Arnold-Chiarijeva anomalija

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojna motnja, ki je sestavljena iz nesorazmerne velikosti lobanjske jame in strukturnih elementov možganov, ki se nahajajo v njej. V tem primeru se tonzile malih možganov spustijo pod anatomsko raven in jih je mogoče poslabšati.

Simptomi malformacije Arnolda Chiarija se kažejo v obliki pogostih vrtoglavic in se včasih končajo z možgansko kapjo. Znaki nepravilnosti so lahko dalj časa odsotni, nato pa se močno izjavijo, na primer po virusni okužbi, udarcu glave ali drugih izzivalnih dejavnikih. In to se lahko zgodi v kateri koli življenjski dobi..

Opis bolezni

Bistvo patologije se zmanjša na nepravilno lokalizacijo podolgovatega mozga in malega mozga, zaradi česar se pojavijo kraniospinalni sindromi, ki jih zdravniki pogosto obravnavajo kot netipično različico sringomijelije, multiple skleroze in hrbteničnega tumorja. Pri večini bolnikov se razvojna anomalija rombencefalona kombinira z drugimi motnjami v hrbtenjači - cistami, ki povzročajo hitro uničenje hrbteničnih struktur.

Bolezen je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Nemčija), ki je nenormalno nenormalnost opisal konec 18. stoletja, in avstrijskemu zdravniku Hansu Chiariju, ki je istočasno preučeval bolezen. Prevalenca motnje je od 3 do 8 primerov na 100.000 ljudi. Večinoma obstaja anomalija Arnolda Chiarija 1 in 2 stopinje, odrasli z anomalijami tipa 3 in 4 pa ne živijo dolgo.

Malformacija Arnolda Chiarija tipa 1 sestoji iz spuščanja elementov zadnje lobanjske jame v hrbtenični kanal. Za bolezen Chiari tipa 2 je značilna sprememba lokacije podolgovate možgane in četrtega prekata, pogosto je prisotna vodna kap. Veliko manj pogosta je tretja stopnja patologije, za katero so značilni izraziti premiki vseh elementov lobanjske jame. Četrta vrsta je cerebelarna displazija brez njenega premika navzdol.

Vzroki bolezni

Po mnenju številnih avtorjev je Chiarijeva bolezen nerazvita možganov, skupaj z različnimi nepravilnostmi v delih možganov. Malformacija Arnolda Chiarija stopnja 1 je najpogostejša oblika. Ta motnja je enostranski ali dvostranski spust mandeljnov v hrbtenični kanal. To se lahko zgodi zaradi premikanja podolgovate možgane navzdol, pogosto patologijo spremljajo različne kršitve kraniovertebralne meje.

Klinične manifestacije se lahko pojavijo le v 3-4 ducatih življenja. Treba je opozoriti, da asimptomatski potek ektopije cerebelarnih tonzil ne potrebuje zdravljenja in se pogosto pojavi naključno na MRI. Do danes sta etiologija bolezni in tudi patogeneza slabo razumljena. Določena vloga je dodeljena genetskemu dejavniku.

V razvojnem mehanizmu obstajajo tri povezave:

• genetsko pogojena prirojena osteonevropatija;
• travma stingray med porodom;
• visok pritisk cerebrospinalne tekočine na stene hrbteničnega kanala.

Manifestacije

Glede na pogostost pojavljanja ločimo naslednje simptome:

• glavoboli - pri tretjini bolnikov;
• bolečine v okončinah - 11%;
• šibkost v rokah in nogah (v enem ali dveh okončinah) - več kot polovica bolnikov;
• občutek otrplosti v okončini - polovica bolnikov;
• zmanjšanje ali izguba temperature in občutljivost za bolečino - 40%;
• nestabilnost hoje - 40%;
• nehotene vibracije oči - tretjina bolnikov;
• dvojni vid - 13%;
• motnje požiranja - 8%;
• bruhanje - v 5%;
• izgovorjave - 4%;
• omotica, gluhost, otrplost v predelu obraza - pri 3% bolnikov;
• stanja sinkope (omedlevice) - 2%.

Chiari malformacija druge stopnje (diagnosticirana pri otrocih) združuje izpah malih možganov, trupa in četrtega prekata. Sestavna značilnost je prisotnost meningomielocele v ledvenem predelu (kila hrbteničnega kanala s štrlenjem hrbtenjače). Nevrološki simptomi se razvijejo v ozadju nenormalne strukture zatilne kosti in vratne hrbtenice. V vseh primerih je prisoten hidrocefalus, pogosto zožitev možganskega vodovoda. Nevrološki znaki se pojavijo že od rojstva.

Operacija za meningomijelokelo se opravi v prvih dneh po rojstvu. Kasnejše kirurško povečanje zadnje jame omogoča dobre rezultate. Številni bolniki potrebujejo obvod, zlasti pri silvijski stenozi akvadukta. Z anomalijo tretje stopnje se lobanjska kila v spodnjem zatilju ali v zgornjem delu materničnega vratu kombinira z razvojnimi motnjami možganskega debla, lobanjske osnove in zgornjih vretenc vratu. Izobraževanje zajema možgane in v 50% primerov - zatilni del.

Ta patologija je zelo redka, ima slabo prognozo in močno skrajša pričakovano življenjsko dobo tudi po operaciji. Koliko bo človek živel po pravočasnem posredovanju, je nemogoče zagotovo reči, vendar najverjetneje ne dolgo, saj se ta patologija šteje za nezdružljivo z življenjem. Četrta stopnja bolezni je ločena hipoplazija malih možganov in danes ne spada v komplekse simptomov Arnold-Chiari..

Klinične manifestacije pri prvem tipu napredujejo počasi, več let in jih spremlja vključitev zgornjega dela vratne hrbtenjače in distalne podolgovate možgane z motenjo malih možganov in kaudalne skupine lobanjskih živcev. Tako pri osebah z Arnold-Chiarijevo anomalijo ločimo tri nevrološke sindrome:

• Bulbarjev sindrom spremlja disfunkcija trigeminalnega, obraznega, vestibularnega polževega, hipoglosnega in vagalnega živca. Hkrati so moteno požiranje in govor, spontani utrip nistagmusa, omotica, motnje dihanja, pareza mehkega neba na eni strani, hripavost, ataksija, diskoordinacija gibov, nepopolna paraliza spodnjih okončin.
• Sindrom sindroma sindromielitisa se kaže v atrofiji mišic jezika, motenem požiranju, pomanjkanju občutljivosti v predelu obraza, hripavosti, nistagmu, šibkosti v rokah in nogah, spastičnem povečanju mišičnega tonusa itd..
• Za piramidalni sindrom je značilna rahla spastična pareza vseh okončin s hipotonijo rok in nog. Tetivni refleksi v okončinah so povečani, trebušni refleksi se ne sprožijo ali zmanjšajo.

Bolečine v zatilju in vratu se lahko povečajo s kašljanjem, kihanjem. V rokah se zmanjša občutljivost na temperaturo in bolečino ter mišična moč. Pogosto se pojavijo omedlevica, omotica in vid se poslabša pri bolnikih. Z napredovalno obliko se pojavijo apneja (kratkotrajna ustavitev dihanja), hitri nenadzorovani gibi oči, poslabšanje žrela.

Zanimiv klinični znak pri takih ljudeh je izzivanje simptomov (sinkopa, parestezija, bolečina itd.) Z napenjanjem, smehom, kašljanjem, zlomom Valsalve (povečan izdih z zaprtim nosom in usti). S povečanjem žariščnih simptomov (stebelnih, malih možganov, hrbtenice) in hidrocefalusa se postavlja vprašanje kirurškega širjenja zadnje lobanjske jame (podokcipitalna dekompresija).

Diagnostika

Diagnoze anomalije tipa 1 ne spremlja poškodba hrbtenjače in jo pri odraslih postavljajo CT in MRI. Po postmortem pregledu najdemo Chiarijevo bolezen druge vrste v večini primerov (96-100%) pri otrocih s hernijo hrbteničnega kanala. S pomočjo ultrazvoka je mogoče ugotoviti kršitve kroženja cerebrospinalne tekočine. Običajno cerebrospinalna tekočina zlahka kroži v subarahnoidnem prostoru.

Bočna rentgenska in MRI slika lobanje prikazuje razširitev kanala hrbtenice na nivojih C1 in C2. Na angiografiji karotidnih arterij opazimo upogib amigdale s cerebelarno arterijo. RTG kaže takšne sočasne spremembe v kraniovertebralni regiji, kot so nerazvitost atlasa, odontoidni proces epistrofeja, skrajšanje atlantooccipitalne razdalje.

Pri siringomijeliji bočna rentgenska slika kaže na nerazvitost zadnjega loka atlasa, nerazvitost drugega vratnega vretenca, deformacijo foramen magnum, hipoplazijo stranskih delov atlasa, razširitev hrbteničnega kanala na ravni C1-C2. Poleg tega je treba opraviti MRI in invazivni rentgenski pregled.

Pojav simptomov bolezni pri odraslih in starejših pogosto postane razlog za odkrivanje tumorjev zadnje lobanjske jame ali kraniospinalne regije. V nekaterih primerih k pravilni diagnozi pripomorejo zunanje manifestacije pri pacientih: nizka linija las, skrajšan vrat itd., Pa tudi prisotnost kraniospinalnih znakov sprememb kosti na rentgenskem slikanju, CT in MRI.

Danes je "zlati standard" za diagnosticiranje motnje MRI možganov in cervikotorakalne regije. Morda intrauterina ultrazvočna diagnostika. Verjetni znaki okvare ECHO vključujejo notranjo vodenico, limoni podobno glavo in mali možgan v obliki banane. Hkrati nekateri strokovnjaki takšnih manifestacij ne štejejo za specifične..

Za razjasnitev diagnoze se uporabljajo različne ravnine skeniranja, zaradi česar je mogoče najti več indikativnih simptomov bolezni pri plodu. Pridobivanje slike med nosečnostjo je dovolj enostavno. Glede na to ultrazvok ostaja ena glavnih možnosti skeniranja za izključitev fetalne patologije v drugem in tretjem trimesečju..

Zdravljenje

V primeru asimptomatskega poteka je indicirano stalno opazovanje z rednim ultrazvokom in radiografskim pregledom. Če je edini znak anomalije manjša bolečina, je pacientu predpisano konzervativno zdravljenje. Vključuje različne možnosti uporabe nesteroidnih protivnetnih zdravil in mišičnih relaksantov. Najpogostejša nesteroidna protivnetna zdravila vključujejo ibuprofen in diklofenak.

Ne morete si sami predpisati anestetičnih zdravil, saj imajo številne kontraindikacije (na primer peptični čir). Če obstaja kakršna koli kontraindikacija, bo zdravnik izbral drugo možnost zdravljenja. Občasno je predpisana dehidracijska terapija. Če v dveh do treh mesecih od takšnega zdravljenja ni nobenega učinka, se izvede operacija (razširitev zatilnega odprtina, odstranitev hrbtenice itd.). V tem primeru je potreben strogo individualen pristop, da se prepreči nepotrebno posredovanje in zamude pri operaciji..

Pri nekaterih bolnikih je kirurška revizija končna diagnoza. Namen posega je odpraviti stiskanje živčnih struktur in normalizirati dinamiko likvora. To zdravljenje povzroči znatno izboljšanje pri dveh do treh bolnikih. Širitev lobanjske jame prispeva k izginotju glavobolov, obnovi dotika in gibljivosti.

Ugoden prognostični znak je lokacija malih možganov nad vretencem C1 in prisotnost samo malih možganskih simptomov. V treh letih po posegu se lahko pojavijo recidivi. V skladu z odločbo zdravstveno-socialne komisije se takim bolnikom dodeli invalidnost.

Sindrom Arnolda Chiarija

Splošne informacije

Arnold-Chiarijev sindrom je malformacija malih možganov, dela možganov, ki je odgovoren za koordinacijo, mišični tonus in ravnotežje. Patologiji je bila dodeljena koda v skladu z ICD-10 Q07.0 in predstavlja spust tonzilov malih možganov do nivoja prvega, včasih pa drugega vratnega vretenca (pod Chamberlainovo črto) in blokira normalni pretok cerebrospinalne tekočine.

Bolezen se najpogosteje kombinira z mikrogirijo, stiskanjem zadnjega dela možganov, stenozo možganskega akvedukta, bazilarnim vtisom, invagukcijo, nerazvitostjo četverice in drugimi malformacijami živčnega sistema. Sindrom se najpogosteje pojavi pri osebah, starih od 12 do 71 let, in ne presega 000,9%.

Lokalizacija in struktura malih možganov

Patogeneza

Patofiziologija običajno temelji na neskladju med velikostjo zadnje lobanjske jame in strukturami živčnega sistema, ki so v njej, pa tudi:

• razvoj anomalij teles vratnih vretenc, vključno z njihovim najpogostejšim cepljenjem (ta razvojni mehanizem se pojavi v 5% primerov), asimilacija atlasa - fuzija vratnega vretenca z zatilno kostjo;
• premik struktur malih možganov v obdobju hitre rasti možganov s počasi rastočimi kostmi lobanje;
• hidrocefalus - prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine;
• sringomijelija je nenormalen razvoj votlin v hrbtenjači;
• mielomeningokela - prirojena napaka v razvoju nevralne cevi;
• različne prirojene bolezni, vključno s platibazijo, Dandy-Walkerjevo anomalijo.

Razvrstitev

Arnold-Chiarijev sindrom je štirih vrst, odvisno od klinične slike in stopnje razvoja anatomskih anomalij.

Malformacija Arnolda Chiarija tipa 1 je klasična različica malformacije malih možganov

Arnold-Chiarijev sindrom tipa 1 se kaže v obliki prodiranja cerebelarnih tonzil v votlino hrbteničnega kanala, kar povzroči hidromielijo in znižanje struktur zadnje lobanjske jame pod magnumnim foramenom za 3-5 mm ali več, drugih okvar živčnega sistema pa ni. Povprečna pričakovana življenjska doba običajno ne presega 25-40 let.

Tip možganske napake 2

Gre za spust v votlino hrbteničnega kanala različnih struktur cerebeluma in tkiv trupa, medtem ko je ta nevrovertebralna malformacija kombinirana z mielomeningocelo (prirojena kila hrbtenice) in hidrocefalusom. Manifestacija se pojavi skoraj takoj po rojstvu.

Tip malformacije Arnolda Chiarija 3

Za malformacijo je značilna prisotnost okcipitalne encefalokele in različni znaki anomalije druge vrste. Običajno ni združljiv z življenjem.

Četrta vrsta Arnold-Chiarijevega sindroma

V bistvu gre za aplazijo ali hipoplazijo vseh ali posameznih struktur malih možganov, to je lahko v celoti in vmesno. Prva možnost je precej redka in je kombinirana z drugimi hudimi nepravilnostmi in boleznimi živčnega sistema, vključno z anencefalijo, amelijo. S subtotalno agenezo opazimo malformacije drugih delov možganov, na primer agenezo ponsa, odsotnost četrtega prekata itd..

Hipoplazija malih možganov se pojavi v obliki zmanjšanja celotnega cerebeluma ali pokriva posamezne dele, hkrati pa ohranja normalne strukture brez izgube funkcije. Obstaja enostranska, lobarna, lobularna in intrakortikalna hipoplazija. Spremembe v konfiguraciji malih možganov so običajno predstavljene v obliki allogyria, polygyria ali hagyria..

Poleg tega nekateri avtorji ločijo še dve vrsti:

• tip "0" - bolezen ima podobno klinično sliko s sindromom Arnolda Chiarija, vendar brez anatomskih sprememb v prolapsu tonzil ali hipoplaziji malih možganov;
• tip "1,5" - pri pacientih se razkrije prolaps ne le cerebelarnih tonzil v okcipitalni foramen, temveč tudi možgansko deblo.

Vzroki

Poleg vloge dednih in genetskih dejavnikov obstaja še nekaj teorij o malformacijah malih možganov. Tradicionalna teorija pravi, da nastanek tonzil povzroča napetost vrvice hrbtenjače, ki je posledica napetosti filum terminale med razvojem določene malformacije. Izjema je bolezen Chiari tipa 1, ker je edina kršitev v tem primeru prolaps tonzil, ki jo lahko sprožijo:

• hidrodinamični pojavi - kršitev kroženja cerebrospinalnih tekočin;
• kraniocerebralna in rojstna travma;
• malformacija - majhnost in omejitev okcipitalnega foramena lahko privede do spuščanja tonzil v lumen hrbteničnega kanala;
• nenormalno raztegnjena vez - tako imenovana končna nit (po teoriji dr. M.B. Roya Salvadorja - Filum System).

Poleg tega znanstveniki prepoznajo številne dejavnike, ki lahko povečajo tveganje za razvoj prve vrste malformacije Arnold-Chiari:

• genetska nagnjenost - prisotnost patologije pri starših in bolj oddaljenih prednikih, čeprav kromosomske nepravilnosti še niso ugotovljene;
• poškodbe, zlasti padci, lahko povzročijo stiskanje in povečano napetost na filum terminale ter povzročijo prolaps cerebelarnih tonzil;
• neprimerno vedenje in slabe navade ženske v obdobju rojenja otroka - zloraba in kaotičen vnos zdravil, kajenje, pitje alkohola in pretekle virusne bolezni.

Simptomi

Simptomi za različne vrste sindroma Arnolda Chiarija se lahko bistveno razlikujejo - vse je odvisno od stopnje napetosti in stiskanja živčnih struktur okcipitalne regije, najpogosteje pa imajo bolniki:

• glavoboli;
• postopno povečanje obsega glave;
• občasne bolečine v različnih delih hrbtenice;
• pareza in bolečina na različnih predelih okončin;
• okvara vida in občutljivost, vključno z disestezijo in parestezijo;
• tinitus;
• paraliza obraznega, okulomotornega živca;
• drgetanje;
• napadi omotice;
• nespečnost;
• bruhanje;
• omedlevica;
• nistagmus;
• apneja;
• motnje zapiralk, mišic jezika, žrela, otrplost in različne manifestacije mišične oslabelosti;
• motnje požiranja (disfagija);
• okvara spomina;
• nedoslednost gibov (ataksija) in posledično nerodna hoja, kršitve pa so najbolj izrazite v fazi oblikovanja;
• skolioza;
• Težave pri vzdrževanju telesnega položaja in ravnotežja, pa tudi pri koordinaciji;
• Težave pri izražanju misli in iskanju besed.

Manifestacije Arnold-Chiarijevega sindroma so kronične, ponavadi naraščajo, kar vsakič bistveno poslabša bolnikovo stanje in omeji njegov običajni način življenja.

Najbolj nevarno je, da lahko Arnold-Chiarijeva anomalija privede do nenadne smrti, ker so hrbtenični centri odgovorni za kardio-dihalne funkcije, pritisk na možganske tonzile nanje pa lahko povzroči zastoj dihanja - apnejo, ki bo povzročila smrt.

Simptomi, ki jih povzroča malformacija Arnolda Chiarija 1. stopnje

Patologijo 1. stopnje običajno med MRI slikanjem odkrijemo naključno, ker lahko bolniki poleg epizod apneje in omedlevice doživijo le:

• bolečina v cervično-okcipitalni regiji;
• zmanjšana občutljivost.

Analize in diagnostika

Pri prvih znakih je treba opraviti nevrološki pregled in oceniti resnost kliničnih in funkcionalnih motenj. Za potrditev diagnoze se najpogosteje uporabljajo:

• tehnike nevroslikovanja, najbolj zaželeno MRI;
• elektroencefalografija;
• RTG lobanje;
• mielografija, ki vam omogoča prepoznavanje napak zgornje vratne hrbtenjače, možganskega debla, pa tudi lokalizacijo malih možganov pod linijo Chamberlaina v foramen magnum.

Rezultati MRI za malformacijo Arnolda Chiarija s siringomijelično cisto in normalno

Zdravljenje

Taktike zdravljenja različnih vrst cerebelarnih malformacij Arnold-Chiari so običajno konzervativne ali jih nevrokirurg premišljuje in so dekompresija, namestitev ranžirne cevi (s hudim hidrocefalusom) ali kraniotomija okcipitalnega foramena..

Po zaslugi doktorske disertacije dr. Royo Salvador je razvil inovativno etiološko tehniko zdravljenja - sistem Filum, katerega cilj je odpraviti vzrok bolezni in patološki napetostni mehanizem z minimalno invazivno kirurško disekcijo terminala filuma. Prednost tehnike je sposobnost ustavitve bolezni Arnolda Chiarija z minimalnimi tveganji (smrtnost - 0%), glavna stvar je prepoznati malformacijo in operacijo izvesti čim prej. Običajno traja največ 45 minut in vam omogoča simptomatsko izboljšanje stanja, v nekaterih primerih pa celo dviganje tonzilov malih možganov. Kljub kratkemu obdobju okrevanja ima tehnika več pomanjkljivosti:

• po operaciji ostane majhen šiv;
• lahko obstaja subjektivni občutek zmanjšane moči okončin;
• izboljšanje možganske cirkulacije v zgodnjem pooperativnem obdobju lahko povzroči nihanje razpoloženja.

Toda to so manjše nevšečnosti v primerjavi s slabostmi okcipitalne kraniotomije, ki:

• umrljivost 1-12%;
• vzrok bolezni ni odpravljen, zato izboljšave vztrajajo še kratek čas;
• posledice kirurškega posega so lahko zelo resne in nepredvidljive, vključno z možganskim edemom, nadaljnjim prolapsom cerebelarnih tonzil, poslabšanjem nevroloških simptomov, hemodinamskimi motnjami, hidrocefalusom, pnevmoencefalusom, intracerebralnimi krvavitvami, tetraparezo, nevrološkimi primanjkljaji itd..

Arnold-Chiarijeva anomalija

Arnold-Chiarijeva anomalija (sindrom) je patologija, pri kateri se del možganov, ki se nahaja v zadnji lobanji lobanje, spusti navzdol in prodre v foramen magnum.

Anomalija Arnolda Chiarija je več vrst, od katerih se vsaka kaže na nekoliko drugačne načine. Simptomi so bolečina v zatilju in vratu, omotica, nenadzorovani gibi oči (nistagmus), izguba sluha itd..

splošne značilnosti

Chiarijev sindrom še danes ni dobro razumljen. Gre za prirojeno napako v razvoju romboidnih možganov, oziroma za razliko v velikosti zadnje lobanjske jame in organov, ki vstopajo vanjo. To pomeni neustavljivo spuščanje možganskega debla in cerebelarnih tonzil v zatilni odprtino, kjer se stisnejo.

Britanski strokovnjaki so simptome anomalije Arnolda Chiarija prvič opisali leta 1986. Trenutno je razširjenost približno 5% na vsakih 100 tisoč ljudi. Pogostost pojavljanja nekaterih vrst bolezni ni bila ugotovljena: pomanjkanje takšnih informacij je povezano z različnimi pristopi strokovnjakov k njegovi razvrstitvi..

Glavna posledica anomalije je ireverzibilno in močno povečanje intrakranialnega tlaka, ki ga lahko povzročijo vnetni procesi in tumorji v lobanji, kapljica možganov.

Na stičišču dna lobanje in hrbtenice je velik foramen magnum, kjer se možgansko deblo poveže s hrbtenjačo. Nekoliko višje je zadnja jama lobanje, v kateri se nahajajo mali možgani, most in podolgovata medula.

Ko se nekateri organi zadnje lobanjske jame premaknejo proti lumnu velikega foramena, govorijo o napaki. Spremlja ga ščipanje tkiv podolgovate možgane in delno hrbtenjače, oviranje iztoka cerebrospinalne tekočine - cerebrospinalne tekočine, kar vodi do nastanka vodne kapljice (hidrocefalusa).

Chiarijev sindrom je skupaj s platibazijo - pretirano ravno podlago lobanje - in asimilacijo atlasa prirojena napaka v razvoju kraniovertebralne cone.

Malformacije Chiari lahko najdemo pri novorojenčku ali odrasli osebi. V slednjem primeru ga odkrijemo naključno, med pregledom zaradi druge bolezni.

Operacija anomalije Arnolda Chiarija

Kakšna bolezen

Arnold-Chiarijeva anomalija je kumulativni koncept, ki se nanaša na skupino prirojenih okvar malih možganov, podolgovate možgane in pons (predvsem mali možgani) in zgornje hrbtenjače. V ozkem smislu to bolezen predstavlja spust zadnjih delov možganov do foramen magnum - mesta, kjer možgani prehajajo v hrbtenico.

Anatomsko so zadnji in spodnji odseki GM lokalizirani v zadnjem delu lobanje, kjer se nahajajo mali možgani, podolgovata medula in pons Varoli. Spodaj je foramen magnum - velika luknja. Zaradi genetskih in prirojenih napak so te strukture premaknjene navzdol, v območje velike odprtine. Zaradi te dislokacije se poškodujejo gensko spremenjene strukture in pojavijo se nevrološke motnje..

Zaradi stiskanja spodnjih delov možganov je moten pretok krvi in ​​limfna drenaža. To lahko privede do možganskega edema ali hidrocefalusa.

Incidenca patologije je 4 osebe na 1000 prebivalcev. Pravočasnost diagnoze je odvisna od različice bolezni. Na primer, eno od oblik lahko diagnosticiramo takoj po rojstvu otroka, drugo vrsto anomalije pa diagnosticiramo naključno med rutinskimi pregledi na slikanju z magnetno resonanco. Povprečna starost bolnika 2 je od 25 do 40 let.

Bolezen je v več kot 80% primerov kombinirana s siringomijelijo - patologijo hrbtenjače, pri kateri se v njej tvorijo votle ciste.

Patologija je lahko prirojena in pridobljena. Prirojena je pogostejša in se kaže v zgodnjih letih otrokovega življenja. Pridobljena varianta nastane zaradi počasi rastočih lobanjskih kosti.

Ali jih v vojsko odpeljejo z anomalijo: na seznamu kontraindikacij za vojaško službo ni bolezni Arnold-Chiari.

Ali dajejo invalidnost: vprašanje invalidnosti je odvisno od stopnje premika cerebelarnih tonzil. Torej, če niso nižje od 10 mm, invalidnost ni dana, saj je bolezen asimptomatska. Če spodnje dele možganov spodaj izpustimo, je vprašanje odobritve invalidnosti odvisno od resnosti klinične slike.

Preprečevanje bolezni je nespecifično, saj ni nobenega vzroka za razvoj bolezni. Nosečnicam svetujemo, naj se med plodom izogibajo stresu, travmam in dobro jedo. Kaj ne smete storiti za nosečnice: kajenje, pitje alkohola in mamil.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od intenzivnosti klinične slike. Torej se 3 in 4 vrste nepravilnosti ne kombinirajo z življenjem.

Iz katerih razlogov nastane patologija?

Raziskovalci še niso ugotovili natančnega vzroka. Nekateri raziskovalci trdijo, da je napaka posledica majhne zadnje lobanjske jame, zato zadnji deli možganov preprosto nimajo "kam iti", zato se premikajo navzdol. Drugi znanstveniki pravijo, da se Arnold-Chiarijeva anomalija razvije zaradi prevelikih možganov, ki s svojo prostornino in maso potisnejo spodnje strukture v foramen magnum.

Prirojena napaka je lahko v latentnem načinu. Premik navzdol lahko povzroči na primer kapljična možganska kap, ki poveča pritisk v lobanji in potisne mali možgani in trup navzdol. Poškodbe lobanje in možganov povečajo tudi verjetnost okvare ali ustvarijo pogoje, da se možgansko deblo premakne v foramen magnum.

Klinična slika

Bolezen in njeni simptomi temeljijo na treh patofizioloških mehanizmih:

1. Stiskanje struktur stebla spodnjih možganov in zgornje hrbtenjače.
2. Stiskanje malih možganov.
3. Kršitev kroženja cerebrospinalne tekočine v veliki odprtini.

Prvi patofiziološki mehanizem vodi do kršitve strukture hrbtenjače in funkcionalne zmogljivosti jeder spodnjih delov možganov. Struktura in delovanje jeder dihalnega in kardiovaskularnega centra je oslabljena.

Stiskanje malih možganov vodi do motene koordinacije in takšnih motenj:

• Ataksija - kršitev koordinacije pri gibanju različnih mišic.
• Dismetrija - kršitev gibalnih dejanj zaradi dejstva, da je moteno zaznavanje prostora.
• Nistagmus - nihajna ritmična gibanja oči z visoko frekvenco.

Tretji mehanizem - kršitev uporabe in odpadkov cerebrospinalne tekočine - vodi do povečanega tlaka v lobanji in razvije hipertenzivni sindrom, ki se kaže v naslednjih simptomih:

1. Razpolen in boleč glavobol, ki se poslabša zaradi spremembe položaja glave. Cefalalgija je lokalizirana predvsem v zatilju in zgornjem delu vratu. Tudi bolečina se poveča pri uriniranju, odvajanju blata, kašljanju in kihanju.
2. Vegetativni simptomi: zmanjšan apetit, povečano znojenje, zaprtje ali driska, slabost, omotica, zasoplost, palpitacije, kratkotrajna izguba zavesti, motnje spanja.
3. Duševne motnje: čustvena labilnost, razdražljivost, kronična utrujenost, nočne more.

Prirojena anomalija je razdeljena na štiri vrste. Vrsta napake je določena s stopnjo premika struktur stebla in kombinacijo drugih malformacij centralnega živčnega sistema.

1 tip

Za bolezen tipa 1 pri odraslih je značilno dejstvo, da deli malih možganov padejo pod nivo foramen magnum v zatilju. Najdemo ga pogosteje kot druge vrste. Značilen simptom prve vrste je kopičenje cerebrospinalne tekočine v hrbtenjači.

Različica prve vrste anomalije je pogosto kombinirana z nastankom cist v tkivih hrbtenjače (sringomijelija). Splošna slika anomalije:

• razpočen glavobol v vratu in zatilju, ki je slabši pri kašljanju ali prenajedanju;
• bruhanje, ki ni odvisno od vnosa hrane, saj ima osrednji izvor (draženje centra za bruhanje v možganskem deblu);
• otrdele mišice vratu;
• motnje govora;
• ataksija in nistagmus.

Ko se spodnje možganske strukture premaknejo pod nivo foramen magnum, se klinika dopolni in ima naslednje simptome:

1. Zmanjšana ostrina vida. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi dvojnega vida.
2. Sistemska omotica, pri kateri bolnik misli, da se predmeti vrtijo okoli njega.
3. Hrup v ušesih.
4. Nenadna kratkotrajna ustavitev dihanja, iz katerega se oseba takoj zbudi in globoko vdihne.
5. Kratkotrajna izguba zavesti.
6. Vrtoglavica ob nenadnem zavzetju pokončnega položaja iz vodoravne ležeče točke.

Če anomalijo spremlja nastanek votlinskih struktur v hrbtenjači, klinično sliko dopolnjujejo oslabljena občutljivost, parestezije, oslabitev mišične moči in motnje medeničnih organov.

Tip 2 in Tip 3

Klinična slika anomalije tipa 2 je zelo podobna anomaliji tipa 3, zato jih pogosto kombiniramo v eno različico poteka. Arnold-Chiarijeva anomalija 2. stopnje se običajno diagnosticira po prvih minutah otrokovega življenja in ima naslednjo klinično sliko:

• Hrupno dihanje s piskanjem.
• Občasne popolne ustavitve dihanja.
• Kršitev inervacije grla. Obstaja pareza mišic grla in dejanje požiranja je moteno: hrana ne pride v požiralnik, ampak v nosno votlino. To se pojavi že od prvih dni življenja med hranjenjem, ko se mleko vrača skozi nos..
• Chiari malformacijo pri otrocih spremlja nistagmus in povečan tonus skeletnih mišic, povečuje se predvsem tonus mišic zgornjih okončin.

Anomalija tretje vrste zaradi hudih napak v razvoju možganskih struktur in njihovega premika navzdol ni združljiva z življenjem. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (nerazvitost) malih možganov. Tudi ta diagnoza ni združljiva z življenjem..

Diagnostika

Za diagnosticiranje patologije se običajno uporabljajo instrumentalne metode za diagnosticiranje centralnega živčnega sistema. Kompleks uporablja elektroencefalografijo, reoencefalografijo in ehokardiografijo. Razkrivajo pa le nespecifične znake okvarjenega delovanja možganov, te metode ne dajejo posebnih simptomov. Uporabljena radiografija v nezadostnem obsegu vizualizira tudi anomalijo.

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje prirojene napake je slikanje z magnetno resonanco. Druga dragocena diagnostična metoda je multislice računalniška tomografija. Študija zahteva imobilizacijo, zato majhne otroke uspavajo z umetnim zdravljenjem, v katerem ostanejo skozi celoten postopek..

MRI znaki anomalije: na večplastnih slikah možganov je prikazan premik možganskega debla. Zaradi dobrega slikanja MRI velja za zlati standard pri diagnozi Arnold-Chiarijeve malformacije..

Zdravljenje

Operacija je ena od možnosti za zdravljenje bolezni. Nevrokirurgi uporabljajo naslednje metode odstranjevanja:

Seciranje filum terminale

Ta metoda ima prednosti in slabosti. Prednosti rezanja končnega navoja:

1. zdravi vzrok bolezni;
2. zmanjša tveganje za nenadno smrt;
3. po operaciji ni pooperativnih zapletov ali smrti;
4. postopek odstranjevanja traja največ eno uro;
5. odpravlja klinično sliko in izboljšuje bolnikovo kakovost življenja;
6. zmanjša intrakranialni tlak;
7. izboljša lokalni krvni obtok.

• po 3-4 dneh so bolečine prisotne na območju kirurškega posega.

Kranioktomija

Druga operacija je kranioktomija. Prednosti:

1. odpravlja tveganje za nenadno smrt;
2. odpravlja klinično sliko in izboljšuje kakovost človeškega življenja.

• vzrok bolezni ni odpravljen;
• po posegu ostaja nevarnost smrti - od 1 do 10%;
• obstaja tveganje za pooperativno intracerebralno krvavitev.

Kako zdraviti malformacije Arnold-Chiari:

1. Asimptomatski potek ne zahteva niti konzervativnega niti kirurškega posega.
2. Z blago klinično sliko je indicirano simptomatsko zdravljenje. Na primer, bolečine so predpisane za glavobole. Vendar je konzervativno zdravljenje malformacij Chiari neučinkovito, če je klinična slika močno izražena.
3. V primeru, da opazimo nevrološke primanjkljaje ali bolezen znižuje kakovost življenja, je priporočljiva nevrokirurška operacija.

Napoved

Napoved je neposredno odvisna od vrste anomalije. Na primer, pri prvovrstnih anomalijah se klinične slike morda sploh ne bodo pojavile in oseba s premikom možganskega debla bo umrla naravno, ne zaradi bolezni. Koliko jih živi z anomalijami tretje in četrte vrste: bolniki umrejo nekaj mesecev po rojstvu.

Arnold-Chiarijeva malformacija in njeno zdravljenje

Redke dedne bolezni vključujejo Arnold-Chiarijevo anomalijo. Patologija je dobila ime po zdravnikih, ki so možgansko napako razvrstili v 19. in 20. stoletju z razmikom 100 let. Obstajajo 4 vrste napak. Diagnozo mu diagnosticirajo z magnetno resonanco, pri zdravljenju se uporabljajo konzervativne in kirurške metode.

1. Kaj je?
2. Vzroki
3. 1 vrsta bolezni
4. Tip 2
5. Tip 3
6. 4 vrste
7. Simptomi in znaki malformacije Arnold-Chiari
8. Znaki anomalije tipa 1
9. Znaki 2. stopnje
10. Znaki 3. stopnje
11. Značilnosti tipa 4
12. Diagnostika
13. Arnold-Chiarijevo zdravljenje malformacij
14. Napoved za življenje
15. Stvari, ki si jih je treba zapomniti?

Kaj je?

Arnold-Chiarijeva anomalija (sindrom, malformacija) se imenuje okvara kraniovertebralnega križišča. Zanj je značilen premik spodnjih možganskih struktur v odprtino blizu zgornjega dela grebena..

To pomeni, da se možganski tonzile z možganskim deblom iztisnejo v hrbtenični kanal (na ravni 1-2 vretenc) iz zadnje jame. To intrakranialno območje se nahaja med okcipitalno, sfenoidno in temporalno kostjo nad velikim foramenom (greben se začne tukaj).

Vizualni prikaz bolezni

Referenca! Prvič je bila malformacija opisana v letih 1891-1895. patologa Hansa Chiarija, oziroma je opis leta 1984 dal anatom Julius Arnold. V priročniku ICD - 10 je bolezen zabeležena pod oznako Q07.0 v poglavju "Druge prirojene malformacije živčnega sistema".

Značilnosti anomalije Arnold-Chiari:

• obstajajo 4 vrste napak (resnost);
• 1-2 stopinja je združljiva z življenjem;
• dno malega mozga je premaknjeno navzdol od mesta običajne postavitve;
• možganske strukture se ne prilegajo zadnjični lobanji lobanje;
• mali možgani stisnejo podolgovato možgino, cerebrospinalno tekočino;
• motena cirkulacija krvi, cerebrospinalna tekočina;
• izzove razvoj bolezni osrednjega živčevja;
• simptomi se lahko pojavijo po odrasli dobi;
• se zdravi s kirurškimi metodami;
• pred izumom MRI je bilo težko diagnosticirati.

Anomalija je uvrščena med malformacije možganov in lobanjskih struktur. Prej se je štelo za prirojeno patologijo. Zdaj so zdravniki nagnjeni k prepričanju, da do malformacij pride zaradi nesorazmerne rasti okcipitalne kosti in katerega koli dela možganov. Napaka lahko nastane v prenatalnem obdobju pri otrocih katere koli starosti, medtem ko okostje raste.

Po statističnih podatkih je napaka Arnold-Chiari odkrita pri največ 9 od 100.000 prebivalcev. Nevarnost anomalije je v razvoju nevrološkega primanjkljaja: bolnik ima okvarjene funkcije centralnega živčnega sistema. V primeru nepravočasnega odkrivanja ali nepravilnega zdravljenja postane napaka vzrok invalidnosti in smrti. Smrtni izid je pogosteje posledica poraza dihalnega centra.

Vzroki

Obstajajo trije anatomski vzroki napake:

1. Velikost zadnje lobanjske jame je manjša od običajne.
2. Možgani ali mali možgani rastejo hitreje kot lobanja.
3. Premalo razvit aparat za pritrditev kraniovertebralnega križišča (vezi na vrhu grebena).

V vseh primerih se možgansko tkivo stisne v okcipitalni foramen, do 1 vratnega vretenca.

Patološki vzroki malformacije Arnold-Chiari:

• rdečke, druge nevarne okužbe med nosečnostjo;
• jemanje zdravil s teratogenimi in embriotoksičnimi učinki;
• rojstna travma lobanje;
• zaplet pri porodu - uporaba vakuuma, klešč, zavračanje carskega reza z ozko medenico;
• travmatična možganska poškodba - prometna nesreča, napad, druge nesreče;
• intrakranialni ali intrakranialni tumorji;
• vodenica, druge možganske bolezni, zaradi katerih se strukture premikajo navzdol;
• genetske motnje.

Referenca! Med vzroki Arnold-Chiarijevega sindroma je odvisnost od alkohola / mamil bodočega očeta in / ali matere, ki se je pojavila pred spočetjem otroka.

Med nosečnostjo med izzivalne dejavnike otrokovih nepravilnosti spadajo materine slabe navade, pasivno kajenje - bivanje v zadimljenih prostorih, poleg kadilcev. Vpliv sevanja, rakotvornih snovi, delovanje strupenih snovi lahko povzroči razvojne motnje.

1 vrsta bolezni

Pri malformaciji stopnje 1 se cerebelarne 1-2 tonzile pomaknejo navzdol v hrbtenični kanal. Ni akutnih motenj cerebrospinalne tekočine, poslabšanja prekrvavitve možganov, nevrološkega primanjkljaja. Šteje se, da je najmanj življenjsko nevarna, le redko povzroči popolno invalidnost. Pogosteje jih med pregledom zaznajo po naključju. Prvi simptomi se lahko pojavijo po 30 letih ali pa se nikoli ne pojavijo.

Tip 2

Z drugo ali otroško stopnjo malformacije se možgansko deblo podaljša. Displastični (nenormalno razviti) mali možgani se zagozdijo v foramen magnum. Patologija Arnold-Chiari se kaže od rojstva z bulbarnim sindromom. Značilno je hrupno dihanje s periodično zaustavitvijo (apneja), oslabljena funkcija požiranja.

Otrok pogosto izpljune, zaduši se z mlekom, hrana zaide v nos. Značilnosti druge vrste vključujejo prisotnost sočasnih prirojenih patologij. Bolezen pogosto spremljajo:

• kila hrbtenice (meningocela) v spodnjem delu hrbta;
• lobanjska kila (meningoencefalocela);
• stenoza (zožitev) cerebrospinalne tekočine;
• sringomijelija (cista v hrbtenjači);
• hidrocefalus.

Pomembno! Sočasne okvare zahtevajo nujno operacijo v obdobju novorojenčka. Kirurško zdravljenje poveča stopnjo preživetja dojenčkov, zmanjša verjetnost paralize in smrti.

Tip 3

Pri 3. stopnji se votline premaknejo in posežejo v tkiva malih možganov, možganskega debla. Strukture pogosteje zaznamo zunaj lobanjske jame v hernialni vrečki. Za nepravilnosti so značilni presežek velikosti velike odprtine, okvara živčnega tkiva, zatilne kosti in vretenc. Vedno spremljajo moteno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine, disfunkcija kardiovaskularnega sistema, dihalnega centra.

Tretjo vrsto zdravniki štejejo za najnevarnejšo med sortami primeža, v 95% primerov se konča s smrtjo. Če otrok preživi, ​​potrebuje vseživljenjsko oskrbo zaradi invalidnosti.

4 vrste

Malformacije Arnold-Chiari stopnje IV se pogosto imenuje Dandy-Walkerjeva anomalija. Pojavi se od rojstva otroka. Posebnost napake je nerazvitost in disfunkcija malih možganov, ne da bi se premaknili navzdol. Spremlja ga zožitev / odsotnost lukenj za odtok cerebrospinalne tekočine. Za bolezen je značilen razvoj duševne in telesne okvare.

Pri otrocih se bolezen tipa 4 kljub pravočasnemu zdravljenju v prvih treh mesecih po rojstvu pogosto konča s smrtjo. V primeru preživetja otrok potrebuje stalno oskrbo in zdravniški nadzor. Skupine invalidov 1-3 se obdelajo takoj po postavitvi diagnoze.

Simptomi in znaki malformacije Arnold-Chiari

Bolezen spremljajo specifični sindromi. Resnost in število teh simptomatskih kompleksov je odvisno od resnosti okvare, na katero patologijo vplivajo intrakranialne in vretenčne strukture.

Značilnosti nevroloških sindromov:

Referenca! Za anomalije Arnold-Chiarija so značilni tako asimptomatski potek kot počasen razvoj, hitro napredovanje. Znaki se lahko pojavijo od rojstva ali pa jih celo življenje ni.

Znaki anomalije tipa 1

V primeru simptomatskega poteka bolezni ima oseba do tri sindrome: vertebrobazilarna insuficienca, hipertenzivno-hidrocefalni in / ali mali možgani. Pri tej resnosti okvare Arnold-Chiari so možni redni napadi migrene, ki počijo bolečine v zatilju. Poslabšanje jasnosti gibov, fine motorike.

Opaženi so znaki pritiskov in hipoksije:

• omotica;
• pred očmi utripajo "muhe";
• hrup v ušesih;
• šibkost.

Pri obračanju / nagibanju glave človek občuti nelagodje v hrbtu na dnu lobanje. V primeru napredovanja je mogoče dodati druge simptomatske komplekse. To je manifestacija bulbar-piramidalnega, radikularnega in / ali sringomijelnega sindroma.

Znaki 2. stopnje

Z drugo vrsto okvare zdravniki hkrati prepoznajo vsaj tri nevrološke sindrome. Rojeni otrok se malo giba, šiba kriči, roke so upognjene, mišice so napete. Obstaja disfunkcija živčnega sistema, organov.

Za napako Arnold-Chiari tipa 2 so značilni:

• sistematični zastoj dihanja;
• oslabitev žrelnih mišic;
• cianoza kože.

Druga stopnja je zapletena zaradi delne ali popolne paralize. Izguba motorične funkcije se pojavi v prstih, roki / nogi, glavi in ​​celotnem telesu.

Znaki 3. stopnje

Za tretjo stopnjo malformacije Arnold-Chiari je značilna simultana manifestacija 5-6 sindromov. Otrok takoj po rojstvu ne joka. Bolniki imajo pogosto izgubo sluha, vida, disfunkcijo organov za izločanje. Ni jasne koordinacije gibanja, bruhanje se pojavi zjutraj, obstajajo nepravilnosti v strukturi hrbtenice, glave.

Značilnosti tipa 4

Pri ljudeh s četrto stopnjo resnosti okvare prevladuje cerebelarni in hipertenzivno-hidrocefalni sindrom. Otroci so nemirni, jočejo šibko, tiho jokajo. Če preživijo, pregledi pokažejo upad inteligence in pomanjkanje normalnega fizičnega razvoja. Na splošno so simptomi z napovedjo življenja tretje in četrte resnosti podobni..

Diagnostika

Za pregled se obrnejo na nevrologa. Zdravnik palpira vrat, glavo, preuči simptome, resnost sočasnih sindromov, anamnezo družine in posameznika (bolnika) ter potek nosečnosti. Med diagnozo se dodatno posvetujejo z nevrokirurgom.

Samo MRI potrdi okvaro kraniovertebralnega križa. MSCT, računalniška tomografija je malo informacij brez uporabe kontrasta. Rentgen in ultrazvok ne razkrijeta premika možganskih struktur. Ultrazvočna diagnostika pomaga prepoznati znake hidrocefalusa, lobanje nepravilne oblike, malih možganov med nosečnostjo pri otroku v maternici.

Pomembno! Ker je napaka pogosto povezana s siringomielno cisto, je za pregled hrbtenice priporočljiva tomografija.

Arnold-Chiarijevo zdravljenje malformacij

Osebe z asimptomatsko malformacijo Arnold-Chiari letno pregledajo, da pravočasno prepoznajo začetek napredovanja in zaplete. Bolnike s simptomi zdravimo z zdravili in s fizikalno terapijo. Prikazane so terapevtske kopeli, masaže, vadbena terapija. V primeru hudih kršitev kroženja cerebrospinalne tekočine, nevarnosti smrti, kirurškega posega.

Zdravljenje z zdravili za Arnold-Chiarijevo bolezen:

Operacija je indicirana za ljudi s hudo okvaro cerebrospinalne tekočine, motnjami gibanja, poslabšanjem bolezni. Kirurško zdravljenje se izvaja, če je zdravljenje z zdravili 60-90 dni neučinkovito, tveganje za invalidnost in smrt.

Vrste operacij za malformacije Arnold-Chiari:

Referenca! Operacija odstrani oviro za gibanje cerebrospinalne tekočine, poveča prostor za razseljene možganske strukture, razbremeni pritisk na živce. Kirurško zdravljenje ne obnovi izgubljenih funkcij centralnega živčnega sistema.

Napoved za življenje

Pravočasnost diagnoze, vrsta malformacij in pravilnost zdravljenja vplivajo na prognozo življenja. Hitro odkrivanje in začetek zdravljenja Arnold-Chiarijeve okvare I - II stopnje daje dobre rezultate. Pri veliki večini operiranih se manifestacije sindromov odstranijo, pri nekaterih nevrološki primanjkljaj popolnoma izgine. Zapoznelo zdravljenje je zapleteno zaradi invalidnosti.

Pri tretji vrsti malformacij je prognoza slaba. Veliko bolnikov umre kljub pravočasni operaciji. Napaka stopnje IV se pogosto konča z invalidnostjo. Preživetje in ohranjanje motoričnih sposobnosti se poveča v primeru premika možganskega tkiva znotraj lobanjske jame nad hrbteničnim kanalom.

Statistični podatki potrjujejo učinkovitost kirurškega zdravljenja pri vsaj 50% bolnikov in odsotnost rezultata - pri 15%. Po operaciji se v prvih treh letih pojavijo recidivi Arnold-Chiarijevega sindroma.

Oglejte si video na temo članka. Nevrokirurg A. A. Reutov govori o svoji viziji problema Arnold-Chiarijeve anomalije.

Stvari, ki si jih je treba zapomniti?

1. Arnold-Chiarijeva anomalija se imenuje dedna patologija z nepredvidljivim potekom..
2. Med razlogi so malformacije možganov in lobanje, travme, okužbe.
3. Prva vrsta pogosto ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo in delovno sposobnost.
4. Druga stopnja resnosti zahteva pravočasno operacijo.
5. Za najnevarnejšo anomalijo velja tretja vrsta resnosti..
6. Anomalija 4. stopnje po sodobni klasifikaciji je za Dandy-Walkerjevo anomalijo primernejša, a tudi življenjsko nevarna.
7. Zdravniki dajejo ugodno življenjsko prognozo samo bolnikom z vrsto 1 Arnold-Chiarijeve anomalije.

Bibliografija

• Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiarijeva malformacija tipa I, ki se pri odraslem bolniku kaže kot benigna paroksizmalna položajna vrtoglavica. J Laryngol Otol. 2007 marec; 121 (3): 296-8. Epub 2006 14. decembra.
• Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Mehanizmi kile cerebelarne tonzile pri bolnikih z malformacijami Chiari kot vodilo za klinično zdravljenje. Acta Neurochir (Wien). 2010 julij; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4. maj.
• Fedirko VA. Sindromi nevrovaskularne kompresije tvorb zadnje lobanjske jame v kombinaciji s Chiari malformacijo. Ukrajinska nevrokirurška revija.
• Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Apneje v spanju, konvulzivne sinkope in avtonomna okvara pri malformaciji Arnold-Chiari tipa I. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
• Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Malformacije tipa Chiari s siringomijelijo ali brez nje: razširjenost in genetika.