bence Jonesa nadzirajo tudi potek bolezni.
Pogosto se bolezen po naključju odkrije med rutinskim rentgenskim slikanjem prsnega koša zaradi okvar litičnih reber. Na prvi stopnji je treba ugotoviti vse destruktivne spremembe v kosteh, da bi lahko nadalje spremljali postopek in rezultate terapije, kar omogoča zelo občutljivo CT skeniranje celotnega okostja z majhnimi odmerki.
MRI preučuje stanje ravnih kosti - lobanje in medenice, kar je potrebno za tleči in samotni tumor. MRI pomaga oceniti ne le okvare kosti, temveč tudi prisotnost tumorske infiltracije mehkih tkiv, vpletenost hrbtenjače v proces.
Analiza kariotipa je potrebna za ugotavljanje genetskih nepravilnosti, ki vplivajo na prognozo pacientovega življenja in učinkovitost zdravljenja.
Ko je diagnoza mieloma jasna
Značilnosti celic določajo potek procesa od počasne in skoraj benigne gamopatije ali tlečega mieloma do hitre levkemije plazemskih celic.
Na začetku ni vedno mogoče razvrstiti bolezni, kar otežuje izbiro optimalne terapije. Leta 2014 je mednarodno soglasje opredelilo merila, ki olajšajo natančno diagnozo in ločijo eno različico tumorskega procesa od drugih..
Najprej se v kostnem mozgu določi odstotek plazemskih celic, zato bi jih moralo biti pri simptomatskem mielomu več kot 10%, 60% pa kaže na visoko agresivnost tumorja.
Za vsako različico bolezni so določene določene kvantitativne značilnosti in kombinacije meril, zato je za popolno prepričanje, da ima bolnik mielom, treba odkriti določene "izdelke":
- M-beljakovine v krvi, to je IgA ali IgG;
- lahke verige imunoglobulinov;
- Beljakovine Bens-Jones v urinu;
- žarišča v kosteh okostja.
Če določena merila ne zadoščajo, diagnozi pomagajo nespecifične, vendar pogoste posledice delovanja plazemskih celic in paraproteinov na ciljne organe:
- povečana raven kalcija v krvi kot posledica velikega uničenja kosti;
- zmanjšanje hemoglobina z nadomestitvijo tumorja kostnega mozga;
- zvišan kreatinin v krvi - marker ledvične odpovedi.
Simptomi mieloma
Opaženo je bilo, da vsak bazen plazemskih celic proizvaja imunoglobuline z osebnimi lastnostmi in v skladu s svojim urnikom, zaradi česar so klinične manifestacije zelo posebne in globoko individualne. Nobena dva bolnika si nista podobna, toliko bolj pa po diagnostičnih kriterijih ni mogoče najti dveh podobnih bolnikov. Vendar obstaja več vrst bolezni..
Glede na število lezij je tumor lahko generaliziran ali večkrat in samoten - z enim samim žariščem.
V nadaljevanju ločimo med počasno ali tlečo, je tudi indolentno in simptomatsko plazmocitom, ki poteka z očitnimi kliničnimi manifestacijami.
Glavna manifestacija simptomatskega mieloma je bolečina v kosteh zaradi njihovega uničenja, ki se ne pojavi takoj in pogosto celo v prvem letu bolezni. Sindrom bolečine se pojavi, ko je periost, ki je prežet z živčnimi končiči, vključen v tumorski proces. S počasnim postopkom lahko traja nekaj let, preden se tumor odkrije, saj bolnik ne doživi ničesar drugega kot epizode šibkosti.
V napredovali fazi z več lezijami pridejo do izraza zlomi na mestih destrukcije kosti in manifestacije ledvične odpovedi ali amiloidoze organov v različnih kombinacijah in z individualno intenzivnostjo.
Zdravljenje mieloma pri mladih
Počasna varianta mieloma ne zahteva vedno zdravljenja, saj ne ogroža življenja in terapija sploh ni neškodljiva. V tem primeru je spremljanje poteka postopka za pacienta bolj koristno kot toksična kemoterapija. Redni pregledi omogočajo pravočasno diagnozo aktivacije procesa.
Simptomatski mielom je razdeljen na stopnje od I do III glede na raven specifičnega mikroglobulina in albumina v krvi, strategija za stopnje I in II-III pa se razlikuje le pri uporabljenih zdravilih in njihovih kombinacijah.
Na kateri koli stopnji sta glavna in opredeljujoča taktika bolnikovo stanje in njegova starost. Tako varnim bolnikom do 65 let in brez resnih kroničnih bolezni ponujamo agresivno kemoterapijo z velikimi odmerki s presaditvijo lastnih matičnih celic v krvi, znanstveno avtologno presaditev.
Fizično varni bolniki od 65 do 70 let se lahko prijavijo tudi za kemoterapijo z velikimi odmerki, vendar ne s kombinacijo zdravil, temveč z edinim zdravilom - melfalanom.
Pred začetkom kemoterapije z velikimi odmerki se izvede več tečajev polikemoterapije z običajnimi odmerki, nato pa posebno zdravilo spodbuja proizvodnjo lastnih matičnih celic v kostnem mozgu, ki se zbirajo in konzervirajo. Nato bolnik prejme zelo visoke odmerke citostatikov, kar povzroči smrt vseh krvnih celic - tumorskih in normalnih. Običajni, predhodno konzervirani krvni elementi in dani bolniku.
Zdravljenje mieloma pri starejših
Bolniki, starejši od 65 let in mlajši, vendar s spremljajočimi boleznimi, ki vplivajo na njihovo splošno stanje in aktivnost, v prvi fazi opravijo tudi ciklično kemoterapijo, vključno z uporabo tarčnih zdravil. Rezultat zdravljenja ocenjujejo s preiskavami krvi in kostnega mozga, ki določajo koncentracijo beljakovin, značilnih za bolezen, in odstotek tumorskih celic.
Rezultat zdravljenja se ne odraža le v starosti, temveč tudi v prisotnosti več kroničnih bolezni, astenizaciji, kar pomeni fizično oslabelost z izgubo teže ali brez nje..
Naši predniki so astenizirano osebo imenovali "kylyom". Takšni bolniki tvegajo, da ne bodo prenašali agresivnega zdravljenja, vendar se razmeroma dobro odzivajo na lažje možnosti kemoterapije raka..
V zadnjih letih se je nabor zdravil za kemoterapijo znatno razširil zaradi ciljno usmerjenih zdravil, ki so pokazala dober takojšen rezultat in podaljšanje pričakovane življenjske dobe udeležencev raziskave..
Skeletne lezije so predmet dolgotrajne terapije z bisfosfonati, ki zmanjšujejo bolečino, preprečujejo zlome in hiperkalciemijo. Ločena žarišča tumorja so izpostavljena ionizirajočemu sevanju, v primeru nevarnosti stiskanja hrbtenjače in poškodbe vratne hrbtenice je potrebna radioterapija.
Napoved za multipli mielom
Napoved mieloma in pričakovana življenjska doba poleg bolnikove starosti in fizičnega stanja odražata občutljivost tumorja na zdravljenje z zdravili in biološke značilnosti plazemskih celic, zlasti genetske nepravilnosti z izbrisom kromosomskih regij in ojačanje - podvajanje genov.
Koncentracija paraproteinov in njihovih frakcij, obseg lezije ob odkritju bolezni in stopnja vpletenosti drugih organov v patološki proces igrajo vlogo, zato bo že razvita ledvična odpoved "odtehtala" vse druge ugodne znake bolezni.
Multipli mielom
Multipli mielom je maligna proliferacija zrelih diferenciranih plazemskih celic, ki jo spremlja povečana proizvodnja monoklonskih imunoglobulinov, infiltracija kostnega mozga, osteoliza in imunska pomanjkljivost. Večkratni mielom se pojavi pri bolečinah v kosteh, spontanih zlomih, razvoju amiloidoze, polinevropatije, nefropatije in kronične ledvične odpovedi, hemoragične diateze. Diagnozo mieloma potrjujejo rentgenski podatki skeleta, zapleteni laboratorijski testi, biopsija kostnega mozga in trepanobiopsija. V primeru mieloma se izvede mono- ali polikemoterapija, radioterapija, avtotransplantacija kostnega mozga, odstranjevanje plazmocitoma, simptomatsko in paliativno zdravljenje.
- Klasifikacija mieloma
- Vzroki in patogeneza mieloma
- Simptomi mieloma
- Diagnoza multiplega mieloma
- Zdravljenje in napoved mieloma
- Cene zdravljenja
Splošne informacije
Multipli mielom (bolezen Rustitsky-Kalera, plazmocitom, multipli mielom) je bolezen iz skupine kroničnih mieloblastnih levkemij s poškodbami limfoplazmocitnih serij hematopoeze, kar vodi do kopičenja nenormalnih imunoglobulinov iste vrste v krvi, okvarjene humoralne imunosti in uničenja kostnega tkiva. Za večkratni mielom je značilen nizek proliferativni potencial tumorskih celic, ki prizadene predvsem kostni mozeg in kosti, redkeje - bezgavke in limfoidno tkivo črevesja, vranice, ledvic in drugih organov.
Mielom predstavlja do 10% primerov hemoblastoze. Incidenca mieloma je v povprečju 2-4 primerov na 100 tisoč prebivalcev in se s starostjo povečuje. Bolniki, starejši od 40 let, so praviloma bolni, otroci - v izjemno redkih primerih. Predstavniki črne rase in moški so bolj dovzetni za mielom.
Klasifikacija mieloma
Glede na vrsto in obseg tumorskega infiltrata ločimo lokalno nodularno obliko (samotni plazmocitom) in generalizirani (multipli mielom). Plazmacitom ima pogosto kostno lokacijo, manj pogosto zunajkostno (ekstramedularno) lokalizacijo. Kostni plazmacitom se pojavi kot en sam fokus osteolize brez infiltracije plazemskih celic v kostni mozeg; mehko tkivo - tumorska lezija limfoidnega tkiva.
Multipli mielom je pogostejši in prizadene rdeči kostni mozeg ravnih kosti, hrbtenice in proksimalnih dolgih kosti. Razdeljen je na več nodularne, difuzno nodularne in difuzne oblike. Ob upoštevanju značilnosti mielomskih celic ločimo plazmocitni, plazmablastični in slabo diferencirani (polimorfno-celični in drobnocelični) mielom. Celice mieloma prekomerno izločajo imunoglobuline istega razreda, njihove lahke in težke verige (paraproteini). V zvezi s tem obstajajo imunokemične različice mieloma: G-, A-, M-, D-, E- mielom, Bens-Jonesov mielom, neizločanje mieloma.
Glede na klinične in laboratorijske znake se določijo 3 stopnje mieloma: I - z majhno maso tumorja, II - s povprečno maso tumorja, III - z veliko maso tumorja.
Vzroki in patogeneza mieloma
Vzroki za mielom niso jasni. Pogosto se določijo različne vrste kromosomskih aberacij. Obstaja dedna nagnjenost k razvoju mieloma. Porast obolevnosti je povezan z vplivom radioaktivnega sevanja, kemičnih in fizikalnih rakotvornih snovi. Multipli mielom pogosto odkrijemo pri ljudeh, ki so v stiku z naftnimi proizvodi, pa tudi pri usnjarjih, tesarjih, kmetovalci.
Degeneracija celic limfoidne linije v mielom se začne v procesu diferenciacije zrelih B-limfocitov na ravni proplazmacitov in jo spremlja stimulacija določenega njihovega klona. Rastni faktor mielomskih celic je interlevkin-6. V mielomu najdemo različne stopnje zrelosti plazmocitov z netipičnimi značilnostmi, ki se od običajnih razlikujejo po veliki velikosti (> 40 μm), bledi obarvanosti, večjedrnosti (pogosto 3-5 jeder) in prisotnosti nukleolov, nenadzorovane delitve in dolge življenjske dobe..
Širjenje mielomskega tkiva v kostnem mozgu vodi do uničenja hematopoetskega tkiva, zaviranja normalne rasti limfo- in mielopoeze. Število eritrocitov, levkocitov in trombocitov v krvi se zmanjša. Celice mieloma zaradi močnega zmanjšanja sinteze in hitrega uničenja običajnih protiteles ne morejo v celoti izvajati imunske funkcije. Tumorski dejavniki deaktivirajo nevtrofilce, zmanjšajo raven lizocima in motijo funkcije komplementa.
Lokalno uničenje kosti je povezano z nadomestitvijo normalnega kostnega tkiva s proliferacijo celic mieloma in stimulacijo osteoklastov s citokini. Okoli tumorja nastanejo žarišča raztapljanja kostnega tkiva (osteoliza) brez con osteogeneze. Kosti se zmehčajo, postanejo krhke, v kri se sprosti znatna količina kalcija. Paraproteini, ki vstopijo v krvni obtok, se delno odlagajo v različnih organih (srce, pljuča, prebavila, dermis, okoli sklepov) v obliki amiloida.
Simptomi mieloma
Multipli mielom v predkliničnem obdobju poteka brez pritožb zaradi slabega počutja in ga je mogoče odkriti le z laboratorijskim testom krvi. Simptome multiplega mieloma povzročajo plazmocitoza kosti, osteoporoza in osteoliza, imunopatija, okvarjena ledvična funkcija, spremembe kakovosti in reološke značilnosti krvi.
Običajno se multipli mielom začne manifestirati kot bolečina v rebrih, prsnici, hrbtenici, ključnicah, nadlahtnici, medeničnih in stegneničnih kosteh, ki nastanejo spontano zaradi gibanja in palpacije. Možni spontani zlomi, kompresijski zlomi prsnega in ledvenega dela hrbtenice, ki vodijo do skrajšane rasti, stiskanja hrbtenjače, ki jo spremljajo radikularne bolečine, oslabljena občutljivost in gibljivost črevesja, mehurja, paraplegija.
Ameloidoza mieloma se kaže s poškodbami različnih organov (srca, ledvic, jezika, prebavil), očesne roženice, sklepov, usnjice in jo spremljajo tahikardija, srčna in ledvična odpoved, makroglosija, dispepsija, distrofija roženice, deformacija sklepov, kožni infiltrati, polinevropatija. Hiperkalcemija se razvije pri hudem ali končnem stadiju mieloma in jo spremljajo poliurija, slabost in bruhanje, dehidracija, mišična oslabelost, letargija, zaspanost, psihotične motnje in včasih koma.
Pogosta manifestacija bolezni je mielomska nefropatija s trajno proteinurijo, cilindrurijo. Odpoved ledvic je lahko povezana z razvojem nefrokalcinoze, pa tudi z AL-amiloidozo, hiperurikemijo, pogostimi okužbami sečil, prekomerno proizvodnjo beljakovin Bens-Jones, kar povzroči poškodbe ledvičnih tubulov. Z multiplim mielomom se lahko razvije Fanconijev sindrom - ledvična acidoza z okvarjeno koncentracijo in zakisljevanjem urina, izguba glukoze in aminokislin.
Večkratni mielom spremlja anemija in zmanjšanje proizvodnje eritropoetina. Zaradi hude paraproteinemije se znatno poveča ESR (do 60-80 mm / h), poveča se viskoznost krvi in krši mikrocirkulacija. Z mielomom se razvije stanje imunske pomanjkljivosti in občutljivost na bakterijske okužbe se poveča. Že v začetnem obdobju to vodi v razvoj pljučnice, pielonefritisa, ki ima v 75% primerov hud potek. Nalezljivi zapleti so med glavnimi neposrednimi vzroki smrtnosti zaradi mieloma.
Za sindrom hipokogulacije pri mielomu je značilna hemoragična diateza v obliki kapilarnih krvavitev (purpura) in podplutb, krvavitev iz sluznice dlesni, nosu, prebavnega trakta in maternice. Samotni plazmocitom se pojavi v zgodnejših letih, ima počasen razvoj, redko ga spremljajo poškodbe kostnega mozga, okostja, ledvic, paraproteinemija, anemija in hiperkalciemija.
Diagnoza multiplega mieloma
Če sumimo na mielom, se opravi temeljit fizični pregled, palpacija bolečih predelov kosti in mehkih tkiv, rentgen prsnega koša in skeleta, laboratorijski testi, aspiracijska biopsija kostnega mozga z mielogramom, trepanobiopsija. Poleg tega se določijo ravni kreatinina, elektrolitov, C-reaktivnega proteina, b2-mikroglobulina, LDH, IL-6 in indeksa proliferacije plazemskih celic. Izvede se citogenetska študija plazemskih celic, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih celic.
Pri multiplem mielomu opazimo hiperkalciemijo, zvišanje kreatinina, zmanjšanje Hb za 1%. Pri plazmocitozi> 30% ob odsotnosti simptomov in uničenja kosti (ali njene omejene narave) govorijo o počasni obliki bolezni.
Glavna diagnostična merila za mielom so netipična plazmatizacija kostnega mozga> 10-30%; histološki znaki plazmocitoma v trepanatu; prisotnost plazemskih celic v krvi, paraproteina v urinu in serumu; znaki osteolize ali generalizirane osteoporoze. Rentgen prsnega koša, lobanje in medenice potrjuje prisotnost lokalnih območij izgube kosti v ravnih kosteh.
Pomembna stopnja je diferenciacija mieloma z benigno monoklonsko gamopatijo neopredeljenega izvora, Waldenstromovo makroglobulinemijo, kronično limfocitno levkemijo, ne-Hodgkinovim limfomom, primarno amiloidozo, kostnimi metastazami raka debelega črevesa, pljučnim rakom, osteodistrofijo itd..
Zdravljenje in napoved mieloma
Zdravljenje multiplega mieloma se začne takoj po preverjanju diagnoze, kar omogoča podaljšanje bolnikovega življenja in izboljšanje njegove kakovosti. Pri počasni obliki so možne taktike z dinamičnim opazovanjem, dokler se klinične manifestacije ne povečajo. Specifična terapija za multipli mielom se izvaja v primeru poškodbe ciljnih organov (tako imenovani CRAB - hiperkalciemija, ledvična odpoved, anemija, uničenje kosti).
Glavna metoda zdravljenja multiplega mieloma je dolgotrajna mono- ali polikemoterapija z imenovanjem alkilirajočih zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi. Polikemoterapija je pogosteje indicirana za II, III stopnjo bolezni, I stopnjo Bens-Jonesove proteinmije, napredovanje kliničnih simptomov.
Po zdravljenju multiplega mieloma se recidivi pojavijo v enem letu, vsaka naslednja remisija je manj dosegljiva in krajša od prejšnje. Za podaljšanje remisije so običajno predpisani vzdrževalni tečaji za alfa-interferonska zdravila. Popolna remisija se doseže v največ 10% primerov.
Pri mladih bolnikih se v prvem letu odkrivanja mieloma po tečaju kemoterapije z velikimi odmerki opravi avtotransplantacija kostnega mozga ali matičnih celic krvi. Pri samotnem plazmocitomu se uporablja radioterapija, ki zagotavlja dolgoročno remisijo; če je neučinkovita, je predpisana kemoterapija, kirurška odstranitev tumorja.
Simptomatsko zdravljenje mieloma se zmanjša na korekcijo elektrolitskih motenj, kakovosti in reoloških parametrov krvi, hemostatično in ortopedsko zdravljenje. Paliativna oskrba lahko vključuje lajšanje bolečin, pulzno terapijo z glukokortikoidi, radioterapijo in preprečevanje nalezljivih zapletov.
Napoved mieloma je odvisna od stopnje bolezni, bolnikove starosti, laboratorijskih parametrov, stopnje ledvične odpovedi in lezij kosti ter časa začetka zdravljenja. Samotni plazmocitom se pogosto ponovi s preoblikovanjem v multipli mielom. Najbolj neugodna prognoza za mielom III stopnje je s povprečno pričakovano življenjsko dobo 15 mesecev. Na stopnji III A je 30 mesecev, na stopnjah II in I A, B pa 4,5-5 let. Za primarno odpornost na kemoterapijo je preživetje manj kot 1 leto.
Kaj je multipli mielom, vzroki, zdravljenje, pričakovana življenjska doba
Bolezni raka predstavljajo resno grožnjo, zlasti tiste vrste tumorjev, ki imajo visoko stopnjo obolevnosti med prebivalstvom. Med takšne patologije spada tudi mielom. V medicinski praksi obstajajo druga imena, vključno z mielomatozo, retikuloplazmacitozo, generaliziranim plazmocitomom.
Ta patologija se imenuje hemoblastoza (krvni rak), med katero se poveča koncentracija plazemskih celic, ki proizvajajo veliko količino paraproteinov (patoloških beljakovin). Rak običajno diagnosticirajo pri starejših Afroamerikancih.
Kaj je mielom
Ta patologija se imenuje plazmocitom ali multipli mielom. Onkopatologija se imenuje kronična mieloična levkemija z nizko stopnjo malignosti. Sprva B-limfocit doseže raven plazemskih celic in pridobi sposobnost protiteles proti okužbam. V normalnem stanju plazemske celice uravnavajo imunoglobuline v telesu, ki ščitijo telo pred prodiranjem in širjenjem virusov. Patološke celice ne morejo zagotoviti zaščite telesa, kar je posledica nenadnega zmanjšanja sinteze in hitrega uničenja zdravih protiteles. Pod vplivom določenih dejavnikov začne pacient tvoriti celice, ki se nenehno delijo in mutirajo. Med tem v kostnem mozgu nastane veliko število plazmablastov in plazmocitov. V veliki količini sintetizirajo imunoglobulinske beljakovine v krvi, ki imajo nepravilno strukturo. Takšne beljakovinske spojine ne izgubijo svoje zaščitne sposobnosti, ampak se vse več kopičijo v strukturah kostnega mozga..
Onkopatologija se običajno razvija počasi, uničuje kostne strukture, včasih pa se lahko razširi na limfna tkiva, ledvice in vranico. Ko se mielom oblikuje, lahko traja več desetletij, da se pojavijo simptomi. Če diagnosticiramo multipli mielom, je bolezen brez ustreznega zdravljenja lahko v dveh letih usodna.
Vzroki bolezni
Znanstveniki niso natančno preučili vzrokov za pojav mieloma, vendar so dejavniki, ki lahko povzročijo razvoj onkološkega procesa, že ugotovljeni:
- stara leta,
- kronične bolezni krvi,
- pogoste nalezljive bolezni,
- nefropatija (okužbe genitourinarnega sistema),
- dolgoročno ionizirajoče sevanje,
- življenje v slabem ekološkem okolju,
- delo, ki vključuje reden stik s toksini in kemikalijami,
- dednost in genetska nagnjenost k onkološkim procesom,
- prisotnost slabih navad, zlasti kajenja in odvisnosti od alkohola,
- redni stres in čustveni izbruhi.
Glavni provokativni dejavnik se šteje za kršitev B-limfocitov v plazemske celice med preoblikovanjem po telesu. Zaradi te okvare se število nenormalnih plazemskih celic začne hitro povečevati in tvori mielomske celice znotraj kosti. Z napredovanjem bolezni patološke celice nadomeščajo normalne, zato se kri začne postopoma slabo strjevati in imunost se poslabša.
Sorte
Glede na to, katero vrsto paraproteinov proizvajajo netipične plazemske celice, je krvni mielom razvrščen v:
- Mielom - diagnosticiran v 25% primerov,
- G-mielom je najpogostejši tip, ki ga najdemo pri 50% bolnikov,
- M-mielom - se pojavi v največ 6% primerov patologije,
- E-mielom - to vrsto bolezni diagnosticirajo pri dveh od sto bolnikov,
- D-mielom - ta vrsta predstavlja približno 3% bolnikov,
- Bence-Jonesov mielom - ta vrsta bolezni predstavlja do dvajset odstotkov primerov,
- Nesekrecijski tumor - izjemno redek, ne več kot 1% bolnikov.
Mielomi kostnega mozga G, A, M, E in D proizvajajo nenormalne imunske globulinske celice, kot so IgG, IgA, IgE, IgD. Bens-Jonesov mielom je tako poimenovan zaradi sproščanja beljakovin Bens-Jones. Večinoma je to teoretična porazdelitev mieloma. V praksi se pogosto uporabljajo klasifikacije glede na lokalizacijo plazmocitnih celic in njihovo strukturo ter značilnosti tumorja. Glede na število kosti ali organov, ki jih prizadene patologija, ločimo posamezne in večkratne mielome.
Samotni plazmocitom
Za to vrsto patologije je značilen pojav samo enega žarišča, ki se lahko oblikuje v določeni bezgavki ali kosti, kjer je kostni mozeg. Pogosto lokaliziran na stegnenici, lahko pa prizadene hrbtenico in druge cevaste kosti.
Multipli mielom
Ko se pojavijo več oblik, se žarišča tumorjev pojavijo v več kosteh. Enako pogosto so prizadeti hrbtenični trup, lobanjske kosti, rebra, lopatice itd. Poleg kosti se lahko bolezen razširi tudi na vranico in bezgavke..
Difuzni mielom
Glavna razlika med takšno onkopatologijo je odsotnost omejenih rastnih točk novotvorb. Celice plazme se hitro delijo in širijo po vseh kosteh v telesu. V notranjosti kosti lokacija plazemskih celic ni omejena na en žarišče, patološke celice zapolnijo celotno območje kostnega mozga.
Multifokalni mielom
Za bolezen je značilen sočasni razvoj žarišč tumorja s hitrim razvojem plazemskih celic in globalna deformacija strukture kostnega mozga. Plazmociti zasedajo le nekatera območja, ostale patološke spremembe pa nastanejo zaradi učinkov novotvorbe. S to boleznijo se lahko plazemske celice nahajajo znotraj kostnega tkiva, vplivajo na vranico ali bezgavke.
Difuzni žariščni mielom
Bolezen ima značilnosti tako multipla kot enojnega mieloma. Difuzna žariščna oblika je razdeljena na več vrst:
- plazmocitni,
- plazmablastični,
- polimorfna celica,
- majhna celica.
Vsaka podvrsta bolezni ima svoje značilnosti poteka..
Mielom plazemskih celic
S takšno onkopatologijo se v žariščih rasti novotvorbe pojavi veliko število B-limfocitov, ki aktivno proizvajajo paraproteine. Razvoj takega mieloma je počasen in med zdravljenjem pogosto težaven. Včasih aktivna proizvodnja paraproteinov povzroči poškodbe vitalnih organov in sistemov, ki niso občutljivi na terapijo.
Plazmoblastični mielom
Ob prisotnosti maligne bolezni v kosti prevladujejo plazmablasti, ki sintetizirajo majhno količino paraproteinov, vendar se prehitro delijo in razmnožujejo. S pravočasnim odkrivanjem bolezni se dobro poda terapiji.
Polimorfni in drobnocelični mielom
Te vrste mielomov odlikuje prisotnost plazemskih celic v patoloških žariščih, ki so v različnih fazah zorenja. Takšni mielomi so najbolj agresivni, saj se zelo hitro razvijejo in povzročijo disfunkcijo številnih delov telesa..
Faze bolezni
Resnost onkopatologije je odvisna od stopnje, na kateri se nahaja bolezen.
Obstajajo tri stopnje multiplega mieloma:
- Na prvi stopnji skupna masa tumorskega procesa ne doseže enega kilograma, hemoglobin v krvi je enak 100 g / l ali več. Ta stopnja ne povzroča simptomov, zato je bolezen na tej stopnji tečaja izjemno redka..
- Drugič, teža tumorske mase se poveča na 1,2 kg. Klinične manifestacije se pojavijo v obliki zmanjšanja železa v telesu, presežka kalcija, odpovedi ledvic in bolečine.
- Tretja - za to stopnjo je značilno povečanje tumorske mase nad 1,2 kg in pomembna sprememba strukture kostnega mozga. Raven hemoglobina pade na 85 g / l, kalcij pade na 12 mg / 100 ml. Potek multipla mieloma 3. stopnje se običajno konča s smrtjo bolnika. Glavni vzrok je srčni napad ali odpoved ledvic.
Uspeh zdravljenja je v prvi vrsti odvisen od faze razvoja bolezni, zato je priporočljivo redno opraviti popoln zdravniški pregled.
Simptomi bolezni
V prisotnosti mieloma so prizadete predvsem kosti in ledvice, kar povzroči motnje v hematopoetskem sistemu. Simptomi mieloma so odvisni od stopnje njegovega razvoja in stopnje poškodbe. Ker razvoj bolezni traja zelo dolgo, lahko njen asimptomatski potek traja približno petnajst let. V tem času bolnik niti ne bo sumil na prisotnost resne patologije. Mielom je mogoče prepoznati z laboratorijskimi testi za preventivni pregled ali zdravljenje druge patologije.
Simptomi mieloma so naslednji:
- pogoste vrtoglavice,
- razvije se anemija,
- prisotnost bolečine,
- astenija,
- hitra izguba teže bolnika,
- stalna ARVI in ARI.
Ko se pojavijo ti znaki mieloma, se morate nemudoma posvetovati s strokovnjaki in opraviti dodaten pregled, da prepoznate patologijo.
Z obilnim širjenjem multiplega mieloma imajo bolniki zelo pogosto naslednje sindrome:
- Patološka poškodba kosti - med mielomom takoj prizadenejo kostna tkiva, saj v njih nastanejo primarna žarišča onkopatologije. Z napredovanjem novotvorbe se pojavijo hude bolečine, pogosti zlomi kosti in tumorji mehkih tkiv. Po določenem času se kost na prizadetem območju poruši in pojavijo se sekundarna žarišča uničenja. Pacient razvije osteoporozo.
- Motnje v delovanju krvnega obtoka - bolnik postopoma razvije anemijo, ki jo spremlja bledica kože, težave z dihanjem in povečanje šibkosti. Nevtrofilci in trombociti se začnejo proizvajati v manjših količinah, kar vodi v razvoj hemoragičnega sindroma.
- Sindrom proteinske patologije - se pojavi zaradi prekomerne proizvodnje patoloških beljakovin. Velike količine paraproteina lahko najdemo v urinu in notranjih organih. Pojavi se glavobol, poslabša se vid, pojavijo se trofični ulkusi.
- Sindrom ledvičnega mieloma - pri približno 80% bolnikov pride do okvare ledvic pri mielomu, kar je posledica pojava plazemskih celic v njih in odlaganja kalcinacij. Tako se pri razvoju mieloma pojavi ledvična disfunkcija..
Tudi z razvojem bolezni je prizadet centralni živčni sistem in začne se hiperkalciemija, kar samo otežuje potek bolezni. Ko patologija preide v končno fazo, se klinični simptomi znatno povečajo. V nekaterih primerih se akutna levkemija razvije v četrti fazi..
Diagnostika
Če obstaja sum na prisotnost mieloma, diagnozo opravi izkušen zdravnik v bolnišnici. V bistvu bolniki pridejo k zdravniku, katerega krvni test je pokazal znatno povečanje ESR, kar je značilno za mielom. Med diagnozo se bolnikom dodelijo določeni laboratorijski testi, ki omogočajo prepoznavanje bolezni v fazi nastanka. Najprej zdravnik pregleda bolnika in določi tudi obdobje pojava prvih kliničnih znakov bolezni, nato pa predpiše teste.
Pri mielomu diagnozo opravimo z uporabo naslednjih študij:
- splošna klinična analiza urina in krvi (ugotovi se povečanje beljakovin v urinu),
- kemija krvi,
- mielogram,
- spiralna računalniška tomografija,
- rentgensko slikanje kosti,
- metoda imunoelektroforeze.
Potek zdravljenja predpiše zdravnik šele po opravljenih vseh diagnostičnih preiskavah..
Splošna načela terapije
Zdravljenje mieloma ne vključuje radikalnih metod, saj je glavna naloga zdravljenja podaljšanje in izboljšanje kakovosti življenja. Nemogoče je popolnoma pozdraviti mielom. Vendar pa je v boju proti tumorski leziji mogoče upočasniti njen razvoj in povzročiti remisijo..
Po natančni diagnozi mieloma se zdravljenje izvaja s paliativnimi metodami, ki upočasnijo rast novotvorbe in oslabijo simptome. Paliativno zdravljenje mieloma vključuje kemoterapijo, obsevanje in prehransko upravljanje. Doma ni priporočljivo zdraviti z ljudskimi zdravili..
Kemoterapija
Kemoterapija je najučinkovitejše zdravljenje mieloma. Med zdravljenjem lahko uporabljamo eno zdravilo (monokemoterapija) in več zdravil (polikemoterapija).
Pri predpisovanju polikemoterapije lahko uporabimo naslednja zdravila:
- Ciklofaosfamid,
- Melfan,
- Lenalidomid,
- Deksametazon.
Zdravila se jemljejo peroralno ali intravensko z intramuskularno injekcijo. Ko je predpisan kemoterapevtski postopek, lahko zdravljenje poteka po enem od več režimov:
- MP režim - jemanje melfalana in prednizolona v obliki tablet.
- Shema M2 - dajanje intravenskih injekcij vinkristina, ciklofosfamida in BCNU. Skupaj s tem je treba dva tedna jemati tablete prednizolona in melfalana..
- Shema VAD - terapija se izvaja v 3 sejah. Med prvo sejo se zdravljenje izvaja z zdravili doksirubicin in vinkristin. Med naslednjimi sejami morate jemati tablete deksametazona.
- Shema VBMCP - dodeljena bolnikom, mlajšim od 50 let. Prvi dan zdravljenja dobijo bolniki intravenski vinkristin, ciklofosfamid in karmustin. Nato je treba teden dni piti melfalan in prednizolon. Po mesecu in pol jim ponovno vbrizgajo karmustin..
Pri katerem koli režimu zdravljenja se zdravila jemljejo le pod strogim nadzorom strokovnjakov..
Po zdravljenju s kemoterapijo pri 40% bolnikov opazimo stabilno remisijo.
Radioterapija
Uporaba radioterapije je običajno predpisana za samotne in velike žariščne tumorje, kadar je zdravljenje s kemoterapevtskimi zdravili nemočno. V tem primeru je mogoče upočasniti razvoj maligne tvorbe in oslabiti klinične manifestacije bolezni..
Če sevanje in uporaba kemikalij ne delujeta, se bolnikom presadi kostni mozeg. Pri približno 40% bolnikov presaditev matičnih celic pomaga doseči trajno remisijo bolezni.
Simptomatsko zdravljenje
Ta metoda zdravljenja multiplega mieloma vključuje jemanje predpisanih zdravil. Njihovo delovanje je namenjeno lajšanju bolečin, prilagajanju koncentracije kalcija v krvi. Zdravila normalizirajo strjevanje krvi in stabilizirajo delovanje ledvic.
Včasih je še vedno mogoče izvesti operacijo odstranjevanja enega samega žarišča mieloma, nad katero se nato izvede citološka študija. Če gre za hud potek bolezni, se lahko bolnikom predpiše uporaba morfina, buprenorfina in drugih mamil.
Prehrana
Med zdravljenjem bolezni se je nujno držati pravilne prehrane. Dieta za multipli mielom predpiše zdravnik, ki se je udeležil. V prehrani morate omejiti uporabo živil z visoko vsebnostjo beljakovin. Bolnik mora jesti manj mesa, jajc, stročnic in oreščkov.
Napoved in preprečevanje
Običajno je pri multipli mielomi prognoza slaba. Skoraj vsi bolniki lahko dosežejo remisijo za dve ali tri leta, v najboljšem primeru lahko to obdobje podaljšamo še za dve leti. Brez ustreznega zdravljenja mieloma pričakovana življenjska doba bolnikov ni večja od dveh let. Popolno okrevanje je možno le v primeru osamljene oblike onkopatologije.
Ni posebnih načinov za preprečevanje nastanka tumorja mieloma. Ljudem, ki spadajo v rizično območje obolevnosti, je priporočljivo redno opraviti preventivni pregled za pravočasno odkrivanje patologije. Skrbno morate spremljati svoje zdravje, voditi aktiven življenjski slog in se znebiti slabih navad.