Ektopija cerebelarne amigdale: znaki, diagnoza in zdravljenje

Mali možgani so del možganov, ki je odgovoren za koordinacijo gibov, mišični tonus in uravnavanje razpoloženja. Organ ima zapleteno strukturo in ima tonzile, ki se lahko spustijo v hrbtenični kanal. Ta bolezen je znana kot ektopija amigdale ali malformacija Arnold-Chiari..

Lega in delovanje tonzilov malih možganov

Premestitev cerebelarnih tonzil povzroča duševne in nevrološke patologije

Tonzile so ločeno locirana jedra, zaradi udobja združena v eno skupino, saj se nahajajo blizu drug drugega. Nahajajo se na dnu malih možganov. Ektopija je nenormalnost, pri kateri se tonzile premikajo proti hrbteničnemu kanalu ali se spuščajo vanj skozi foramen magnum.

Te formacije igrajo zelo pomembno vlogo, saj so odgovorne za človekovo razpoloženje in občutek za ravnotežje. Vendar je glavni problem ektopije povezan s hudimi motnjami cerebralne cirkulacije, ki lahko povzročijo resne zaplete, vse do kome in zastoja dihanja..

Motnja cerebelarnih tonzil vodi v številne hude duševne motnje. Med njimi:

• motnja spektra avtizma;
• anksiozni sindrom;
• bipolarna motnja;
• shizofrenija.

Vendar anomalija na mestu mandljev, imenovana ektopija, ne vodi vedno do te bolezni in je verjetneje, da bo povzročila hude nevrološke simptome, vključno z življenjsko nevarnimi motnjami..

Funkcije, ki jih opravljajo cerebelarni tonzile, vključujejo:

• zbujanje po spanju;
• občutek strahu;
• čustvene reakcije;
• sposobnost doživljanja vseh vrst čustev;
• sprememba čustvenih stanj;
• sinteza hormonov;
• delo kratkoročnega in trajnega spomina.

Delo teh formacij se kaže v sposobnosti osebe, da se spomni, reproducira in razlikuje čustvene reakcije na različne dražljaje. Zato je avtizem povezan z disfunkcijo cerebelarnih tonzil..

Tonzile malih možganov so imele pomembno vlogo pri človekovem razvoju in so omogočile nezavedno učenje. Prav ti uravnavajo tako imenovani instinkt samoohranitve in pomagajo pri preživetju, fiksirajo reakcije na različne dražljaje, tudi nevarne. Kot odgovor na morebiten življenjsko nevaren dogodek se ustvari določena reakcija, ki ostane v spominu in tako omogoči, da se naslednjič odzove v skladu z algoritmi, ki so že vgrajeni v možgane. Te reakcije se namestijo v dolgoročni spomin in s tem nenehno podpirajo nagon samoohranitve..

Vzroki za ektopijo tonzil

Zasvojenost z nosečnicami pri nerojenem otroku vodi do nepredvidljivih patologij

Anomalija je prolaps tonzil. Treba je opozoriti, da ga pri otrocih nikoli ne najdemo in ga prvič diagnosticiramo v odrasli dobi. Patologije običajno diagnosticiramo naključno, med rutinskim pregledom ali kadar ima pacient druge pritožbe.

Vzroki za ektopijo cerebelarnih tonzil so razvojne nepravilnosti, zaradi katerih prihaja do neskladja med velikostjo okcipitalnega foramena in možganov. Drugi vzrok so hude poškodbe glave, zaradi katerih se tonzile pogreznejo..

Prirojeno ektopijo povzročajo:

• intrauterine okužbe;
• reakcija ploda na zdravila, ki jih je mati jemala med nosečnostjo;
• uživanje alkohola in mamil s strani nosečnice;
• fetalna hipoksija zaradi kajenja mater.

Vendar natančni razlogi za prolaps tonzil niso znani, našteti so bolj verjetno predispozicijski dejavniki za razvoj prirojene anomalije..

V teoriji je lahko ektopija posledica porodne travme. Otrok, ki gre skozi rojstni kanal, lahko prejme poškodbo glave, zaradi česar se sčasoma jedra malih možganov spustijo.

Simptomi bolezni

Ektopija desne cerebelarne amigdale je nevrološki sindrom, ki združuje naslednje značilnosti:

• hipertoničnost vratnih mišic;
• bolečine v vratu z napori, kot je kašljanje ali kihanje;
• glavoboli;
• omotica;
• hrup v ušesih;
• napadi ustavitve dihanja med spanjem (apneja);
• nagnjenost k omedlevi.

Zmerna ektopija cerebelarnih tonzil, pri kateri pride le do premika struktur in ne do popolnega prolapsa, morda sploh nima simptomov. V tem primeru se med MRI nenamerno odkrijejo znaki ektopije cerebelarnih tonzil.

V redkih primerih se lahko pojavijo sočasni simptomi, vključno z:

• sprememba govora;
• pomembna okvara sluha in vida;
• zvišan krvni tlak z nenadnimi gibi;
• hripavost glasu;
• periodične parestezije;
• pogosto otrplost v rokah in nogah.

Diagnostične metode

Če se pojavijo zaskrbljujoči simptomi, se posvetujte z nevrologom. Zdravnik bo pregledal pacienta, preveril reflekse in pregledal vrat. Glede na naravo hipertoničnosti mišic vratu lahko domnevamo, da težavo povzroča prolaps cerebelarnih tonzil, vendar jo je mogoče natančno diagnosticirati le s pregledi.

Klinična slika ektopije cerebelarnih tonzil je nejasna, zato je za diagnozo treba opraviti magnetno resonanco možganov - slikanje z magnetno resonanco. Na splošno je ta pregled v večini primerov predpisan vsem bolnikom s pritožbami zaradi pogostih glavobolov in omotice..

MRI: priprava in izvajanje

Slikanje z magnetno resonanco, ena najboljših sodobnih metod diagnosticiranja možganov

MRI vam omogoča vizualizacijo sprememb v možganih. Naprava za ta pregled ustvari magnetno polje, ki vam omogoča snemanje stanja možganov. Postopek je neboleč, vendar pogosto povzroča zaskrbljenost bolnikov, saj je naprava sama velika kabina, v katero je oseba postavljena ležeče.

MRI lahko naredimo na dva načina - s kontrastom in brez kontrasta. V prvem primeru se v telo vbrizga zdravilo, ki vam omogoča natančno prikaz vseh žil, posod in kapilar na sliki. Jodni pripravki se najpogosteje uporabljajo kot kontrastno sredstvo..

Glavni kontraindikaciji za pregled sta nošenje srčnega spodbujevalnika in prisotnost tujih kovinskih teles v telesu. Te omejitve izhajajo iz dejstva, da je magnetno-magnetna resonanca v bistvu velik magnet, ki tako kot vsi magneti deluje na kovinske predmete. V primeru srčnega spodbujevalnika ga bo magnetno polje onesposobilo in ogrozilo človeško življenje.

Za pregled ni potrebna posebna priprava, če pa se počutite klavstrofobično ali hudo živčno, lahko po posvetu z zdravnikom, ki bo pregled opravil, vzamete pomirjevalo. Pred začetkom postopka se mora oseba preobleči v posebno bolnišnično obleko; za to se izdajo halje za enkratno uporabo.

Anketa se izvaja na naslednji način. Pacient se uleže na premično mizo, zdravnik zapusti sobo in postopek nadzira na daljavo. Miza se počasi pomakne v aparat, nato pa ustavi. V tem trenutku se v napravi slišijo precej zastrašujoči zvoki, ki so pacienti najpogosteje predmet strahu. Celoten postopek traja približno deset minut, v katerih mora oseba ostati negibna in mirna..

pregled z računalniško tomografijo

Računalniška tomografija ali CT je alternativa MRI. Metode so si v marsičem podobne, vendar CT uporablja rentgenske žarke (rentgenske žarke).

Ta diagnostična metoda je kontraindicirana pri nosečnicah, doječih materah in majhnih otrocih, saj rentgenski žarki niso varni.

Tako kot MRI lahko tudi CT naredimo s kontrastom ali brez njega. Kontrast se uporablja v primeru, ko je treba natančno vizualizirati vaskularne strukture, če obstaja sum na ektopijo cerebelarnih tonzil, se opravi rutinski pregled.

Priprava ni potrebna, bolnik dobi vse, kar potrebuje, kar v laboratoriju. Preobleči se boste morali v bolnišnice - to je obvezna zahteva za CT. Moški se uleže na mizo, ki gladko vstopi v aparat. Poleg tega se postopek ne razlikuje od MRI. Če hrup in kliki povzročajo strah, lahko najprej prosite medicinsko osebje za čepke.

CT in MRI sta enako učinkovita pri ektopiji cerebelarnih tonzil in omogočata vizualizacijo prolapsa struktur. Izbira metode pregleda ostane pri zdravniku ali samem bolniku, saj razlike v stroških niso bistvene.

Zdravljenje ektopije

Poskusiti se morate držati pravilne prehrane in se znebiti slabih navad (kajenje, alkohol)

Zdravljenje ektopije cerebelarnih tonzil je odvisno od stopnje prolapsa in resnosti simptomov. Če posebni simptomi in znaki ektopije cerebelarnih tonzil pacienta ne motijo, vendar je preiskava pokazala prisotnost patologije, se izberejo taktike, ki pričakujejo. Pacientu svetujemo, naj spremeni življenjski slog, se drži dnevnega režima, pravilno prehranjuje in se izogiba poškodbam, poleg tega pa mora pokazati redne preglede za sledenje dinamiki prolapsa tonzil. Običajno zadostuje MRI slikanje letno.

V prisotnosti zmernih nevroloških simptomov se izbere konzervativno zdravljenje. Sestavljen je iz naslednjih ukrepov:

• jemanje nesteroidnih protivnetnih zdravil in analgetikov za lajšanje glavobola;
• imenovanje mišičnih relaksantov za sprostitev mišic vratu;
• jemanje zdravil, ki izboljšujejo možganski obtok;
• Zdrav način življenja.

Terapija se izvaja v tečaju, na koncu katerega je potreben ponovni pregled. V večini primerov je konzervativna terapija dovolj, da bolnik živi polno življenje in ne doživlja simptomov ektopije..

Operacija

Cerebelarno ektopijo tonzil lahko zdravimo kirurško. Ta metoda je izbrana za hude simptome in pomemben prolaps tonzil. Operacija je sestavljena iz vrnitve organa v fiziološko pravilen položaj. Postopek je precej zapleten in nevaren, zato zahteva visoko usposobljenega zdravnika in se zato ne izvaja v vseh klinikah.

Napoved in preprečevanje

Preživite več časa na prostem

Ektopija malih možganov je precej zapletena in redka anomalija, vendar se v večini primerov uspešno zdravi s konzervativnimi metodami. Glavna stvar je pravočasno posvetovanje z zdravnikom, če opazite pojav zaskrbljujočih simptomov..

Redno zdravljenje z zdravili (v povprečju dvakrat letno) in letni pregled vam omogočajo normalizacijo počutja in polno življenje.

Oseba z ektopijo tonzil lahko v nekaterih situacijah občuti nelagodje. Morali se boste naučiti živeti s tem ali se odločiti za operacijo. Možni so občasni krči vratnih mišic, ki jih spremlja ostra bolečina zaradi stiskanja vretenc, razvoj metesenzitivnosti, zaradi česar bo ostra sprememba vremena povzročila nelagodje. Zdrav življenjski slog bo pomagal zagotoviti ugodno prognozo s tako diagnozo. Bolnikom svetujemo:

• zavrniti slabe navade;
• dosledno upoštevajte vsakodnevno rutino;
• pravilno jesti;
• redno hodite po svežem zraku;
• športaj.

Pogosto mlade moške zanima, ali jih s takšno diagnozo peljejo v vojsko. Ektopija ni kontraindikacija za obvezno služenje vojaškega roka.

Specifična profilaksa bolezni ni, saj natančni razlogi za razvoj te anomalije niso bili ugotovljeni. Vendar nevrologi močno priporočajo, da se izognemo poškodbam glave. Če je poškodba še vedno prejeta, je treba opraviti preglede, da pravočasno ugotovimo morebitne zaplete.

Ektopija cerebelarnih tonzil: zdravljenje zmerne oblike, MR slika in znaki

Arnold-Chiarijeva malformacija tipa I (Q07.0) je prirojena malformacija možganov, za katero je značilno, da se formacije zadnje lobanjske jame premaknejo v območje hrbteničnega kanala pod nivo foramen magnum.

Razširjenost: povprečno 3,3-8,2 na 100 tisoč ljudi. Klinični simptomi se pojavijo v odrasli ali adolescenci. V 50-75% primerov je kombinacija s siringomijelijo, v 10% - s hidrocefalusom.

Včasih ta patologija nima kliničnih simptomov, postane rentgenska ugotovitev.

Klinična slika

Glavni simptomi malformacije Arnold-Chiari tipa I so naslednji:

• bolečine v zatilju, lahko se poslabšajo med kašljanjem, napetostjo (35-50%),
• bolečina v vratu (15%),
• šibkost, otrplost rok (60%),
• nestabilnost pri hoji (40%),
• dvojni vid, motnje govora, težave s požiranjem - 5-25%,
• hrup v glavi (15%).

Objektivni pregled bolnika lahko razkrije možganski sindrom, platibazijo (50%), nistagmus, diplopijo, disfagijo, dizartrijo, hipestezijo na vratu, rokah, spastično parezo v rokah, oživitev globokih refleksov, ataksijo.

Diagnostika Arnold-Chiarijeve anomalije

• Slikanje z magnetno resonanco možganov, vratne hrbtenjače.

• Posvet z nevro-oftalmologom (kongestivni optični diski).

• Druge malformacije možganov, kraniovertebralni spoj.
• Dedne ataksije.
• Demielinizirajoče bolezni.

Arnold-Chiarijevo zdravljenje malformacij

Zdravljenje je simptomatsko. Predpiše se šele po potrditvi diagnoze s strani zdravnika specialista. Povečanje kliničnih simptomov - indikacija za podokcipitalno dekompresijo, obvodni kirurški poseg.

Bistvena zdravila

Obstajajo kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje s strokovnjakom.

• Ketoprofen (nesteroidni analgetik). Režim odmerjanja: znotraj 50 mg ad hoc, največ 2-krat na teden.
• (nesteroidno protivnetno zdravilo). Režim odmerjanja: za lajšanje sindroma akutne bolečine je priporočeni peroralni odmerek 8-16 mg / dan. za 2-3 odmerke. Največji dnevni odmerek je 16 mg. Tablete se jemljejo pred obroki in sperejo s kozarcem vode.
• (lajšanje bolečin, protivnetno). Režim odmerjanja: znotraj, med obroki, 10-20 mg / dan. za 1 ali 2 odmerka. Po potrebi lahko začasno povečate odmerek na 30 mg / dan, enkrat ali v deljivih odmerkih, ali pa ga zmanjšate na 10 mg / dan.
• (centralno delujoči mišični relaksant). Režim odmerjanja: začetni peroralni odmerek je 6 mg (1 kapsula). Po potrebi lahko dnevni odmerek postopoma povečujemo za 6 mg (1 kapsula) v intervalih 3-7 dni. Za večino bolnikov je optimalni odmerek 12 mg na dan (2 kapsuli); v redkih primerih bo morda treba dnevni odmerek povečati na 24 mg.
• (centralno delujoči mišični relaksant). Režim odmerjanja: znotraj, po obroku, brez žvečenja, popijte malo vode, začenši s 50 mg 2-3 krat na dan, postopoma povečujte odmerek na 150 mg 2-3 krat na dan.

Izraz Chiari malformacije je boljši od tradicionalne Arnold-Chiari malformacije zaradi bistveno večjega prispevka Chiari malformacij.

Chiari malformacije sestavljajo 4 vrste nepravilnosti zadnjega možganov, ki verjetno niso povezane. Večina primerov je v tipih 1 in 2 (glej tabelo 6-5). Preostale možnosti predstavljajo zelo omejeno število primerov..

Tab. 6-5. Primerjalne značilnosti 1. in 2. vrste malformacije Chiari (s spremembami)

Tip malformacije Chiari 1

T.N. primarna ektopija malih možganov. To je redka anomalija, pri kateri pride le do kavdalnega premika malih možganov z zagozditvijo mandljev pod BZO (glej merila MRI spodaj) in "podaljšanjem mandeljnov".

Za razliko od tipa 2, podolgovata medula ni premaknjena kavdalno (nekateri avtorji se s tem ne strinjajo), možgansko deblo ni vpleteno, spodnji lobanjski živci niso podaljšani, zgornji vratni živci nimajo smeri proti glavi.

Obstaja lahko fibroza mehke in arahnoidne membrane okoli možganskega debla in tonzil. Lahko sta prisotni hidromielija in sringomijelija CM. Nekatere primere lahko dobimo po lumbo-peritonealnem ranžiranju ali večkratnem (travmatičnem) LP.

Epidemiologija

Povprečna starost klinične predstavitve je 41 let (razpon: 12–73 let). Obstaja nekaj razširjenosti & (&:% = 1,3: 1).

Mediana trajanja simptomov, ki so nedvomno povezani z malformacijo Chiari, je 3,1 leta (razpon: 1 mesec - 20 let). Če na primer vključite pritožbe nespecifične narave.

, G / B, potem bo to obdobje 7,3 leta. S prihodom dobe magnetne resonance se ta diagnostična zamuda lahko zmanjša..
Klinične manifestacije

Bolniki z malformacijo Chiari imajo lahko katerega koli ali vse naslednje simptome:

1. Stiskanje možganskega debla na ravni BZO
2. GCP
3. siringomijelija

• 4. delitev intrakranialnega od hrbtenice z občasnim povečanjem ICP
• Pritožbe
  

Najpogostejša pritožba je bolečina (69%), zlasti H / B, ki se običajno počuti v zatilni regiji (tabele 6-6).

Tab. 6-6. Pritožbe zaradi malformacije Chiari tipa 1 (71 bolnikov)

H / B je pogosto posledica podaljšanja vratu in razgradnje Valsalve. Tudi šibkost je precej izrazita, zlasti pri enostranskem rokovanju. Opazimo lahko Lermittov simptom. Prizadetost spodnjih okončin ima običajno dvostransko spastičnost.
Simptomi

Glej tabelo. 6-7. Tri glavne skupine simptomov:

1. Kompresijski sindrom v BZO (22%): ataksija, kortiko-spinalne in senzorične motnje, cerebelarni simptomi, paraliza spodnjih lobanjskih živcev. 37% bolnikov ima hudo H / B
2..

Sindrom centralne CM lezije (65%): disociirane senzorične motnje (izguba bolečine in temperature z ohranjeno površinsko in globoko občutljivostjo), včasih segmentalna šibkost in znaki poškodb dolgih poti (siringomijelični sindrom). V 11% primerov opazimo paralizo spodnjega FMN

3. cerebelarni sindrom (11%): ataksija trupa in okončin, nistagmus, dizartrija

Tab. 6-7. Simptomi malformacije Chiari tipa 1 (121 bolnikov)
* v klasičnem primeru: nistagmus navzdol z navpičnimi gibi ali rotacijski nistagmus z vodoravnimi gibi; vključuje tudi oscilopsijo

Nistagmus navzdol velja za značilnost te bolezni. V 10% primerov je bil nevrološki status bolnikov nespremenjen z edino pritožbo okcipitalnega H / B. V nekaterih primerih je lahko glavna pritožba spastičnost..

Naravni tok

Naravni potek ni natančno znan (o tej temi sta objavljeni samo 2 publikaciji). Pacient lahko ostane stabilen več let z občasnim poslabšanjem. V nekaterih primerih je možno spontano izboljšanje (sporno).

Diagnostika

Pregledni kraniogrami

Pri analizi 70 anketnih kraniogramov so bile spremembe ugotovljene le v 36% primerov (v 26% primerov je bil bazični vtis, v 7% - platibazija; en bolnik je imel Pagetovo bolezen in vbočen klivus). Od 60 spondilogramov so v 35% primerov opazili patološke spremembe (vključno z asimilacijo atlasa, dilatacijo kanala, fuzijo vratnih vretenc, agenezo zadnjega loka atlasa).

Izbrana diagnostična metoda. Na MRI je enostavno odkriti večino zgoraj navedenih nepravilnosti, vključno z intersticijskimi mandlji, pa tudi hidrosiringomijelijo, ki jo opazimo v 20-30% primerov. Ventralna kompresija možganskega debla je vidna tudi, kadar je prisotna.

Položaj malih možganov pri 200 normalnih ljudeh in 25 bolnikih s Chiari malformacijo tipa 1 je podan v tabeli. 6-8. Tab. 6-9 prikazuje spremembe, ki se pojavijo, če se šteje, da je meja spodnjega položaja tonzil 2, ne 3 mm.

Tab. 6-8. Lokacija cerebelarnih tonzil iz BZO
* meritve glede na dno BZO

Tab. 6-9. Merila za Chiari malformacijo tipa 1

V nasprotju z zgornjimi informacijami je 5 mm pogosto označena kot spodnja meja položaja tonzil, primerna za prepoznavanje prisotnosti Chiarijeve malformacije tipa 1.

Mielografija

Lažno negativni rezultati so opaženi le v 6% primerov. KV mora iti vse do BZO.

Zaradi artefaktov kosti ima CT omejitve pri vizualizaciji območja BZO. Zanesljivost študije se poveča v kombinaciji z intratekalno CV (mielografijo). Najdbe: Spust tonzil in / ali povečanje prekatov.

Zdravljenje

Indikacije za kirurško zdravljenje

Glede na dejstvo, da so najboljši rezultati opaženi pri operiranju bolnikov v prvih dveh letih po pojavu simptomov, je za simptomatske bolnike priporočljivo zgodnje kirurško zdravljenje..

Asimptomatske bolnike lahko kasneje opazimo in operiramo, ko razvijejo simptome. Opazimo lahko tudi bolnike, ki imajo simptome, ki se že vrsto let niso spreminjali.

Kirurško zdravljenje zanje je indicirano v primeru poslabšanja.

Kirurške tehnike

Najpogostejša vrsta kirurškega posega je PCF dekompresija (podokcipitalna lobanje) z drugimi posegi (ali brez njih) (običajno v kombinaciji s popravilom možganske celice in cervikalno laminektomijo C1 do C2 ali C3.

Bolnika položijo na trebuh z oporniki pod rebro. Glava je pritrjena z držalom za glavo Mayfield. Vrat je upognjen, da poveča razmik med zatilno kostjo in zadnjim lokom C1. Ramena potegnemo s samolepilnim trakom.

Eno stegno je treba položiti na valj (vrečko s peskom), če boste morali za plastično operacijo vzeti fragment fascije lata. Rez je narejen vzdolž srednje črte od iniona do spinC5 spinoznega postopka. Kost je nad BZO resecirana za ∼3 cm navzgor in ∼3 cm v širino. Tvrdo možgansko ovojnico odpremo z rezom v obliki črke Y in izrežemo zgornjo loputo.

POZOR:
z malformacijo Chiari so prečni sinusi običajno locirani zelo nizko (zato mora biti resekcija okcipitalne kosti majhna, glavni poudarek mora biti na cervikalni laminektomiji in resekciji robov BSO, da se odpravi stiskanje tonzil; stiskanje tonzil v PCF ne pride).

Poleg tega lahko prekomerna resekcija okcipitalne kosti vodi do izbočenja možganskih polobel v nastalo napako, kar je polno dodatnih težav.

Opravite popravek trde kosti s pokostnico ali z drobcem fascije lata stegna, da zagotovite dovolj prostora za mandlje in podolgovato medulto.

Nekateri kirurgi operacijo dopolnjujejo tudi s tamponado vrha IV prekata z mišicami ali teflonom, drenažo ciste siringomijelitisa, če obstaja (fenestracija, običajno skozi vstopno točko zadnjih korenin, s / ali brez stenta ali šanta), IV obvod prekata, terminalna ventrikulostomija, z odpiranjem luknje Magendie, če je zaprta).

Nekateri avtorji močno odsvetujejo odstranjevanje adhezij med mandlji, da bi se izognili nenamernim poškodbam vitalnih struktur, vključno s PICA. Drugi priporočajo skrbno ločevanje tonzil in celo zdravljenje z bipolarno koagulacijo, da se zmanjša njihov volumen..

Nekateri avtorji priporočajo transoralno resekcijo klivusa in odontoidnega procesa v primeru ventralne kompresije možganskega debla, ker.

verjamejo, da se ti bolniki lahko poslabšajo šele po dekompresiji PCF.

Ker se je pokazalo, da so spremembe, ki nastanejo v tem primeru, reverzibilne, se zdi primerneje, da se ta poseg izvede v primeru poslabšanja ali napredovanja bazilarnega vtisa na MRI po dekompresiji PCF..

Operativne najdbe

Glej tabelo. 6-10. Vpletenost tonzil je prisotna v vseh primerih (po definiciji); najpogosteje se nahajajo na ravni C1 (62%). V 41% primerov obstajajo adhezije med trdno možgansko ovojnico, arahnoidno membrano in mandlji z blokado odprtin Lyushka in Magendie. V 40% primerov je ločevanje tonzil enostavno.

Tab. 6-10. Kirurške ugotovitve pri malformaciji Chiari tipa 1 (71 bolnikov)
* vaskularne nepravilnosti: PICA je bila razširjena ali je imela nenavadno lokacijo pri 8 bolnikih (PICA se pogosto spušča na spodnji rob tonzil); velike duralne venske lakune

Kirurški zapleti

Po podokcipitalni lobanje kranijektomije in laminektomiji C1-3 pri 71 bolnikih (pri 69 od njih je bila popravljena trda možganska ovojnica), je en bolnik umrl 36 ur po operaciji zaradi apneje v spanju.

Najpogostejši pooperativni zaplet je bila depresija dihanja (pri 10 bolnikih), običajno v 5 dneh, pogosteje ponoči. Zato je priporočljivo skrbno spremljanje dihanja..

Druga tveganja za operacijo: likoreja, zagozditev možganskih polobel, žilne poškodbe (PICA itd.).

Rezultati poslovanja

Bolniki s pritožbami zaradi bolečin se običajno dobro odzovejo na operacijo. Predoperativna šibkost se običajno manj odziva na zdravljenje, še posebej, če je izguba mišic že prisotna. Občutljivost se lahko izboljša, če niso prizadeti zadnji stebri in je primanjkljaj posledica samo prizadetosti hrbtnega talamičnega trakta.

Roton meni, da je glavni učinek operacije ustaviti napredovanje simptomov..

Najbolj ugodne rezultate so opazili pri bolnikih s cerebelarnim sindromom (izboljšanje pri 87% brez nadaljnjega poslabšanja). Dejavniki, ki so bili povezani s slabimi rezultati: prisotnost atrofije, ataksije, skolioze, trajanje simptomov nad 2 leti.
Tab. 6-11.

Dolgoročni rezultati (69 bolnikov, povprečno spremljanje 4 leta)
* ti bolniki so se poslabšali na predoperativno raven (brez nadaljnjega poslabšanja) v 2-3 letih po operaciji; ponovitev se je pojavila pri 30% bolnikov s kompresijskim sindromom v BZO in pri 21% bolnikov s sindromom centralne lezije

1. Chiari malformacija tipa 2
   
   
2. Običajno se kombinira z mielomeningocelom (MMC) in redkeje z zaprtim cepljenjem lokov vretenc (spina bifida occulta).
3. Patofiziologija
   

Verjetno ni povezano s fiksacijo CM s sočasno MMC. Verjetneje je primarna disgeneza možganskega debla s številnimi drugimi razvojnimi nepravilnostmi.

Ključne ugotovitve

Kaudalni izpah cervično-medularnega križišča, pons, IV prekat in podolgovata medula. Tonzile malih možganov se nahajajo na ravni BZO ali pod njim. Namesto običajnega upogibanja cervično-medularnega križišča obstaja njegova deformacija v obliki pregiba.

• Druge možne najdbe:
  
• 1. korakoidni ovinek štirikratne plošče
• 2. odsotnost prozornega septuma s povečano intertalamično adhezijo: domneva se, da je odsotnost prozornega septuma posledica nekroze z resorpcijo kot posledica HCF in ne prirojene odsotnosti
• 3. šibko mielinirani listi malih možganov
• 4. GCP: na voljo v večini primerov
• 5. heterotopija (patološki izpah)
• 6. Hipoplazija palxa
• 7. mikrogirija
• 8. degeneracija jeder spodnjega FMN

9. nenormalnosti kosti:
A. na območju cervično-medularnega križišča
B. asimilacija Atlasa
C. Platibazija
D. bazilarni vtis

1. E. Klippel-Feil-ova deformacija
2. 10. hidromielija
3. 11. nastanek praznin v lobanji
4. Klinične manifestacije
   

Manifestacije so povezane z disfunkcijo možganskega debla in spodnjega dela FMN. Manifestacija bolezni v odrasli dobi je redka. Manifestacije pri novorojenčkih se bistveno razlikujejo od manifestacij pri starejših otrocih..

Pri novorojenčkih je verjetneje, da se bodo v nekaj dneh hitro razvili hitro nevrološko poslabšanje s pomembno motnjo delovanja možganskega debla.

Pri starejših otrocih se simptomi razvijajo postopneje in se le redko pokažejo kot hudi..

1. Težave s požiranjem (nevrogena disfagija) (69%). Pojavi se s slabo hranjenjem, cianozo po hranjenju, nosno regurgitacijo, podaljšanim časom hranjenja, kopičenjem sline. Žreleni refleks je pogosto zmanjšan. Hujše pri novorojenčkih

2. Napadi apneje (58%): povezani z oslabljeno stimulacijo dihanja. Pogostejši pri novorojenčkih

Kaj za telo pomeni nizka lokacija cerebelarnih tonzil??

Spust cerebelarnih tonzil v foramen magnum ali kahal hrbtenjače se imenuje distopija. In včasih se tej patologiji reče Chiari malformacija..

Takšna bolezen praviloma ne povzroča pomembnih motenj ali očitnih simptomov in nima razloga za skrb bolnika. Pogosto se ta patologija pokaže po starosti od 30 do 40 let..

Običajno ga najdemo med pregledi iz drugih razlogov. Zato morate vedeti za to bolezen, da bolnika ne preseneča..

Da bi razumeli, kakšna je nizka lokacija cerebelarnih tonzil, je treba jasno poznati klinične simptome in način odkrivanja patologije. In ker to stanje spremljajo pogosti glavoboli, morate najprej ugotoviti njihov vzrok, nato pa se lotiti zdravljenja. To bolezen odkrije MRI.

Razlogi za videz

Cestobelena distopija je praviloma prirojena patologija. Pojavi se, ko je organ v embrionalnem obdobju premaknjen. Sekundarno je le pri pogostih punkcijah ali pri ledveni travmi. Drugih razlogov za pojav te bolezni ni bilo ugotovljeno..

Tonzile malih možganov so zelo podobne tistim v grlu. V normalnem položaju se nahajajo nad BZO lobanje. In odstopanja v njihovem razvoju in položaju lahko povzročijo ne samo distopijo. Najpogostejši spust cerebelarnih tonzil pod nivo lobanje.

Doslej je Chiarijeva bolezen patologija, o vzrokih katere se nevrologi niso strinjali. Nekateri menijo, da se ta anomalija pojavi z zmanjšanjem velikosti jame za lobanjskim izhodom v hrbtenični kanal.

To pogosto vodi do takšnih posledic v procesu rasti tkiva, ki se nahajajo v škatli. Izstopijo v zatilni izhodni kanal. Nekateri strokovnjaki menijo, da se bolezen začne razvijati zaradi povečanja količine možganskega tkiva v glavi..

V tem primeru se možgani začnejo potiskati skozi zadnjo lobanjsko jamo v zatilni odprtin možganov in njene tonzile.

Povzroča tako napredovanje izrazite anomalije in njen prehod v "kliniko", kot je hidrocefalus. S tem se poveča celotna velikost možganov, zlasti cerebelarnega tkiva. Chiari malformacije skupaj z nerazvitim možganskim ligamentnim aparatom spremlja displazija kostnih tkiv. Zato vsaka travmatična poškodba možganov pogosto vodi do znižanja ravni tonzil in malih možganov..

Vrste anomalij

Obstajajo takšne vrste nenormalnih odstopanj - distopija in Chiari malformacije..

Po drugi strani je malformacija Chiari razdeljena na štiri različne vrste:

1. Za tip I je značilna lega tonzil pod nivojem foramen magnum. Takšna patologija se praviloma določi pri mladostnikih in odraslih. Pogosto ga spremlja kopičenje tekočine v hrbtenični tekočini v osrednjem kanalu, kjer je pacientova hrbtenjača..
2. Za tip II je značilen začetek takoj po rojstvu. Poleg tega poleg tonzil pri drugi vrsti patologije v zatiljno odprtino vstopi tudi cerebelarni črv z delom podolgovate možgane in prekatom. Drugi tip anomalije veliko pogosteje spremlja hidromielija kot pri patologiji, opisani v prvem primeru. V večini primerov je tak patološki odklon povezan s prirojenimi kilami, ki nastanejo v različnih delih hrbtenjače..
3. Tip III ne odlikujejo samo tonzile, ki so se spustile skozi odprtino, temveč tudi mali možgani, skupaj s tkivi podolgovate možgane. Nahajajo se v vratnem in zatilnem predelu.
4. Tip IV je nerazvito možgansko tkivo. Te patologije ne spremlja njihov premik v kavdalno smer. Toda hkrati anomalijo najpogosteje spremlja prirojena cista, ki se nahaja v lobanjski jami, in hidrocefalus.

Tipi II in III se pogosto kažejo v kombinaciji z pojavi displazije živčnega sistema, na primer s heterotopijo tkiv možganske skorje, cistami odprtine itd..

Simptomi

Najpogostejša anomalija je prva vrsta patologije. Z njo je pogosto možna manifestacija cerebrospinalne tekočine-hipertenzivnega sindroma, pa tudi cerebelarno-bulbarni in sringomijelični pojavi, motnje v delovanju živčnih končičev znotraj lobanje.

CSF-hipertenzivni sindrom je bolečina v zatilju in vratnih mišicah, ki se intenzivira med kihanjem, kašljanjem ali napetostjo vratnih mišičnih tkiv.

Pogosto bolečino spremlja bruhanje, ki ni povezano z obroki.

Številni simptomi patologije se pojavijo glede na položaj, v katerem se nahajajo tonzile malih možganov glede na odprtino, ki se nahaja v okcipitalni jami lobanje. Opaziti je tudi:

• povečan mišični tonus vratne hrbtenice;
• kršitve govornih funkcij;
• poslabšanje organov vida in sluha;
• odstopanja pri požiranju;
• pogoste vrtoglavice, ki jih spremlja hrup v glavi;
• občutek vrtenja okolja;
• kratka omedlevica;
• padec tlaka med nenadnimi gibi;
• atrofija jezika;
• hripavost glasu;
• motnje dihanja in občutljivost različnih delov telesa;
• napadi otrplosti;
• motnje v medeničnih organih;
• oslabitev mišic okončin.

Anomalija tipov II in III ima podobne simptome, opazne že v prvih trenutkih po rojstvu otroka. Drugi tip spremlja hrupno dihanje, pa tudi nepričakovani napadi zastoja dihanja, nevropareza laringealnih tkiv. Opazimo tudi odstopanja pri požiranju..

Znaki distopije so redko očitni. Toda kljub temu so možne nevrološke manifestacije:

• napadi "streljajoče" bolečine v vratnih mišicah s povečano napetostjo ali kašljanjem;
• pogoste bolečine v predelu glave;
• napadi omotice in omedlevice.

Če je spust tonzil močan, včasih pride do razširitve kanala, ki povezuje možgane in hrbtenjačo, okoli kanala pa nastanejo votline.

Diagnostične metode

Glavna sodobna metoda za diagnosticiranje distopije je MRI. V tem primeru niti CT niti rentgenske študije ne dajejo popolne slike patologije..

Za diagnosticiranje Chiarijevega sindroma nobene standardne metode, kot so EEG, EchoEG ali REG, niso primerne, ker ne omogočajo natančne diagnoze. Pregled pri nevrologu tudi ne bo odkril anomalije. Vse te metode lahko kažejo samo sum na povečan pritisk v lobanji..

Tudi rentgenskih žarkov lobanje ni vredno delati, saj kažejo le nepravilnosti v kostnem tkivu, ki lahko spremljajo patologijo. Zato je bilo pred uvedbo tomografije v diagnostično prakso težko diagnosticirati to bolezen..

Sodobne diagnostične metode vam omogočajo natančno določitev patologije.

V primeru kakovostne vizualizacije kostnih tkiv vretenčnega križišča metode, kot sta MSCT ali CT, ne dajejo dovolj natančne slike. Danes je edini zanesljiv način diagnosticiranja malformacij Chiari le MRI.

Ker izvajanje raziskav s to metodo zahteva pacientovo nepremičnost, so majhni otroci s pomočjo zdravil potopljeni v umetni spanec. Izvede se tudi MRI hrbtenjače. Namenjen je diagnosticiranju kakršnih koli nenormalnih nepravilnosti v delovanju živčnega sistema..

Zdravljenje

Konzervativne metode zdravljenja so možne le z zelo majhnimi odstopanji. Vse je odvisno od stanja bolnika v času obiska zdravnika. V tem primeru je zdravljenje namenjeno lajšanju bolečih simptomov z nesteroidnimi zdravili ali mišičnimi relaksanti. Potreben je tudi popravek načina.

Edina učinkovita metoda zdravljenja obširnih odstopanj je kirurški poseg, ki zajema razširitev jame lobanje in plastiko trdnih možganskih tkiv membrane.

Indikacije za kirurško zdravljenje so:

• izčrpavajoče glavobole, ki jih zdravila ne morejo ublažiti.
• povečanje možganskih manifestacij, ki vodijo do invalidnosti.

Če pride do nenormalnega odstopanja brez oprijemljivih znakov, zdravljenje ni potrebno. V primeru bolečih občutkov v vratu in zatilju se izvaja konzervativna terapija, pri kateri se uporabljajo analgetiki in aseptična zdravilna sredstva ter mišični relaksanti.

Če malformacijo Chiarija spremljajo okvarjene nevrološke funkcije ali če konzervativni potek terapije ne da rezultata, je predpisana kirurška operacija.

Metoda kraniovertebralne dekompresije se pogosto uporablja pri zdravljenju Chiarijevega sindroma. Operacija vključuje razširitev odprtine okcipitalnega dela z odstranjevanjem dela kostnega tkiva, rezanjem cerebelarnih tonzil in dela dveh vretenc vratu.

Zaradi tega se cirkulacija cerebrospinalne tekočine v možganskih tkivih normalizira kot rezultat obliža iz alografta ali umetnega materiala. Včasih se Chiarijev sindrom zdravi z bypass operacijo, ki omogoča cerebrospinalni tekočini odtok iz centralnega kanala.

S kirurškim posegom se cerebrospinalna tekočina lahko odteče v žile prsnega koša ali peritonealne organe.

Napoved

Malformacija Chiarija prve vrste je lahko asimptomatska za življenje. In tretja vrsta patologije je skoraj vedno usodna, če se pravočasno zdravljenje ne izvede.

V primeru pojava nevroloških znakov prve ali zadnje vrste bolezni je pravočasno kirurško zdravljenje zelo pomembno, ker se posledično pomanjkanje nevroloških funkcij slabo obnovi, tudi če bodo manipulacije uspešno izvedene.

Po različnih virih je bila učinkovitost kirurške operacije zabeležena v približno polovici epizod.

Ektopija cerebelarne amigdale: vzroki, simptomi, diagnoza, terapevtski ukrepi

Ena glavnih funkcij možganov je zagotoviti preživetje organizma tudi v izjemno ekstremnih razmerah. Zahvaljujoč svoji posebni strukturi se dogodki, ki so pomembni za preživetje, zabeležijo v spomin z izraženimi čustvi.

Ta čustvena izkušnja sproži mehanizem zapomnitve dogodka, ki ga je povzročil, in če se ponovi, najhitrejšo mobilizacijo zaščitnih struktur. Za ves ta proces je odgovorna majhna nevronska struktura v malih možganih..

Pojem amigdale, njihova lokacija in funkcija

Cerebelarna amigdala je sistem specializiranih mandljevih živčnih celic, ki se nahajajo v stranskem možganskem režnju. Kot sestavni del limbične strukture je odgovoren za izvajanje različnih vrst duševnih procesov:

• spreminjanje obdobja spanja v budnost;
• občutek strahu;
• nekatere oblike čustev;
• vstop v kri različnih vrst hormonov;
• procesi shranjevanja informacij, tj. spomin.

Ta možganska telesa človeku omogočajo hitro zapomnitev in dolgoročno ohranjanje v spomin čustvenih reakcij na vse vrste sprememb v svetu okoli sebe, pa tudi možnost nezavednega učenja. Poleg tega je prostornina amigdale neposredno odvisna od stopnje agresivnega vedenja.

Patologija cerebelarnih tonzil

Poškodbe cerebelarnih tonzil se pojavijo pri dokaj širokem spektru različnih bolezni. Na podlagi sodobnih podatkov ICD-10 je možna poškodba možganskih struktur z naslednjimi patologijami:

• Novotvorbe. Pogostejši so meduloblastomi (razvijejo se iz embrionalnih celic v zadnji lobanji lobanje), astrocitomi (novotvorba iz nevroglialnih astrocitov) in hemangioblastom (maligni tumor neznanega histološkega izvora);
• Abscesi. So kontaktni (običajno otogenega izvora, torej vneseni iz srednjega ušesa) in metastatski (redkeje se razvijejo zaradi žarišč gnojne okužbe na oddaljenih mestih telesa);
• Dedne bolezni. Cerebelarna ataksija Pierre-Marie, olivopontocerebelarna atrofija (sporadična oblika, Dejerine-Thomas);
• Alkoholna cerebelarna degeneracija. Pojavi se zaradi akutne alkoholne zastrupitve in s spremembami ravnovesja elektrolitov zaradi kroničnega alkoholizma;
• Multipla skleroza. Histološko izraženo v difuznih žariščih majhnih točk v snovi živčnega sistema;

• Motnje cerebralne cirkulacije (možganska kap). Potekajo kot ishemija ali krvavitev;
• Poškodbe lobanje in možganov. Za možganske poškodbe je pogosteje sindrom dislokacije;
• Prirojene in pridobljene razvojne napake. Sestoji iz popolne (popolne) in vmesne (delne) ageneze (prirojena odsotnost) in hipoplazije (nerazvitost).

Ektopija amigdale vsebuje spremembo cerebelarne tvorbe, vključno z odmikom, zamikanjem in prolapsom amigdale. V znanstvenih krogih ga imenujejo Arnold-Chiarijev sindrom, pa tudi distopija malih možganov.

Vzroki za ektopijo tonzil

Znanost še ni razkrila natančnih informacij o mehanizmih te napake. Opaziti je, da je pojavnost anomalij povezana z naslednjimi učinki na telo nosečnice:

• nepravilen recept ali samostojno dajanje zdravil med nosečnostjo;
• kajenje, uživanje alkohola;
• pogosti primeri virusnih prehladov, ošpic, rdečk.

• Verjetni vzroki za ektopijo tonzil so razdeljeni na prirojene in pridobljene:
• Prirojeno:

• spremembe v procesu oblikovanja okostja lobanje;
• zmanjšanje volumna zadnje jame lobanje;
• razširitev okcipitalnega odprtina.

• poškodba možganov ob rojstvu;
• hidrodinamični šok cerebrospinalne tekočine, kadar je težko prehajati med votlinami živčnega sistema.

Simptomi bolezni

Spust cerebelarne amigdale v foramen magnum se včasih ne manifestira klinično in se med postopkom tomografije zabeleži naključno. Pogosteje se manifestacija bolezni pojavi v otroštvu..

Za kliniko anomalije je značilno postopno povečevanje simptomov, njihova resnost je neposredno odvisna od stopnje ektopije tonzil.

Bolniki z kraniovertebralnimi motnjami imajo disrafični status: skrajšani vrat, zmanjšana linija las na zadnjem delu glave, asimetrični obraz in prsni koš, "gotsko" nebo, ukrivljenost hrbtenice, lijak prsni koš, ploske noge itd..

Glede na klasifikacijo zdravnikov, ki temelji na prisotnosti določenih simptomatskih kompleksov, ločimo naslednje sindrome:

• Hipertenzivno-hidrocefalni sindrom kaže na povišan intrakranialni tlak in je značilen za paroksizmalne bolečine v zatilju. Poveča se bolečina med procesi, kot so kihanje, refleks kašlja, gibi vratnih mišic. Značilni so tudi napadi omotice, bruhanja..
• Piramidalni sindrom predstavljajo tetra-, para- ali hemipareza, trajne spremembe občutljivosti in gibi v okončinah.
• Bulbarjev sindrom se kaže z motnjami v delovanju lobanjskih živcev - glosofaringealnega, vagusnega, hipoglosalnega. Obstajajo motnje refleksa požiranja in izgovorjave zvokov, odstopanje jezika na stran.
• Simptomi intramedularnih lezij se pojavijo kot posledica hidro- in sringomijelije. Specifična kifoskolioza, povezana s poškodbo medialnih jeder, parezo aksialnih mišic in spremembami v prehrani tkiv.

Pogosto se določijo radikularni sindromi, trofične motnje trapeznih mišic.

Diagnostične metode

Če sumimo na nizko lokacijo tonzil, nevrolog opozori na naslednje klinične simptome bolezni:

• Nevrološki pregled: motnje hoje, nistagmus (pogosti nenadzorovani gibi oči), motnje občutljivosti, refleks požiranja;
• V postopku razjasnitve anamneze bolezni in življenja:

1. predpisovanje sindroma bolečine, parestezije, motenj občutljivosti - od trenutka rojstva, otroštva ali pozneje;
2. utrpela travmatično poškodbo možganov in poškodbo zatilja.

Pri določanju diagnoze so odločilnega pomena naslednje diagnostične metode:

• Slikanje z magnetno resonanco. Določi se povečan volumen možganskih prekatov, IV prekat se premakne navzdol. Mezencefalon je podolgovat in vpet v mali možgan.
• Približni rentgenski kazalniki (Chamberlain, McGregor, McRae itd.) Imajo določen diagnostični pomen za ozke strokovnjake..
• Ultrazvok. Uporablja se ultrazvočni pregled možganov, pri katerem lahko razmislimo o zmanjšanju ali vidni odsotnosti cisterne magne, deformaciji in premiku malih možganov.

Terapevtske dejavnosti

V primeru asimptomatskega poteka bolezni in brez sprememb v živčnem in drugih sistemih zdravljenje ni potrebno, vendar pacienti še vedno potrebujejo redno ambulantno opazovanje pri nevrologu.

Če je anomalija izražena s pritožbami na bolečino, ne da bi pri tem motili funkcije notranjih sistemov in organov, se izvaja terapija z zdravili, ki obsega imenovanje zdravil proti bolečinam in protivnetnih zdravil ter zdravil z mišičnim relaksantom..

Če bolezen spremljajo motnje v delovanju živčnega sistema (motnje senzoričnih in motoričnih funkcij itd.) Ali če bolnika med konzervativno terapijo bolečina ne olajša, se lahko priporoči operativni poseg. Kirurški poseg je sestavljen iz odprave vzrokov za stiskanje in obnavljanja cirkulacije cerebrospinalne tekočine.

Ektopija cerebelarne amigdale: vzroki, simptomi, terapevtski ukrepi

Tonzile malih možganov so izjemno pomembne anatomske in fiziološke strukture, ki so odgovorne za občutek in izražanje čustev. Navzven spominjajo na limfoidno tkivo žrela, vendar se nahajajo globoko v možganih, in sicer v njegovem časovnem režnju. Ta možganska telesa so odgovorna za ustvarjanje vseh močnih čustev, kot so strah, jeza ali užitek..

Različne patologije tonzil lahko povzročijo odstopanja v njihovih funkcijah, vplivajo na psihoemocionalno zdravje osebe in izzovejo pojav številnih bolezni, ki pogosto vključujejo:

• anksiozni sindrom;
• veliko število možnih fobij;
• avtizem;
• bipolarna osebnostna motnja;
• shizofrene manifestacije.

Zato je tako pomembna sprememba pravilne lokacije teh možganskih telescev. Enako velja za primere spuščenega položaja tonzil..

Kaj so tonzile in kje se nahajajo?

Na splošno se tonzile štejejo za določen seznam lociranih jeder. Njihovo združitev v eno skupino so izvedli strokovnjaki, ker so bili precej blizu. Najpogosteje ločimo naslednja jedra:

1. Bazalno-lateralna jedra - povezana s pojavom refleksne reakcije strahu in analizo signalov, ki prihajajo iz občutljivih receptorjev.
2. Medialno-centralni kompleks je tako imenovani "izhod" iz bazalnih jeder. Ta tvorba je odgovorna za čustveno vzburjenje..
3. Medialno-kortikalni kompleks.

V normalnem stanju se cerebelarni tonzili nahajajo nad Chamberlainovo črto (palatinsko-okcipitalna črta). Ko pa se pojavijo določene patologije, lahko padejo pod velik okcipitalni foramen.

Marebelarni mandlji - Tonsil

Amigdala (amigdala, amigdala, cerebelarna migdalina, lat. Corpus amygdaloideum) je skupek mandljevih nevronov, ki se nahajajo globoko v medialnem temporalnem režnju možganov..

Zakaj človek potrebuje cerebelarno amigdalo

Zakaj je potrebna?

To je struktura limbičnega sistema, ki sodeluje pri številnih naših čustvih in motivacijah, zlasti tistih, povezanih s preživetjem..

Dokazano je, da ima ključno vlogo pri predelavi čustev, kot so strah, jeza, veselje. Amigdala je odgovorna tudi za shranjevanje spominov in za shranjevanje spominov v možganih..

• Menijo, da je odvisno od tega, koliko čustvenega odziva določen dogodek povzroči..
• Funkcije:
• Amigdala sodeluje pri številnih telesnih funkcijah, vključno z:

• Prebujanje
• Avtonomne reakcije, povezane s strahom.
• Čustvene reakcije.
• Hormonski izločki
• Spomin.

Pri ljudeh in živalih je ta podkortična struktura možganov povezana z reakcijami strahu in užitka. Njegova velikost je pozitivno povezana z agresivnim vedenjem pri različnih vrstah..

Sum in bolezni, kot so tesnoba, avtizem, depresija, posttravmatska stresna motnja in fobije, so povezani z nenormalnim delovanjem amigdale zaradi poškodb, razvojnih težav, neravnovesij nevrotransmiterjev.

Spolna usmerjenost

1. Spolna usmerjenost
2. Pri ljudeh je to spolno najbolj dimorfna možganska struktura in se pri moških po kastraciji zmanjša za več kot 30%..

Nedavne študije so pokazale možno povezavo med možgansko strukturo, vključno z razlikami med hemisfernimi odnosi in modelnimi povezavami v amigdali ter spolno usmerjenostjo.

Podobno homoseksualne ženske kažejo bolj moške vzorce amigdale kot heteroseksualne ženske..

Opazili so, da se sklopke amigdale hitreje širijo v levi amigdali pri homoseksualnih moških, kar je bilo opaženo tudi pri heteroseksualnih ženskah. Toda možnost nastanka posamezne spolne usmerjenosti osebe med intrauterinim razvojem in novorojenčkom še ni določena..

Druženje

Obseg amigdale je pozitivno povezan tako z velikostjo (številom stikov osebe) kot s kompleksnostjo (številom različnih skupin, ki ji oseba pripada) socialnih omrežij.

Ljudje z velikimi mandlji so imeli več družbenih omrežij in so bili bolj zapleteni. Prav tako lažje natančno presojajo o drugih..

Predvidevamo lahko, da veliki mandlji kažejo na večjo čustveno inteligenco..

Anomalija Arnold-Chiari I

Arnold-Chiari I anomalija - spust tonzilov malih možganov v foramen magnum s stiskanjem podolgovate možgane. Lahko se kombinira s siringomijelijo, bazilarnim vtisom ali invagustiranjem, asimilacijo atlasa. Simptomi so povezani s stopnjo upadanja. Izbrana diagnostična metoda je slikanje z magnetno resonanco (MRI).

Kirurško zdravljenje, laminektomija (odstranitev lokov zgornjih vratnih vretenc) z dekompresivno kranijektomijo zadnje lobanjske jame in plastiko trde ovojnice, se uporablja le, če ima bolnik nevrološki primanjkljaj brez učinka konzervativne terapije 2-3 mesece..

dr. Henry Knipe in dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologija

Anomalija Arnold-Chiari I je pogostejša pri ženskah [2].

Klinična slika

Za razliko od malformacij Chiari II, III in IV je nepravilnost Arnolda Chiarija I pogosto asimptomatska. Verjetnost, da postanejo klinične manifestacije, je sorazmerna s stopnjo ponikanja tonzil.

Vsi bolniki s prolapsom tonzil nad 12 mm so simptomatski, medtem ko je približno 30% prolapsa med 5 in 10 mm asimptomatskega [1].

Stiskanje možganskega debla (medulla oblongata) lahko povzroči siringomijelijo z ustreznimi simptomi in klinično sliko (okcipitalne bolečine, motnje požiranja, ataksija) različne stopnje resnosti, simptomi poškodbe hrbtenjače itd..

Spremljevalne bolezni

Syringomielia vratne hrbtenice se pojavi v

35% (od 20 do 56%), hidrocefalus v 30% [1,3] primerov, v obeh primerih se šteje, da se te spremembe razvijejo kot posledica motene likovrodinamike, centralnega kanala in okoli hrbtenjače.

35% (23-45%) je razkrilo skeletne anomalije [1, 3]:

• platybasia / bazilarni vtis
• atlanto-okcipitalna asimilacija
• Sprengelova deformacija
• Klippel-Feil sindrom

Patologija

Za anomalijo Arnolda Chiarija I je značilno prolapsi cerebelarnih tonzil skozi foramen magnum, predvsem kot posledica neskladja med velikostjo malih možganov in zadnje jame.

Anomalijo Arnolda Chiarija I je treba ločiti od ektopije tonzil, ki je asimptomatska in je naključna ugotovitev, pri kateri tonzile štrlijo skozi foramen magnum največ 3-5 mm [1-2].

Rentgenske funkcije

Patologijo zaznamo z merjenjem največje razdalje, na kateri tonzile štrlijo pod ravnino foramen magnum (pogojna črta med ophionom in bazionom), vrednosti, uporabljene za diagnozo, pa se med različnimi avtorji razlikujejo [2]:

• nad okcipitalnim foramenom: normalno
• 6 mm: anomalija Arnolda Chiarija 1

Nekateri avtorji uporabljajo preprostejšo gradacijo [1]:

• nad okcipitalnim foramenom: normalno
• 5 mm: anomalija Arnolda Chiarija 1

Položaj malih možganov se s starostjo spreminja. Pri novorojenčkih se tonzile nahajajo tik pod foramen magnum in se z rastjo otroka spuščajo nižje in dosežejo najnižjo točko v starosti od 5 do 15 let.

Kasneje se dvignejo na nivo foramen magnum [3].

Tako bo zmanjšanje tonzil za 5 mm pri otroku najverjetneje norma, v odrasli dobi pa je treba te spremembe obravnavati sumljivo [3].

• Sodobni volumetrični pregledi z visokokakovostno sagitalno reformacijo sorazmerno dobro vizualizirajo foramen magnum in tonzile, čeprav pomanjkanje kontrasta (v primerjavi z MRI) otežuje natančno oceno.
• Pogosteje lahko sumimo na patologijo na aksialnih slikah, ko medula pokriva tonzile in je cerebrospinalna tekočina prisotna v majhnih količinah ali je odsotna.
• Ta pogoj se imenuje pretirano prelivanje..

Preiskava z magnetno resonanco je metoda izbire. Sagitalne rezine so najbolj optimalne za oceno anomalije Arnolda Chiarija I. Aksialne slike dajejo tudi sliko "prenatrpane" zatilne odprtine.

Zdravljenje in napovedi

Nepravilnosti Arnolda Chiarija I lahko razdelimo na tri stopnje (čeprav se ta delitev v vsakdanji praksi malo uporablja):

1. asimptomatsko
2. stiskanje možganskega debla
3. sringomijelija

Kirurško zdravljenje se uporablja le, če ima pacient 2-3 mesece nevrološki primanjkljaj brez učinka konzervativne terapije. Sestavljen je iz laminektomije (odstranitev lokov zgornjih vratnih vretenc) z dekompresivno kranijektomijo zadnje lobanjske jame in plastike trde ovojnice.

Zgodovina

Prvič opisal leta 1891 Hans Chiari, avstrijski patolog (1851-1916).

Diferencialna diagnoza

diferencialna serija vključuje:

Ektopija cerebelarnih tonzil

Tonzile malih možganov so izjemno pomembne anatomske in fiziološke strukture, ki so odgovorne za občutek in izražanje čustev. Navzven spominjajo na limfoidno tkivo žrela, vendar se nahajajo globoko v možganih, in sicer v njegovem časovnem režnju. Ta možganska telesa so odgovorna za ustvarjanje vseh močnih čustev, kot so strah, jeza ali užitek..

Različne patologije tonzil lahko povzročijo odstopanja v njihovih funkcijah, vplivajo na psihoemocionalno zdravje osebe in izzovejo pojav številnih bolezni, ki pogosto vključujejo:

• anksiozni sindrom;
• veliko število možnih fobij;
• avtizem;
• bipolarna osebnostna motnja;
• shizofrene manifestacije.

Zato je tako pomembna sprememba pravilne lokacije teh možganskih telescev. Enako velja za primere spuščenega položaja tonzil..

Kaj so tonzile in kje se nahajajo?

Na splošno se tonzile štejejo za določen seznam lociranih jeder. Njihovo združitev v eno skupino so izvedli strokovnjaki, ker so bili precej blizu. Najpogosteje ločimo naslednja jedra:

1. Bazalno-lateralna jedra - povezana s pojavom refleksne reakcije strahu in analizo signalov, ki prihajajo iz občutljivih receptorjev.
2. Medialno-centralni kompleks je tako imenovani "izhod" iz bazalnih jeder. Ta tvorba je odgovorna za čustveno vzburjenje..
3. Medialno-kortikalni kompleks.

V normalnem stanju se cerebelarni tonzili nahajajo nad Chamberlainovo črto (palatinsko-okcipitalna črta). Ko pa se pojavijo določene patologije, lahko padejo pod velik okcipitalni foramen.

Patološke razmere na mandljih

Najpogostejša lokacijska motnja, ki jo srečamo v klinični praksi, je ektopija cerebelarne amigdale. Patologija pomeni njihov spust v foramen magnum, pa tudi zmanjšano stanje tonzil.

V bistvu se to stanje pojavlja predvsem pri odraslih, starih približno 30-40 let. Diagnosticira se naključno, med rutinskimi zdravniškimi pregledi ali v postopku zdravljenja drugih bolezni. Pri otrocih je ektopija tonzil redko diagnosticirana..

Ta patologija je običajno razdeljena na dve vrsti: distopija in anomalija Arnold-Chiari. Kar zadeva drugo možnost, je v tem primeru običajno razlikovati štiri vrste bolezni:

1. Tip 1 - vključuje lokacijo tonzil pod nivojem foramen magnum. Najpogosteje se določi pri mladostnikih, pa tudi pri odraslih, mlajših od 30 let. Pogosto klinično sliko bolezni spremlja kopičenje cerebrospinalne tekočine v osrednjem kanalu, ki vsebuje hrbtenjačo..
2. Tip 2 - se nanaša na intrauterine razvojne anomalije. Tu slika ni zelo ugodna, saj poleg tonzil v BZO vstopi tudi cerebelarni črv, pogosto podolgovata medula in njen prekat. To težavo povzročajo predvsem prirojene kile, ki se nahajajo v hrbtenjači..
3. Tip 3 je še resnejša anomalija. V tem primeru se pod foramen magnumom ne nahajajo samo tonzile, temveč tudi celoten mali možgan, skupaj s podolgovato možgino. Te anatomske in fiziološke tvorbe popolnoma spremenijo svojo lokacijo in zavzamejo okcipitalni in maternični vrat..
4. Tip 4 - prihaja do nerazvitosti možganskih tkiv. V tem primeru ne pride do premika. Vendar pa pogosto obstaja hidrocefalus, pa tudi prirojena cista, ki se nahaja v lobanjski jami.

Vzroki za ektopijo cerebelarnih tonzil

Vzroki za distopijo cerebelarnih tonzil še vedno niso znani in niso popolnoma razumljeni. Kar zadeva anomalijo Arnold-Chiari, so njeni vzroki naslednji:

• pretirana uporaba različnih zdravil med nosečnostjo;
• kajenje, pa tudi uživanje alkohola in mamil v isti fazi;
• pogosti virusni in prehladi (zlasti rdečke).

Kar zadeva nepravilnosti ploda, je običajno razlikovati:

• zmanjšanje velikosti zadnje lobanjske jame;
• povečanje BSO.

Pridobljene težave, ki prispevajo k distopiji, vključujejo:

• kraniocerebralna travma otroka, prejetega med prehodom rojstnega kanala;
• hidrodinamični šok cerebrospinalne tekočine na stenah osrednjega kanala hrbtenjače.

Ektopija cerebelarne amigdale: vzroki, simptomi, terapevtski ukrepi. Anatomija in zdravljenje cerebelarnega tonzila

Arnold-Chiarijeva anomalija
- To je prirojena patologija razvoja romboidnih možganov, ki se kaže v neskladju med velikostjo zadnje lobanjske jame in možganskimi strukturami, ki se nahajajo na tem območju, kar vodi v spust možganskega stebla in malih možganov v foramen magnum in njihovo kršitev na tej ravni.

Incidenca te bolezni se giblje med 3,3 in 8,2 opazovanja na 100.000 prebivalcev.

Patogeneza (kaj se zgodi?) Med Arnold-Chiarijevo malformacijo

• Zaenkrat patogeneza
  patologija ni dokončno ugotovljena. Po vsej verjetnosti so ti patogenetski dejavniki trije: prvi so dedne prirojene osteoneuropatije, drugi pa travmatične poškodbe klinasto-etmoidnih in klinasto-okcipitalnih delov klivusa zaradi rojstne travme,
• tretji je hidrodinamični šok cerebrospinalne tekočine v stene osrednjega kanala hrbtenjače.
• Anatomske značilnosti malformacije Chiari
  Mali možgani se nahajajo v zadnji jami.

Tonzile so spodnji del malih možganov. Običajno se nahajajo nad foramen magnum. Z malformacijo Chiari se cerebelarni tonzili nahajajo pod foramen magnum, v hrbteničnem kanalu.

Foramen magnum je nekakšna meja med lobanjo in hrbtenico, med možgani in hrbtenjačo. Nad foramen magnum je zadnja lobanjska jama, pod hrbteničnim kanalom.

Na ravni foramen magnum spodnje možgansko deblo (medulla oblongata) prehaja v hrbtenjačo.

Običajno cerebrospinalna tekočina (CSF) prosto kroži v subarahnoidnih prostorih možganov in hrbtenjače.

Na ravni foramen magnum so povezani subarahnoidni prostori možganov in hrbtenjače, kar zagotavlja prost odtok cerebrospinalne tekočine iz možganov.

Pri Chiari-jevih malformacijah nizko ležeči cerebelarni tonzili ovirajo prosto kroženje cerebrospinalne tekočine med možgani in hrbtenjačo. Tonzile blokirajo foramen magnum, kot čep zamaši ozko grlo. Posledično se moti odtok cerebrospinalne tekočine in razvije se hidrocefalus..

Simptomi malformacije Arnold-Chiari

Leta 1891 je Chiari identificiral štiri vrste anomalij
s podrobno predstavitvijo. To klasifikacijo še vedno uporabljajo zdravniki. Arnold-Chiarijeva anomalija tipa I je spust struktur PCF v hrbtenični kanal pod ravnino foramen magnum.

2. Z Arnold-Chiarijevo anomalijo tipa II - pride do kavdalne dislokacije spodnjih odsekov črva, podolgovate možgane in IV prekata, pogosto se razvije hidrocefalus. Arnold-Chiarijeva malformacija tipa III je redka, za katero je značilen močan repni premik vseh struktur zadnje lobanjske jame.

4. Arnold-Chiarijeva malformacija IV - cerebelarna hipoplazija brez premika navzdol.

Nepravilnosti tipa III in IV so običajno nezdružljive z življenjem.

Pri približno 80% bolnikov je anomalija Arnold-Chiari kombinirana s patologijo hrbtenjače - siringomijelijo, za katero je značilno, da v hrbtenjači nastanejo ciste, ki povzročajo progresivno mielopatijo. Te ciste nastanejo, ko se strukture zadnje lobanjske jame spustijo in je vratna hrbtenjača stisnjena.

1. Tipična klinična slika malformacije Arnold-Chiari
   za katero so značilni naslednji simptomi: - bolečina v cervično-okcipitalni regiji, poslabšana zaradi kašlja, kihanja, - zmanjšana bolečina in temperaturna občutljivost v zgornjih okončinah, - zmanjšana mišična moč v zgornjih okončinah, - spastičnost zgornjih in spodnjih okončin, - omedlevica, omotica, - zmanjšana resnost vid,
2. - v naprednejših primerih se pridružijo: epizode apneje (kratka prekinitev dihanja), oslabelost žrela, nehoteni hitri gibi oči.

Možne posledice, zapleti:
1..

V ozadju naraščajočih znakov intrakranialne hipertenzije (včasih tudi brez nje) obstajajo progresivne motnje cerebelarne funkcije in stiskanje vratne hrbtenjače, paraliza lobanjskega živca..

Včasih se Arnold-Chiarijeva anomalija kombinira s kostnimi napakami - okcipitalizacijo atlasa in bazilarnim odtisom (lijačna depresija klivusa in kraniospinalna artikulacija).

3. Anomalije hrbtenice, deformacije stopal.

Diagnosticiranje Arnold-Chiarijevih nepravilnosti

Včasih se malformacija Chiari nikakor ne pokaže in se med diagnostičnimi postopki zazna po naključju.

Trenutno je metoda izbire pri diagnosticiranju te patologije MRI možganov vratne in prsne hrbtenjače.
(za izključitev siringomijelije).

Zdravljenje malformacij Arnold-Chiari

Če je edini simptom bolezni rahla intenzivnost sindroma bolečine, se za zdravljenje uporablja konzervativna terapija, ki vključuje različne sheme z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in mišičnih relaksantov.

Če konzervativna terapija 2-3 meseca ne učinkuje ali če ima bolnik nevrološki primanjkljaj (otrplost, šibkost okončin itd.), Je indicirana operacija..

Namen operacije je odpraviti stiskanje živčnih struktur in normalizirati pretok cerebrospinalne tekočine, za kar se poveča volumen zadnje lobanjske jame. Kot rezultat zdravljenja se glavobol praviloma zmanjša ali izgine, občutljivost in motorične funkcije se delno obnovijo..

Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate malformacijo Arnold-Chiari

Promocije in posebne ponudbe

Zdravniške novice

Glavni strokovnjaki za pediatrično tuberkulozo so obiskali 72. šolo v Sankt Peterburgu, da bi preučili razloge, zaradi katerih se je 11 šolarjev po testiranju na tuberkulozo v ponedeljek, 18. februarja