Arteriovenska fistula pljučnih žil (pljučna arteriovenska malformacija)

Pljučna arteriovenska fistula ali arteriovenska pljučna malformacija (v nadaljevanju ALM) je posebna motnja v razvoju pljučnih arterij in ven. V medicinski terminologiji se za opredelitev te napake uporablja tudi izraz arteriovenska fistula. Bolezen je bila prvič opisana leta 1897.

Večina bolnikov z ALM razvije to bolezen kot posledica dedne hemoragične telangiektazije.

Telangiektazija je proces nenormalnega širjenja in povečanja krvnih žil in kapilar. Lahko je prirojena in pridobljena. Pogosto asimptomatsko, ki se kaže samo z zunanjimi znaki.

Vrste pljučne arteriovenske fistule. Dejavniki tveganja za arteriovenske malformacije

Slika 1. Tri vrste arteriovenske pljučne fistule

A - preprost tip
B - zapleten tip
C - difuzni tip

Pljučno arteriovensko fistulo lahko razvrstimo kot preprosto, zapleteno ali razpršeno..

Najpogostejša vrsta bolezni je preprosta. V tem primeru obstaja segmentna arterijska malformacija z eno ali več vejami.

Pri zapleteni vrsti bolezni obstaja več podsegmentnih vej, ki tvorijo fistulo.

Difuzno obliko fistule predstavljajo več lezij kompleksne in preproste strukture.

Prva obsežna klasifikacija arteriovenske pljučne fistule je bila ustvarjena leta 1965.

Približno 15% bolnikov s pljučno arteriovensko malformacijo nima dodatnih diagnostičnih meril, kot je telangiektazija, med drugim nima nobenih drugih sistemskih bolezni. ALM je lahko prisoten pri bolnikih z jetrno boleznijo, predvsem pri ljudeh s cirozo jeter in različnimi oblikami raka. Odsotnost normalnega delovanja jeter v takih primerih vodi do razvoja pljučnih arteriovenskih malformacij. Ogroženi so tudi bolniki s prirojeno srčno boleznijo, pri katerih pride do sistemskega venskega vračanja krvi v pljuča, vendar brez krvi v jetrnih žilah.

Dodatni dejavniki tveganja, ki prispevajo k razvoju arteriovenske fistule pljučnih žil, so:

• kronične okužbe, kot so shistosomioza, aktinomikoza, tuberkuloza;
• metastatski rak ščitnice.

Kot rezultat teh bolezni nastanejo arteriovenske malformacije med pljučno arterijo in veno ali pljučno bronhialno arterijo in pljučno veno..

Vzroki za arteriovensko pljučno fistulo

Razlogi za nastanek arteriovenskih pljučnih fistul so naslednji:

1. Kateterizacija srca.

Kot zaplet tega postopka se lahko razvijejo arteriovenske fistule. Med srčno kateterizacijo se v arterijo vstavi dolga tanka cev (kateter). Na mestu injiciranja se lahko pojavijo poškodbe, ki lahko vodijo do fistule, na primer prebadanje arterije ali vene z iglo.

2. Poškodbe kože, ki poškodujejo: piercing, strelne ali vbodne rane.

3. Prirojena arteriovenska pljučna malformacija.

Rezultat intrauterine napake pri razvoju ven ali arterij.

Bolezni, kot je Osler-Weberjeva bolezen ali dedna hemoragična telangiektazija.

5. Oblikovanje kirurške fistule.

Še posebej pogosti pri napredovali ledvični odpovedi.

Simptomi pljučne arteriovenske fistule

Majhne arteriovenske fistule na nogah, rokah, pljučih, ledvicah ali možganih se pogosto ne manifestirajo in oseba nima simptomov bolezni. V primeru nenamerne diagnoze fistule in brez simptomov zdravljenje ni potrebno, potrebno je le stalno spremljanje.

Simptomatska slika pljučne arteriovenske fistule je naslednja:

ima bolnik vijolične, izbočene vene, ki so dobro vidne pod kožo, podoben vzorec je prisoten pri krčnih žilah;

otekanje rok in stopal;

znižanje krvnega tlaka;

utrujenost;

odpoved srca;

odpoved srca;

modrikasta koža;

izkašljevanje krvi;

notranja krvavitev;

prsti na rokah in nogah postanejo cianotični, nabreknejo;

epistaksa;

oteženo dihanje.

Bolezen pogosto vodi do kratkega dihanja in pljučne embolije. In čeprav so v večini primerov ob porodu prisotne arteriovenske pljučne malformacije, je možna tudi njihova manifestacija v odrasli dobi. Ob poslušanju srca lahko slišite značilen šum, še posebej pomembno je diagnosticiranje bolezni v prvih treh letih otrokovega življenja, da se izognete srčnim zapletom.

Zdravljenje arteriovenske fistule

Opazovanje arteriovenske fistule je lahko edini način za nadzor te bolezni v asimptomatskem poteku. Nekatere arteriovenske fistule izginejo same brez kakršnega koli zdravljenja.

Glavni načini zdravljenja so:

1. Ultrazvočni poseg

Če je fistula dobro vidna na ultrazvoku, ultrazvočna sonda pomaga zmanjšati njeno velikost in blokira pretok krvi v poškodovane krvne žile..

2. Embolizacija s katetrom

V tem postopku je kateter nameščen blizu mesta arteriovenske fistule..

3. Kirurgija

Velike arteriovenske fistule, ki jih ni mogoče zdraviti s katetrsko embolizacijo, je treba popraviti s kirurškim posegom. Vrsta kirurgije je odvisna od velikosti in lokacije arteriovenske fistule. Postopek ni zapleten, izvaja se največ nekaj ur, vendar je napoved po operaciji odvisna od bolnikovega splošnega zdravstvenega stanja, stanja srca in spremljajočih bolezni. Če se počutite dobro, se lahko bolnik 24 ur po posegu vrne domov in se še naprej posvetuje z zdravnikom na daljavo ter redno obiskuje bolnišnico za diagnostiko.

Arteriovenske malformacije v pljučih

1. Splošne informacije

Izraz "malformacija" pomeni prisotnost kakršnih koli nenormalnih snovi v telesu, ki jih ne zagotavlja narava anatomskih struktur, komunikacija med organi in drugimi tovrstnimi formacijami. Strogo gledano malformacije vključujejo prirojene in pridobljene nepravilnosti v katerem koli sistemu (na primer obstaja več vrst Chiari malformacij - nepravilna struktura in / ali lokacija možganskih struktur).

Vendar se v preteklosti izraz uporablja skoraj izključno v vaskularni kirurgiji, najpogosteje pa govorimo o arteriovenskih malformacijah - nekakšnih »zapletih« tesno prepletenih in razširjenih krvnih žil, med katerimi so nekatere arterijske veje, drugi del pa - venske, ki preusmerjajo kri.

V literaturi pogosto najdemo tudi okrajšave AVM in AVA (arteriovenska anevrizma, tj. Izboklina, izboklina žilne stene).

Arteriovenske malformacije (AVM) redko odkrijemo, predvsem v cerebrovaskularnem sistemu (cirkulacijski sistem, ki napaja možgane).

Vendar tudi AVM drugih lokalizacij ni mogoče šteti za edinstvene, predvsem v sistemih za oskrbo s krvjo ledvic, pljuč, hrbtenjače in kože. Prvi klinični opis pljučne arteriovenske malformacije (na podlagi rezultatov obdukcije) je bil narejen leta 1897, nato pa je ta pojav postal predmet znanstvene in medicinske oskrbe in usmerjenega diagnostičnega iskanja pri pregledu bolnikov z ustreznimi simptomi..

2. Razlogi

Arteriovenska malformacija pljuč je skoraj vedno prirojena malformacija krvnega obtoka. Razlogi za nastanek tovrstnih nenormalnih komunikacij med glavnimi žilami (na primer med aorto in pljučnim trupom) kljub več kot stoletnim raziskavam še niso ugotovljeni. Izpostavljene so bile različne hipoteze, ki v takšni ali drugačni meri pojasnjujejo tako hudo okvaro intrauterinega razvoja, vendar nobena od teh hipotez (vključno z genetskimi in dednimi) ni bila dovolj potrjena..

3. Simptomi in diagnoza

Treba je opozoriti na pomembno značilnost pljučnega AVM: odsotnost kapilarne mreže, ki dovaja kri v katero koli tkivo ali organ. Z drugimi besedami, obogatena arterijska in odpadna venska kri se neposredno mešata, kar neizogibno vodi v velike motnje v presnovi in ​​izmenjavi plinov. Kljub temu lahko do določene točke pljučna arteriovenska malformacija ostane majhna ali asimptomatska, vendar se prej ali slej kaže kot progresivna dihalna odpoved in značilni klinični znaki: cianoza kože, še posebej opazna na obrazu, sindrom bobna (specifična deformacija terminalne digitalne falang in oblik nohtov), ​​težko dihanje, utrujenost, prisotnost teleangiektazij (vaskularne "zvezdice" in "mrežice" na koži) itd. Zaskrbljujoče bi morale biti tudi spremembe v sestavi krvi. Ker so posode v angiovenskem pleksusu nenormalno razširjene, so med najnevarnejšimi izidi (poleg ustrezne dihalne odpovedi, ki je lahko usodna) tudi ruptura sočasne anevrizme z masivno notranjo krvavitvijo.

Trenutno imajo odločilno vlogo pri diagnozi pljučnega AVM metode kontrastne vizualizacije vaskularnega lumena - rentgen, magnetna resonanca in zlasti multislicna računalniška tomografska angiografija ter ultrazvočne Dopplerjeve študije, ki omogočajo oceno prehodnosti velikih žil..

V nekaterih primerih se diagnosticirajo tudi znaki kalcifikacije (kalcifikacije) in tromboze žil, ki tvorijo malformacije.

4. Zdravljenje

Do danes so glavna področja zdravljenja AVM neposredna vaskularna kirurgija, embolizacija (umetna blokada krvnih žil) in radiokirurške metode. Ločeno ima vsak od njih določene prednosti in slabosti: na primer kirurško in radiokirurško odstranjevanje malformacije je možno le, kadar je njena velikost razmeroma majhna, z embolizacijo pa je mogoče doseči popolno zaustavitev AVM iz krvnega obtoka pri manj kot polovici bolnikov (v drugih primerih "ekstra" vezje je le delno blokirano). Zato se danes kombinirane operacije aktivno razvijajo, uporabljajo v praksi in izboljšujejo, kar pomeni eno ali drugo kombinacijo treh zgornjih pristopov. Rezultati kažejo, da je kombinirano zdravljenje skupaj z očitno tehnično zapletenostjo bistveno bolj učinkovito in hkrati manj tvegano glede zapletov..

Zakaj pride do arteriovenskih malformacij? 5 pomembnih dejstev o tej patologiji

Po dovolj letih mnogi ljudje niti ne pomislijo, da imajo bolezen, zaradi katere se njihovo življenje lahko konča v nekaj minutah. Arteriovenska malformacija se nanaša ravno na takšno patologijo.

Kaj je?

Arteriovenske malformacije (AVM) so pogosteje prirojena, neustrezna povezava arterij, ven in žil manjšega premera, ki se med seboj kaotično prepletajo, kar vodi do motenega krvnega obtoka v prizadetem organu. Vene in arterije dobijo obliko posebne "krogle" posod. Med seboj so povezani z nekakšnimi šantom ali fistulami. Središče prepletanja posod se imenuje jedro malformacije..

Na srečo je to precej redko, približno 1 - 2 osebi na 100.000 prebivalcev. Največ je zabeleženih na Škotskem. Tam se malformacije pojavijo pri 16 - 17 ljudeh na 100 tisoč prebivalcev..

5 pomembnih dejstev o arteriovenski malformaciji

1. Prvi simptomi bolezni se običajno pojavijo med 35. in 40. letom starosti.
2. Pogosteje prizadene močnejši spol, vendar se pojavlja tako pri moških kot pri ženskah, in to v kateri koli starosti.
3. Najpogostejša arteriovenska malformacija možganov.
4. Pri ljudeh z diagnozo malformacije se ugotovijo tudi različne druge vaskularne patologije, ki znatno otežijo zdravljenje bolnikov. V 20 - 40% najdemo anevrizme (specifično štrlenje stene) različnih žil.
5. Najpogostejši in najhujši zaplet je možganska krvavitev. Vsako leto se tveganje za njegov pojav poveča za 5-7%.

Zakaj nastane?

Dolgo časa so razpravljali o vprašanju genetske nagnjenosti k tej patologiji, vendar zanesljivih dokazov niso našli. To je prirojena bolezen. Procesi vaskularnih motenj, ki vodijo do te patologije, se pojavijo v prvem ali drugem mesecu intrauterine tvorbe ploda. Trenutno so predispozicijski dejavniki:

• nenadzorovana uporaba zdravil, zlasti tistih, ki vplivajo na plod (s teratogenim učinkom);
• prenesene bolezni, ki se pojavijo v prvem trimesečju nosečnosti, virusne ali bakterijske narave;
• bolezen rdečk med nosečnostjo;
• kajenje in pitje alkohola med nosečnostjo. Vsa dekleta, tudi če so "v položaju", se ne odrečejo tem navadam;
• ionizirajoče sevanje;
• patologija maternice;
• huda zastrupitev s kemičnimi ali drugimi strupenimi sredstvi;
• intrauterina poškodba ploda;
• poslabšanje kronične patologije pri nosečnici (diabetes mellitus, glomerulonefritis, bronhialna astma itd.)

Posledično se žilni snopi ne povežejo pravilno, pride do prepletanja in arteriovenske malformacije. Ko se oblikuje v znatni velikosti, se srčni volumen poveča, hipertrofija sten ven (kompenzacijsko povečanje) in tvorba ima obliko velikega pulzirajočega "tumorja".

Kje je mogoče najti malformacije in kako se kažejo?

Arteriovenske malformacije se lahko pojavijo pri:

• možgani;
• hrbtenjača;
• notranjih organov.

Vaskularna malformacija možganov se kaže glede na lokacijo lezije:

1. Poškodba čelnega režnja se kaže z neizčrpnim govorom, zmanjšanimi intelektualnimi sposobnostmi, glavoboli, zmanjšano delovno sposobnostjo, redkeje z raztezanjem ustnic s "cevko", napadi.
2. Ko je mali možgan poškodovan, pride do kršitve koordinacije gibov, mišične hipotonije (šibkost), vodoravnega nistagmusa (nehoteni gibi oči), padca med normalno hojo, nestabilnosti v položaju Romberga (v stoječem položaju iztegnite roke naprej in zaprite oči).
3. Ko je temporalni del vpleten v patološki proces, se pojavi izrazit glavobol, poslabšanje zaznavanja govora (bolniki dobro slišijo, vendar ne razumejo bistva tega, kar so povedali), utripanje v časovni regiji, napadi, zmanjšanje vidnih polj.
4. Če se arteriovenska malformacija pojavi na dnu možganov, se to kaže v: strabizmu, enostranski ali dvostranski slepoti, paralizi (popolna izguba gibanja) spodnjih ali zgornjih okončin. Gibanje zrkel je oslabljeno.

Ko je hrbtenjača poškodovana, se pojavijo naslednji simptomi:

• s površinsko razporeditvijo je opazna izrazita pulzirajoča tvorba;
• bolečina v hrbtenici, zlasti v prsnem ali ledvenem predelu, lahko seva (daje) v prsni del, zgornje in spodnje okončine;
• zmanjšan mišični tonus;
• konvulzivno trzanje rok ali nog;
• možne kršitve funkcionalne aktivnosti organov, ki se nahajajo v majhni medenici. To se kaže v hudih primerih fekalne ali urinske inkontinence;
• povečana utrujenost, zlasti pri hoji ali vadbi.

Iz notranjih organov se lahko pojavijo arteriovenske malformacije med aorto in pljučnim trupom (dve veliki posodi, ki izhajata iz srčne mišice) - odprt arterijski (Botallov) kanal (bolezen belega srca). To stanje lahko povzroči kromosomske bolezni, na primer Downov sindrom; rdečke, ki jih je mati prenašala med rojevanjem otroka; nedonošenost otroka. Običajno zraste največ osem tednov, v redkih primerih tudi do petnajst. Ta pogoj se kaže:

• povečanje velikosti srčne mišice;
• težko dihanje;
• "Strojni hrup", ki ga slišimo v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru;
• povečan srčni utrip (tahikardija);
• počasna rast in razvoj otroka;
• cianoza kože;
• v hudih primerih otekanje zgornjih ali spodnjih okončin, hemoptiza, disfunkcija srca, težave z dihanjem. Lahko pride do spontanega zastoja srca.

Pojavi se arteriovenska malformacija, ki se pojavi v ledvicah:

• bolečina v ledvenem predelu na eni ali obeh straneh;
• hematurija (pojav nečistoče krvi v urinu);
• zvišanje števila krvnega tlaka, ki ga je težko popraviti z antihipertenzivi.

Pri poškodbah jeter, ki se pojavijo zelo redko, specifičnih simptomov ni mogoče zaznati. Pojavijo se le ob sočasnih krvavitvah. Obstaja bledica kože, šibkost, omedlevica (sinkopa), omotica, blato lahko postane črno (melena), v hudih primerih krvni tlak pade.

Če vaskularna malformacija vpliva na pljuča, se to pokaže:

• glavoboli;
• pljučna krvavitev v 10 - 15% primerov;
• povečana količina ogljikovega dioksida v krvi;
• povečana nagnjenost k trombozi.

Katere so vrste?

Najprej se malformacije razlikujejo po velikosti:

• mikromalformacije do enega centimetra;
• majhne velikosti - do dve;
• srednje - do štiri;
• velika - do šest;
• velikan - več kot šest.

Glede na velikost arteriovenske malformacije je izbrano ustrezno kirurško zdravljenje.

Malformacije možganskih žil so:

• globoko - nahaja se v trupu, subkortikalnih ganglijih, komorah;
• površinsko - v možganski skorji ali beli snovi;
• intraduralno - v trdi lupini.

Vrsta:

• hemoragična oblika. Kaže se s krvavitvijo v možgansko snov zaradi povišanja tlaka, zaradi motenega krvnega obtoka, stene žil se tanjšajo in sledi njihovo ruptura;
• trpeča. Krvavitev ni, vendar postopoma naraščajoča malformacija stisne različne dele možganov z različnimi tipičnimi nevrološkimi simptomi.

AVM v hrbtenjači se lahko nahaja v hrbtenjači, neposredno v možganih ali na njegovih sprednjih in zadnjih površinah. Po strukturi se ločijo:

• Tipkam. Snop vsebuje dve hipertrofirani arteriji in eferentno veno;
• II - preplet z zvitimi arterijami, ki so prepletene z žilami;
• III - tvorijo nezrele velike posode;
• IV - brez majhnih plovil.

Odvisno od žilne lezije:

• arterijski (7 - 8% primerov);
• arteriovenski kavernozni (približno 10 - 12%);
• fistularna (4 - 5%);
• racemoza (do 70%);
• venski (9 - 11%).

Kako prepoznati arteriovenske malformacije?

Diagnostika se začne z:

• skrbno določanje nevrološkega statusa;
• meritve krvnega tlaka;
• ocenjevanje stanja kože in hoje;
• pritožbe pacientov;
• raziskava o poteku nosečnosti.

Osebe s to patologijo lahko izvajajo:

• ultrazvočna doplerografija. Omogoča oceno strukture ven in arterij, krvnega obtoka v njih;
• Rentgenska angiografija. Za vizualizacijo posod se vbrizga kontrastno sredstvo, ki jih "poudari";
• računalniška angiografija. Uporablja se lahko za ustvarjanje 3D slike človeških posod;
• magnetnoresonančna angiografija. Visoko natančna metoda za določanje arteriovenskih malformacij vam omogoča oceno oblike, strukture, krvnega obtoka v poškodovanih žilah;
• ultrazvočni pregled srca. Za diagnozo odprtega arterijskega kanala. Ocenite lahko tudi iztisni delež, če je ta večji od 70%, potem to posredno omogoča presojo prisotnosti malformacije.

Zdravljenje

AVM ni bolezen, ki izgine sama od sebe. Ko se vaskularna malformacija nahaja v površinskih strukturah možganov, je mogoče uporabiti:

• kirurški poseg. Uspešno zdravljenje je možno, če obseg izobraževanja ne presega 300 kubičnih centimetrov;
• embolizacija. Bistvo metode je v uvedbi posebne snovi (polivinil-alkoholni kopolimer) v prizadete žile, ki preprečuje krvni obtok pri arteriovenskih malformacijah. Zelo redko se s to metodo popolnoma pozdravi. V bistvu se velikost AVM zmanjša na 70 - 80% volumna, kar znatno zmanjša verjetnost krvavitve;
• radiokirurgija. Najnovejša metoda zdravljenja te patologije, ki se trenutno uspešno uporablja. Z lezijo, manjšo od treh centimetrov, malformacija izgine v 90% primerov.

Za boljše rezultate je mogoče uporabiti kombinacijo zgornjih metod.

Zaradi globoke lokacije arteriovenskih malformacij napovedi ostajajo neugodne, saj se zdravniki niti izobraževanju ne bodo mogli približati.

Z nastankom vaskularne malformacije v notranjih organih se zatečejo k kirurški operaciji in njenemu izrezu. V večini primerov je napoved ugodna..

Zakaj je arteriovenska malformacija nevarna??

Je zelo nevarna in zahrbtna bolezen, saj so njeni zapleti vedno nenadni in verjetno povzročijo smrt ali invalidnost. Razlikovati:

• intracerebralne, intraventrikularne in subarahnoidne (v votlini med arahnoidno in pia mater) krvavitve. Pojavi se v 55 - 65% primerov. Simptomi so podobni simptomom možganske kapi: otrplost okončin, težave z govorom, oslabljen vid in koordinacija, nenaden nastop močnega glavobola;
• epileptični napadi v približno 25 - 40% primerov;
• kršitev ustrezne oskrbe možganov s krvjo povzroči smrt znatnega dela nevronov in posledično to povzroči znatne okvare govora, intelektualnih sposobnosti, v nekaterih primerih parezo ali paralizo različnih delov telesa.

Arteriovenske malformacije notranjih organov so redko zapletene, za njih je bolj značilen asimptomatski potek bolezni.

Zaključek

Žal pred pojavom te bolezni ni zavarovan nihče, prav tako niso razviti nobeni preventivni ukrepi. Edino, kar strokovnjaki svetujejo, je, da se izognemo različnim vrstam poškodb, zlasti predelu glave..

Trudili smo se, da bi lahko prebrali ta članek, in z veseljem bomo prejeli vaše povratne informacije v obliki ocene. Avtor bo z veseljem ugotovil, da vas je to gradivo zanimalo. hvala!

Kaj je nevarno in kako se zdravi arteriovenska malformacija?

Ob neposredni komunikaciji (brez majhnih kapilar) med arterijami in žilami pride do arteriovenske malformacije (AVM). V veliki večini primerov gre za prirojeno patologijo. Potek bolezni je pogosto zapleten zaradi pretrganja krvnih žil in obilne krvavitve. Kirurško zdravljenje - izrezovanje ali embolizacija.

Vzroki za razvoj bolezni pri otrocih in odraslih

Prirojene AVM se pojavijo, kadar na plod v 1. ali 2. mesecu nosečnosti delujejo naslednji dejavniki:

• Virusi

ionizirajoče sevanje,

virusne okužbe,

diabetes,

glomerulonefritis,

zdravila,

drog,

alkohol,

kajenje.

Pridobljene žilne malformacije lahko povzročijo sevanje in dolgotrajni vnetni procesi. Ogroženi so bolniki s srpastocelično anemijo. Obstaja družinska nagnjenost. Bolezen najpogosteje diagnosticirajo pri moških.

Vizualno AVM izgleda kot žilna krogla, v kateri so prepletene razširjene žile, med njimi ni kapilarne komunikacije. Kri iz arterij teče v vensko mrežo, medtem ko ni procesa prenosa molekul kisika, glukoze v tkiva in jemanja ogljikovega dioksida.

Simptomi arteriovenskih malformacij

Lokalizacija AVM v možganih ali hrbtenjači je ena najpogostejših kliničnih različic, vendar se takšne tvorbe lahko pojavijo tudi v drugih organih..

AVM možganov in hrbtenjače

Potek bolezni je lahko brez simptomov, če je majhen in se nahaja zunaj vitalnih središč.

Ko so stisnjena okoliška tkiva, pride do takšnih kršitev:

• Znaki visokega intrakranialnega tlaka - razpočni glavobol, slabost, bruhanje, progresivna šibkost.
• Ko se nahaja v čelnem režnju - zmanjšana inteligenca, neprimerno neumno vedenje, nerazločen govor, ko se dotaknete ust, potegnete ustnice v cev, nestabilna hoja, krči.
• Malformacije v malih možganih - široki in neusklajeni gibi, med hojo se bolnik nagne na stran, lahko pade, mišice so šibke. Značilen je tek, ki teče.
• AVM v temporalnem režnju - oslabljeno prepoznavanje govora, izguba vida v delu vidnega polja, krči telesa ali okončin.
• Vaskularna tvorba dna možganov - škiljenje ali težave s pogledom v stran, delna ali popolna slepota, paraliza.
• Malformacija hrbtenice se kaže v zmanjšanju vseh vrst gibanja in občutljivosti v okončinah.

Žilne malformacije pljuč

Lahko je enojna ali večkratna, nahaja se v enem ali obeh pljučih. Poleg prirojenih nepravilnosti obstajajo AVM pri cirozi jeter, mitralni stenozi, tumorjih in nalezljivih procesih.

Tipični simptomi:

• dispneja,
• povečana šibkost,
• cianotična barva kože,
• odebeljene končne falange na prstih,
• bolečina v prsnem košu,
• kašelj s krvjo.

AVM okončin

Značilne znake najdemo pri otrocih od trenutka njihovega rojstva ali v prvih mesecih:

• pigmentirane rožnate ali rjavkaste žilne lezije na koži, ki spominjajo na zemljevid;
• na zunanji površini nog razširjene žile;
• pospešena rast prizadetega uda do lokalnega gigantizma;
• bolečina pri naporu, teža in pekoč občutek v nogi.

Arteriovenske malformacije okončin

Malformacije žil maternice

Najpogosteje prirojena patologija, vendar obstajajo primeri pojava po kiretaži (kiretaža) maternične votline med splavom ali diagnostično študijo. Tipičen simptom so intenzivne krvavitve iz maternice, ki jih ni mogoče nadzorovati s hemostatičnimi zdravili, ki krčijo maternico. Če pravočasno ne zazna AVM, lahko med porodom povzroči katastrofalno izgubo krvi.

Spinalna vaskularna anomalija

Manifestacije te bolezni se pojavijo zaradi podhranjenosti, stiskanja dela hrbtenjače in korenin, krvavitve zaradi rupture venske stene. Manifestacije vaskularnih malformacij so:

• močna bolečina, ki je analgetiki ne morejo ublažiti,
• šibkost v okončinah,
• progresivna utrujenost, izguba zmogljivosti,
• slabost, bruhanje,
• glavobol.

Poškodba hrbtenice, težka telesna aktivnost, porod, pregrevanje ali podhladitev lahko povzročijo pretrganje krvnih žil.

Jetra AVM

Obstaja prirojena in pridobljena oblika. Pojav v odrasli dobi je lahko posledica delovanja estrogenov, vzetih za nadomestno zdravljenje ali sintetiziranih med nosečnostjo. Izzivalna dejavnika sta tudi hepatitis in poškodba jeter. Majhni AVM-ji so asimptomatski, velikosti več kot 5 cm, opaženi so naslednji znaki:

• teža in bolečina v desnem hipohondriju;
• slabost, občasno bruhanje;
• povečanje jeter.

Za simptome arteriovenske malformacije si oglejte ta video:

Nevarnost, ki jo predstavlja bolezen

Najpogostejši zaplet je krvavitev z rupturami žilne stene. Glede na lokalizacijo so lahko takšne manifestacije:

• Subarahnoidna krvavitev (med možgani in membrano) - akutni hud glavobol, bolečina pri pogledu na vir svetlobe, bruhanje, omedlevica.
• Intracerebralni hematom - delna ali popolna izguba vida, paraliza, motnje govora, konvulzije, izguba zavesti.

• Pljučna krvavitev - izkašljevanje krvi, povečanje zasoplosti, padec krvnega tlaka, cianoza in bledica kože.
• Raztrganje jetrnih žil z kopičenjem krvi v trebušni votlini - bolečine v trebuhu s hitrim povečanjem padca hemodinamike, šok.

Pogosto je krvavitev prva manifestacija bolezni, pred njenim pojavom so travme, dvigovanje težkih nog, šport, pa tudi dolgo bivanje v vročem podnebju ali parni sobi.

Dolgotrajni obstoj AVM v možganih ali hrbtenjači vodi do stiskanja možganskih tkiv, za katero so značilni žariščni nevrološki simptomi, vodi do izgube sposobnosti gibanja, vida in epileptiformnih napadov. Huda krvavitev je lahko usodna.

Diagnoza patologije

Na podlagi pregleda in pritožb bolnikov je mogoče sumiti na nepravilnosti v razvoju krvnih žil, vendar se za potrditev diagnoze opravi instrumentalni pregled:

• Računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco sta najbolj informativni tehniki, ugotoviti je mogoče lokalizacijo in velikost AVM, krvavitev in njihovo razširjenost.

A) AVM noge; C) rezultate tridimenzionalne CT; C) po artroplastiki in skleroterapiji

• Angiografijo lahko naredimo pod vodstvom rentgenskih žarkov ali računalniške tomografije.
• Dopplerjev ultrazvok vam omogoča, da ocenite hitrost pretoka krvi, prisotnost stiskanja in zmanjšanje prehrane tkiva v bližini malformacije.

Kako izgleda AVM maternice med ultrazvokom, si oglejte ta video:

Zdravljenje vaskularnih arteriovenskih malformacij

Izbira zdravljenja je odvisna od velikosti AVM, klinične slike bolezni in tveganja, povezanega s krvavitvami. Kirurški poseg je edina radikalna terapija. Taktiko opazovanja lahko izbere zdravnik ob prisotnosti majhnih formacij, za katere je značilen asimptomatski potek. V teh primerih so predpisana antihipertenzivna, antikonvulzivna in vazokonstrikcijska zdravila..

Operacija ali odstranitev AVM

Odprti dostop se uporablja s kraniotomijo, odpiranjem prsnega koša ali trebušne stene. Tehnično lahko na ta način odstranimo samo tvorbe, ki ne presegajo 100 ml..

Prednost te metode je takojšnje lajšanje simptomov bolezni z uspešnim posegom. Potencialni zapleti vključujejo:

• intenzivna krvavitev;
• poškodbe okoliških tkiv (še posebej nevarno v bližini možganskih središč);
• možganska kap.

Radiokirurška rešitev problema

Kot orodje se uporablja gama nož. Primerne so le malformacije velikosti do 3 cm. Popolno ozdravitev se običajno pojavi po 2 letih od trenutka kirurškega posega, saj pri tej metodi zdravljenja pride do postopne tromboze in prekrivanja žilnega lumena ter nato njihove nadomestitve z vezivnim tkivom. Prednosti sevalne kirurgije:

• lahko delate na mestih, ki niso dostopna za normalno delovanje;
• uporablja se za odstranjevanje preostalih lezij po neposrednih ali endovaskularnih posegih;
• neboleče in nizko travmatično ravnanje;
• operacija traja približno eno uro, istega dne je bolnik odpuščen iz bolnišnice.

Pomanjkljivosti vključujejo dolgoročen rezultat in tveganje za krvavitev pred popolno izbrisom posod..

Žilna embolizacija

Ta možnost obdelave predvideva namestitev katetra in vnos skozi njega embolirnega (zamašitvenega) materiala (želatinska goba, akrilne mikrosfere, kovinske spirale, sklerozirajoči alkoholi, lepilni sestavki).

Za nadzor pravilne postavitve katetra se uporablja rentgenski aparat. Ko je AVM lokaliziran v možganih, lahko operacijo izvedemo v dveh ali več fazah. Sprva se daje majhen odmerek zdravila za embolijo in opravi se nevrološki pregled. Potem ko se zdravnik prepriča, da ni zapletov, se izvede končno zdravljenje.

Embolizacijo lahko kombiniramo z neposredno ali radialno ablacijo malformacij, da zmanjšamo velikost žilne mase, zmanjšamo tveganje za krvavitve in pooperativne zaplete.

Preprečevanje krvavitve v AVM

Če je izbrana konzervativna strategija zdravljenja, pa tudi za preprečevanje zapletov po operaciji, se bolnikom priporoča, da upoštevajo naslednja pravila:

• vzdrževati stabilno raven krvnega tlaka (ne višjo od 135/80 mm Hg);
• prenehajte kaditi, pitje alkohola, omejiti sol na 5 g, tekočina - do 1 liter na dan;
• izogibajte se velikim fizičnim naporom, dvigovanju uteži, termičnim postopkom, dolgotrajnemu izpostavljanju soncu;
• ne uporabljajte redčil za kri sami, vključno z acetilsalicilno kislino;
• ženske z AVM med nosečnostjo morajo biti pod stalnim zdravniškim nadzorom; med porodom je predpisan carski rez;
• redno pregledovati pri specialistu in CT ali MRI.

Arteriovenske malformacije se pojavijo, kadar pride do kršitve razvoja krvnih žil v prenatalnem obdobju, pa tudi po travmi ali vnetnih procesih. Najpogostejše mesto so možgani ali hrbtenjača.

Klinična slika je odvisna od lokacije in se kaže v obliki žariščnih nevroloških simptomov, znakov poškodb notranjih organov ali okončin. Najnevarnejši zaplet so masivne krvavitve. Za zdravljenje se uporabljajo kirurške metode - odstranjevanje s tradicionalnimi ali radiološkimi metodami, endovaskularna embolizacija.

Intracerebralni hematom se lahko pojavi tako pod vplivom zunanjih dejavnikov (travmatično) kot iz nepojasnjenih razlogov (spontano). Toda razvrstitev upošteva tudi velikost, lokacijo in druge razloge. Zdravljenje je sestavljeno iz kirurškega odstranjevanja. Napoved ni vedno ugodna.

Le pravočasno prepoznavanje subarahnoidne krvavitve bo rešilo življenje. Simptomi travmatične in netravmatične cerebralne krvavitve so dobro opredeljeni. Diagnoza vključuje CT, zdravljenje pa kirurški poseg. Pri možganski kapi se učinki poslabšajo.

V primeru motenj krvnega obtoka se lahko pojavi prehodni ishemični napad. Njeni razlogi so predvsem v aterosklerotičnih nahajališčih. Pacient potrebuje nujno pomoč in zdravljenje, sicer so lahko posledice prehodnega možganskega napada nepopravljive.

V nekaterih primerih je potrebna arteriovenska fistula. Na primer, pri hemodializi ledvic, hrbtenjače in možganov pri travmi je mogoče namestiti dvojno fistulo. Zdravljenje vključuje operacijo; tromboza je lahko zaplet.

Razlogi, zaradi katerih lahko pride do možganske kapi, so precej različni. Možganska kap je lahko ishemična, hemoragična, izvorna. Zdravljenje je dolgotrajno, okrevanje zahteva dolgotrajno rehabilitacijo. Posledice so težave z govorom, gibanjem.

Nevarna možganska kap lahko povzroči paralizo. Razlogi so lahko prirojeni in pridobljeni. Simptome ishemične kapi lahko zamenjamo z drugimi zdravstvenimi težavami. Zdravljenje je sestavljeno iz jemanja tablet, fizioterapije in včasih kirurškega posega. Posledice brez zdravljenja so strašne.

Problem kršitve strukture prvega vratnega vretenca c1 se imenuje Kimmerlijeva anomalija. Lahko je popolna in nepopolna. V prvem primeru je zdravljenje sestavljeno iz predpisovanja zdravil, masaže, v drugem pa bo pomagala samo operacija.

Stiskanje vretenčne arterije se lahko pojavi že od rojstva. To je desno, levo, obe arteriji. Imenuje se tudi ekstravazalna, vertebrogena. Zdravljenje vključuje cervikalno diagnostiko, kirurški poseg in fizioterapijo.

Življenjsko nevarna intraventrikularna krvavitev se lahko pojavi spontano. Včasih se po daljšem tečaju zazna obsežna krvavitev, ki razkrije možganski edem. Pojavi se pri odraslih in novorojenčkih.

Arteriovenske malformacije

Vso vsebino iLive pregledajo zdravstveni strokovnjaki, da se zagotovi čim bolj natančna in dejanska vsebina.

Za izbiro virov informacij imamo stroge smernice in povezujemo se le z uglednimi spletnimi mesti, akademskimi raziskovalnimi institucijami in, kjer je to mogoče, dokazanimi medicinskimi raziskavami. Številke v oklepajih ([1], [2] itd.) So interaktivne povezave do takšnih študij.

Če menite, da je katera od naših vsebin netočna, zastarela ali kako drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

• Koda ICD-10
• Patogeneza
• Simptomi

• Obrazci
• Diagnostika
• Zdravljenje
• Koga kontaktirati?

Arteriovenska malformacija je prirojena napaka v razvoju krvnih žil, za katero je značilna prisotnost nenormalne mreže arteriovenskih anastomoz. Najpogosteje se arteriovenske malformacije nahajajo v predelu zadnje lobanjske jame in imajo precej tipično strukturo - eno ali dve pravi arteriji, zaplet AVM in eno drenažno veno..

Koda ICD-10

Patogeneza

Najbolj nevarna je ruptura sten malformacije, ki jo spremlja spontana intrakranialna krvavitev. To je posledica dejstva, da mešana kri kroži v posodah malformacije pod pritiskom blizu arterijske. In seveda visok tlak vodi do raztezanja degenerativno spremenjenih posod, povečanja njihove prostornine in stanjšanja stene. Na koncu nastane vrzel na najbolj redčenem mestu. Po statičnih podatkih se to zgodi pri 42-60% bolnikov z AVM. Smrtnost ob prvem prelomu AVM doseže 12-15%. Preostalo krvavitev je mogoče ponoviti brez pogostnosti. Opazovali smo bolnika, ki je imel 8 let enajst spontanih intrakranialnih krvavitev. Takšen razmeroma "benigni" potek rupture AVM v primerjavi z rupturo arterijskih anevrizm je razložen s posebnostmi hemodinamskih motenj, ki se pojavijo po pretrganju. Znano je, da ruptura arterijske anevrizme najpogosteje vodi v subarahnoidno krvavitev (SAH) in razvoj angiospazma, ki je v prvih minutah zaščitne narave, kar prispeva k hitri zaustavitvi krvavitve, vendar predstavlja glavno nevarnost za bolnikovo življenje.

Resnost bolnikovega stanja in prognoze določa angiospazem, ki vodi do možganske ishemije in edema. Nasprotno pa angiospazem AVM, ki adducirajo arterije, nasprotno, izboljša dotok krvi v možgane zaradi zmanjšanja arteriovenskega šanta. Ko AVM poči, se pogosteje oblikujejo intracerebralni in subduralni hematomi. Preboj krvi v subarahnoidne cisterne je sekundarni. Krvavitev iz pretrgane stene AVM se hitreje ustavi, ker krvni tlak v njem je nižji kot v glavnih arterijah in stena je bolj dovzetna za stiskanje z izliveno krvjo. Seveda se to za pacienta ne konča vedno dobro. Najbolj nevarne so rupture AVM v bližini možganskih prekatov, v subkortikalnih ganglijih in možganskem deblu. Angiospazem adduktivnih arterij v tej situaciji pomaga ustaviti krvavitev.

Odločilni dejavnik v patogenezi rupture AVM je obseg odtočne krvi in ​​lokalizacija hematoma. Hemisferični intracerebralni hematomi, tudi s prostornino do 60 cm 3, potekajo razmeroma ugodno. Lahko povzročijo hude žariščne nevrološke motnje, redko pa povzročijo hude vitalne motnje. Preboj hematoma v možganske komore bistveno poslabša prognozo. Po eni strani kri, ki draži ependim prekatov, poveča tvorbo cerebrospinalne tekočine, po drugi strani pa deluje na dno prekata in povzroči hude motnje v delovanju vitalnih centrov v hipotalamusu. Širjenje krvi po ventrikularnem sistemu vodi do tamponade slednjega, kar samo po sebi ni združljivo z življenjem.

Kri, ki je prodrla v subarahnoidne cisterne, prav tako moti cerebrospinalno cirkulacijo tekočine, zaradi česar cerebrospinalna tekočina težko dostopa do pahionskih granulacij, ki jih blokira kri. Posledično se resorpcija cerebrospinalne tekočine upočasni in lahko se razvije akutna cerebrospinalna hipertenzija, nato pa notranji in zunanji hidrocefalus. Kot rezultat razpadanja tvorjenih elementov odtočne krvi nastane veliko število strupenih snovi, ki večinoma delujejo vazoaktivno. To po eni strani vodi do vazokonstrikcije majhnih pialnih arterij, po drugi strani pa poveča prepustnost kapilar. Produkti razpada krvi vplivajo tudi na živčne celice, spreminjajo njihove biokemične procese in motijo ​​prepustnost celičnih membran. Najprej se spremeni funkcija kalij-natrijeve črpalke in kalij začne zapuščati celico, na njeno mesto pa hiti natrijev kation, ki je štirikrat bolj hidrofilen od kalija.

To vodi najprej do znotrajceličnega edema na območju okoli krvavitve, nato pa do otekanja celic. K razvoju edema prispeva tudi hipoksija, ki se neizogibno pridruži zaradi stiskanja možganskih žil s hematomom in povečanega tlaka v likvoru, kar je bilo že omenjeno. Disfunkcija diencefalnih delov možganov in predvsem uravnavanje vodno-elektrolitskega ravnovesja vodi do zadrževanja tekočine v telesu, izgube kalija, kar prav tako poveča edematozno reakcijo možganov. Patogeneza rupture AVM ni omejena na možganske motnje. Izvencerebralni zapleti niso nič manj nevarni. Najprej gre za cerebrokardialni sindrom, ki lahko na elektrokardiogramu simulira akutno koronarno insuficienco.

Hitro se pri bolnikih z intracerebralnimi krvavitvami razvije pljučnica in dihalna odpoved. Poleg tega ima bakterijska flora drugotno vlogo. Primarni je osrednji učinek na pljuča, ki ga sestavljajo razširjeni bronhospazem, povečana tvorba sputuma in sluzi, ishemija pljučnega parenhima zaradi razširjenega krča majhnih pljučnih arterij, kar hitro privede do distrofičnih motenj, luščenja alveolarnega epitelija, zmanjšane funkcije izmenjave plinov v pljučih.

Če se temu pridruži zatiranje refleksa kašlja, bulbarna vrsta dihalne motnje, potem resno ogroža bolnikovo življenje. V večini primerov se naslednji gnojni trahiobronhitis ne odziva dobro na antibakterijsko terapijo in poslabša dihalno odpoved, kar takoj vpliva na povečanje hipoksije v možganih. Tako lahko kršitev zunanjega dihanja, tudi z relativno kompenzacijo možganskih motenj, privede do smrti. Pogosto bolniki po komi pridejo k zavesti, nato pa umrejo zaradi naraščajoče dihalne odpovedi in hipoksičnega možganskega edema.

Distrofične spremembe se hitro razvijejo ne samo v pljučih, temveč tudi v jetrih, želodčnem traktu, nadledvičnih žlezah in ledvicah. Okužba sečil in razjede zaradi pritiska, ki se hitro razvijejo ob pomanjkanju dobre oskrbe bolnika, ogrožajo pacientovo življenje. A tem zapletom se je mogoče izogniti, če se jih zdravniki spomnijo in poznajo metode za spopadanje z njimi..

Če povzamemo upoštevanje patogeneze rupture AVM, je treba poudariti, da je smrtnost pri takšnih intrakranialnih krvavitvah nižja kot pri rupturah arterijskih anevrizm in hipertenzivnih hemoragičnih kapi, čeprav doseže 12-15%. Za AVM so značilne ponavljajoče se, včasih večkratne krvavitve z različno pogostostjo, kar je nemogoče predvideti. Ob neugodnem poteku po hemoragičnem obdobju lahko navedeni patogenetski mehanizmi privedejo do smrti..

Simptomi arteriovenskih malformacij

Hemoragični tip poteka bolezni (50-70% primerov). Za to vrsto je značilna prisotnost arterijske hipertenzije pri bolniku, majhnost malformacijskega vozlišča, njegova drenaža v globoke vene, arteriovenska malformacija zadnje lobanjske jame je precej pogosta..

Hemoragični tip je v 50% primerov prvi simptom manifestacije arteriovenskih malformacij, ki povzroči podroben rezultat pri 10-15% in invalidnost pri 20-30% bolnikov (N. Martin et el.). Letno tveganje za krvavitev pri bolnikih z arteriovensko malformacijo je 1,5-3%. Tveganje ponovne krvavitve v prvem letu doseže 8% in se s starostjo povečuje. Krvavitev iz arteriovenske malformacije je odgovorna za 5-12% vse materinske smrtnosti in 23% vseh intrakranialnih krvavitev pri nosečnicah. Slika subarahnoidne krvavitve je opažena pri 52% bolnikov. Pri 17% bolnikov se razvijejo zapletene oblike krvavitve: nastanek intracerebralnih (38%), subduralnih (2%) in mešanih (13%) hematomov, ventrikularna hemotamponada se razvije v 47%.

Torpidni tok je značilen za bolnike z velikimi arteriovenskimi malformacijami, lokaliziranimi v skorji. Arteriovenske malformacije dobavljajo veje srednje možganske arterije.

Za torpidni tip pretoka so najbolj značilni konvulzivni sindrom (pri 26-27% bolnikov z arteriovensko malformacijo), grozdni glavoboli, progresivni nevrološki primanjkljaj, kot pri možganskih tumorjih.

Različice klinične manifestacije arteriovenskih malformacij

Kot smo že omenili, je najpogostejša prva klinična manifestacija AVM spontana intrakranialna krvavitev (40–60% bolnikov). Pogosteje se pojavlja brez predhodnih sestavin, sredi polnega zdravja. Izzivajoči trenutki so lahko telesna aktivnost, stresna situacija, nevropsihični stres, jemanje velikih odmerkov alkohola itd. V trenutku rupture AVM bolniki začutijo nenaden oster glavobol, kot je udarec ali ruptura. Bolečina se hitro kopiči, povzroča vrtoglavico, slabost in bruhanje.

Izguba zavesti se lahko pojavi v nekaj minutah. V redkih primerih glavobol morda ni močan, bolniki ne izgubijo zavesti, a čutijo, kako okončine oslabijo in otrpnejo (običajno kontralateralno od žarišča krvavitve), govor je moten. V 15% primerov se krvavitev pokaže kot razvit epileptični napad, po katerem lahko bolniki ostanejo v komi.

Za določitev resnosti krvavitve iz AVM lahko za osnovo vzamemo zgornjo Hunt-Hessovo lestvico z nekaterimi spremembami. Ker imajo lahko krvavitve iz AVM najrazličnejše simptome, lahko osrednji nevrološki simptomi prevladajo nad cerebralnimi. Zato imajo lahko bolniki s stopnjo zavesti na stopnjah I ali II lestvice hude žariščne nevrološke motnje (hemipareza, hemihipestezija, afazija, hemianopsija). V nasprotju z anevrizmalnimi krvavitvami ruptura AVM ne določa resnost in razširjenost angiospazma, temveč obseg in lokalizacija intracerebralnega hematoma.

Meningealni sindrom se razvije v nekaj urah in njegova resnost se lahko razlikuje. Krvni tlak praviloma narašča, vendar ne tako močno in ne tako dolgo kot pri rupturi arterijskih anevrizem. Običajno ta porast ne presega 30-40 mm Hg. Umetnost. Drugi ali tretji dan se pojavi hipertermija centralne geneze. Stanje bolnikov se naravno poslabša, ko se poveča možganski edem in se okrepi razgradnja odtočne krvi. To traja do 4-5 dni. Z ugodnim potekom po stabilizaciji 6-8. Dan se bolnikovo stanje začne izboljševati. Dinamika žariščnih simptomov je odvisna od lokacije in velikosti hematoma..

V primeru krvavitve na funkcionalno pomembnih področjih možganov ali uničenja motornih vodnikov se simptomi prolapsa pojavijo takoj in trajajo dlje časa brez kakršne koli dinamike. Če se simptomi prolapsa ne pojavijo takoj, ampak se povečajo vzporedno z možganskim edemom, lahko pričakujemo, da se bo primanjkljaj okreval v 2-3 tednih, ko se edem popolnoma regresira.

Klinična slika rupture AVM je zelo raznolika in je odvisna od številnih dejavnikov, med katerimi so glavni: obseg in lokalizacija krvavitve, resnost edematozne reakcije možganov, stopnja vključenosti struktur stebla v proces..

Arteriovenske malformacije se lahko kažejo kot epileptiformni napadi (30-40%). Razlog za njihov razvoj so lahko hemocirkulacijske motnje v sosednjih predelih možganov zaradi pojava kraje. Poleg tega lahko malformacija sama draži možgansko skorjo in povzroči epi izcedke. In tudi že smo govorili o nekaterih vrstah AVM, okoli katerih se razvije glioza možganskega tkiva, kar se pogosto kaže tudi z epileptičnimi napadi.

Za epizindrom, ki ga povzroča prisotnost AVM, je značilna neupravičenost njegovega pojava v odrasli dobi, pogosto v popolni odsotnosti provokacijskega dejavnika. Napadi so lahko splošni ali osrednji. Prisotnost jasne žariščne komponente pri epileptičnem napadu v odsotnosti splošnih možganskih simptomov bi morala spodbuditi zamisel o možnem AVM. Tudi generalizirani napadi, če se začnejo s konvulzijami predvsem v istih udih z nasilnim obračanjem glave in oči v eno ali drugo smer, so pogosto manifestacija AVM. Manj pogosto imajo bolniki manjše napade, kot so odsotnosti ali zavest v mraku. Pogostnost in pogostnost napadov se lahko razlikuje od posamezne do ponavljajoče se.

Obrazci

V.V. Lebedev in sod. po podatkih EKG ugotovili tri različice cerebrokardialnega sindroma:

• Tip I - kršitev funkcij avtomatizma in razdražljivosti (sinusna tahikardija ali bradikardija, aritmija, atrijska fibrilacija);
• Tip II - spremembe v repolarizacijskih procesih, prehodne spremembe v končni fazi ventrikularnega kompleksa glede na vrsto ishemije, poškodbe miokarda s spremembo vala T in položaja segmenta ST;
• Tip III - okvarjene prevodne funkcije (blokada, znaki povečane obremenitve desnega srca). Te spremembe na EKG je mogoče kombinirati in njihova resnost je sorazmerna z resnostjo splošnega stanja bolnikov.

Diagnoza arteriovenskih malformacij

Prisotnost pri bolniku vsaj enega od kliničnih znakov AVM, ki je bil omenjen pri simptomih, je resen razlog za podroben pregled, ki se izvaja po določeni shemi. Začnite s temeljitim zgodovinskim pregledom. Hkrati se razjasnijo bolezni staršev in bližnjih sorodnikov, saj dedna nagnjenost k AVM ni izključena. Življenjska zgodovina pacienta je pojasnjena od trenutka njegovega rojstva: kako je potekal porod, kakšne bolezni in poškodbe je utrpel v otroštvu, ko so se pojavili prvi znaki bolezni itd. Med nevrološkim pregledom, razen če ima bolnik psevdotumorno in možgansko kap podobno različico kliničnega poteka AVM, morda ne bo izrazitih žariščnih simptomov.

Toda celo rahla anizofleksija, refleksi ustnega avtomatizma, disfunkcije lobanjskih živcev lahko kažejo na organsko poškodbo možganov. Če bolnik začuti pulzirajoč hrup v glavi, je treba opraviti avskultacijo nad paranazalnimi sinusi in v časovnih predelih. Vendar se tak hrup redko objektivizira. To se zgodi samo pri zunajtranitranialnih in velikanskih AVM-jih. Začne se posebna študija bolnika z neinvazivnimi metodami.

To je najprej elektrofiziološka preiskava. Reoencefalografija (REG) pogosto ne kaže na AVM, vendar lahko asimetrija polnjenja krvi v različnih arterijskih bazenih, asimetrija žilnega tona posredno potrdi domnevno diagnozo. Elektroencefalografija (EEG) je bolj informativna; lahko razkrije dražilne spremembe v bioelektrični aktivnosti s poudarkom na nekem predelu možganov. Pri psevdotumornem ali možganski kapi se lahko na EEG pojavi žarišče patološke bioaktivnosti, pogosteje v obliki registracije počasnih valov visoke amplitude. Pri bolnikih z epileptičnim tečajem je seveda mogoče prepoznati žarišče epileptične aktivnosti, zlasti med funkcionalnimi obremenitvami (hiperventilacija pljuč, zvočni in svetlobni dražljaji).

Tako elektrofiziološke metode za preučevanje možganov, čeprav niso specifične, vendar lahko s pravilno interpretacijo rezultatov potrdijo diagnozo AVM, vendar odsotnost kakršnih koli sprememb v REG in EEG ne izključuje AVM.

V zadnjih letih se ultrazvočne metode pogosto uporabljajo pri diagnozi žilnih bolezni možganov. Dopplerjev ultrazvok ekstrakranialnih arterij lahko razkrije pospešitev pretoka krvi v določenem arterijskem bazenu za 1,5-krat ali več, saj je pri srednjih in velikih AVM hitrost pretoka krvi v adduktivnih arterijah veliko večja od običajnih vrednosti. Vendar majhni AVM ne vplivajo bistveno na hitrost pretoka krvi v ekstrakranialnih arterijah, zato jih ekstrakranialni Doppler ne zazna.

Metoda transkranialnega Dopplerja je bolj informativna. Razkrije lahko ne le znatno pospeševanje pretoka krvi v arterijah, ki oskrbujejo AVM, temveč tudi tako imenovani "ranžirni pojav".

Prisotnost prostega ranžiranja povzroči nastanek številnih hemodinamskih pojavov, ki so med Dopplerjevimi študijami zabeleženi v obliki vzorca olajšane perfuzije ali ranžiranja..

• znatno povečanje (predvsem zaradi diastoličnega) linearnega pretoka krvi sorazmerno s stopnjo arteriovenskega izcedka;
• znatno znižanje ravni perifernega upora (zaradi organskih poškodb žilnega sistema na ravni uporovnih žil, kar je določilo nizko stopnjo cirkulacijskega upora v sistemu);
• relativna varnost indeksov kinematike pretoka;
• odsotnost izrazitih sprememb v Dopplerjevem spektru (razširitev spektra opazimo pri AVM-jih "velikega pretoka", ki povzročajo turbulentno vrtenje v bifurkacijskih conah glavnih arterij glave, vse do nastanka nepulzirajočih turbulentnih vzorcev);
• močno zmanjšanje cerebrovaskularne reaktivnosti zaradi odsotnosti posod s kontraktilnimi lastnostmi v sistemu AVM.

Občutljivost TCD pri diagnozi arteriovenskih malformacij po opisanem kriteriju je 89,5%, s specifičnostjo 93,3% in natančnostjo 90,8%.

Naslednja neinvazivna raziskovalna metoda je rentgenska računalniška tomografija. Omogoča zaznavanje AVM-jev s premerom 2 cm ali več, vendar je večje in velikanske bolje zaznati. AVM-računalniki so precej značilni, ni jih mogoče primerjati z nobeno drugo patologijo. Videti so kot žarišča heterogene gostote (hiper- in hipodenza), nepravilne oblike, včasih črvi podobne prepletenosti brez pojavov perifokalnega edema in brez množičnega učinka, torej brez premikov in deformacij možganskih prekatov in subarahnoidnih cistern.

Pogosto se v telesu malformacije zaznajo močno hiperdezni vključki - to so žarišča kalcifikacije. Imajo skoraj kostno gostoto, nepravilne oblike in najrazličnejše velikosti. Če so prisotni vsi ti znaki, je to patognomonično za AVM. Intravenska uporaba kontrastnega sredstva, ki vsebuje jod, omogoča boljšo vizualizacijo arteriovenskih malformacij. V tem primeru postane prekomerno žarišče še gostejše in se lahko celo zaznajo povečane odtočne žile..

V primeru razpok AVM in spontanih intrakranialnih krvavitev je zelo informativna tudi rentgenska računalniška tomografija. Glavni pomen je pripisan lokalizaciji intracerebralne krvavitve, njeni obliki in videzu. Torej, če se anevrizmalne krvavitve nahajajo predvsem v bližini bazalnih cistern in hipertenzivne - v bližini bazalnih ganglijev, so lahko hematomi zaradi pretrganja AVM lokalizirani kjer koli, tako na konveksni, ki leži na možganski skorji, kot v bližini srednjih struktur možganov.

Vse je odvisno od lokacije samega AVM. Na videz imajo takšne krvavitve nehomogeno gostoto (v ozadju hiperdenih krvavitev se določijo žarišča normalne ali nizke gostote), nepravilne oblike in neenakomernih kontur. V ozadju krvavitve telesa AVM samega morda ni mogoče zaznati, v redkih primerih pa je telo malformacije videti kot "napaka pri polnjenju" hematomske votline s krvjo. Že dolgo je dokazano, da spontane krvavitve zavzamejo določen volumen in razslojujejo možgane. Zato so njihove meje praviloma enakomerne, jasne, oblike pa se približujejo elipsi ali krogli. Ko AVM poči, se zdi, da kri lušči medulo iz telesa malformacije, zato v središču ali na obrobju krvavitve včasih sledijo konture samega AVM.

V primerih, ko se arteriovenska malformacija nahaja v bližini možganskih prekatov ali bazalnih cistern, lahko pri prelomu kri teče neposredno vanje. V teh primerih računalniška tomografija navaja le prisotnost subarahnoidne ali intraventrikularne krvavitve, vendar je ni mogoče ločiti od anevrizmalne ali hipertenzivne.

V primeru razpok AVM računalniška tomografija (CT) nima le diagnostične, ampak tudi prognostične vrednosti, zato vam omogoča, da izberete ustrezno taktiko zdravljenja.

Pri ocenjevanju Computerograma je treba poleg velikosti krvavitve upoštevati tudi resnost in razširjenost perifokalnega edema, stanje možganskih prekatov in stopnjo njihovega premika ter spremembe v subarahnoidnih cisternah. Hemisferične krvavitve običajno povzročijo stiskanje homolateralnega stranskega prekata do popolne vizualizacije, kontralateralni in III prekat pa sta premaknjena v nasprotno smer. Stopnja premika je odvisna od volumna hematoma in od resnosti možganskega edema.

Premik možganskih struktur v srednji črti v smeri, ki je nasprotna hematomu, za več kot 10 mm, posredno kaže na grožnjo pacientovemu življenju, in če je posledica velike količine hematoma (več kot 100 cm 3), se je treba odločiti za nujno operacijo. Če pa je obseg hematoma manjši od 60 cm 3 in premik struktur srednje črte presega 10 mm, ga je treba razlagati kot posledica možganskega edema in v tem primeru bo operacija samo poslabšala svoj potek in poslabšala prognozo. V diagnostičnem smislu je ugodnejši primer, ko velik hematom (80-120 cm 3) povzroči zmeren premik struktur srednjih črt (manj kot 8 mm). V tem primeru perifokalni edem praviloma ni ostro izražen, kar vam omogoča, da si vzamete čas z operacijo..

Vizualizacija ograjenega cisterne mostu je zelo prognostična. Dokler je jasno viden, se lahko držite čakanja in vidite taktiko. Če pa ena od njegovih strani ni vizualizirana (amputacija polovice zaprte cisterne na strani hematoma), je treba sprejeti nujne ukrepe, da se reši pacientovo življenje, saj takšna slika kaže na razvoj temporo-tentorialne vpletenosti (aksialni premik možganov z vstavitvijo giposa hipokampa v režo med možganskim deblom in rob šotorske odprtine), kar neposredno ogroža bolnikovo življenje. Če pokrovne cisterne mostu sploh ni vizualizirana, je situacija kritična in tudi nujna operacija ne more več rešiti pacienta..

Tako je rentgenska računalniška tomografija pomembna metoda pri rutinski diagnozi arteriovenskih malformacij ter pri diagnozi in napovedovanju izida intrakranialne krvavitve zaradi rupture arteriovenskih malformacij..

Angiografija je najbolj informativna in do danes nenadomestljiva metoda za diagnosticiranje arteriovenskih malformacij. Cerebralna angiografija je invazivna raziskovalna metoda, povezana s tveganjem za številne zaplete (embolija cerebralne arterije, angiospazem kot odgovor na uvedbo katetra ali kontrastnega sredstva v arterijo, arterijska tromboza na mestu vboda, alergijska reakcija na kontrast itd.). Zato morajo biti za njegovo izvajanje jasni znaki..

Angiografija je absolutno indicirana za vse bolnike s spontano intrakranialno krvavitvijo, saj le ta omogoča ugotavljanje resničnega vzroka krvavitve. Izjema so le tisti bolniki, pri katerih ne glede na rezultat angiografije kirurški poseg ni priporočljiv. To so bolniki v končnem stanju, bolniki v starosti in z grobo dekompenzirano somatsko patologijo..

Nekoliko težje je načrtovati indikacije za angiografijo. Za vse bolnike z eno od opisanih različic klinične manifestacije AVM, razen za asimptomatsko, veljajo vse neinvazivne metode pregleda..

Če to razkrije vsaj en znak, ki potrjuje prisotnost arteriovenske malformacije, je treba šteti za indiografijo angiografije. Če nobena od metod ne kaže na možno prisotnost AVM, angiografije ne opustite takoj. Treba je oceniti klinično sliko. Torej, če je imel bolnik samo en epiplash in brez žariščne komponente, je treba opustiti celotno cerebralno angiografijo.

Hkrati celo en epileptični napad, vendar z jasno žariščno komponento (šibkost ali otrplost ene od okončin ali s hemitypom, otrplost polovice obraza, kratkotrajna okvara govora ali napadi, kot je Jackson, prihajajoča hemianopsija itd.), Predstavlja podlago za angiografijo. Enako velja za migreni podoben potek AVM. Če so napadi hemikranialgije redki in zmerni, se lahko izognemo angiografiji. Toda pogosti in hudi napadi migrene, ki bolnika praktično onesposobijo, zahtevajo angiografski pregled.

Prehodna cerebrovaskularna nesreča (PICC) v vertebrobazilarni regiji je pogosteje posledica odpovedi krvnega obtoka v njej zaradi motene prehodnosti vretenčnih arterij ali angiospazma. Zato angiografski pregled takšnih bolnikov za odkrivanje AVM ni priporočljiv. Hkrati celo posamezne PNMK v eni od možganskih polobel pri mladih zahtevajo angiografijo, saj jih najpogosteje ne povzročajo okluzivno-stenotične lezije arterij, temveč arteriovenske malformacije..

Kar zadeva bolnike s psevdotumornimi in možgansko kap podobnimi kliničnimi manifestacijami arteriovenskih malformacij, je tudi za njih indicirana angiografija..

Zato vsak sum na prisotnost AVM v večini primerov zahteva angiografski pregled, razen v primerih, ko je kirurško zdravljenje kontraindicirano..

Angiografski pregled bolnikov z AVM ima številne značilnosti. Pri pregledu bolnika je treba vedeti, da je lahko hitrost pretoka krvi v adduktivnih arterijah srednje in velike AVM večkrat višja od običajnih vrednosti, zato mora biti hitrost angiografskega slikanja večja kot običajno. Z multifistularnimi malformacijami lahko po 2 sekundah kontrast prehaja skozi njeno telo in odtekajoče žile. Sodobne angiografske naprave vam omogočajo, da kadar koli izsledite prehod kontrasta.

To daje zelo pomembne informacije o smeri različnih tokov v telesu malformacije, o zaporedju polnjenja njegovih posod. Vsaka od napajajočih arterij oskrbuje le del arteriovenskih malformacij, medtem ko preostale žile malformacije niso vidne. Zato je druga pomembna značilnost angiografije, da je kljub prejemu informacij o prisotnosti AVM v eni od arterijskih regij nujno kontrast tudi drugim. Hemodinamično aktivne AVM lahko napolnimo ne samo iz ene karotidne in vertebrobazilarne kotline, temveč tudi iz kontralateralne karotidne arterije..

Da bi dobili popolne informacije o velikosti AVM in virih njegove oskrbe s krvjo, je treba primerjati karotidne in vertebrobazilarne bazene, kar je lažje doseči s selektivno angiografijo. Enako lahko dosežemo z izvajanjem desnostranske aksilarne in levostranske neposredne karotidne angiografije. Pri desnosmerni aksilarni angiografiji kontrast pod pritiskom vstopi v brahiocefalni trup retrogradno, hkrati pa sta vertebralna arterija in karotidna arterija kontrastna. Tako ena injekcija kontrasta omogoča pridobivanje informacij o dveh bazenih hkrati. Leva karotidna arterija se samostojno oddalji od aortnega loka, zato lahko za kontrast izvedemo neposredno punkcijsko angiografijo. Tako ločeno izvajanje angiografije, čeprav daljše od selektivnega, vendar pri bolnikih s hudo aterosklerozo aorte in njenih vej, je bolj sprejemljivo, saj vstavljanje katetra v takih situacijah po eni strani predstavlja velike tehnične težave, po drugi strani pa predstavlja nevarnost, da poškodba aterosklerotičnega plaka ali odcep parietalnega tromba, čemur sledi embolija možganskih arterij.

Pri ocenjevanju angiografije bodite pozorni na naslednje točke:

1. Velikost arteriovenske malformacije določimo v dveh projekcijah z merjenjem največje razdalje od zunanjih meja telesa AVM. V tem primeru se primerjajo in dopolnjujejo kontrastni podatki vseh bazenov. Tako je na primer AVM s skupno velikostjo 8x8 cm s karotidno angiografijo v nasprotju le za 2/3 prostornine in za 1/3 od zadnje možganske arterije. Primerjava teh slik s prekrivanjem je omogočila pridobitev informacij o njihovih resničnih dimenzijah..
2. Pri določanju virov oskrbe s krvjo je treba določiti ne le bazene, iz katerih je AVM napolnjen s kontrastom, temveč tudi neposredne adduktivne arterije: njihovo število, premer, mesto glede na možgansko skorjo in glavne žlebove in cisterne, posebnosti njihovega razvejanja in kraj približevanja telesu AVM. V nekaterih primerih dve standardni postavitvi ne zadoščata, saj sta arteriji nameščeni ena na drugo in hkrati na telo malformacije, zato lahko angiografijo ponovimo z vrtenjem glave za 45 stopinj v eno ali drugo smer. Sodobne angiografske naprave omogočajo z eno samo injekcijo kontrastnega sredstva pridobiti sliko možganskih arterij iz katerega koli vidnega kota z vrtenjem slike na zaslonu okoli navpične in vodoravne osi. Od vseh adduktivnih arterij je treba ločiti glavno (običajno je od ene do treh) in manjšo. Slednjih je lahko več deset. Poleg tega niso vse arterije angiografsko zaznane. Nekaterih zaradi manjšega premera in manjšega hemodinamskega pomena ne zaznajo, med operacijo pa jih kirurg neizogibno trči in mora biti sposoben strjevanja in prehoda, ne da bi jih poškodoval. Krvavitev, kadar so takšne arterije poškodovane z lopatico ali sesalno konico, kirurgu povzroča veliko težav.
3. Določimo odtočne žile, njihovo število, velikost in venske sinuse, v katere te vene tečejo.
4. Primerjamo prostorsko lokacijo drenažnih ven in adduktivnih arterij, da določimo pravilno kirurško taktiko.
5. Določi se hemodinamična aktivnost AVM. Bolj aktivna je arteriovenska malformacija, bolj izrazito je "krajo" možganov. V primeru velikih multifistularnih AVM je na angiogramu mogoče videti le adduktivne in odtočne posode ter AVM telo, medtem ko druge možganske arterije sploh niso kontrastne, kar ustvarja iluzijo njihove odsotnosti. Srednji in majhni AVM ne povzročajo velikega "kraje", zato jih praviloma zaznajo v ozadju običajnega žilnega vzorca možganov.
6. Ne smemo pozabiti na obstoj hemodinamsko neaktivnih AVM. Običajno so to venske malformacije, telangiektazije, nekatere vrste kavernoznih malformacij, tako imenovani kavernomi. Njihova angiografska identifikacija je povezana z velikimi težavami. Praviloma tipični angiografski znaki v obliki hipertrofiranih aduktivnih arterij, razširjenih drenažnih ven, ki so v arterijski fazi kontrastni. Po natančnejšem pregledu angiogramov pa lahko vidimo patološke posode, ki spominjajo na fino mrežo, zvezde, meduze ali posamezne posode, ki so netipično nameščene, neenakomernega premera in zvite na najbolj bizaren način. V tem primeru lahko odtekajoče žile ne obstajajo. Prav tako je težko videti mikromalformacije (manj kot 5 mm); ker so pogosto naložene na večje velike posode in seštevek slike ne omogoča njihove identifikacije.
7. Raztrgane arteriovenske malformacije se lahko trombirajo. V primeru delne tromboze je malformacija še vedno vidna na angiogramu, vendar je njena resnična velikost lahko nekajkrat večja od zaznane angiografske velikosti. Kirurg se mora tega vedno spomniti, ko gre na operacijo, in biti pripravljen na to, da se bo izkazalo, da je napaka veliko večja. V nekaterih primerih (po naših podatkih 12%) je pretrgana malformacija podvržena popolni trombozi. To še posebej velja za majhne in srednje velike AVM-je. Angiografsko jih ni mogoče zaznati ali pa je v arterijski fazi vidna šibko kontrastna drenažna vena. V takih težkih razmerah lahko anamneza, starost bolnika, narava in lokalizacija po podatkih računalniške tomografije, odkrivanje okamenelosti v bližini hematoma pomagajo razmišljati o možnosti rupture AVM. Po operaciji mora po odstranitvi hematoma kirurg vedno pregledati njegove stene, da zazna AVM.
8. Angiografija se izvaja tudi v pooperativnem obdobju, da se potrdi radikalnost ekstirpacije. Prisotnost vsaj ene odtočne vene, odkrite v arterijski fazi, kaže, da operacija ni bila radikalna..

Diagnostika arteriovenskih malformacij zahteva, da zdravnik najprej pozna kliniko, morfologijo AVM in zmožnosti obstoječih metod. Za pravilno izbiro terapevtske taktike in uspešno kirurško zdravljenje morajo biti informacije o AVM popolne in izčrpne..