Simptomi in zdravljenje eritremije

Eritremija je bolezen, ki prizadene hematopoetski sistem in jo spremlja presežek normalne koncentracije eritrocitov v krvi. Eritremija je razvrščena pod oznako ICD-10 C94.

Kaj je eritremija?

Eritremija je neoplastična bolezen krvi, ki se pokaže predvsem po prehodu bolnika med 40-50-letnim starostnim obdobjem. Za bolezen je značilen dolgotrajen potek in pojav zapletov v poznejših fazah. Poslabšanje simptomov je povezano s prehodom eritremije v maligno obliko.

Klasifikacija eritremije

Glede na naravo bolezni se diagnosticira akutna ali kronična eritremija.

Na podlagi kliničnih manifestacij in rezultatov preiskav krvi ločimo naslednje faze eritremije:

• Začetno. Razvija se več (do pet) let. Je brez simptomov ali z blago simptomatsko sliko, ki se kaže z rahlim povečanjem vsebnosti eritrocitov v krvi (ne več kot 7 × 10 12 / l).
• Eritremična (policitemska). Napreduje v 5-15 letih. Koncentracija eritrocitov v krvi doseže 8 × 10 12 / L (ta kazalnik je lahko presežen), vsebnost prostega hemoglobina in sečne kisline se poveča. Odkrijejo se levkocitoza, trombocitoza, poveča se nevarnost zamašitve žil s krvnimi strdki. Vranica in jetra se povečata. Ko se razvije eritremična stopnja, je možno znižanje ravni trombocitov v krvi, ki ga spremlja povečana krvavitev. Pojavi se brazgotina kostnega mozga.
• Anemična (terminal). Ugotovljeno je 10-20 let po začetku razvoja eritremije. Količina celic, ki jih proizvaja kostni mozeg, se zmanjša na nevarno raven, kar je razloženo z nadomestitvijo celic kostnega mozga z vezivnim tkivom. Funkcije hematopoeze se "preusmerijo" na vranico in jetra, ki se soočajo s preobremenitvijo. Kronično eritremijo spremljajo številne motnje v vitalni aktivnosti organov in sistemov.

Z analizo dejavnikov, ki vplivajo na simptome eritremije in dinamiko sprememb mase eritrocitov, diagnosticirajo:

• Policitemija vera. Koncentracija eritrocitov v krvi je sorazmerna z resnostjo bolezni.
• Lažna (relativna) eritremija. Škodljivi simptomatski pojavi niso povezani z naraščanjem eritrocitov, temveč z zmanjšanjem volumna krvne plazme, kar je razloženo z dehidracijo, škodljivimi učinki drugih dejavnikov.

Razlogi za razvoj bolezni

Natančni vzroki za eritremijo niso bili ugotovljeni. Zdravniki pri vsakem kliničnem primeru upoštevajo potencialne dejavnike tveganja.

Povečana verjetnost za razvoj eritremije je posledica:

• Genetske nepravilnosti (genske mutacije).
• Škodljivi učinki ionizirajočega sevanja (povečane odmerke prejemajo bolniki, ki delajo na področju jedrske energije, se udeležujejo tečajev radioterapijske terapije in živijo v nenormalnem sevalnem ozadju).
• Zaužitje strupenih (strupenih) snovi.
• Sistematična uporaba močnih citostatikov.
• Hude bolezni srca in pljuč.

Kljub dejstvu, da so navedeni vzroki za eritremijo hipotetični, so številne medicinske študije lahko razložile, zakaj bolezen povzroča številne zaplete. Z eritremijo je regulativni mehanizem za proizvodnjo krvnih celic poškodovan (izkrivljen) (njihovo število postane pretirano). Pretok krvi je moten, prekrvavitev tkiva se destabilizira, pojavljajo se funkcionalne okvare različne resnosti.

Glavni znaki in simptomi

Prevladujoča simptomatologija je odvisna od stopnje eritremije.

Znaki začetne faze

V začetnih fazah je patologija asimptomatska. Ko se eritremija razvije, se kaže:

• Sprememba sence (pordelost, rožnatost) sluznice, kože zaradi kopičenja eritrocitov v posodah. Znaki so slabo izraženi, pritožb ni, zato diagnoza in zdravljenje eritremije ne poteka v vseh kliničnih primerih..
• Glavoboli. Pojav simptoma je razložen z destabilizacijo možganske cirkulacije.
• Bolečina v prstih. Neprijetni simptomi se pojavijo zaradi kršitve procesa prenosa kisika v tkiva, ishemije.

Manifestacije eritremične faze

Eritremični stadij spremljajo:

• Boleče občutke v sklepih (zaradi kopičenja produktov razpada krvnih celic v sklepnih tkivih).
• Povečana vranica, jetra.
• Hipertenzivni simptomi.
• Pordelost, srbenje kože, ki se stopnjuje ob stiku z vodo.
• Vazodilatacija.
• Nekroza prstov.
• Povečana krvavitev (po zobozdravstvenih posegih, kršitvah celovitosti kože).
• Poslabšanje razjed v prebavnem traktu (povezano z zmanjšanjem pregradnih funkcij sluznice v ozadju motenj krvnega obtoka). Bolniki se pritožujejo nad slabostjo, bruhanjem, zgago, bolečinami v trebuhu.
• Povečanje jeter (posledica prelivanja organa s krvjo), bolečina, teža v desnem hipohondriju, prebavne težave, dihalne motnje.
• Anemični simptomi (izkrivljeno zaznavanje okusa, prebavne motnje, razslojevanje nohtov, krhki lasje, suha sluznica in koža, razpoke na vogalih ust, zmanjšana odpornost na povzročitelje okužb).
• Krvni strdki, ki blokirajo transport krvi.
• Motnje v delovanju miokarda, raztezanje srca, aritmija, možganska kap, srčni napad (nastali krvni strdki zamašijo žilne lumene, možganska in srčna tkiva doživljajo akutno pomanjkanje hranil in kisika).

Simptomi v končni fazi

Najpogostejša manifestacija najhujše faze eritremije je krvavitev, ki se pojavi brez vpliva zunanjih dejavnikov ali kot posledica poškodbe mišic, sklepnih tkiv in kože. Ključni razlog za razvoj krvavitve z eritremijo je znatno zmanjšanje koncentracije trombocitov v krvi.

V ozadju progresivne anemije se zdravstveno stanje poslabša, kar se kaže v občutkih pomanjkanja zraka (tudi ob minimalnem naporu), utrujenosti, šibkosti, omedlevici, bledih sluznicah in koži.

V odsotnosti učinkovitih terapevtskih ukrepov je možna smrt..

Kaj je vključeno v diagnozo eritremija

Seznam diagnostičnih postopkov, ki jih predpiše hematolog, je določen s klinično sliko eritremije, rezultati preiskave in preučevanja anamneze.

Laboratorijske preiskave krvi

Krvni test je primarni pregled, ki se opravi ob sumu na diagnozo eritremije. Za doseganje najbolj zanesljivih rezultatov se biomaterial jemlje na tešče zjutraj..

Raven trombocitov, levkocitov, eritrocitov, hemoglobina, hematokrita se v srednji fazi zviša, v anemični fazi pa se zmanjša. ESR se zmanjša v eritremični fazi, za katero so značilne povečane stopnje v končni fazi eritremije.

Pri izvajanju biokemije krvi najdemo zmanjšanje koncentracije železa, povečanje vsebnosti sečne kisline (hujša je stopnja eritremije, pomembnejše odstopanje od norme). Morda rahlo povečanje števila bilirubina v krvi, aspartat aminotransferaze, alanin aminotransferaze.

Ocena sposobnosti vezave železa v krvnem serumu pomaga določiti progresivno stopnjo bolezni. Na srednji stopnji eritremije je ugotovljeno znatno povečanje parametra TIBC. Če anemično stopnjo eritremije spremlja krvavitev, se kazalnik zmanjša. Za fibrozo kostnega mozga je značilno povečanje TIBS.

Za izračun koncentracije eritropoetina (hormona, ki aktivira proizvodnjo rdečih krvnih celic) v krvi se izvede encimski imunski test. Raztopino, ki vsebuje protitelesa, nanesite na hormonski antigen (eritropoetin). Po štetju količine antigena se oceni vsebnost eritropoetina.

Punkcija kostnega mozga

Punkcija z eritremijo se opravi, da dobimo največ informacij o stanju kostnega mozga. V kost se vstavi votla igla (rebro, medenična kost, vretenčni odtenek ali prsnica), material se vzame in preuči z mikroskopom.

Postopek spremljajo boleči občutki, tveganje za poškodbe notranjih organov, ki se nahajajo v območju punkcije. Da bi se izognili izkrivljanju rezultatov punkcije, se postopek izvaja brez uporabe anestetičnih zdravil. Da bi preprečili okužbo, mesto vboda pred in po odvzemu kostnega biomateriala razkužimo (steriliziramo).

Med mikroskopsko analizo se prešteje število vsakega od podtipov krvnih celic, odkrijejo rakave celice in prepoznajo žarišča patološke rasti vezivnega tkiva.

Ultrazvok trebušnih organov

Indikacija za pregled je povečanje velikosti jeter ali vranice. Eritremijo spremljajo:

• Kopičenje krvi v organih.
• Identifikacija žarišč hiperehogenosti (znak fibrotičnih procesov).
• Srčni napadi (prizadeta območja ustrezajo območjem povečane ehogenosti v obliki stožca).

Doppler ultrazvok

S pomočjo ultrazvočnih valov se določijo hitrost pretoka krvi, resnost srčnega napada, možganske kapi. Najdemo območja, kjer je krvni obtok oslabljen ali ga sploh ni.

Po potrebi se kompleks preiskav dopolni s študijo fundusa, radioizotopa, diferencialno diagnozo eritremije (za izključitev arterijske hipoksemije, bolezni ledvic, različnih oblik mieloze).

Sodobno zdravljenje in tradicionalna medicina

Napoved in verjetnost razvoja zapletov bolezni sta odvisna od tega, kako pravočasno se bo začelo zdravljenje eritremije..

Terapija z zdravili

Med zdravljenjem eritremije se uporabljajo:

• Antineoplastični kompleksi (citostatiki). Prispeva k uničenju mutiranih krvnih celic. Predpogoji za zdravljenje so tromboza, srčni infarkt, možganska kap, povečanje jeter, vranice, kritični (bistveno presegajo dovoljene vrednosti) kazalniki vsebnosti krvnih celic. Trajanje zdravljenja, ki ga spremlja stalno spremljanje bolnikovega stanja, je od nekaj tednov do nekaj mesecev.
• Vazodilatatorji, protivnetna zdravila, zdravila, ki zavirajo faktorje strjevanja krvi. Zagotovite povečan pretok krvi.
• Železovi pripravki (kompenzirajo pomanjkanje elementa v sledovih).
• Zdravila, ki motijo ​​proizvodnjo sečne kisline in pospešujejo njeno izločanje iz telesa z urinom. Rezultat - odprava poslabšanja sklepnih simptomov.
• Zdravila, ki normalizirajo krvni tlak (za hipertenzijo).
• Antihistaminski kompleksi. Pomaga odpraviti srbenje in druge alergijske manifestacije.
• Srčni glikozidi, ki normalizirajo vitalne funkcije srca.
• Gastroprotektivna sredstva, ki zmanjšujejo verjetnost za nastanek čir na želodcu.

Popravek pretoka krvi

Flebotomija (prepuščanje krvi) pomaga izboljšati klinično sliko eritremije, med katero se iz krvnega obtoka odstrani do 300-400 ml. kri. Postopek, izveden po metodi odvzema venske krvi, pomaga optimizirati krvni obtok, zmanjšati viskoznost krvi, normalizirati sestavo krvi, kazalnike tlaka in izboljšati stanje krvnih žil..

Eritrocitafereza, ki se uporablja kot alternativa flebotomiji, vključuje prenašanje krvi skozi aparat, ki iz nje odstranjuje rdeče krvne celice, in nato vrnitev krvi v telo. Rednost manipulacije - tedensko (tečaj - 3-5 postopkov).

Po potrebi se darovana kri transfundira.

V odsotnosti učinka konzervativnih metod zdravljenja v hudih fazah eritremije se izvede operacija odstranjevanja vranice, prizadete z eritremijo.

Tradicionalna medicina

Za izboljšanje stanja bolnikov z eritremijo je z dovoljenjem zdravnika dovoljeno uporabljati:

• Sok iz kostanjevega kostanja (zmanjša intenzivnost krvnih strdkov).
• Tinktura zdravilne sladke detelje (normalizira krvni tlak, odpravlja motnje spanja, manifestacije migrene).
• Decokcije na osnovi grobišča, gabrove trave, koprive, zelenice (izboljšajo stanje krvnih žil, optimizirajo krvni obtok).
• Alkoholna tinktura na lubju kozje vrbe (pomaga zmanjšati vsebnost hemoglobina v krvi).

Sheme jemanja vsakega zeliščnega zdravila je treba dogovoriti z zdravnikom.

Da bi dosegli učinek, podoben flebotomiji (eritrocitafereza), se izvaja hirudoterapija, ki pomaga zmanjšati količino in optimizirati sestavo krvi v obtoku.

Infantilna eritremija

Eritremija pri otrocih je veliko manj pogosta kot v odrasli dobi (starih). Seznam potencialnih dejavnikov tveganja za razvoj eritremije vključuje dehidracijo (posledica opeklin, zastrupitve), hipoksijo, srčne napake, pljučne bolezni.

Starši morajo natančno spremljati simptome, ki se kažejo v utrujenosti, splošni šibkosti, motnjah spanja, pordelosti, modri barvi, krvavitvi kože in sluznice, pruritusu, spremembi oblike prstov v obliki palčk. Pri prvih manifestacijah eritremije se morate posvetovati s pediatrom.

Poleg tega, da dosledno sledite tečaju zdravljenja, je pomembno, da ne dovolite fizične, psiho-čustvene preobremenitve, da preživite čim več časa na svežem zraku, razen sončenja.

Možni zapleti

Spremembe v sestavi krvi, ki spremljajo eritremijo, povzročajo zaplete:

• Peptični ulkus.
• Žilna tromboza.
• Kap.
• Infarkt vranice, srce.
• Ciroza jeter.
• Izčrpanost telesa.
• Urolitiaza, bolezen žolčnika.
• Protin.
• Nefroskleroza.
• Huda anemija, ki zahteva stalno transfuzijo krvi.
• Maligna transformacija eritremije.

Lastnosti napajanja

Dietna hrana je eden pomembnih elementov medicinskih postopkov. Dieta za eritremijo je namenjena redčenju krvi in ​​zmanjšanju proizvodnje eritrocitov, kar pozitivno vpliva na bolnikovo stanje.

Ne glede na stadij bolezni zdravniki priporočajo, da se vzdržijo uporabe:

• Alkohol, ki poškoduje tkiva in organe.
• Sadne in zelenjavne jedi (na osnovi sadja rdečih odtenkov).
• Hrana, bogata z konzervansi, barvili.
• Govedina, jetra.
• Ribje jedi.
• Hrana, bogata z askorbinsko kislino (z visoko krvno sliko hemoglobina).
• Preprosti (rafinirani) ogljikovi hidrati.

Prehrana lahko vključuje:

• Polnozrnati izdelki.
• Jajca.
• Mlečni izdelki (z nizko vsebnostjo maščob).
• Beli fižol.
• Zeleni.
• Oreški.
• Zeleni čaj.
• Rozine, suhe marelice (v omejenih količinah).

Priporočljiva pogostnost obrokov za eritremijo je 4-6 krat na dan (v majhnih delih). Dnevna poraba prečiščene vode, ki spodbuja redčenje krvi, ni manjša od 2 litra.

Preventiva in napovedi

Pomanjkanje specifičnega preprečevanja eritremije je razloženo z nepopolno študijo mehanizmov razvoja bolezni. Priporočila specializiranih strokovnjakov so omejena na:

• Zavrnitev slabih navad, uživanje zdravil brez soglasja medicinskih strokovnjakov.
• Omejitev izpostavljenosti soncu.
• Izogibanje izpostavljenosti škodljivim vrstam sevanja.
• Okrepite imunski sistem.
• Vzdrževanje vodnega ravnovesja.
• Povečana telesna aktivnost.
• Diagnostika (vključno s samodiagnozo eritremije), namenjena pravočasnemu odkrivanju patologije.

Napoved pričakovane pričakovane življenjske dobe je odvisna od stopnje, v kateri se ugotovi eritremija, pa tudi od pravočasnosti in učinkovitosti postopkov zdravljenja. Ob doslednem izvajanju zdravniških predpisov glede zdravljenja eritremije, prehrane, življenjskega sloga je napoved ugodna: pričakovana življenjska doba je 20 ali več let od diagnoze bolezni.

Če želite deliti svoje mnenje o gradivu, predstavljenem v članku, pustite svoje komentarje na posebnem obrazcu.

Eritremija

Eritremija se imenuje tumorska bolezen, saj se pojavi s patološkim povečanjem rdečih krvnih celic. V nekaterih primerih se vzporedno poveča koncentracija belih krvnih celic in trombocitov. Pogosto se bolezen ne šteje za raka, povečanje števila rdečih krvnih celic pa je benigno. Bolniki pri diagnozi eritremija živijo dolgo življenje brez posebnih zapletov, tako da bolezen nima resnega negativnega vpliva na telo.

Kaj je eritremija

Pogosto imajo bolniki vprašanje: "Kaj je eritremija?" Odgovor je nedvoumen - gre za bolezen krvnega sistema, za katero je značilno stalno in znatno povečanje števila telesnih elementov, predvsem rdečih krvnih celic ali eritrocitov..

Bolezen spada v skupino neoplastičnih, vendar ne velja za maligno. Vendar je treba opozoriti, da je napoved za bolnikovo življenje pogojno ugodna, saj v nekaterih primerih opazimo progresivne zaplete, ki v sorazmerno kratkem času privedejo do bolnikove smrti..

Najpogosteje se eritremija diagnosticira pri starejših bolnikih, predvsem ženskah. Vendar pa je po zadnjih statističnih podatkih bolezen "mlajša" - zdaj je patologija zabeležena pri srednjih in mladih bolnikih. Bolezen je izjemno redka, približno 5 od 100 milijonov ljudi trpi zaradi bolezni krvi.

Razvrstitev eritremije

Po mednarodni klasifikaciji bolezni spada eritremija v skupino levkemij. Obstajata 2 glavni obliki poteka bolezni - akutna in kronična. Poleg tega obstajajo številni znaki, s katerimi lahko patološko stanje razdelimo v več skupin..

Med potekom bolezni tak.

1. Polycythemia vera - povečanje koncentracije rdečih krvnih celic zaradi stalnega povečevanja števila celic v določeni količini krvi.
2. Napačno - koncentracija rdečih krvnih celic se poveča ne zaradi povečanja njihovega števila, temveč zaradi zmanjšanja količine obtočne krvi (dehidracija, izguba krvi).

Vzrok patologije se razlikuje:

• primarni;
• sekundarni.

Vzroki za eritremijo

Vzroki za patološko stanje niso popolnoma razumljeni, vendar zdravniki prepoznajo več glavnih predhodnikov eritremije..

1. Pacientova genetska nagnjenost k boleznim krvotvornih organov. Nekatere mutacije na genski ravni, ki se pojavijo tako v procesu gametogeneze pri starših kot v fazi embrionalnega razvoja, negativno vplivajo na pravilno polaganje organov in njihovo nadaljnje delovanje. Poleg tega je eritremija na podlagi medicinske statistike pogostejša pri bolnikih z resnimi genetskimi, kromosomskimi in genomskimi mutacijami, kot so Marfan, Downov in Kleinfelterjev sindrom..
2. Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju. Dolgotrajna izpostavljenost sevalnim snovem vpliva tudi na genski aparat večine človeških celic, kar povzroči spontane mutacije in poškoduje strukturo molekule DNA. Tako poklici, povezani s stalnim, dolgotrajnim stikom z radioaktivnimi snovmi, povzročajo razvoj resnične policitemije..
3. Zastrupitev s strupenimi snovmi. Benzen, ciklofosfamid, azatioprin in druge podobne strupene spojine lahko povzročijo mutacije na celični ravni. Nenehni stiki povzročajo resne poškodbe genskega aparata celice, spontane in nepopravljive spremembe, ki nato postanejo vzrok za razvoj patološkega stanja.

Patogeneza

Razvoj in potek bolezni sta neposredno povezana s pojavom motenj pri tvorbi telescev v rdečem kostnem mozgu - glavnem organu hematopoeze pri odraslih bolnikih. Razvoj krvnih celic iz pluripotentnega predhodnika se pojavi v neskončnost, potomci pa pridobijo določen genotip.

Posledično postopek povečevanja števila in zorenja teh oblikovanih elementov serije eritrocitov ni odvisen od hormonsko podobne snovi eritropoetin, ki jo ledvice proizvajajo z nezadostno stopnjo oksigenacije telesa.

Takšne eritroidne kolonije celic kostnega mozga so glavni diferencialni znak eritremije, kar omogoča razlikovanje te patologije od običajnega povečanja števila rdečih krvnih celic, ki se pojavi po izgubi krvi ali v pogojih povečanega fizičnega napora..

Poleg tega obstajajo številne spremembe, ki vplivajo na celotno telo bolne osebe:

• distrofični procesi se razkrijejo v parenhimskih organih;
• rdeči kostni mozeg je pogosto fibrozniran, ugotovljeno je kopičenje maščobnega tkiva;
• posode kostnega mozga spremenijo lastno strukturo, njihovo število se močno poveča;
• zmanjša dobavo železa;
• hemoglobin se sintetizira v velikih količinah, kisik ne priteka v organe in tkiva v količini, ki je potrebna za oksidacijo, zaradi motenega delovanja molekul;
• raven sečne kisline v krvi se poveča;
• pričakovana življenjska doba krvnih celic - trombocitov, levkocitov, eritrocitov se znatno zmanjša.

Zaradi povečanja števila starih krvnih celic se vranica in jetra povečata. To je še en nespecifičen diagnostični znak eritremije..

Klinična slika eritremije

Simptomi eritremije se pojavljajo postopoma. Zaradi povečanja števila rdečih krvnih celic, ki ne morejo v celoti opravljati svojih funkcij, bolniki doživljajo:

• pordelost kože, zlasti obraza;
• bolniki se pritožujejo nad tipičnimi simptomi hipoksije: glavobol, povečana utrujenost, omotica;
• jetra se znatno povečajo - hepatomegalija;
• velikost vranice je bistveno večja od običajnih vrednosti;
• po daljšem stiku z vodo se pojavi neznosno srbenje;
• trajanje krvavitve se znatno poveča;
• zmanjšana vidna, slušna občutljivost;
• pordelost očesne veznice zaradi povečanja števila rdečih krvnih celic;
• krčne žile spodnjih okončin;
• disfunkcija imunskega sistema, povečana pogostnost nalezljivih, virusnih bolezni;
• možen je pojav nekrotičnih sprememb na prstih in rokah;
• zaradi povečanja viskoznosti krvi nastajajo krvni strdki, katerih posledice so lahko miokardni infarkt;
• možno poslabšanje vnetnega procesa v prebavilih, pogosto se pojavijo luknje na želodcu ali dvanajstniku.

Pri kronični eritremiji se vsi takšni simptomi pojavijo razmeroma počasi in so manj izraziti kot pri akutni obliki patologije. Vendar je treba spremembe v telesu takoj opisati lečečemu zdravniku, da se izognemo resnim zapletom, ki lahko vodijo do smrti..

Eritremijo pri otrocih pogosto povzroči druga bolezen in je simptom, relativna ali lažna patologija krvotvornih organov. Ta oblika pretoka se imenuje sekundarna eritremija, simptomi in zdravljenje bodo odvisni od osnovne bolezni..

Faze eritremije

Ta patologija krvnega sistema poteka v več fazah. Skupaj zdravniki ločijo 3 glavne faze bolezni.

začetna stopnja

To obdobje lahko traja od 2-3 mesecev do 5-6 let. Pacient v tem obdobju ne opazi večjih sprememb na lastnem telesu. Odkrijemo ga le s splošnim krvnim testom (zvišanjem koncentracije eritrocitov in ravni hemoglobina), vendar se vsak zdravnik ne loči, da bo bolezen razlikoval.

Eritremična stopnja

Na tej stopnji se pojavijo prve manifestacije patologije. Zaradi povečanja količine krvi se napolnijo vsi organi, dvigne se tlak, opazi pordelost kože in sluznice ust, nosu in oči. Viskoznost plazme je razmeroma povečana, kar povzroči nastanek zastojev, pojavi se tromboza arterijskih in venskih žil.

Pretok krvi v vranico in jetra se postopoma povečuje, kar povzroči znaten presežek v velikosti parenhimskih organov. Lahko pride do okvare vida in sluha. Krvavitev je že razmeroma težko ustaviti. Patološko spremenjeni eritrociti ne prenašajo zahtevane količine kisika, zaradi česar je delo nekaterih struktur, predvsem skeletnih mišic, moteno.

Anemična stopnja

Na tej stopnji razvoja bolezni se v rdečem kostnem mozgu pojavijo nepopravljive spremembe. Hemopoetski organ je podvržen fibrozi, območja se nadomestijo z maščobnim tkivom. Tako se proizvodnja krvnih telesc postopoma zmanjšuje, kar vodi do anemije. Zaradi znatnega zmanjšanja števila eritrocitov, levkocitov in trombocitov vranica in jetra dobijo dodatno obremenitev - v organih se pojavijo žarišča hematopoeze, ki naj bi nadomestila pomanjkanje krvnih celic.

Za akutno in kronično obliko bolezni v končni fazi so značilne dolgotrajne obsežne krvavitve - pogosto jih zdravniki ne ustavijo pravočasno. Bolnika skrbijo glavobol, šibkost in drugi simptomi hipoksije, ki so še posebej nevarni za otroka, nosečnico.

Na katere zdravnike se obrnite

Eritremija je resna bolezen krvi, ki ima lahko neprijetne posledice za bolnika. Da bi pravočasno prepoznali in začeli zdraviti takšno patologijo, vas bo moralo pregledati več zdravnikov. Najprej morate ugotoviti, ali obstaja nevarnost za razvoj bolezni: poklicna tveganja, genetska nagnjenost, nedavni stiki z radioaktivnimi ali strupenimi snovmi.

Če še vedno obstaja razlog za zaskrbljenost, se morate obrniti na kliniko v kraju bivanja in opraviti začetne faze pregleda s svojim zdravnikom. Če ima zdravnik težave z diagnozo, bo določil posvetovanja z drugimi strokovnjaki - onkologom, hematologom.

Diagnoza eritremije

Laboratorijska diagnostika te patologije vključuje.

1. Kazalniki krvnih preiskav (splošni in biokemični, hematokrit) so potrebni za oceno povečanja mase obtočnih telescev in za ugotavljanje povečanja viskoznosti krvi. Povečanje števila eritrocitov, vendar manj količin trombocitov in levkocitov.
2. Punkcija kostnega mozga za nadaljnji mikroskopski pregled biopsije. Ta tehnika vam omogoča prepoznavanje sprememb na ravni rodovne celice vseh vrst krvnih celic.
3. Ultrazvočni pregled jeter in vranice.

Takšen pregled je mogoče dopolniti glede na stadij bolezni, na primer pri ugotavljanju vzrokov anemije, ki jo povzroča neznana patologija krvotvornih organov.

Zdravljenje eritremije

Zdravljenje eritremije se začne takoj po diagnozi. Terapija ima naslednje cilje:

• stabilizacija procesov krvnega obtoka;
• odprava glavnega vzroka patologije;
• simptomatsko zdravljenje;
• obnova sprejemljive koncentracije železa.

Prehrana in prehrana

Pacient mora jesti veliko hrane, ki vsebuje velike količine železa, pa tudi vitamine skupine B, C, ki sodelujejo v procesih sinteze hemoglobina:

• jetra;
• citrusi;
• ajda, rjavi riž, ovsena kaša;
• jajčevci, paradižnik, zelišča;
• mlečni izdelki, siri;
• sveža zelenjava in sadje, predvsem rdeča, oranžna in rumena.

Zdravljenje z zdravili

V drugi fazi bolezni, ko eritremijo odkrijemo brez težav, zdravniki priporočajo uporabo citostatičnih zdravil. Čeprav se patologija ne šteje za maligno, morajo bolniki opraviti nespecifično zdravljenje v onkološki ambulanti.

Ta zdravila se uporabljajo za motnje proliferacije celic kostnega mozga, vendar nobeno citostatično zdravilo zaradi pomembnega seznama neželenih učinkov krvotvornih organov dolgo ni priporočljivo. Poleg tega je v zdravljenje vključena tudi acetilsalicilna kislina za zmanjšanje vnetja.

Druge tehnike

Poleg terapije z zdravili se lahko uporabljajo nekatere vrste netradicionalnih načinov zdravljenja, na primer hirudoterapija ali flebotomija. Vendar so te metode izjemno nevarne za bolnikovo življenje, zlasti v končni fazi bolezni, ko je trombocitov malo..

Krvavitev je predpisana v 500 ml na postopek, ki se izvaja pod skrbnim nadzorom lečečega zdravnika.

Preventiva in napovedi

O preprečevanju bolezni je mogoče govoriti le, če bolnik nima genetske nagnjenosti k patologiji. Poleg tega je treba čim bolj zmanjšati stike s strupenimi in radioaktivnimi snovmi, da se prepreči pojav mutacij v celičnem genomu..

Napoved za eritremijo je pogosto pogojno pozitivna, saj je bolezen mogoče zdraviti. Pri kronični policitemiji je pričakovana življenjska doba 5-25 let po odkritju patologije, če ni resnih zapletov.

Možni zapleti

Najresnejši zapleti pri tej bolezni so akutna tromboza, poslabšanje občutljivosti slušnega in vidnega analizatorja, odpoved več organov in smrt bolnika. Pacient, ki živi do zrele starosti, ima lahko resne težave z vsemi organi, od mišično-skeletnega sistema do centralnega živčnega sistema..

Kaj je eritremija? Faze eritremije

Eritremija je patologija krvnega sistema iz skupine kronične levkemije. Za to bolezen je značilen visok kvantitativni kazalnik eritrocitov v krvi. Eritremijo imenujejo tudi Vakez-Oslerjeva bolezen, pa tudi policitemija vera. Patologija se počasi razvija in napreduje, je benigna.

Kaj se zgodi v telesu z eritremijo?

Človeški rdeči kostni mozeg

Matične celice kostnega mozga so prednice razvoja vseh celic limfnega in krvnega obtoka. Matične celice se lahko razdelijo na predhodne celice za mielopoezo, iz katerih pa nastajajo eritrociti, trombocitne celice in levkociti. Hitrost delitve teh matičnih celic je običajno gensko nadzorovana..

Ko pride do genetske "okvare", nastanejo kloni nenormalnih krvnih celic, na katere telesni regulativni sistemi, odgovorni za celično sestavo krvi, ne vplivajo. Posledično v tkivu kostnega mozga nastaneta dve vrsti celic, iz katerih bodo nastale rdeče krvne celice - nenormalne in normalne celice. Zaradi nenadzorovane delitve nenormalnih klonov se poveča število eritrocitov v krvi in ​​razvije se eritremija (poveča se viskoznost krvi, poveča koncentracija hemoglobina).

Razširjenost bolezni

Policitemija je lahko "družinska"

Eritremija prizadene (v večini primerov) populacijo v starostnem razponu od 60 do 70 let, epizode razvoja bolezni v mlajši in otroški dobi so manj pogoste. Moški trpijo zaradi te patologije pogosteje kot ženske. Obstaja koncept "družinske policitemije", po statističnih podatkih znanstvene študije v ZDA je incidenca dedne eritremije 0,38 do 100 primerov.

Klasifikacija eritremije

Blastne celice so znak policitemije

Eritremija je razvrščena glede na vrednost laboratorijskih parametrov in razloge za njihove spremembe, kot sledi:

• resnično (ko se število rdečih krvnih celic znatno poveča);
• lažna policitemija (število eritrocitov se ne spremeni, zmanjša pa se količina plazemske tekočine, kar lahko opazimo pri izgubi telesne tekočine, izgubi krvi).

Policitemija vera je primarna in sekundarna. Primarno obliko bolezni povzročajo spremembe v genomu, sekundarna pa se običajno razvije v ozadju hudih bolezni s kroničnim potekom (patologija pljučnega sistema, sečil, novotvorbe).

Klinična slika eritremije je lahko drugačna, zato se patologija razlikuje v akutno eritrolevkemijo in kronično eritremijo..

Faze eritremije

Nastajanje krvnih strdkov v 2. fazi je nevarno za bolnikovo zdravje

Razlikujejo se naslednje stopnje eritremije:

1. Začetno (traja do 5-10 let) je v krvi nekoliko povečana koncentracija hemoglobina in rdečih krvnih celic (od 5 do 7 * 10 12 na liter krvi).
2. Za eritremično fazo je značilna količinska rast eritrocitov v krvnem obtoku (1 liter čez 8 * 10 12 eritrocitov), ​​ki nastanejo iz nenormalnih matičnih celic.

Na tej stopnji narašča število ne le eritrocitov, ampak tudi trombocitov, levkocitnih celic. Viskoznost krvi se poveča, na stenah krvnih žil začnejo nastajati trombotične obloge, kar za bolnika ni varno. Kot rezultat pospeševanja izkoriščanja tvorjenih elementov v vranici se poveča količina produktov uničenja celic v krvi. Druga razvojna stopnja je običajno razvrščena v dve obdobji:

• obdobje popolne hiperplazije vseh izrastkov v kostnem mozgu, megakariocitoza brez sprememb vranice;
• metaplastične spremembe v tkivu vranice in začetne fibrotične spremembe v kostnem mozgu.

Vzroki

Mutacije v človeškem genomu lahko povzročijo eritremijo

Nazadnje razlogi za razvoj hemoblastoz, ki vključujejo eritremijo, niso bili ugotovljeni. Vendar obstajajo številne hipoteze:

• mutacijska teorija, ki pravi, da spremembe v človeškem genomu povzročajo preoblikovanje tkiva kostnega mozga v telesu;
• virusna teorija: obstaja 15 vrst virusov, ki ob vstopu v celice bezgavk in kostnega mozga povzročijo njihovo patološko razmnoževanje.

Dejavniki, ki povzročajo razvoj eritremije:

• stik z viri rentgenskih žarkov, ionizirajočih žarkov;
• stik z barvami in laki;
• stresne situacije;
• oslabljena imunost in virusne okužbe.

Ogrožene skupine

Ogroženi so posamezniki z nestabilnim genskim aparatom

Najpogosteje se eritremija pojavlja pri ljudeh s prirojenimi genetskimi napakami, pri takšnih bolnikih obstaja tveganje za razvoj patologije. Razvoj eritremije pri takih bolnikih je možen zaradi nestabilnosti genskega aparata, ki je bolj dovzeten za vpliv škodljivih dejavnikov.

Tveganje za razvoj policitemije vere je veliko z naslednjimi patologijami:

• Marfanov sindrom (kaže se s kršitvijo razvoja vezivnega tkiva v telesu);
• Klinefelterjev sindrom (kaže se z duševno zaostalostjo in nesorazmerno postavo);
• Bloomov sindrom, za katerega je značilna nizka rast in povečana pigmentacija kože;
• Downov sindrom (telesna in duševna zaostalost v razvoju).

Simptomi bolezni

Glavobol kot nespecifični znak eritremije

Začetne faze razvoja bolezni se morda nikakor ne kažejo klinično. V večini primerov bodo bolniki prve znake zaznali za nazaj. Takšni znaki lahko vključujejo hiperemijo kože in vidnih sluznic, boleče občutke v prstih na rokah in nogah. Spremembe v barvi kože so povezane z velikim številom rdečih krvnih celic v krvi, bolečine v okončinah pa s hipoksičnimi pojavi zaradi visoke viskoznosti krvi. Glavobol je lahko posledica sprememb v mikrocirkulaciji možganov (v majhnih žilah).

Med simptomi eritremične faze lahko ločimo naslednje:

• hiperemija in hudo srbenje (bolj izrazito kot v začetnih fazah) kože;
• nekrotične spremembe na koži prstov okončin;
• bolečine v sklepih;
• povečanje velikosti parenhimskih organov, vključenih v hematopoezo;
• pojav tromboze v posodah notranjih organov, kapi, srčni napadi;
• razvoj erozij in ulceroznih napak na sluznici prebavnega trakta;
• kardiomiopatija (razširjena);
• zvišane številke krvnega tlaka;
• pekoča občasna bolečina v konicah prstov, ušesnih mešičkih, konici nosu, ki jih ustavi acetilsalicilna kislina (eritromelalgija);
• pogoste krvavitve;
• napredovanje diateze sečne kisline.

Visok krvni tlak začne bolnika motiti v anemični fazi

Za anemično stopnjo razvoja eritremije so značilne naslednje klinične manifestacije:

• povišane številke krvnega tlaka (posledica motenega krvnega obtoka v ledvicah in velike odpornosti periferne žilne stene);
• srbenje se okrepi ob stiku z vodo;
• napredujejo mikrocirkulacijske motnje v notranjih organih (napadi eritromelalgije so pogostejši, motnje strjevanja krvi pa se lahko kažejo kot tromboza majhnih žilnih vej in intravaskularna razširjena koagulacija)
• razvije se anemija (bledica kože, omotica, tahikardija);
• pogoste, močne krvavitve (povečanje števila "okvarjenih" trombocitov, ki ne opravljajo svoje funkcije).

Diagnostika

Laboratorijski testi kot stopnja diagnoze eritremije

Diagnozo eritremije pogosto opravljajo zdravniki hematološkega profila. Da bi predlagali diagnozo, je treba opraviti splošni klinični krvni test, krvni test za biokemijo, študijo celotne sposobnosti vezave železa v krvnem serumu in določiti tudi raven eritropoetina. Kot dodatna metoda pregleda se uporablja ultrazvočno slikanje notranjih organov in Dopplerjev ultrazvok..

Laboratorijska merila za diagnozo eritremije:

• eritrocitoza (7 x 10 12 na liter ali več);
• trombocitoza;
• levkocitoza;
• zmanjšanje ESR;
• povečan hematokrit;
• povišani testi delovanja jeter;
• znižana raven železa v krvi.

Za razjasnitev diagnoze se opravi analiza točkastega kostnega mozga (mielogram).

Zdravljenje eritremije

Laboratorijske raziskave kot stopnja diagnoze eritremije

Pri zdravljenju eritremije je pomembno doseči znižanje hemoglobina na raven 140 g / liter in zmanjšanje hematokrita na 47%.

Načela zdravljenja eritremije:

1. Metode zdravljenja brez zdravil: prepuščanje krvi (spodbuja začasno zmanjšanje viskoznosti krvi, kar je povezano s hitrejšim okrevanjem volumna plazme kot celična sestava po izgubi krvi), eritrocitofereza (selektivno odstranjevanje rdečih krvnih celic iz krvi).
2. Imenovanje posrednih antikoagulantov (heparin) in antiagregacijskih sredstev (acetilsalicilna kislina ali kurantil) za izboljšanje reoloških lastnosti krvi.
3. Uporabljajo citostatska zdravila (mielosan itd.), Ki zavirajo celično razmnoževanje.
4. Predpisovanje dodatkov železa za pomanjkanje železa.
5. Uporaba zdravil proti protinu, če je indicirano.

Napoved in možni zapleti

Nevaren zaplet eritremije je tromboza

• vaskularna tromboza (periferne, koronarne arterije, možganske žile);
• razvoj pogostih močnih krvavitev;
• sindrom hiperurikemije (ICD, protin);
• akutna mieloična levkemija.

Pravočasno začeta in pravilno izbrana terapija za eritremijo lahko človeku podaljša življenje za desetletja. V odsotnosti potrebne terapije je verjetno, da se bo bolezen preoblikovala v maligno obliko in povzročila smrt..